目的:总结分析阜外医院Rastelli手术的近中期结果。方法:2010年5月至2017年3月阜外医院完成71例Rastelli手术治疗大动脉转位(TGA)或者右心室双出口(DORV)合并室间隔缺损(VSD)和肺动脉狭窄患儿，男48例，女23例；手术时年龄(4.7±2.7)岁，其中10例完全型大动脉转位；27例DORV，34例矫正型TGA(CTGA)。30例有手术史，其中Blalock-Taussig分流13例，双向Glenn手术17例。31例同时扩大室间隔缺损。外管道使用同种带瓣管道9例，牛颈静脉管道56例，自制Gore-Tex外管道6例；管道直径(17.9±3.3)mm。结果:本组主动脉阻断(132.0 ±71.1)min，体外循环(209.0±83.4)min。机械通气时间(102.6±81.7)h。术后住院(13.6±12.8)天。早期死亡1例(1.4%)。早期并发症12例(16.9%),其中因Ⅲ度房室传导阻滞安装永久起搏器4例，心包积液开窗3例，延迟关胸3例，二次开胸2例。术后随访4个月～6.8年。1、5年生存率分别为97.2%，97.2%；1、5年免除右心室流出道狭窄(RVOTO)率分别为98.6%, 84.1%；1、5年免除干预率分别为98.6%，90.0%。随访期间置换外管道1例，介入球囊扩张7例10次。所有患儿最后一次随访均未见左心室流出道狭窄，左心室到主动脉压差(10.5±8.8)mmHg。结论:Rastelli手术适用于部分DORV、CTGA、TGA合并VSD和严重的肺动脉狭窄或肺动脉闭锁患儿，早期死亡比例低，中期效果好，但是远期常需要再手术，尤其是置换外管道。

目的:分析解剖矫治术后的矫正型大动脉转位(ccTGA)患者的长期结果探索解剖矫治策略。方法:回顾2004年8月至2019年5月我院连续行解剖矫治手术的共120例矫正型大动脉转位患儿临床资料，通过电话随访并预约返院复查彩色超声心动图获取患者术后中长期结果。36例合并非限制性室间隔缺损/左心室流出道狭窄/异位心或右心室功能不良(8例三尖瓣下移畸形，3例右心室发育不良)接受半Mustard+Rastelli+双向Glenn手术(一个半心室矫治组)，年龄(4.6±2.2)岁，体质量(17.7±5.9)kg，中位随访时间49个月(20～84个月)；49例接受Senning+大动脉调转术(AS组，13例合并非限制性室间隔缺损，36例单纯ccTGA)，年龄(3.4±2.7)岁，体质量(17.7±11.4)kg，中位随访时间46个月(18～108个月)；24例合并非限制性室间隔缺损及左心室流出道狭窄患者接受Senning+Rastelli术(RS组)，年龄(5.7±4.3)岁，体质量(19.1±8.6)kg，中位随访时间35个月(7～84个月)；14例合并远离性室间隔缺损及左心室流出道狭窄患儿接受双动脉根部调转(DRT)+Senning术(DS组)，年龄(6.9±4.8)岁，体质量(23.0±12.9)kg，中位随访时间98个月(72～145个月)。结果:术后院内死亡6例，随访死亡2例，总体5年生存率(84.0±6.0)%，10年生存率(84.0±6.0)%。术后永久性起搏器置入6例。远期解剖三尖瓣中量及以上反流7例，其中一个半心室矫治组4例，AS组2例，RS组1例。左心室射血分数(LVEF) 一个半心室矫治组0.61±0.09，AS组0.63±0.08，RS组0.59±0.01，DS组0.65±0.07。3例出现心功能衰竭，其中一个半心室组1例(3.13%)，AS术1例(2.13%), RS术1例(4.17%)。远期再次手术2例，总体5年免于再手术率(95±11.8)%，10年免于再手术率(89.0±11.8)%。针对36例单纯ccTGA患儿，根据是否行肺动脉环缩术分为一期解剖矫治和分期矫治2个亚组，一期矫治组术后LVEF明显低于分期矫治组，(0.54±0.09)对(0.65±0.08)， P＝0.00；一个半心室矫治组术后再手术率明显少于RS组(0对13.6%， P＝0.03)。 结论:对于非限制性室间隔缺损/左心室流出道狭窄/异位心或右心室功能不良患儿，一个半心室矫治能够降低心房板障梗阻率，延长右心室肺动脉外管道使用时间。单纯ccTGA患儿出现三尖瓣少量及以上反流时行肺动脉环缩术训练左心室，二期行双调转手术是理想的解剖矫治策略。合并远离型室间隔缺损/左心室流出道狭窄(LVOTO)的ccTGA患儿，Mustard或Senning+DRT是可选择一种解剖矫治术式。

目的:总结Rastelli手术中应用冷冻保存同种带瓣管道的中远期结果，探索影响管道衰败和再次干预手术的危险因素。方法:2002年4月至2013年12月，应用冷冻保存的同种带瓣管道完成52例Rastelli手术并长期随访，其中男36例，女16例，手术中位年龄4岁(3~14岁)，中位体质量14 kg(10~36 kg)。术中应用同种主动脉瓣管道30例，肺动脉瓣管道22例，根据同种带瓣管道直径的大小分为3组：组Ⅰ(16 mm)22例，组Ⅱ(16~20 mm)22例，组Ⅲ(≥20 mm)8例。术后随访同种带瓣管道衰败的发生时间和病理改变。结果:术后随访中位时间12年(7~18年)，所有患儿随访中都出现不同程度的同种带瓣血管衰败，衰败的主要病理改变是管道狭窄。37例患儿因为同种带瓣管道严重衰败接受右心室流出道再次重建手术，两次手术中位间隔时间12年(9~18年)。单因素统计学分析结果显示，影响同种带瓣血管术后发生衰败时间的危险因素是手术年龄<5岁( P<0.001)，同种带瓣管道的直径大小( P<0.001)，Rastelli手术后右心室/主动脉压比值>0.5( P＝0.002)。影响再次干预手术的危险因素只有手术年龄<5岁。 结论:对于小年龄的患儿，选用偏大号的同种带瓣管道，采用Gore-Tex人工血管与扩大的右心室切口吻合，可以延迟管道衰败和再次干预手术的时间。

目的 评估高原地区婴幼儿合并肺动脉高压(PAH)完全型房室间隔缺损(cAVSD)患儿的外科处理策略及随访结果.方法 选择2009年12月～2021年12月期间28例2岁以下cAVSD合并PAH的患儿进行一期矫治,其中男15例,女13例,年龄(2.5～21.0)月,体质量(2.5～11.0)kg,其中合并中度及以上肺动脉高压患者15例,设为A组.合并轻度及正常肺动脉压患者13例,设为B组.对两组患者的ICU住院时间、呼吸机带管时间、主动脉阻闭时间、整体住院时间、死亡率等指标进行对比,并进行随访.术中采用改良单片法3例,双片法25例,术中直接缝合左侧房室瓣瓣裂孔17例,裂孔补片加宽及腱索移植1例,行左房室瓣后瓣瓣环成形3例.结果 两组患儿的年龄、体质量、Rastelli分型、唐氏综合征、共同瓣返流和室间隔缺损大小数据值均无统计学差异.与B组比较,A组患儿呼吸机带管时间明显变长(P＜0.05),其他指标如ICU住院时间、整体住院时间、主动脉阻闭时间和病死率均无明显差异.与A组比较,B组轻度左侧房室瓣返流比例较低(P＜0.05),其余项目室间隔残余分流、中重度左侧房室瓣返流、右侧房室瓣返流、完全性房室传导阻滞与术后早期死亡均无明显差异.术后随访所有患儿的随访时间为(8±3)年,心脏超声心动图随访统计结果为:二尖瓣关闭不全轻度18例、中度5例、重度2例,三尖瓣轻度关闭不全19例、中度4例、重度2例,2例重度二尖瓣关闭不全患者均接受再次瓣膜修复/置换术,全组存活病例均无左室流出道狭窄,三尖瓣重度反流1例、中度反流2例.A组的三例死亡病例根据患者在监护室最后一次超声评估结果为二尖瓣重度反流1例、中度反流1例、轻度反流1例.结论 高原地区的婴幼儿完全性房室间隔缺损患儿,其肺血管病变早、肺动脉高压进展快,应尽早进行手术治疗,手术成功的关键是避免三度房室传导阻滞及瓣膜成型的确切效果,左侧房室瓣关闭不全的手术修复效果是导致术后死亡及中远期再次手术干预的重要原因.

目的 评估先天性矫正型大动脉转位中应用半Mustard心房调转手术及双向Glenn手术完成双调转手术的风险及收益.方法 为了避免完全Senning手术的并发症并且辅助右心血流动力学,采用一种改良的心房调转手术.2014年1月到2016年3月,7例患儿完成此种改良双调转手术的解剖矫治.5例合并肺动脉闭锁患儿施行了Rastelli-心房调转手术,2例施行了动脉-心房双调转手术.心房调转使用半Mustard手术占同期解剖矫治术中的26.9％(7/26).结果 全组无近期死亡.随访7～21个月,无死亡,无心房板障相关的再次手术或窦房结功能不全.术后三尖瓣反流轻至中度6例,中度1例.右心室-肺动脉管道无明显梗阻.结论 改良心房调转手术完成双调转手术初期结果良好.半Mustard和双向Glenn手术的减少板障及窦房结相关的并发症,手术方法相对简单,能改善右心功能和预后.

目的:总结自制三瓣叶Goretex管道在先天性心脏病(先心病)患儿右心室流出道重建中的近期结果.方法:2016-12至2017-06期间采用自制三瓣叶Goretex管道重建右心室流出道患儿19例,平均年龄(5.9±3.6)岁,平均体重(20.2±8.2)kg.根据患者年龄和体重,制定右心室流出道的直径目标值,将0.1 mm Goretex膜剪裁三片相同大小的椭圆形作为瓣叶,6/0 prolene线单纯连续缝合至Goretex管道,自制成三瓣叶Goretex管道.采集患儿出院时超声心动图评价带瓣管道内瓣口狭窄和反流程度情况,出院后1个月门诊超声心动图复查随访观察.结果:右心室双出口6例,矫正型大动脉转位4例,肺动脉闭锁4例,大动脉转位2例,共同动脉干1例,双根部调转术后外管道狭窄1例,主动脉瓣狭窄1例.单纯Rastelli术8例,Rastelli+Senning术1例,Rastelli+半Mustard术2例,Rastelli+上腔静脉右心房连接术(Glenn take down)2例,Rastelli+双侧双向Glenn例1例,右心室肺动脉外管道置换术3例,Ross术1例,共同动脉干矫治术1例;其中二次手术12例(63.2％).手术均在体外循环下完成,术后常规阿司匹林(3 mg/kg口服QD)抗栓,全组患者无院内死亡和严重并发症发生,出院及随访时间1个月时超声心动图显示所有患者肺动脉瓣口均无狭窄,2例(10.5％)患者肺动脉瓣轻度反流,其余患者无反流.结论:自制三瓣叶Goretex管道重建先心病右心室流出道近期结果满意,但中远期结果需要进一步随访.

目的 探索行两种不同的心室内修复术的患儿临床特征和预后水平及其术后不良事件和相关危险因素.方法 回顾性分析2012年1月1日至2017年1月1日我院24例行心室内修复术的完全性大动脉转位(complete transposition of the great arteries,TGA)/左室流出道狭窄(left ventricular outflow tract obstruction,LVOTO) (TGA/LVOTO)患儿的临床资料.按手术方式将患者分为改良REV组和Rastelli组.REV组13例,男9例、女4例,中位月龄25.2(6,72)个月;Rastelli组11例,男10例、女1例,中位月龄47.9 (14,144)个月.结果 REV组和Rastelli组患儿手术时的年龄(P=0.041)、肺动脉瓣环内径的标准Z值(P=0.002)和左室流出道峰值压差(P=0.004)、多期手术比例(P=0.00S)差异有统计学意义.平均随访时间为17.3个月,随访期间有1例患儿发生了术后早期死亡,术后早期再干预2例,7例患儿发生了右室流出道狭窄(right ventricular outflow tract obstruction,RVOTO),且行Rastelli手术(P=0.028),室间隔缺损内径较大(P=0.029)的患儿术后更易发生RVOTO.结论 作为TGA/LVOTO的传统手术方式,患儿术后早期死亡率很低,早期再干预也较少,改良REV术后易出现新构建肺动脉瓣反流,行Rastelli手术和室间隔缺损较大的患儿易出现术后的RVOTO,但在平均17个月的随访中因术后环肺静脉隔离(PVI)和RVOTO造成的远期再干预率很低,故总体预后较好.

自1991年12月至1993年9月外科治疗右室双出口、室间隔缺损远离两大动脉开口5例。房室顺序一致4例，房室顺序不一致1例，其中伴有肺动脉狭窄3例。手术经右室切口用Gore-Tex补片建立室间隔缺损——主动脉内隧道3例，其中右室流出道切口直接缝合2例；跨肺动脉瓣环自身心包补片扩大1例；经右房切口修补室间隔缺损，右室——肺动脉同种异体主动脉外管道1例；改良Fontan纠治术1例。手术4例成功，1例死亡。作者认为房室顺序一致的手术，如无肺动脉狭窄，可直接缝合右室流出道；对房室顺序不一致的室缺手术，可从右房切口修补室缺，并行Rastelli术纠治。

16例完全性房室通道男女各8例，年龄8月~8岁，体重6~20kg。中、重度肺高压各6例。Rastelli A型14例，B及C型各1例。均行外科治疗，早期死亡1例，医院死亡率6%；晚期死亡2例。存活13例中，12例（92.3%）随访2月~4年，恢复情况良好。强调本病须尽早手术治疗、术中牢固修补VSD和原发孔ASD及恢复二尖瓣功能的重要性。对术后肺高压处理特点进行讨论。