克雅氏病（Creutzfeldt-Jakob disease，CJD）又称朊蛋白病，是一种潜伏期长、病程较短、可传播的罕见致命性疾病。自2019年开始全球大流行的2019冠状病毒病（Corona virus disease 2019，COVID-19）是一种由严重急性呼吸综合征冠状病毒2（severe acute respiratory syndrome Coronavirus 2，SARS-CoV-2）感染引起的呼吸系统疾病，其高传染性及高变异性导致目前仍在继续流行，或将长期存在。迄今为止，国外已多次报道在COVID-19患者中观察到了许多不同表现的神经系统并发症，并提出SARS-CoV-2可能影响神经变性病发生发展的假设。2023年初，河北省人民医院神经内科收治了1例以头晕、步态不稳为首发症状的患者，完善相关检查后仍不能明确诊断，在此期间患者SARS-CoV-2检测呈阳性后，病情迅速进展，最终确诊为CJD，故推测COVID-19可能与CJD的迅速进展存在相关性。笔者现将该例患者的具体诊治过程报道如下，以期提高临床工作者对CJD及SARS-CoV-2的认识。

目的:了解甘肃喜马拉雅旱獭鼠疫疫源地夏河、碌曲县鼠疫主要宿主动物耶尔森菌感染状况，为探索该疫源地鼠疫流行状态提供依据。方法:2014 - 2018年，现场采集20世纪50 - 60年代鼠疫活跃疫源地甘肃夏河、碌曲县鼠疫主要宿主动物肠回盲部及内容物、咽拭子（或舌根部）、血液样本，分别进行耶尔森菌分离、毒力测定及鼠疫耶尔森菌F1抗体检测。结果:958份回盲部及内容物样本检出24株耶尔森菌，检菌率为2.51%，分别为13株小肠结肠炎耶尔森菌（ Yersinia enterocolitia，Y.e）、1株克氏耶尔森菌（ Yersinia kristensenii，Y.k）、2株弗氏/中间耶尔森菌（ Yersinia frederiksenii/intermedia，Y.f/i）、6株中间耶尔森菌（ Yersinia intermedia，Y.i）、1株奥氏耶尔森菌（ Yersinia aldouae，Y.a）、1株 Yersinia massiliensis（Y.m）。958份咽拭子（或舌根部）样本检出19株耶尔森菌，检菌率为1.98%，分别为8株Y.e、1株假结核耶尔森菌（ Yersinia pseudotuberculosis，Y.p）、4株Y.k、1株Y.f/i、4株Y.i、1株 Yersinia ruckeri（Y.r）。检出的21株Y.e均没有致病性，毒力型别有ail -ystA -ystB +yadA -virF -rfbc -、ail -ystA -ystB -yadA -virF -rfbc -两种，分别占9.52%（2/21）、90.48%（19/21）。1 079份血清样本F1抗体检测结果均为阴性。 结论:夏河、碌曲县鼠疫主要宿主动物咽部及肠道内广泛存在耶尔森菌群，检出的Y.e均为非致病性菌株。本次调查结果为进一步研究该疫源地鼠疫耶尔森菌在宿主动物和其生存环境中如何保存提供了线索。

目的:掌握甘肃省祁连山-阿尔金山喜马拉雅旱獭鼠疫自然疫源地鼠疫流行特征，为结合当地实际，创新开展鼠疫防控工作提供科学依据。方法:采用回顾性研究，收集2011-2018年甘肃省鼠疫自然疫源地监测数据（来源于甘肃省疾病预防控制中心疫情监测档案、网络直报信息）。采用描述性流行病学方法，分析2011-2018年甘肃省祁连山-阿尔金山喜马拉雅旱獭鼠疫自然疫源地的鼠疫流行特征，包括宿主动物分布情况、鼠疫菌的病原学及血清学检测结果、人间鼠疫流行特征等。结果:2011-2018年，甘肃省祁连山-阿尔金山喜马拉雅旱獭鼠疫自然疫源地总平均獭密度为0.21只/hm 2，其中天祝县平均獭密度最高，为0.58只/hm 2；嘉峪关市平均獭密度最低，为0.01只/hm 2。疫源地内共分离鼠疫菌381株，其中分离自人尸4株、宿主动物298株、染疫媒介79株；分离菌株前3位的县（市）依次为阿克塞县（38.85%，148株）、肃北县（31.50%，120株）、玉门市（16.27%，62株）。共检测旱獭血清6 860份、犬血清1 769份，F1抗体阳性率分别为2.70%（185/6 860）、8.42%（149/1 769）；动物材料814份，F1抗原阳性率为4.30%（35/814）。共发生人间鼠疫4起，发病4人，死亡4人；其中3起发生在肃北县、1起在玉门市；发病月份分别为7、9、11、12月，主动接触牧羊犬等染疫动物是主要感染途径，外来放牧雇工为重点职业人群。 结论:甘肃省祁连山-阿尔金山喜马拉雅旱獭鼠疫自然疫源地动物间疫情活跃，且各地区鼠疫疫情呈现不同流行状态；应采取因地制宜、分类指导的防控措施严防鼠疫的发生和传播。

阿尔茨海默病（AD）的病理特征是淀粉样蛋白-β（Aβ）沉积在脑实质和血管中［如脑淀粉样血管病（CAA）］和过度磷酸化的微管相关蛋白（tau）的神经原纤维缠结。研究人员发现一些儿童时期接受过尸源性垂体生长激素（c-hGH）治疗并死于医源性克雅氏病（iCJD）的个体出现了大脑Aβ沉积，并在一些存档批次的c-hGH中检出Aβ和tau，且这些激素仍可传递病状给小鼠。多份关于c-hGH引起医源性Aβ传播的尸检报道也相继发表，但目前还没有对Aβ传播引起c-hGH受者医源性疾病的临床描述。

人们首次认识并报道朊蛋白病可追溯至1922年克雅氏病的提出。一百年来，从对临床症状的困惑到典型组织病理学改变的描述，从提出"朊蛋白假说"到发现朊蛋白病相关基因，人们对朊蛋白病的认识在不断加深，朊蛋白病也逐渐成为一组少见的传染性致死性退行性脑病的总称，主要包括克雅氏病及其变异型、Kuru病、Gerstmann-Straussler-Scheinker综合征、家族性致死性失眠等。本文现从克雅氏病的发现入手，详述朊蛋白病特征性病理改变的发现、传染性的验证、朊蛋白及 PRNP基因的发现，以及朊蛋白病多种亚型的临床表现、病理改变、基因突变类型等，拟通过回顾朊蛋白病的研究历史，帮助临床同道更深入地了解该病诊断治疗的进展及困境。

克雅氏病是一种罕见的脑部疾病,病情进展快,死亡率高,目前西医尚无有效的治疗方法.王晞星国医大师根据多年治疗疑难杂症经验,认为可将该病归于中医学"痫证""中风""痴呆"范畴,并指出本病核心病机为肝风、胆火、痰湿三者相互夹杂,上扰清窍,蒙蔽心神而发病.王教授擅长运用柴胡温胆汤化裁治疗本病,通过疏肝解郁以息风,宣畅三焦以祛痰,清热滋阴以降火,补气养血以荣窍,并灵活随症化裁,获得了较为满意的疗效.附验案1则以佐证.

目的 探讨E200K突变的遗传型克雅氏病(genetic Creutzfeldt-Jakob disease,gCJD)的临床特征、影像学特点及EEG变化.方法 回顾性分析首都医科大学宣武医院收治的1例E200K突变的gCJD患者的临床资料、影像学和遗传学资料及发病5个月后的随访结果.结果 本例患者临床表现为精神行为异常、快速进展性痴呆、癫痫发作及行走不稳.影像学表现为皮层与基底节异常信号,EEG可见三相波周期性发放.基因检测提示朊蛋白(prion protein,PRNP)基因E200K突变.随访发现临床表现进行性加重,影像学表现为进行性脑萎缩与脑白质病变,发病18个月后死亡.结论 E200K突变的gCJD具有朊蛋白病的一般特点,因基因型不同而表现一定的异质性.

1临床资料患者女性,49岁,因“进行性智能减退伴肢体抽搐3月余”于2015年3月20日入兰州军区兰州总医院治疗.患者于2014年11月25日出现右上肢麻木,伴头昏、头沉;1周后右手持物困难.于2014年12月5日查头颅核磁共振检查示双侧大脑半球表面以颞枕叶大脑后部为主的皮层及皮层下异常信号,弥散加权成像(diffusion weighted imaging,DWI)高信号;脑电图正常.给予“疏血通、脑蛋白水解物、阿司匹林”等药物治疗无效.患者逐渐出现右上肢抬举困难,右下肢无力行走拖拽,记忆力渐下降,反应迟钝,饮水呛咳,语无伦次.患者于外院住院治疗两次均无明显疗效,且于2015年2月,出现视物重影,迈步困难,伴恐惧、幼稚、幻觉等行为异常;不能言语、进食,大小便失禁;四肢僵硬并反复抽搐.入院查体:生命体征平稳,心肺腹未见异常.重度痴呆,表情淡漠、易激惹.

目的 了解陕西省克雅氏病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)的发病情况、临床表现及流行病学特征,为科学防控CJD提供依据.方法 采集了2011-2015年陕西省7家医院报告的49例可疑CJD病例的临床及流行病学信息,收集了患者的血液及脑脊液样本.对脑脊液样本,通过免疫印迹法检测14-3-3蛋白.对血液样本,提取核酸,通过聚合酶链反应,扩增朊蛋白基因;利用测序技术,测定其突变情况,同时对129位和219位氨基酸进行多态性分析.结果 确定散发型CJD临床诊断病例16例,散发型CJD疑似诊断病例4例,遗传型CJD 1例.病例的地理分布和职业无明显聚集性;散发型CJD临床诊断病例发病年龄中位数为62岁,男女比例1.29∶1;快速进行性痴呆为最常见的首发症状,占全部诊断病例的47.62％.结论 陕西监测到的CJD病例主要为散发型CJD,收集到的病例的年龄、性别比例、职业情况及住址分布等均符合散发型CJD的分布特点.

克雅病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)最早在1929 年由 Creutzfeldt 和 Jakob 先后报道,是最常见的一种朊蛋白病.现今全世界已有 50 多个国家和地区发现 CJD,年发病率 1 ～2/100 万.此病临床较为少见,常表现为快速进展的认知障碍但不典型,容易误诊,暂无有效治疗方法,但同样以认知障碍发病的其他疾病或可有较好的预后,故临床工作中应重视认知障碍患者的诊断及鉴别诊断,避免错过可治性疾病的最佳治疗时机.现报道我科诊治的散发型CJD 1 例.