目的:应用计算仿真技术，对比分析YCPC心外管道与传统TCPC心外管道的血流动力学参数及能量效率。方法:基于1例诊断为SLL型先天性矫正大动脉转位(ccTGA)伴右心发育不良患者术前的CTA图像资料应用Mimics Research完成模型的初始重建，按照心外管道的连接方式分为3组不同的几何形状：A传统TCPC组，B传统YCPC组，C改良YCPC组，进行数字模型的网格划分和数值仿真，计算不同重建模型的涡流分布、平均涡流量以及能量效率等参数。结果:不同空间结构的涡流分布范围未见明显差异；改良YCPC方案的涡流量无论在静息条件还是不同的运动情况下，都达最高值；在能量效率方面，传统YCPC方案的能量效率明显低于传统TCPC方案，而增加分支直径后，改良YCPC方案能量效率提升，与传统TCPC方案的能量效率接近，且虽运动负荷的加大仍可保持较高的能力效率。结论:数值仿真与血流动力学模拟技术为Fontan系列手术的疗效预测提供了有效的辅助。虽然改良YCPC心外管道带来了更多的涡流量，但是由于其优化的空间构型，仍可以获得接近传统TCPC能量效率，这为临床手术的应用提供了一定的理论依据。

目的:探讨孕11~13 +6周超声诊断胎儿大动脉转位(TGA)的价值。 方法:选择2015年1月至2022年3月于广西壮族自治区妇幼保健院行妊娠早期超声结构筛查的孕11~13 +6周胎儿进行前瞻性研究，采用三切面筛查法对胎儿心脏结构进行筛查，疑似TGA胎儿随访其后续超声检查、染色体、基因检查结果及妊娠结局，总结11~13 +6周TGA超声特征及预后。 结果:超声检出TGA 21例，其中完全型TGA 20例，矫正型TGA 1例，漏诊2例。超声检出的21例均在灰阶流出道切面显示两大动脉平行征。6例合并非整倍体超声软指标异常；2例合并心外畸形；13例行染色体及微阵列检查，4例染色体异常，均合并软指标异常，1例合并心外畸形。20例引产，1例流产，2例足月分娩，其中1例新生儿期术前死亡，1例存活。结论:11~13 +6周规范化的超声扫描对诊断TGA具有较高的准确性，合并软指标异常或心外畸形其染色体异常发生率高。

61岁男性终末期心衰患者，胸部影像学检查确诊为先天性矫正型大动脉转位，合并极重度三尖瓣关闭不全、中度主动脉瓣关闭不全和轻度二尖瓣关闭不全。心功能NYHA分级为Ⅳ级，INTERMACS分级为4级。2023年6月7日行左心室辅助装置植入术＋主动脉瓣置换术(生物瓣)＋三尖瓣成形术＋二尖瓣成形术。术后恢复良好，活动能力显著提高，症状改善明显，无相关并发症发生。

目的:总结分析阜外医院Rastelli手术的近中期结果。方法:2010年5月至2017年3月阜外医院完成71例Rastelli手术治疗大动脉转位(TGA)或者右心室双出口(DORV)合并室间隔缺损(VSD)和肺动脉狭窄患儿，男48例，女23例；手术时年龄(4.7±2.7)岁，其中10例完全型大动脉转位；27例DORV，34例矫正型TGA(CTGA)。30例有手术史，其中Blalock-Taussig分流13例，双向Glenn手术17例。31例同时扩大室间隔缺损。外管道使用同种带瓣管道9例，牛颈静脉管道56例，自制Gore-Tex外管道6例；管道直径(17.9±3.3)mm。结果:本组主动脉阻断(132.0 ±71.1)min，体外循环(209.0±83.4)min。机械通气时间(102.6±81.7)h。术后住院(13.6±12.8)天。早期死亡1例(1.4%)。早期并发症12例(16.9%),其中因Ⅲ度房室传导阻滞安装永久起搏器4例，心包积液开窗3例，延迟关胸3例，二次开胸2例。术后随访4个月～6.8年。1、5年生存率分别为97.2%，97.2%；1、5年免除右心室流出道狭窄(RVOTO)率分别为98.6%, 84.1%；1、5年免除干预率分别为98.6%，90.0%。随访期间置换外管道1例，介入球囊扩张7例10次。所有患儿最后一次随访均未见左心室流出道狭窄，左心室到主动脉压差(10.5±8.8)mmHg。结论:Rastelli手术适用于部分DORV、CTGA、TGA合并VSD和严重的肺动脉狭窄或肺动脉闭锁患儿，早期死亡比例低，中期效果好，但是远期常需要再手术，尤其是置换外管道。

患儿男，9岁，先天性矫正型大动脉转位，行双调转、室间隔缺损、房间隔缺损修补术后6年，近2.5年来反复出现咳嗽、发热、肺炎，活动耐量进行性降低，轻微运动后即出现呼吸急促、蹲踞现象，夜间不能平卧入睡，需高枕卧位。超声心动图和CT提示严重肺静脉板障梗阻，肺动脉压进行性增高，心功能不全。于杂交手术室，采用右前外侧小切口暴露右侧心房，在食管超声和X线胸片引导下成功经右心房置入肺动脉支架(Pul-stent)1枚，将板障狭窄处扩张至14 mm。术后3个月患儿活动耐量明显改善，夜间可平卧入睡，肺动脉平均压降至30 mmHg(3.99 kPa)，心功能恢复正常。

患儿男，15岁，45 kg。因"胸闷、气促2年+"入院儿科，体检：胸骨右缘第Ⅲ~Ⅳ肋间可闻及3/6级收缩期杂音，无震颤，P2稍亢进。胸片提示：右旋心，心脏增大（图1）。胸部行计算机体层摄影血管造影：心尖指向右下（图2），左、右心室增大，主动脉从右心室（功能左室）发出，肺动脉主干从左心室（功能右室）发出；功能左室与主动脉相连，功能右室与肺动脉相连，左房与功能左室相连，右房与功能右室相连，室间隔区可见左室与右室相通，缺口约2. 1 cm（图3），房间隔区可见左房与右房相通，缺口约1. 2 cm（图4）。心脏彩超：右旋心；矫正型大动脉转位；室间隔可见约23 mm的回声连续中断，该处可探及双向分流束，以右向左分流为主；肺动脉瓣回声增强，呈四叶畸形，瓣口血流速度增快，Vp：3. 8 m/s，房间隔中下份可见10 mm的回声连续性中断，该处可探及左向右分流束。术前血气分析：PaO 2 76 mmHg。诊断为先天性心脏病：①右旋心；②矫正型大动脉转位；③室间隔缺损（双向分流）；④房间隔缺损（左向右分流）；⑤肺动脉瓣四叶畸形伴狭窄。

目的:探讨及总结部分复杂先天性心脏病(先心病)拟行单心室姑息而最终转换为双心室解剖纠治的外科策略。方法:2017年4月至2019年12月，14例原计划拟行单心室矫治的复杂先心病患儿最终转换为双心室解剖矫治，依据左、右心室发育及解剖特性分为2组：左右心室对称组(9例)，均表现心内畸形复杂，但左、右心室发育对称，包括室间隔缺损远离型右心室双出口4例、大动脉转位伴室间隔缺损伴肺动脉狭窄2例、矫正型大动脉转位伴右心室双出口伴主动脉弓离断1例、右心室双出口伴肺动脉瓣下室间隔缺损伴房室连接不一致1例和肺动脉闭锁伴室间隔缺损1例；左、右心室不对称组(5例)，均为功能性单心室，包括心脾综合征3例、心室不平衡型完全性房室间隔缺损2例。对两组的手术时间、术后并发症、死亡、心脏功能及再手术情况等进行比较分析。结果:左右心室对称组接受双心室解剖矫治等待期(56.4±38.9)个月，术后死亡1例，早期并发症包括心律失常2例、胸腔积液3例和肺部感染2例。左右心室不对称组接受双心室解剖矫治等待期(20.4±15.8)个月，不对称侧的心室舒张期末容积(33.6±2.1)ml/m 2，术后无死亡，早期并发症包括低心排血量综合征2例、心律失常1例和肾功能衰竭1例。两组手术时间、气管插管和ICU时间比较无统计学差异。术后随访4个月~3年，无院外死亡病例，左右心室对称组1例因上腔静脉与右心耳吻合口梗阻而再手术，左右心室不对称组1例因Ⅲ度房室传导阻滞而置入心内膜永久性起搏器，全组心功能NYHA分级均为Ⅰ-Ⅱ级。 结论:不论左右心室发育良好或不对称的复杂先心病在计划拟行单心室矫治术前，通过术前的综合评估均有助于发现适宜病例，根据其解剖特性采取相应的双心室转换外科策略可获得较为满意的临床疗效，但中远期结果仍需进一步随访。

患者男性,23 岁.19 年前因完全性矫正型大动脉转位(IDD型)合并室间隔缺损行 Rastelli术.3 个月前因肺动脉重度狭窄行右室流出道疏通术,现因三度房室传导阻滞行双腔起搏器植入术,因心房反位,动脉右转位,故选择解剖学左室起搏,为避免心功能不全,采用间隔部起搏,术后随访 1 个月参数满意.

患者女性,60 岁,胸闷来诊.常规心电图检查示,窦性心律,T波改变,Ⅰ、aVL导联异常Q波.仔细询问病史,患者右位心病史 50年,通过镜像右位心及右旋心校正方法采集心电图,考虑右旋心合并先天性血管畸形,结合超声心动图检查,得到进一步验证,诊断为先天性心脏病-右旋心,窦性心律,右室(功能性左室)优势;提示心室右位心(不同于全心镜像右位心).

目的 评估先天性矫正型大动脉转位中应用半Mustard心房调转手术及双向Glenn手术完成双调转手术的风险及收益.方法 为了避免完全Senning手术的并发症并且辅助右心血流动力学,采用一种改良的心房调转手术.2014年1月到2016年3月,7例患儿完成此种改良双调转手术的解剖矫治.5例合并肺动脉闭锁患儿施行了Rastelli-心房调转手术,2例施行了动脉-心房双调转手术.心房调转使用半Mustard手术占同期解剖矫治术中的26.9％(7/26).结果 全组无近期死亡.随访7～21个月,无死亡,无心房板障相关的再次手术或窦房结功能不全.术后三尖瓣反流轻至中度6例,中度1例.右心室-肺动脉管道无明显梗阻.结论 改良心房调转手术完成双调转手术初期结果良好.半Mustard和双向Glenn手术的减少板障及窦房结相关的并发症,手术方法相对简单,能改善右心功能和预后.