32岁男性患者，反复发作心悸5天，加重1天。入院后急查心电图示心房颤动伴快速心室率反应。床旁超声心动图示右心房扩大并右心房内占位性病变。胸腹部CT平扫示右心房占位。心脏增强CT检查示右心房内占位，心包少许积液。2021年9月行右心房肿物切除+左心房重建+房间隔重建+右心房重建+上腔静脉重建+左心耳结扎+心脏表面临时心脏起搏器安置术。术中发现右心房巨大肿物为冠状动脉夹层形成的巨大血凝块，右心房壁受压菲薄，单纯心房肿物剥除极易导致术后心脏破裂，故将肿物与致密粘连的右心房壁大部分予以切除，保留窦房结处及部分心房组织，用牛心包重建右心房、房间隔、左心房壁及上腔静脉，安装临时起搏器。患者术后入ICU观察1天后转入普通病房，顺利出院。以房颤作为首发症状并表现为右心房肿物的冠状动脉夹层极为罕见，应引起重视。

目的:回顾性总结主动脉夹层再次近端主动脉手术的临床结果和经验。探讨首次手术与再次手术的关系，再次手术指征、体外循环策略、术中技术细节以及术后早中期结果。方法:2017年4月至2019年12月，28例患者接受29次再次正中开胸近端主动脉手术。全组男23例，女6例；年龄(45.1±12.7)岁。马方综合征15例(15/29，51.7%)，白塞病3例(3/29，10.3%)。患者首次手术方式包括主动脉瓣或二尖瓣置换、Bentall手术和升主动脉替换术，同期孙氏手术和冠状动脉旁路移植。患者再次手术指征为：急慢性A型主动脉夹层远端扩张、近端主动脉瘤、吻合口漏、炎性主动脉病变致瓣周漏、机械瓣功能障碍合并主动脉瘤和主动脉根部脓肿。再次手术方式包括Bentall手术，Cabrol手术，Wheat手术，再植法保留主动脉瓣的根部替换术手术，吻合口漏修补、冠状动脉旁路移植术，全弓替换+支架象鼻置入术(孙氏手术)，升-右股动脉转流，腹主动脉替换。结果:全部患者住院死亡1例(3.4%)，原因为术后出现严重肺部并发症，双肺实变，急性呼吸窘迫综合征，低氧死亡。术后低心排血量综合症2例(6.9%)，1例经ECMO辅助后痊愈，1例术后半年死亡。术后二次开胸止血3例(10.3%)，肾衰需要透析3例(10.3%)，下肢轻瘫1例(3.4%)，均痊愈出院。随访期间因低心排血量综合症、多脏器衰竭死亡1例，全胸腹主动脉替换1例。1例患者Bentall术后冠状动脉开口瘤样扩张行Cabrol术，术后1年再发A型夹层行再次孙氏手术。结论:心脏和主动脉手术后的再次主动脉近端手术安全有效，近中期结果良好。术前全面评估，术中顺利开胸和建立体外循环，有效的脏器保护是手术成功的关键。主动脉疾病，特别是马方综合征患者再手术的可能性较大，要严密随访，必要时及时手术，避免主动脉破裂。孙氏手术适于复杂弓部二次手术。

61岁男性患者，活动后气促3个月。超声心动图检查示：全心增大，右冠状动脉开口及近段明显扩张累及窦部，右心房后右冠状动脉明显瘤样扩张(内径19mm)，右心室壁基底部近房室处探及一瘘口与右心室相通(破口长约9 mm)，二尖瓣中度反流。冠状动脉造影及冠状动脉CTA检查示：右冠状动脉粗大，右冠状动脉－右心室瘘形成。2018年5月11日在体外循环下行右冠状动脉窦瘤切除＋右冠状动脉窦自体心包重建＋右冠状动脉重建＋二尖瓣整形＋改良迷宫手术。术后即刻恢复窦性心律。复查超声心动图示：左心室明显缩小，二尖瓣功能正常轻微反流，左心室收缩功能正常。复查冠状动脉CTA示：未见冠状动脉右心室瘘征象，旁路移植血管管腔通畅。术后随访至今，旁路移植血管通畅，心功能(NYHA分级)Ⅰ级。

目的:探讨川崎病患儿急性期血清可溶性CD40配体（soluble CD40 ligand，sCD40L）的表达及对冠状动脉病变（coronary artery lesion，CAL）的诊断价值。方法:本研究采用病例对照研究方法。选取徐州医科大学附属徐州儿童医院2021年8月至2022年8月收治的川崎病患儿127例（川崎病组），根据冠状动脉受累程度分为CAL组和无CAL组，选取同期于本院进行查体的健康儿童30名为健康对照组，另选取本院同期收治的急性上呼吸道感染发热患儿30例为发热对照组。比较有无CAL组川崎病患儿与发热对照组和健康对照组血清sCD40L水平，不同冠状动脉扩张程度CAL患儿血清sCD40L水平，分析川崎病患儿血清sCD40L与各实验室指标的相关性和川崎病患儿并发CAL的影响因素，评价血清sCD40L用于川崎病并发CAL的筛查效果 。呈正态分布的计量资料以 xˉ± s表示，两组间比较采用独立样本 t检验；多组间比较采用单因素方差分析，两两比较采用LSD法并做Bonferroni校正。非正态分布的计量资料以 M（ Q1，Q3）表示，两组间比较采用Mann-Whitney U检验。相关性分析采用Pearson法和Spear man法。川崎病患儿并发CAL的影响因素分析采用Logistic回归模型；绘制受试者工作特征曲线分析血清sCD40L水平对川崎病并发CAL的诊断价值。 结果:127例川崎病患儿根据有无CAL分为CAL组45例和无CAL组82例，CAL组血清sCD40L水平高于无CAL组、发热对照组和健康对照组［（7.03±0.91）μg/L比（4.66±1.23）、（2.21±1.08）、（1.73±0.96）μg/L］，差异均有统计学意义（均 P<0.001）。CAL组中冠状动脉扩张患儿血清sCD40L水平低于小型冠状动脉瘤、中型冠状动脉瘤和大型冠状动脉瘤患儿［（6.04±0.22）μg/L比（6.95±0.69）、（8.02±0.57）、（8.23±0.26）μg/L］，差异均有统计学意义（均 P<0.001）。川崎病患儿血清sCD40L水平与血小板计数、C反应蛋白、氨基末端脑钠肽前体、白细胞介素6、白细胞介素8、肿瘤坏死因子α均呈正相关（ r=0.31、 P<0.001， r=0.32、 P<0.001， r=0.26、 P=0.003， r=0.58、 P<0.001， r=0.27、 P=0.002， r=0.39、 P<0.001）；血清sCD40L、白细胞介素6、氨基末端脑钠肽前体为川崎病患儿并发CAL的危险因素（比值比分别为1.21、1.06和1.01，95%置信区间：1.03~1.43，1.01~1.12，1.00~1.01， P值分别为0.022、0.011、0.039）。血清sCD40L诊断川崎病患儿并发CAL的曲线下面积为0.928（95%置信区间：0.885~0.971），最佳临界值为5.60 μg/L，此时的敏感度为97.8%，特异度为79.3%。 结论:川崎病患儿急性期血清sCD40L水平升高，并发CAL患儿升高更明显，血清sCD40L水平随CAL严重程度增加而升高，是川崎病并发CAL的危险因素，对川崎病并发CAL具有一定诊断价值。

目的:总结再次正中开胸行孙氏手术(全弓替换+支架象鼻置入术)治疗主动脉疾病的临床资料。方法:回顾性分析2018年1月1日至2020年12月31日，在北京安贞医院主动脉外科中心接受再次正中开胸的孙氏手术的55例患者资料，其中男41例，女14例；年龄(45.4±12.7)岁。首次正中开胸手术的病因包括A型主动脉夹层、主动脉根部或升主动脉瘤、心脏瓣膜手术和冠状动脉旁路移植术。再次手术的指征残余主动脉夹层瘤样扩张，直径超过55 mm、主动脉瘤扩张、新发A型主动脉夹层，吻合口漏及假性动脉瘤。手术均在全麻，正中开胸下完成，顺行性单侧或双侧脑灌注完成支架象鼻置入和弓部替换手术。结果:无术中死亡，术后死亡5例(9.1%，5/55)，死亡原因为低心排血量综合征2例，呼吸功能衰竭、脑部并发症和消化道出血各1例。除死亡病例外，术后脑部并发症2例(2/50，4%)，脊髓损伤(一过性截瘫)5例(5/50，10%)；呼吸机辅助14~42 h，中位时间17 h，8例(8/50，16%)超过48 h；肾功能衰竭需要替代治疗2例。完成随访45例(90%)，随访(25.9±11.2)个月(10~47个月)，期间因脑并发症死亡1例，行全胸腹主动脉替换术4例，行吻合口漏修补术1例。结论:再次正中开胸行全主动脉弓替换术+支架象鼻手术(孙氏手术)治疗复杂弓部病变安全有效。

目的:探讨冠状动脉瘤的临床特征及治疗方案。方法:对32例在南方医科大学深圳医院和深圳市人民医院经冠状动脉造影证实为冠状动脉瘤样扩张的患者，分析其临床资料及冠状动脉造影图像特征，并对接受不同治疗方案的患者进行随访。结果:1 778例行冠状动脉造影术的患者中，发现冠状动脉瘤32例，检出率为1.8%（32/1 778）。瘤样扩张好发部位依次为右冠状动脉、左前降支、回旋支，左主干罕见。冠状动脉瘤合并冠状动脉狭窄>50%的患者25例。32例患者均给予抗凝、抗血小板、解痉及他汀类药物治疗，其中2例行支架植入术，6例行冠状动脉旁路移植术及瘤体结扎。平均随访15个月，有1例在随访期间再发急性心肌梗死，冠状动脉造影见瘤样扩张后狭窄的血管段发生栓塞致血管闭塞，余所有患者随访过程中未发生心绞痛、急性心肌梗死和心源性猝死等主要心血管事件。结论:临床上冠状动脉瘤并不少见。冠状动脉内血栓栓塞、血栓形成及血管痉挛是临床上发生心绞痛、心肌梗死的主要原因。抗凝、抗血小板聚集、解痉等药物治疗和/或恰当的冠状动脉旁路移植可明显改善冠状动脉瘤患者的临床预后。

冠状动脉瘤样扩张（coronary artery aneurysms, CAAs）是指冠状动脉扩张节段的直径是其正常相邻节段血管直径的1.5倍以上 [1]。而CAAs患者易出现急性心肌梗死（acute myocardial infarction, AMI）等冠脉事件 [2]，近期心内科收治1例单纯右冠瘤样扩张非扩张节段急性闭塞同时合并急性脑梗死（acute cerebral infarction, ACI），处理较为棘手，也较为罕见，据文献报导心脑同时梗死发病率仅为0.009% [3]，与Omar等 [4]提出的心脑梗死（cardio-cerebral infarction, CCI）相符，现结合相关文献分析报告如下。

经皮冠状动脉介入术是治疗急性心肌梗死极为有效的方法，术后部分患者会出现支架内再狭窄、冠状动脉瘤样扩张等金属过敏反应。目前针对此类患者的治疗的方案仍然存在争议。研究表明镍元素是导致反复支架内再狭窄的常见原因。

目的:探究CT血管造影(CTA)指导成人冠状动脉瘘(CAF)影像特征判断和诊疗的价值.方法:选取 2021 年1 月～2024 年 1 月于四川大学华西上锦医院就诊的 61 例疑似CAF患者为研究对象,所有患者均行CTA检查,以手术或冠状动脉造影(CA)为金标准,对CTA对于CAF的诊断价值进行分析,观察患者瘘口位置、瘘血管形态等,分析其影像学特征.结果:CTA检查结果显示,61 例患者中 46 例为 CAF,其余 16 例非 CAF.以手术或 CA为金标准,CTA诊断 CAF的敏感度为93.62%、特异度为 85.71%、准确率为 91.80%、阳性预测值为 95.65%、阴性预测值为 80.00%、kappa值为 0.774;经CTA诊断为CAF的 46 例CAF患者中肺动脉瘘、右室流出道瘘、左心室瘘、左心房瘘、冠状静脉窦瘘分别为 36 例、2 例、3 例、2 例、3 例;CAF起源左右冠状动脉、左冠状动脉、右冠状动脉分别为 27 例、15 例、4 例,其中左前降支 1 例,左回旋支 5 例;46 例患者中 38例心脏表面冠状动脉肺动脉瘘,瘘管明显增粗呈"蚯蚓状"(其中 25 例患者伴动脉瘤,13 例不伴动脉瘤);8 例呈管状扩张,无明显迂曲;46 例患者中 28 例瘘口处肺动脉干或心腔内可见束状喷射样对比剂影,呈"喷射征",13 例呈"烟雾征",另外 5 例呈"等密度征".结论:CTA在CAF中的诊断效能佳,蚯蚓状扩张伴动脉瘤、瘘口处呈喷射征为CTA诊断CAF的特征性表现,临床可采用CTA对CAF进行诊断,为治疗方案的制定提供依据.

目的 探讨儿童多发性大动脉炎(TA)的临床及CT血管造影(CTA)成像特征,以提高对该病的认识.方法 回顾性分析 2020 年 1 月至 2024 年 3 月经江西省儿童医院诊治的 11 例儿童多发性大动脉炎患者的临床及CTA资料.结果 11例儿童多发性大动脉炎患者中,男 3 例,女 8 例,年龄 7 d～16 岁,临床表现以发热、咳嗽症状为主,还包括高血压,颈部疼痛,右下肢疼痛并睡眠差、浮肿、乏力、腹痛、腹泻等不典型症状,11 例中合并心功能不全者 2 例,克罗恩病 1 例,贫血者 5 例.11例患儿初诊时均为活动期,经Lupi-Herrea分类后,其中Ⅰ型 1 例,Ⅱ型 4 例,Ⅲ型 6 例,未见Ⅳ型,以Ⅱ、Ⅲ型多见.血管中以胸腹主动脉受累为主,其次为双肾动脉,受累血管管壁不同程度增厚、毛糙,增强扫描有不均匀强化,管腔呈不同程度狭窄;累及冠状动脉时,出现瘤样扩张改变,未见闭塞或狭窄性,本研究中有 6 例患儿表现为冠状动脉瘤样扩张.结论 儿童TA不典型临床症状较多,容易误诊,胸腹主动脉易受累,CTA成像能够对大动脉炎累及的血管进行清晰显示,在该病的筛查和诊断及评估中有重要作用,是临床诊断儿童TA的首选影像学检查方法.