目的:比较房室间隔缺损矫治术后左侧房室瓣反流再次手术的两种外科技术效果。方法:回顾性分析2005年至2019年间28例房室间隔缺损术后左侧房室瓣反流再次手术的患儿病例。排除单心室、肺动脉环缩术后、心房异构和其他初期未处理左侧房室瓣的患儿。根据手术方式分为成形组与置换组，统计两组患儿术前基本资料和手术资料，分析术后早期结果和随访转归情况。两组数据的比较采用非参数检验和方差分析。将死亡与第3次等多次手术列为终点事件估计值，使用 Kaplan- Meier方法进行回归分析。全部检验采用双尾法， P<0.05有统计学意义。 结果:28例患儿中男7例，女21例；年龄9.6岁(5.6~16.2岁)，体质量28.55 kg(15.5~55.9 kg)。左侧房室瓣成形21例，左侧房室瓣置换7例。院内死亡2例，随访无死亡病例。再次手术后2例行第3次等多次手术。主动脉阻断时间置换组94 min(79~107 min)多于成形组66 min(45~83 min)， P<0.05。瓣叶裂采用成形术18例，置换术2例(28.6%)， P<0.05。随访1年生存率成形组94.4%，置换组85.7%；随访5年生存率成形组88.5%，置换组85.7%。 结论:左侧房室瓣反流是房室间隔缺损再次手术的主要原因。左侧房室瓣再次手术首选成形术，瓣膜置换作为次要选择。大多数瓣叶裂可以通过瓣膜成形修复。远期随访左侧房室瓣再次成形术后仍存在3次等多次手术风险。

目的:分析体－肺动脉分流术临床疗效和转归，以期减少手术并发症，提高手术效果。方法:2009年6月至2017年12月，92例患者接受体－肺动脉分流术，男、女各46例，年龄3个月～40岁(51.3±84.7 M)；体质量3.5～60.0 kg。术前诊断包括法洛四联症(TOF) 31例，室间隔缺损(VSD)合并肺动脉闭锁(PA)29例，室间隔完整的PA 3例，功能性单心室(SV)合并肺动脉瓣狭窄(PS) 8例，右心室双出口(DORV)合并PS 8例，完全大动脉转位合并PS 5例，完全大动脉转位合并PA 3例，矫正性大动脉转位(cCTGA)合并PA 2例，其他PS合并心内严重畸形双心室修复困难3例。合并动脉导管(PDA)30例。手术采用改良Blalock-Taussig分流术55例，中央分流术31例，墨尔本分流6例。结果:术后早期死亡7例，占7.6%(7/92)，死亡病例为PA/VSD 4例，PA/IVS 1例，功能性SV/PS 2例。术后24 h内分流失效9例(9.8%)，其中TOF 2例，PA/VSD 4例，DORV/PS 1例，cCTGA/PA 1例，SV/PS 1例。2015年后早期分流失效1例。85例生存者持续随访，其中双心室矫治33例，单源化手术(右心室－肺动脉心外管道连接)6例，Fontan类手术9例，再次分流手术7例，其余30例继续观察。结论:体－肺动脉分流手术不仅仅是一个简单的手术操作，只有明确其适应证，严格手术操作，加强围手术期的监护，才能获得良好的临床效果。

目的:探讨二尖瓣成形术治疗小儿二尖瓣关闭不全中的早、中期临床效果。方法:选取2012年1月至2019年1月在南京市儿童医院心胸外科采用二尖瓣成形术治疗的202例二尖瓣关闭不全患儿，排除房室间隔缺损、单心室、缺血性二尖瓣反流患儿。通过超声心动图比较患儿术前及术后左心室功能及反流程度。结果:全组早期死亡5例(5/202，2.5%)，晚期死亡3例(3/202，1.5%)。随访1～68个月，平均(19.49±17.48)个月，15例患儿术后需再次行二尖瓣成形术，术后7年总体生存率与免于再次手术率分别为(93.4±2.8)%、(78.2±6.2)%。术后超声心动图显示患儿左心功能、二尖瓣反流程度明显改善，心功能(NYHA分级)亦有明显好转。结论:二尖瓣成形术可以明显矫治小儿二尖瓣关闭不全，具有令人满意的中期疗效，有很好的临床应用价值。

目的:分析解剖矫治术后的矫正型大动脉转位(ccTGA)患者的长期结果探索解剖矫治策略。方法:回顾2004年8月至2019年5月我院连续行解剖矫治手术的共120例矫正型大动脉转位患儿临床资料，通过电话随访并预约返院复查彩色超声心动图获取患者术后中长期结果。36例合并非限制性室间隔缺损/左心室流出道狭窄/异位心或右心室功能不良(8例三尖瓣下移畸形，3例右心室发育不良)接受半Mustard+Rastelli+双向Glenn手术(一个半心室矫治组)，年龄(4.6±2.2)岁，体质量(17.7±5.9)kg，中位随访时间49个月(20～84个月)；49例接受Senning+大动脉调转术(AS组，13例合并非限制性室间隔缺损，36例单纯ccTGA)，年龄(3.4±2.7)岁，体质量(17.7±11.4)kg，中位随访时间46个月(18～108个月)；24例合并非限制性室间隔缺损及左心室流出道狭窄患者接受Senning+Rastelli术(RS组)，年龄(5.7±4.3)岁，体质量(19.1±8.6)kg，中位随访时间35个月(7～84个月)；14例合并远离性室间隔缺损及左心室流出道狭窄患儿接受双动脉根部调转(DRT)+Senning术(DS组)，年龄(6.9±4.8)岁，体质量(23.0±12.9)kg，中位随访时间98个月(72～145个月)。结果:术后院内死亡6例，随访死亡2例，总体5年生存率(84.0±6.0)%，10年生存率(84.0±6.0)%。术后永久性起搏器置入6例。远期解剖三尖瓣中量及以上反流7例，其中一个半心室矫治组4例，AS组2例，RS组1例。左心室射血分数(LVEF) 一个半心室矫治组0.61±0.09，AS组0.63±0.08，RS组0.59±0.01，DS组0.65±0.07。3例出现心功能衰竭，其中一个半心室组1例(3.13%)，AS术1例(2.13%), RS术1例(4.17%)。远期再次手术2例，总体5年免于再手术率(95±11.8)%，10年免于再手术率(89.0±11.8)%。针对36例单纯ccTGA患儿，根据是否行肺动脉环缩术分为一期解剖矫治和分期矫治2个亚组，一期矫治组术后LVEF明显低于分期矫治组，(0.54±0.09)对(0.65±0.08)， P＝0.00；一个半心室矫治组术后再手术率明显少于RS组(0对13.6%， P＝0.03)。 结论:对于非限制性室间隔缺损/左心室流出道狭窄/异位心或右心室功能不良患儿，一个半心室矫治能够降低心房板障梗阻率，延长右心室肺动脉外管道使用时间。单纯ccTGA患儿出现三尖瓣少量及以上反流时行肺动脉环缩术训练左心室，二期行双调转手术是理想的解剖矫治策略。合并远离型室间隔缺损/左心室流出道狭窄(LVOTO)的ccTGA患儿，Mustard或Senning+DRT是可选择一种解剖矫治术式。

目的:探讨及总结部分复杂先天性心脏病(先心病)拟行单心室姑息而最终转换为双心室解剖纠治的外科策略。方法:2017年4月至2019年12月，14例原计划拟行单心室矫治的复杂先心病患儿最终转换为双心室解剖矫治，依据左、右心室发育及解剖特性分为2组：左右心室对称组(9例)，均表现心内畸形复杂，但左、右心室发育对称，包括室间隔缺损远离型右心室双出口4例、大动脉转位伴室间隔缺损伴肺动脉狭窄2例、矫正型大动脉转位伴右心室双出口伴主动脉弓离断1例、右心室双出口伴肺动脉瓣下室间隔缺损伴房室连接不一致1例和肺动脉闭锁伴室间隔缺损1例；左、右心室不对称组(5例)，均为功能性单心室，包括心脾综合征3例、心室不平衡型完全性房室间隔缺损2例。对两组的手术时间、术后并发症、死亡、心脏功能及再手术情况等进行比较分析。结果:左右心室对称组接受双心室解剖矫治等待期(56.4±38.9)个月，术后死亡1例，早期并发症包括心律失常2例、胸腔积液3例和肺部感染2例。左右心室不对称组接受双心室解剖矫治等待期(20.4±15.8)个月，不对称侧的心室舒张期末容积(33.6±2.1)ml/m 2，术后无死亡，早期并发症包括低心排血量综合征2例、心律失常1例和肾功能衰竭1例。两组手术时间、气管插管和ICU时间比较无统计学差异。术后随访4个月~3年，无院外死亡病例，左右心室对称组1例因上腔静脉与右心耳吻合口梗阻而再手术，左右心室不对称组1例因Ⅲ度房室传导阻滞而置入心内膜永久性起搏器，全组心功能NYHA分级均为Ⅰ-Ⅱ级。 结论:不论左右心室发育良好或不对称的复杂先心病在计划拟行单心室矫治术前，通过术前的综合评估均有助于发现适宜病例，根据其解剖特性采取相应的双心室转换外科策略可获得较为满意的临床疗效，但中远期结果仍需进一步随访。

目的:分析梗阻型完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的外科治疗效果。方法:收集2012年12月至2018年1月TAPVC患儿资料。入选标准：进行手术治疗的梗阻型TAPVC患儿。排除标准：(1)合并复杂畸形，包括单心室、内脏反位；(2)肺静脉最大流速小于1.2 m/s；(3)未接受过外科手术。共57例患儿入选，其中男33例，女24例。年龄(3.2±1.7)个月，体质量(5.0±0.9)kg。依据Darling分型分为心上型(30例)、心内型(16例)、心下型(5例)和混合型(6例)。行TAPVC矫治术，术后进行随访。结果:术后随访(52±21)个月。全组术后死亡8例(14.0%，8/57)。术后出现肺静脉再狭窄7例(12.3%，7/57)，死亡4例(57.1%，4/7)；术后无肺静脉再狭窄50例，死亡4例(8.0%，4/50)。术后出现肺静脉再狭窄患者的死亡比例明显高于术后无肺静脉再狭窄者。结论:梗阻型TAPVC患者的手术效果良好，但仍需关注术后肺静脉再狭窄的发生。

目的:探讨婴儿心内膜起搏的可行性、安全性及长期预后。方法:回顾性分析2004年7月至2019年9月因先天性心脏病在泰达国际心血管病医院儿外科行矫治手术、术后发生完全性房室传导阻滞、经左侧锁骨下静脉植入右心室心尖部单腔永久起搏器的5例婴儿的临床资料。收集起搏器术中、术后1、3、6个月及每年起搏器参数和不良事件。结果:5例婴儿中，男2例、女3例，月龄3~10（5.6±2.7）个月，身长56~66（62.6±3.8）cm，体重5.0~7.6（6.0±1.0）kg。5例患儿手术均获成功。病例1电话随访19年，因起搏器电池耗竭于术后第6年和第14年两次更换起搏器；病例2门诊随访13年，术后第9年更换起搏器，术后第12年因电极导线感知功能障碍发生意识丧失1次后再次入院，造影发现左侧锁骨下静脉闭塞，经右侧锁骨下静脉植入双腔起搏器；病例3门诊随访13年，术后第9年更换起搏器；病例4失访；病例5门诊随访4年。4例随访患儿均未发生心力衰竭。结论:右心室心内膜起搏在婴儿中也是可行和有效的，可以作为心外膜起搏的一种替代方法。随访期间要密切关注三尖瓣反流、电极导线功能、心力衰竭、锁骨下静脉闭塞等问题，远期潜在风险有待进一步观察研究。

目的:分析三尖瓣下移畸形(EA)的外科治疗方法和中远期随访结果，探讨其手术治疗策略。方法:回顾性分析2010年1月至2018年12月我院127例EA患儿的临床资料及随访结果。男59例，女68例，年龄(9.5±3.7)岁(0.67～18.0岁)，体质量(27.1±11.7)kg(6.4～76.0 kg)。术前经心电图诊断预激综合征13例。术前合并有室间隔缺损11例，房间隔缺损42例，卵圆孔未闭34例，肺动脉狭窄6例，三尖瓣关闭不全127例。治疗策略分为双心室矫治92例(房间隔开窗的双心室矫治20例)和一个半心室矫治35例(房间隔开窗的一个半心室矫治8例)。本组125例EA患儿采用锥形重建法进行房化右心室的折叠及三尖瓣成形，2例单纯行三尖瓣成形术。结果:围手术期死亡6例(4.7%，6/127)，死亡原因包括低心排血量综合征、肺部感染和脑出血。术后发生完全性房室传导阻滞2例(1.6%)，均安置永久起搏器。7例(5.5%)患儿术后因大量心包积液行心包开窗术。出院前所有患儿复查超声心动图，提示三尖瓣关闭不全程度明显减轻，心功能明显改善。全组功能右心室/房化右心室(FRV/ARV)比值为0.87±0.37。双心室矫治组FRV/ARV为1.12±0.39，一个半心室矫治组FRV/ARV为0.48±0.28，两组间差异有统计学意义( t＝5.685， P<0.001)。110例获得随访，随访率90.9%，随访时间3～96个月。3例(2.7%)术后中远期死亡。 结论:矫治EA的关键是解剖重建三尖瓣和右心室。根据三尖瓣发育情况及房化右心室与功能右心室的比例选择合适的手术策略，EA矫治有良好的中远期治疗效果。

目的 评估先天性矫正型大动脉转位中应用半Mustard心房调转手术及双向Glenn手术完成双调转手术的风险及收益.方法 为了避免完全Senning手术的并发症并且辅助右心血流动力学,采用一种改良的心房调转手术.2014年1月到2016年3月,7例患儿完成此种改良双调转手术的解剖矫治.5例合并肺动脉闭锁患儿施行了Rastelli-心房调转手术,2例施行了动脉-心房双调转手术.心房调转使用半Mustard手术占同期解剖矫治术中的26.9％(7/26).结果 全组无近期死亡.随访7～21个月,无死亡,无心房板障相关的再次手术或窦房结功能不全.术后三尖瓣反流轻至中度6例,中度1例.右心室-肺动脉管道无明显梗阻.结论 改良心房调转手术完成双调转手术初期结果良好.半Mustard和双向Glenn手术的减少板障及窦房结相关的并发症,手术方法相对简单,能改善右心功能和预后.

目的 探讨超声心动图在无顶冠状静脉窦综合征(unroofed coronary sinus syndrome,UCSS)及合并畸形诊断中的临床价值.方法 回顾性分析48例行外科手术成功矫治心内畸形UCSS患者的临床资料.结果 48例UCSS患者超声心动图诊断Ⅰa型27例,Ⅰb型9例,Ⅱa型、Ⅱb型、Ⅲa型、Ⅲb型各3例,UCSS超声心动图诊断及分型与手术结果相符;超声心动图表现为在常规冠状静脉窦切面无法扫查到完整窦壁,并造成左心房血流经过缺损的窦壁进入右心房从而造成左、右心房之间的分流.33例合并左上腔静脉入左心房,10例合并单心房,16例合并心内膜垫缺损,7例合并右心室双出口,5例合并单心室,21例合并室间隔缺损,超声心动图漏诊1例细小动脉导管未闭.结论 超声心动图诊断UCSS及合并的心脏畸形准确率高,并可明确缺损具体部位,为手术方案制定提供重要依据.