目的:探讨“十二切面超声筛查诊断法”在基层单位对新生儿复杂型先天性心脏病（congenital heart disease，CHD）筛查的可行性。方法:本研究为前瞻性研究。2015年11月至2019年12月在河北省黄骅开发区博爱医院、丰宁县中医院、唐县妇幼保健院和容城县妇幼保健院4个试点单位共71 580例新生儿采用“十二切面超声筛查诊断法”进行CHD筛查。同时收集未开展“十二切面超声筛查诊断法”（2012年6月至2014年6月）在上述单位超声检查后转诊至河北省儿童医院CHD筛查诊治中心（简称本中心）并得到手术证实的CHD患儿262例（其中复杂型CHD 39例），以本中心结果为金标准，计算新生儿复杂型CHD筛查的灵敏度、特异度、诊断符合率。采用 χ2检验及受试者工作特征（receiver operating characteristic，ROC）分析法对“十二切面超声筛查诊断法”开展前、后新生儿复杂型CHD筛查的灵敏度进行比较分析；采用 χ2检验对培训后试点单位与本中心复杂型CHD诊断结果，以及各试点研究单位间复杂型CHD筛查结果进行对比分析。 结果:“十二切面超声筛查诊断法”共检出CHD 553例（占筛查总例数的0.77%），包括66例复杂型CHD和487例简单型CHD。经本中心明确诊断发现，复杂型CHD假阴性3例（完全型肺静脉异位引流漏诊1例，冠状动脉异常起源于肺动脉漏诊1例，双主动脉弓左主动脉弓左锁骨下动脉远端闭锁漏诊1例），复杂型CHD假阳性1例（主-肺动脉间隔假性回声失落误诊为主-肺动脉间隔缺损1例），复杂型CHD类型误诊5例（肺静脉共同腔闭锁误诊为完全型肺静脉异位引流1例，永存第五主动脉弓狭窄误诊为主动脉缩窄1例，肺动脉吊带误诊为左肺动脉缺如1例，主动脉重度缩窄误诊为主动脉弓离断1例，主动脉峡部闭锁误诊为主动脉缩窄1例）。最终确诊的复杂型CHD 68例（占CHD总数的12.3%），筛查总体灵敏度、特异度、诊断符合率分别为95.6%（65/68）、99.8%（484/485）和86.8%（59/68），ROC曲线下面积为0.98，“十二切面超声筛查诊断法”开展前复杂型CHD常规筛查诊断方法的筛查灵敏度、特异度、诊断符合率分别为69.2%（27/39）、95.5%（213/223）和61.5%（24/39），ROC曲线下面积为0.82。“十二切面超声筛查诊断法”开展后，复杂型CHD筛查灵敏度较前明显提高（ χ 2=14.28， P<0.05）。“十二切面超声筛查诊断法”筛查结果与本中心以及各试点单位间复杂型CHD筛查灵敏度比较差异均无统计学意义（ P值均>0.05）。 结论:“十二切面超声筛查诊断法”适用于基层单位开展新生儿复杂型CHD超声筛查工作；对于某些特殊类型的CHD，基层单位超声诊断水平有待提高，建议到诊治中心进一步确诊。

患儿女，5 d，因"发现先天性心脏病4 d"入院。出生时Apgar评分1 min、5 min、10 min均为9分，出生后不久出现呼吸急促，进行性加重，当地医院给予"改善循环、维持动脉导管开放、有创呼吸机辅助通气"治疗后转入我院。查体：心率136次/min，呼吸52次/min，上肢收缩压/舒张压56/41mmHg (1 mmHg＝0.133 kPa)，下肢收缩压/舒张压60/43 mmHg，体重3.8 kg，上、下肢血氧饱和度均为85%~90%，呼吸音粗，未及明显杂音。心电图未见异常。术前经胸超声心动图(transthoracic echocardiography，TTE)检查，应用GE Vivid iq超声心动图仪，采用12S探头，频率4.5~12 MHz。TTE检查显示：右心室明显增大，左心室偏小(图1A)，下腔静脉增宽为7 mm，吸气末塌陷率约50%；四支肺静脉(直径3.9~5.6 mm)于左房左上方汇合(直径9 mm)后经垂直静脉入无名静脉(直径9 mm)，垂直静脉于肺动脉分叉上方水平梗阻，直径3.5 mm，峰值流速2.0 m/s(图1B)；右冠状动脉(right coronary artery，RCA)异常起源于主动脉左冠状窦(left coronary sinus，LCS)，开口位于左冠状动脉(left coronary artery，LCA)开口前方约1 mm处，起始段走行于主、肺动脉间的主动脉壁内且狭窄，内径约0.5 mm，范围长约6 mm(图1C)，然后绕主动脉前方向右走行，直径1.5 mm(图1D)，狭窄段呈高速五彩血流束(图1E)，峰值流速2.7 m/s(图1F)；动脉导管未闭直径2.0 mm，右向左分流；房间隔缺损直径6.4 mm，右向左分流。TTE检查结果：完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC)心上型伴垂直静脉梗阻，RCA异常起源于LCS伴壁内走行、狭窄，动脉导管未闭，房间隔缺损，重度肺动脉高压。CT血管造影(computed tomography angiography，CTA)检查结果：TAPVC(心上型)，垂直静脉入无名静脉前梗阻(图2A)，动脉导管未闭，房间隔缺损，RCA异常脉起源于LCS，走行于主、肺动脉间(图2B)，肺动脉高压。术中所见：RCA发自LCS，与LCA开口相距1 mm，呈壁内走行；左、右肺静脉汇合后经垂直静脉入无名静脉，房间隔缺损直径7 mm，动脉导管未闭。术中行TAPVC矫治术、冠状动脉去顶术、动脉导管结扎术、房间隔缺损修补术。术中经食管超声心动图显示肺静脉汇入左房的吻合处峰值流速1.2 m/s，RCA起始处峰值流速1.1 m/s。术后第6 d撤机。术后多次TTE复查心脏功能及心内结构未见异常。术后第25 d顺利出院。

目的:总结小儿左冠状动脉异常起源于肺动脉（ALCAPA）的外科矫治方法及效果。方法:回顾性研究。纳入2015年2月—2020年10月泰达国际心血管病医院9例接受外科手术治疗的小儿ALCAPA患者的临床资料。男2例、女7例，年龄0.2～12.3岁（中位年龄1.7岁），体质量5.7～44.3 kg（中位体质量11.6 kg）。患者采取个体化手术策略（肺动脉内隧道技术、主动脉壁和带蒂肺动脉壁缝合、带蒂直接移载、左主干开口成形术）恢复双源冠状动脉供血，其中4例同期行二尖瓣成形术。观察指标：监测患儿左心室射血分数（LVEF）和二尖瓣反流程度，并比较其在术前、术后早期、末次随访时的变化。结果:全组患儿均手术顺利，无死亡。2例重症婴儿术后延迟关胸6 d和9 d。9例患儿出院后获随访1个月～4.5年，均未出现心绞痛或心力衰竭症状。患儿术后早期与术前LVEF分别为62.1%（39.0%，63.5%）和59.0%（40.0%，64.5%），差异无统计学意义（ Z=14.00， P=1.000）；末次随访LVEF为64.0%（60.5%，67.5%），较术后早期改善，差异有统计学意义（ Z=26.50， P=0.034）。术后早期二尖瓣反流与术前、末次随访比较，差异均无统计学意义（ Z=1.13、1.41， P=0.257、0.157）。 结论:对于小儿ALCAPA采用个性化外科矫治手术可以获得满意的近中期效果。

目的:探讨高危冠状动脉异常主动脉起源（AAOCA）的诊断和治疗经验。方法:本研究为回顾性病例系列研究。回顾性分析2016年1月至2023年7月在广东省人民医院心外科接受外科手术的24例高危AAOCA患者的临床资料。男性18例，女性6例，手术时年龄［ M（IQR）］13（26）岁（范围：0.3~57.0岁）。超声心动图和心脏CT检查确诊AAOCA，均走行于主动脉与肺动脉之间且合并狭窄。右冠状动脉起自左冠状窦15例，左冠状动脉起自右冠状窦6例，单一冠状动脉畸形3例。3例患者无明显相关症状，其中2例运动负荷试验阳性；21例患者有反复运动后胸闷、胸痛、晕厥等病史，其中3例患者出现运动后晕厥进行了心肺复苏。首次超声心动图提示冠状动脉异常的发现率为37.5%（9/24）。 结果:24例患者均完成手术治疗，包括异常冠状动脉去顶手术23例，冠状动脉旁路移植术1例，其中5例患者同期完成其他心内畸形矫治手术。单纯AAOCA手术患者术中心肺转流时间（111.6±60.6）min（范围：62~213 min），主动脉阻断时间（57.6±25.3）min（范围：35~129 min）。术后院内30 d无死亡，无手术相关合并症。1例术前体外膜肺氧合持续辅助急诊手术患者术后出现肢端缺血坏死、肾功能不全等并发症。随访2.2（3.3）年（范围：1个月至7.2年），1例既往诊断冠心病行介入治疗患者术后症状明显减轻，其他出院患者无任何相关症状。结论:高危AAOCA的超声心动图初诊确诊率仍然较低，但心血管意外风险很高。对于运动相关的胸痛等症状应注意排查AAOCA，尤其是青少年。运动负荷试验可以有助于评估无症状AAOCA的心血管风险。外科手术治疗可获得满意的效果。

目的:总结去顶术式治疗冠状动脉主动脉异常起源(AAOCA)壁内走行患者的效果。方法:回顾性分析2013年6月至2019年4月15例AAOCA患者的资料总结，其中2例因无明显症状及SCD高危因素而未行手术治疗，最终13例行去顶手术治疗的AAOCA患者纳入本研究并分析术后近中期结果。结果:全组患者(16.3±8.2)岁(7～35岁)，术前评估均为壁内走行解剖异常，其中左冠状动脉起源于右冠状动脉窦的患者8例(61.5%)，右冠状动脉起源于左冠状动脉窦5例(38.5%)。所有患者术前均有临床症状，其中首发症状为胸痛7例(53.8%)，晕厥5例(38.5%)，胸闷1例(7.7%)。主动脉阻断时间、中位体外循环时间及呼吸机辅助通气时间分别为(51.0±16.4)min (37～99 min)、82(74.0，97.5)min和6(4，15) h。围手术期及随访过程中无死亡病例。中位随访时间为22(10.0，39.5)个月，心功能Ⅲ～Ⅳ级的患者从术前5例减少为1例。结论:去顶术式是治疗AAOCA安全可靠的手术方式，可纠正AAOCA患者冠状动脉壁内走行的解剖异常，从而改善冠状动脉供血和心功能，有利于消除临床症状及降低潜在的心源性猝死风险。

目的:探讨冠状动脉异常起源于肺动脉畸形的临床特点，总结其诊断、治疗及预后经验。方法:回顾性分析2009年1月至2018年9月在北京儿童医院心脏外科就诊的所有单纯的冠状动脉异常起源于肺动脉的患儿临床资料。共37例患儿纳入研究，其中女15例，男22例；所有患儿均经超声心动图及心脏增强CT检查确诊，诊断时年龄为(15.5±20.5)个月，范围为1个月14 d至6岁7个月。37例患儿中，有10例放弃治疗离院，余27例均接受了积极治疗。27例接受治疗的患儿中，19例冠状动脉侧支循环为成人型，8例为婴儿型；1例术前突发呼吸循环衰竭而死亡，26例接受了手术治疗。26例手术患儿中，仅1例二尖瓣无反流，余25例均存在反流，且其中1例同时合并左心室室壁瘤。对所有离院或出院患儿进行随访，分析影响患儿术后早期死亡的危险因素。结果:26例手术患儿中，术后在院死亡3例，其余23例痊愈出院后存活良好。10例放弃治疗离院患儿中，除1例因左、右冠状动脉之间存在丰富侧支血管存活至今，其余9例均于离院后1年内死亡。单因素分析结果显示，术前射血分数、术前左心室后壁运动幅度、术中主动脉阻断时间、侧支循环为婴儿型是导致患儿术后早期死亡的危险因素( P<0.05)。多因素Logistic回归分析显示，术前射血分数、侧支循环为婴儿型、合并室壁瘤是导致患儿术后早期死亡的独立危险因素( P<0.05)。 结论:超声心动图和心脏增强CT检查是诊断冠状动脉异常起源于肺动脉畸形较为良好的影像学方法，手术是该疾病唯一的治疗手段。诊断明确应及早行手术治疗，手术重建双冠状动脉系统后可取得较为理想的效果。

冠状动脉异常起源主动脉(anomalous aortic origin of the coronary arteries，AAOCA)是一种罕见的先天性冠状动脉畸形，临床表现轻重不一。其中走行于大动脉间或壁内走行的亚型可引起严重的缺血症状。典型表现为运动诱发的胸痛、头晕等，国外统计大约一半的患者以晕厥或猝死起病 [1]。本病在儿童中认识不足，仍存在漏诊误诊可能。本文回顾总结1例左冠状动脉异常起源于右冠状动脉窦儿童并发心肌梗死，最初误诊为暴发性心肌炎的诊治经过，并复习相关文献，现报道如下。

目的:回顾总结不同术式治疗婴儿期主动脉弓中断的手术经验和随访结果，为优化外科治疗方案提供依据。方法:收集中国人民解放军总医院第七医学中心2012年10月至2020年9月收治的53例1岁以内的主动脉弓中断患儿临床资料，其中男38例，女15例；年龄为(3.0±0.9)个月；体重为(4.0±1.2)kg。53例患儿中，42例合并室间隔缺损，1例合并主动脉瓣下纤维环伴重度狭窄、降落伞样二尖瓣、二尖瓣内纤维环，6例合并主肺动脉窗，1例合并共同动脉干，1例合并完全型心内膜垫缺损，1例合并右室双出口及冠状动脉起源异常，1例合并主动脉瓣二叶畸形。52例给予一期解剖矫治手术，1例行分期手术。53例手术患儿中，行降主动脉与近端主动脉弓单纯端端吻合8例，行降主动脉与近端主动脉弓扩大端侧吻合28例，行降主动脉与近端主动脉弓扩大端侧吻合+牛心包补片加宽主动脉弓前壁12例，行左锁骨下动脉翻转与降主动脉直接吻合2例，行降主动脉与近端主动脉弓扩大端侧吻合+肺动脉血管补片加宽主动脉前壁3例。记录患儿延迟关胸情况、术后并发症及死亡情况、再狭窄情况等，采用SPSS 22.0进行统计学分析。结果:术后存活48例，死亡5例。术后延迟关胸26例，2例术后因低心排血量综合征给予安装体外膜氧合辅助循环治疗；1例术后出现心包填塞，给予急诊开胸探查止血；1例术后血培养检出金黄色葡萄球菌，给予亚胺培南联合万古霉素抗感染治疗后痊愈；1例术后出现乳糜胸，给予禁食辅以肠外静脉营养治疗后痊愈；1例术后出现抽搐，头颅磁共振成像提示缺氧缺血性脑病，转神经内科给予营养神经及康复治疗后好转出院。45例随诊病例中，1例术后1年复查主动脉弓部峰值压差86 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，遂行经皮介入主动脉球囊扩张治疗，余随访患儿术后1年及长期随访峰值压差均<30 mmHg。结论:患儿一旦确诊主动脉中断应尽早进行手术治疗，要根据弓中断的部位、范围及合并的心内畸形等个体化选择合理术式。相关并发症如主动脉瓣下隔膜形成及左室流出道梗阻等呈慢性病表现，长期的随访十分必要，必要时需再次外科干预。

目的:分析儿童冠状动脉异常主动脉起源（AAOCA）的临床特点、诊疗经过及预后。方法:回顾性分析2013年1月至2022年1月在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心住院确诊的17例AAOCA患儿的临床表现、实验室和影像学检查、治疗及预后。结果:17例患儿中男14例、女3例，就诊年龄（8.7±3.5）岁，左冠状动脉起源异常（ALCA）4例，右冠状动脉起源异常（ARCA）13例。7例患儿表现为胸痛或运动后胸痛，3例为心源性晕厥，1例表现为胸闷乏力，6例患儿无特异性症状，其中3例心源性晕厥及1例胸闷乏力患儿为ALCA。14例患儿影像学表现存在冠状动脉压迫或狭窄导致心肌缺血的危险解剖基础。7例患儿行冠状动脉修补术，其中ALCA 2例、ARCA 5例，另有1例ALCA患儿因心力衰竭行心脏移植。ALCA组在心血管不良事件或预后的发生比例高于ARCA组（4/4比0/13， P<0.05）。门诊规律随访6 （6，12）个月，失访1例，余患儿预后良好。 结论:心源性晕厥或心功能不全多发生在ALCA组，ALCA预后较差。ALCA及ARCA伴有心肌缺血的患儿建议及早进行手术治疗。

目的:分析左冠状动脉异常起源于右冠状窦（ALCA-R）致心原性晕厥患儿的临床特点并总结诊治经验。方法:回顾性研究，入选2015年11月至2018年6月在首都医科大学附属北京儿童医院确诊为ALCA-R致心原性晕厥的住院患儿，对其临床表现、心肌损伤标志物、影像学特征及治疗转归进行分析。结果:共纳入4例女童，发病年龄7~14岁。临床症状为运动性晕厥伴急性心肌梗死（4例）、急性左心衰竭（3例）、心跳骤停（1例）。4例患儿心肌酶谱及肌钙蛋白均明显升高；心电图异常均表现为左主干闭塞；超声心动图仅1例提示左冠状动脉异常起源可能；全部经冠状动脉CT血管造影确诊为ALCA-R，左主干走行于主动脉与肺动脉之间并受压狭窄（即主肺动脉间型）；2例患儿经心脏核磁共振成像亦证实为主肺动脉间型ALCA-R，并伴有不同程度的心肌延迟强化。2例行冠状动脉去顶手术，2例予保守对症治疗限制活动。随访12~43个月，4例患儿随访期间无心血管事件反复出现，预后良好。结论:对于运动性晕厥伴急性心肌梗死甚至猝死，心电图出现左主干闭塞表现的青少年，应注意冠状动脉的先天发育异常，尤其是ALCA-R应引起儿科医生的重视；一旦确诊应避免剧烈活动，及时手术治疗。