目的:探讨新生儿期起病的婴儿型肝脏血管内皮细胞瘤（infantile hepatic hemangioendothelioma，IHHE）-动静脉瘘（arteriovenous fistula，AVF）合并心力衰竭的诊治特点与结局。方法:回顾性收集2016年5月至2020年6月北京儿童医院新生儿中心收治的新生儿期起病的IHHE-AVF合并心力衰竭患儿的临床资料，分析其诊治与结局。结果:共纳入IHHE-AVF合并心力衰竭新生儿11例（男5例，女6例），出现心力衰竭症状的日龄为12.0（0.0，17.0） d，6例在胎儿期已发现肝脏有占位病变，所有患儿胸部X线片均提示心影明显增大，心脏彩超均提示左室收缩功能减低及不同程度的肺动脉高压。所有患儿均需呼吸支持，其中6例为有创呼吸支持。3例患儿保守治疗，全部死亡；1例患儿接受手术治疗，死亡；7例患儿接受介入治疗，接受介入治疗时日龄（25.6±18.5） d，1例死亡，其余6例好转出院。存活患儿随访3~18个月，院外均未再出现心力衰竭表现，且瘤体均缩小或消失，监测凝血功能及血小板未再发现异常。结论:IHHE-AVF伴心力衰竭、在新生儿期起病的患儿，病死率极高，介入治疗可能优于保守治疗及手术治疗。

目的:探讨极低出生体重儿动脉导管未闭的手术治疗及围术期监测经验。方法:回顾性分析2015年1月至2019年12月于我院心脏外科手术的83例早产动脉导管未闭患儿的病历资料，患儿均为极低出生体重的早产儿，均在出生后40 d内实施左后外侧切口，经第3肋间进入胸腔行动脉导管结扎术。术前均进行超声心动图检查，并监测手术前后血压、脉压差变化，以反映肺充血程度和体循环供血情况。结果:83例患儿均顺利完成手术，无手术死亡，随访显示导管全部闭合。术前平均脉压差(37.1±6.8)mmHg，术后平均脉压差降至(24.3±8.6)mmHg( P<0.05)。术前左心房和主动脉根部比值为(1.4±0.4)，术后降为(1.0±0.2)( P<0.01)。术前肺动脉高压比例为27.1%，术后降为7.2%( P<0.01)。术后呼吸机辅助时间(5.22±2.81)d。77例患儿术后恢复良好出院，5例患儿自动退院，1例患儿因心力衰竭、呼吸衰竭、败血症抢救无效死亡。 结论:对极低出生体重早产儿PDA伴发临床症状者，尤其存在充血性心力衰竭、呼吸衰竭、长时间呼吸机辅助通气的动脉导管未闭患儿，外科手术治疗安全有效。脉压差、左心房和主动脉根部直径比值、肺动脉压力的监测对极低出生体重动脉导管未闭患儿围术期监测有较好的临床价值。

近年来,阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(OSAHS)合并心血管疾病的研究越来越受到人们的重视.现有研究显示OSA HS显著增加了心血管疾病及其并发症的发生风险,也是高血压、心律失常、冠心病、充血性心力衰竭、肺动脉高压等心血管疾病的独立危险因素,而部分血液生物标志物又可作为OSAHS合并心血管疾病风险发生的预测指标.本文主要就血液生物标志物在OSAHS合并心血管疾病中的作用及相关机制作一综述,以期为临床医生诊断及治疗OSA HS合并心血管疾病提供一定的参考依据.

目的 总结婴儿型肝血管内皮细胞瘤(IHHE)合并充血性心力衰竭(CHF)患儿的临床特征、治疗及预后.方法 回顾性分析2013年5月至2015年12月广州市妇女儿童医疗中心心脏内科收治的4例IHHE合并CHF患儿的临床资料.结果 本组病例中男3例,女1例;平均年龄为109 d(21～219 d);平均体质量4 350 g(2 750 ～6 500 g).1例因腹部膨胀和呼吸窘迫入院,1例因腹部膨胀、黄疸、气促入院,1例因发热、气促入院,1例因气促、发绀入院.2例合并皮肤血管瘤和Kasabach-Merritt综合征.3例为肝内多发血管瘤,散见于肝左叶及右叶,1例为单发肝内血管瘤,位于肝右叶.瘤体直径2～ 10 mm.本组4例均使用泼尼松[1～2 mg/(kg· d)]、地高辛、多巴胺、呋塞米、螺内酯等强心、利尿治疗.2例疗效较好,分别随访2年及1年6个月,心脏大小、心功能及肺动脉高压均恢复正常.1例合并Kasabach-Merritt综合征的患儿疗效欠佳.2例行经导管肝动静脉瘘栓塞术,使用弹簧圈封堵肝动-静脉瘘,术后肝脏肿瘤体积明显缩小,心力衰竭症状明显改善,1例随访1年6个月心脏大小、心功能及肺动脉高压恢复正常,1例目前仍在随访中.另1例合并Kasabach-Merritt综合征患儿术前死于心力衰竭及严重感染,总病死率为25％(1/4例).结论 IHHE为儿童心力衰竭的少见原因,临床上如发现不明原因的心力衰竭患儿,应积极行腹部超声或CT检查以明确有无IHHE.IHHE合并CHF病死率高,早期识别、及早干预,尤其是应用泼尼松结合经皮肝动静脉栓塞治疗,可明显改善患儿的心功能,降低患儿的病死率,改善其预后.

目的 探讨发生急性充血性心力衰竭(CHF)的先天性心脏病(CHD)并肺动脉高压(PH)婴儿早期应用鼻塞持续呼吸道正压通气(nCPAP)对其CHF急性期症状和预后的影响.方法 发生急性CHF的CHD患儿60例,随机分为nCPAP组(n=32)和非nCPAP组(n=28).nCPAP组入院后即给予nCPAP无创呼吸支持,非nCPAP组给予鼻导管吸氧,分别在nCPAP治疗开始时、治疗1d和治疗3～7d撤离nCPAP/气管插管机械通气前分别进行动脉血气分析测定乳酸值(Lac)、计算氧合指数[Pa(O2)/FiO2],检测血清氨基末端B型脑钠肽前体(NT-proBNP)水平,无创超声心动图(UCG)测定左心室舒张末期容积指数(LVEDVI)、左心室射血分数(LVEF)、肺动脉收缩压(PASP).分别比较2组患儿治疗前后及治疗后2组患儿间动脉血气、血清NT-proBNP水平及心功能改善情况,以及2组患儿需要机械通气的比例、机械通气时间、入住PICU的时间和病死率等临床预后的差异.结果 1.治疗前后动脉血气比较:治疗1d,nCPAP组患儿a(O2)/FiO2、Lac与非nCPAP组相比,差异均有统计学意义(t=4.743、5.402,P均＜0.05);治疗3～7d,nCPAP组pa(O2)/FiO2与非nCPAP组比较差异有统计学意义(t=6.366,P＜0.05),Lac水平与非nCPAP组比较差异无统计学意义(t=1.812,P＞0.05).2.治疗前后UCG心功能比较:治疗3～7 d,nCPAP组患儿LVEDVI、LVEF、PASP与非nCPAP组比较差异均有统计学意义(t=2.052、2.704、2.019,P均＜0.05).3.治疗前后血清学指标比较:治疗3～7d,nCPAP组患儿NT-proBNP明显低于非nCPAP组,差异有统计学意义(=9.869,P＜0.05).4.临床预后比较:治疗后2组患儿需行气管插管机械通气的比例、机械通气的时间、入住PICU的时间及病死率亦存在明显差异(x2=5.505,P=0.019;t =4.788,P=0.000;t=5.068,P=0.000;x2=4.284,P=0.038).结论 存在PH的CHD患儿发生急性CHF时,尽早给予无创nCPAP支持可改善氧合,通过降低左心室/右心室后负荷,改善左心室功能,降低插管率和短期病死率,改善预后.

目的:观察沙库巴曲缬沙坦对左心疾病相关性肺动脉高压(PH-LHD)患者的临床症状及血浆内皮素-1(ET-1)和血清可溶性细胞间粘附因子-1(sICAM-1)及人可溶性CD40配体(sCD40L)水平的影响,探讨沙库巴曲缬沙坦治疗PH-LHD的临床疗效及机制.方法:选取60例心力衰竭合并肺动脉高压的患者随机分为对照组和观察组,每组30例.对照组在一般治疗(吸氧、利尿、扩血管)的基础上给予缬沙坦80 mg,1次/d.观察组在一般治疗的基础上,加用50 mg沙库巴曲缬沙坦,2次/d持续口服.比较两组患者治疗前和治疗90 d的6 min步行距离(6MWD)、肺动脉高压功能分级以及通过超声心动图检测左室舒张末内径(LVEDD)、右室舒张末内径(RVEDD)、左房内径(LAD)、三尖瓣反流速率(TRV)、左心室射血分数(LVEF)、肺动脉收缩压(PASP).用酶联免疫吸附法测定治疗前和治疗后90 d的血浆N末端前脑钠肽(NT-proBNP)、ET-1及血清sICAM-1、sCD40L的水平.结果:治疗后,两组患者肺动脉高压功能分级均优于治疗前,观察组差异具有统计学意义(P＜0.05),对照组差异无统计学意义(P＞0.05);两组患者6 min步行距离、心脏彩超相关指标均优于治疗前,差异具有统计学意义(P＜0.05),血浆NT-proBNP和ET-1及血清sICAM-1和sCD40L水平较治疗前降低,差异具有统计学意义(P＜0.05);与对照组相比,观察组的6 min步行距离的差值、肺动脉高压功能分级、心脏彩超相关指标改善更加显著,血浆NT-proBNP和ET-1及血清sICAM-1和sCD40L水平降低的程度更加明显,差异具有统计学意义(P＜0.05).结论:沙库巴曲缬沙坦可以更加有效地降低左心衰患者的肺动脉收缩压以及血ET-1、sICAM-1和sCD40L的水平,缓解临床症状,改善预后.

完全性房室通道 (complete atrioventricular canal defect, CAVCD)是临床上比较复杂的一类先天性心脏病,是由心内膜垫发育异常所致的心脏畸形,其病理特点是原发孔房间隔缺损并高位室间隔缺损,仅有一组共同房室瓣,且有Ⅲ度裂缺、卷曲等结构异常,因畸形复杂,早期即易合并严重的肺动脉高压和/或充血性心力衰竭而危及生命, 其自然预后较差.手术是唯一有效的治疗手段. 本文总结2015年1月至2018年5月我科共手术治疗的34例CAVCD患儿的临床资料,分析CAVCD治疗的效果和经验.

目的:探讨微小RNA-760(miR-760)通过调控toll样受体4(TLR4)引起充血性肺动脉高压肺动脉肌化的机制.方法:使用实时定量PCR法检测猪肺动脉平滑肌细胞(PASMCs)和氨基马尿酸处理的PASMCs中miR-760的表达;采用病毒包装载体构建miRNA-760过表达和沉默载体,分别检测对肺动脉平滑肌细胞增殖和下游血小板TLR4蛋白表达的影响.使用双荧光素酶报告基因实验检测miR-760和TLR4基因的靶向性.结果:cPAH-PASMCs组miR-760的表达水平显著低于PASMCs组;外源性上调miR-760可有效抑制TLR4蛋白表达、控制PASMCs增殖;双荧光素酶报告实验显示野生型TLR4基因共转染miR-760过表达载体后荧光素酶活性较PASMCs组显著降低.结论:miR-760可能通过靶向TLR4影响充血性肺动脉高压肺动脉肌化的改变,miR-760可能是充血性肺动脉高压发病的保护因素.

先天性心脏病(Congenital heart disease,CHD)是婴幼儿最常见并严重威胁患儿健康的先天畸形之一,出生后有1/3～1/2处于高危状态,传统保守治疗效果差,病死率高,及时外科手术是治疗该类疾病的唯一有效手段[1]. 然而,由于先心病患儿心血管畸形错综复杂,尤其是无法进行一期解剖矫治而只能选择分期手术者,非计划再次干预在所难免. 国外文献中仅对部分小儿心血管畸形的术后非计划二次干预进行了较少报道[2-4]. 2018年5月3日,我科收治1例2个月大室缺合并主动脉缩窄、重度肺动脉高压患儿充血性心衰合并双肺后部节段性不张,术后出现纵隔感染、乳糜胸、主动脉跨缩窄段收缩压力存在较大压差并持续心衰,患儿术后30 d进行二次手术,术后多重耐药菌感染,通过制定精细化、个体化的护理对策,术后病情得以稳定控制,顺利出院. 现报告如下.

目的 比较正常健康人群与充血性心力衰竭(congestive heart failure,CHF)患者血浆支链氨基酸(branchedchain amino acids,BCAA)水平变化,并分析BCAA与CHF患病的相关性.方法 连续纳入2016年1月～2017年1月西京医院心内科诊断为CHF且左室射血分数(left ventricular ejection fraction,LVEF) ＜45％,即收缩期心力衰竭的住院患者150(男120,女30)例作为CHF组,同期纳入在西京医院进行常规体检的健康人100(男70,女30)例作为正常对照组.收集患者临床资料及其他临床生化数据,通过ELISA检测高分子量脂联素(high molecular weight adiponectin,HMW APN)、BCAA等水平的变化,并进一步分析两组间各项指标差异及其相关性.结果 CHF患者组的BCAA水平显著高于正常对照组(P＜0.01).CHF患者组的年龄、体质量指数(body mass index,BMI)、吸烟者比例、高血压患者比例、糖尿病患者比例、肺动脉高压患者比例、血压、BCAA、氨基末端脑钠尿肽(amino-terminal brain natriuretic peptide,NT-proBNP)、脂联素(adiponectin,APN)、HMW APN、三酰甘油(triglyceride,TG)、低密度脂蛋白胆固醇(low density lipoprotein cholesterol,LDL-C)均表现出升高且差异具有统计学意义(除BMI P＜0.05,其余均P＜0.01),而CHF患者组的血清总胆固醇(total cholesterol,TC)、高密度脂蛋白胆固醇(highdensity lipoprotein cholesterol,HDL-C)、总蛋白(total protein,TP)、白蛋白(albumin,Alb)、LVEF均显著低于正常对照组,差异具有统计学意义(P＜0.01).在矫正其他可能影响BCAA水平的因素后,CHF患者组血浆BCAA水平显著升高(P＜0.01),CHF患者组BCAA水平与性别和LDL-C(R=-0.193,P=0.044)分别呈正相关,与HDL-C(R=-0.201,P=0.0338)呈负相关.并发心肌梗死(myocardial infarction,MI)或心衰所致的室性心律失常(ventricular arrhythmia in heart failure,VAHF)的CHF患者组与未并发MI或VAHF的CHF患者组相比BCAA水平明显升高(P＜0.05).结论 CHF患者组BCAA水平升高,可能与CHF的发生发展呈负相关;BCAA水平与并发MI或VAHF呈正相关.