患儿，女性，年龄7月22 d，体质量6 kg，身长62 cm，因"检查发现支气管畸形5月余"入院。患儿38 ＋4周顺产，出生时1、5 min Apgar评分分别为9、10分。患儿出生后半月因"新生儿肺炎、新生儿呼吸窘迫综合征、呼吸衰竭、肺动脉高压、动脉导管未闭、房间隔缺损、先天性喉软骨软化病"在当地医院治疗40余天，其中呼吸机辅助呼吸15 d。住院期间胸部CT结果提示：气管隆突位置升高，右主支气管近端偏窄。因好转出院后反复呼吸道感染，至我院呼吸科住院治疗，纤维支气管镜检查结果提示"气管支气管狭窄、气管支气管软化、支气管开口异常"。考虑存在先天性支气管畸形及气管支气管软化，患儿抗感染治疗好转后转入胸外科继续治疗。入院查体：RR 32次/min，HR 134次/min，呼吸稍促，可及胸骨上吸凹，两肺呼吸音稍粗，未及干湿啰音。心音有力，心律齐，胸骨L 2，3肋间可闻及2级收缩期杂音。心脏大血管(包括气道)增强CT结果示：房间隔缺损，交叉肺动脉，肺动脉高压，右上肺静脉异位引流至奇静脉，气管隆突位置高(约平T 1，2椎体层面)，形态失常，局部气管管腔明显狭窄，直径约2.7 mm×1.6 mm，右主支气管开口处仅见细线样管腔影(见图1)，右肺上叶支气管开口显示不清。心脏B超结果示：房间隔中部缺损，直径7 mm，右上肺静脉走行欠清晰，交叉肺动脉。实验室检查未见明显异常，心电图正常。术前诊断为"先天性支气管畸形，肺静脉连接部分异常，房间隔缺损，先天性喉软骨发育不良"。术前2 d就术中注意事项进行多学科会诊。术前访视时患儿经鼻导管吸氧(氧流量2 L/min)，呼吸稍促，无紫绀，轻微咳嗽，少许痰，ASA分级Ⅲ级，拟在全身麻醉下行"气管环状切除和隆突成形术"。

目的:拟通过超声心动图估测的跨肺压与实测跨肺压进行对比来探讨估测跨肺压梯度(transpulmonary gradient，TPG)是否可靠。方法:回顾性分析上海儿童医学中心心胸外科数据库，纳入2015年1月至2018年12月进行全腔静脉肺动脉连接手术，具有血流动力学监测及超声检查结果的患者，根据公式分别计算出TPG，进行一致性检验分析。结果:最终入选27例，其中男16例，女11例，年龄(4.0±1.6)岁，体重(15.2±3.3)kg，身高(99.1±11.2)cm。其中右心室双出口9例(33.3%)，肺动脉闭锁7例(25.9%)。血流动力血监测TPG为5~16(10.1±3)mmHg，超声学参数估算TPG为5.8~20.3(11±3.3)mmHg，其组内相关系数分析显示ICC值为0.117<0.4， P＝0.277，两者结果不一致。 结论:在围术期通过全腔静脉肺动脉连接术管道开窗估测的TPG并不准确，且较实际值高，因此围术期仍推荐有创血流动力学监测。

目的:应用计算仿真技术，对比分析YCPC心外管道与传统TCPC心外管道的血流动力学参数及能量效率。方法:基于1例诊断为SLL型先天性矫正大动脉转位(ccTGA)伴右心发育不良患者术前的CTA图像资料应用Mimics Research完成模型的初始重建，按照心外管道的连接方式分为3组不同的几何形状：A传统TCPC组，B传统YCPC组，C改良YCPC组，进行数字模型的网格划分和数值仿真，计算不同重建模型的涡流分布、平均涡流量以及能量效率等参数。结果:不同空间结构的涡流分布范围未见明显差异；改良YCPC方案的涡流量无论在静息条件还是不同的运动情况下，都达最高值；在能量效率方面，传统YCPC方案的能量效率明显低于传统TCPC方案，而增加分支直径后，改良YCPC方案能量效率提升，与传统TCPC方案的能量效率接近，且虽运动负荷的加大仍可保持较高的能力效率。结论:数值仿真与血流动力学模拟技术为Fontan系列手术的疗效预测提供了有效的辅助。虽然改良YCPC心外管道带来了更多的涡流量，但是由于其优化的空间构型，仍可以获得接近传统TCPC能量效率，这为临床手术的应用提供了一定的理论依据。

目的:描述心脏病患儿吸入一氧化氮(inhaled nitric oxide，iNO)的使用特点，并评估iNO使用前患儿特征与心脏手术预后之间的关系。设计:观察性队列研究。场所:7家协作性儿童重症监护研究网络医院的儿童重症监护病房和心脏重症监护病房。对象:连续入组的年龄小于18岁，在iNO治疗前或开始后24 h内进行机械通气的患儿。iNO需用于某项心脏适应证，并排除患有先天性膈疝、胎粪吸入综合征、新生儿持续性肺动脉高压的新生儿，排除院外开始iNO治疗的新生儿。干预措施:无。测量方法与主要结果:407例患儿因心功能不全开始iNO治疗。心功能不全患儿接受iNO治疗的中位时间为4(2，7)d。并发症发生率高，开始iNO治疗后，13%(51/407)的患儿需要体外膜肺氧合，7%(27/407)需要肾脏替代治疗，28 d病死率为11% (46/407)。在366例(90%)幸存者中，17% (64/366)的患儿经功能状态量表评估出现新的病症。在心脏手术后组中，37例(12%，37/301)患儿行上腔静脉肺动脉连接术，9例(3%，9/301)行Fontan手术。根据手术后组患儿iNO治疗前的超声心动图参数，右室功能不全与28 d和住院病死率( P均<0.001)及撤离呼吸机天数( P＝0.003)有关；三尖瓣反流仅与撤离呼吸机天数有关( P<0.001)，而肺动脉高压与病死率或撤离呼吸机天数无关。 结论:因心脏指征而启动iNO治疗的儿科患者的病死率及并发症发生率高。心脏超声发现，右心室功能不全，而非肺动脉高压，与撤离呼吸机天数和病死率有关。

目的:心脏外科术后早期拔管可缩短儿科重症监护室(PICU)的住院时长(LOS)并减少机械通气(MV)相关并发症。本研究分析斯堪的纳维亚儿童心脏中心的MV时间。方法:回顾性分析2015~2016年斯堪的纳维亚4个中心696例心脏手术后的MV持续时间和PICU住院时长，手术包括房间隔缺损(ASD)、室间隔缺损(VSD)、法洛四联症(TOF)及全腔静脉肺动脉连接术(TCPC)。还纳入了90例心脏手术(不分类型)的新生儿。结果:拔管时间的中位数在ASD患儿为3.25 h[四分位数范围(IQR) 2.00~4.83]，其次为TCPC(中位数5.00 h，IQR 2.60~16.83)、VSD(中位数7.00 h，IQR 3.69~22.25)和TOF(中位数18.08 h，IQR 6.00~41.38)。新生儿的拔管时间较晚(中位数94.42 h，IQR 45.03~138.14)。MV的持续时间能反映PICU的住院时长，但在12 h内拔管患儿中表现不明显。瑞典中心的MV持续时间及PICU住院时长最短。共有24/696例(3.4%)患儿拔管失败。结论:斯堪的纳维亚儿童心脏中心患儿的术后MV时间存在差异。术后12 h内拔管没有延迟PICU的住院时长。

目的:探讨及总结部分复杂先天性心脏病(先心病)拟行单心室姑息而最终转换为双心室解剖纠治的外科策略。方法:2017年4月至2019年12月，14例原计划拟行单心室矫治的复杂先心病患儿最终转换为双心室解剖矫治，依据左、右心室发育及解剖特性分为2组：左右心室对称组(9例)，均表现心内畸形复杂，但左、右心室发育对称，包括室间隔缺损远离型右心室双出口4例、大动脉转位伴室间隔缺损伴肺动脉狭窄2例、矫正型大动脉转位伴右心室双出口伴主动脉弓离断1例、右心室双出口伴肺动脉瓣下室间隔缺损伴房室连接不一致1例和肺动脉闭锁伴室间隔缺损1例；左、右心室不对称组(5例)，均为功能性单心室，包括心脾综合征3例、心室不平衡型完全性房室间隔缺损2例。对两组的手术时间、术后并发症、死亡、心脏功能及再手术情况等进行比较分析。结果:左右心室对称组接受双心室解剖矫治等待期(56.4±38.9)个月，术后死亡1例，早期并发症包括心律失常2例、胸腔积液3例和肺部感染2例。左右心室不对称组接受双心室解剖矫治等待期(20.4±15.8)个月，不对称侧的心室舒张期末容积(33.6±2.1)ml/m 2，术后无死亡，早期并发症包括低心排血量综合征2例、心律失常1例和肾功能衰竭1例。两组手术时间、气管插管和ICU时间比较无统计学差异。术后随访4个月~3年，无院外死亡病例，左右心室对称组1例因上腔静脉与右心耳吻合口梗阻而再手术，左右心室不对称组1例因Ⅲ度房室传导阻滞而置入心内膜永久性起搏器，全组心功能NYHA分级均为Ⅰ-Ⅱ级。 结论:不论左右心室发育良好或不对称的复杂先心病在计划拟行单心室矫治术前，通过术前的综合评估均有助于发现适宜病例，根据其解剖特性采取相应的双心室转换外科策略可获得较为满意的临床疗效，但中远期结果仍需进一步随访。

全腔静脉-肺动脉连接术(Fontan姑息手术)挽救了大量单心室结构患儿的生命.然而,术后远期淋巴系统并发症严重影响着患者的预后.现回顾既往相关文献,总结Fontan术后患者淋巴系统并发症的自然病程、病理生理、临床表现、诊断和治疗管理.

目的 本研究旨在探讨实施全腔静脉肺动脉连接术(TCPC)患儿术后谷丙转氨酶(ALT)升高与持续性胸腔积液(PPE)的相关性.方法 回顾性地收集广东省人民医院心外科,在2010年1月1日至2019年12月31日期间接受TCPC手术的儿童患者的临床数据,共230例患儿入选本研究,分为ALT正常组和ALT升高组.收集临床资料进行组间比较,通过单因素和多因素分析确定术后持续性胸腔积液的独立危险因素.对术后血清ALT的预测价值进行逻辑回归分析.结果 ALT升高组的胸管留置时间明显延长(10dvs.15d,P＜0.001),PPE发生的比例明显增加.结论 术后48 h内ALT水平升高可作为接受TCPC手术患儿预测有无PPE可能性的潜在生物标志物.

目的 调查行二期全腔静脉肺动脉连接术(Fontan术)患儿各手术阶段的生长发育情况.方法 回顾性分析2012年1月至2015年12月我院行二期Fontan术152例患儿的临床资料,其中男84例、女68例,年龄4～16岁.评估患儿各手术阶段的身高、体重,并转换为WHO Z评分,描述患儿的生长发育模式.结果 患儿各手术阶段年龄别体重Z评分(weight for age Z-score,WAZ)、年龄别身高Z评分(height for age Z-score,HAZ)出生时分别为-0.73和0.06,双向腔肺吻合术(Glenn术)前分别为-1.27±1.37和-1.27±1.72,Fontan术前分别为-0.47±1.08和-0.69±1.17,术后随访时分别为-0.42±1.18和-0.39±1.48.其中Glenn术前与出生时、二期Fontan术前的WAZ、HAZ差异有统计学意义(P＜0.05),Fontan术前与随访时HAZ评分差异有统计学意义(P＜0.05).结论 二期Fontan术患儿经过各手术阶段后其长发育模式发生变化.在Glenn术前出现生长低谷,术后患儿开始迅速追赶生长;至Fontan术前患儿身高、体重尚未达到正常水平,术后患儿追赶生长减慢;并且随访时仍然存在低体重和生长迟缓现象.未来需要采取有效措施如加强Glenn术前患儿的营养支持,以期待改善患儿的生长发育.

目的 探讨全腔静脉-肺动脉直接连接术(direct cavopulmonary connection,DCPC)术后患者的预后及心脏磁共振(cardiac magnetic resonance,CMR)在先天性心脏病术后复查中应用的可行性.方法 对12例因复杂先天性心脏病行DCPC术后的患者进行CMR检查,观察上、下腔静脉分别与肺动脉的吻合口是否通畅,并测量吻合口面积、主心室功能及主动脉、左肺动脉、右肺动脉、上腔静脉、下腔静脉的血流量,计算肺动脉指数(pulmonary artery index,PAI)及主-肺侧支(aortopulmonary collaterals,APC)血流量,分析上腔静脉与下腔静脉血流量之和[全腔静脉-肺动脉连接术(total cavopulmonary connection,TCPC)血流量]分别与年龄、体表面积的相关性.结果 CMR图像显示上、下腔静脉与肺动脉的吻合口均通畅,吻合口面积分别为(152.46±46.21)mm2、(157.60±50.08)mm2;主心室舒张末容积指数为(58.46±25.07)mL/m2;射血分数为49.57%±6.40%;PAI为(279.35±26.30)mm2/m2;APC血流量为(0.46±0.32)L/(min·m2),占主动脉博出量1%~32%.TCPC血流量与年龄(r=0.706,P=0.01)、体表面积(r=0.812、P=0.001)间均呈正相关.结论 CMR检查结果显示DCPC术后中远期效果令人满意;CMR检查具有多种优势,可满足先天性心脏病术后综合评估要求,具有非常实用的临床价值.