目的 观察HBV相关肝癌患者血清异常凝血酶原(PIVKA-Ⅱ)表达水平及肝功能指标并分析其相关性.方法 2020年4月—2023年4月解放军联勤保障部队第904医院收治的慢性乙型肝炎患者137例作为慢性乙型肝炎组,另选取同期收治的乙型肝炎肝硬化患者35例作为肝硬化组,同期收治的HBV相关肝癌患者67例作为肝癌组,同期在本院体检健康者51名作为对照组.使用新产业MAGLUMI X8化学发光分析检测血清PIVKA-Ⅱ水平,检测肝功能指标,使用ROCHE cobas6000 E602电化学发光免疫分析仪检测甲胎蛋白(AFP).以Graphpad prism分析血清PIVKA-Ⅱ水平诊断HBV相关肝癌的价值.结果 对照组血清PIVKA-Ⅱ、AFP水平分别为21.0(18.0～27.0)、2.1(1.7～3.3)ng/mL,慢性乙型肝炎组血清PIVKA-Ⅱ、AFP水平分别为22.0(12.0～28.0)、2.3(1.7～3.4)ng/mL,肝硬化组血清PIVKA-Ⅱ、AFP水平分别为 21.0(15.0～46.0)、2.5(1.7～4.0)ng/mL,均显著低于肝癌组[PIVKA-Ⅱ、AFP 水平分别为 61.1(22.0～2021.0)、6.2(2.5～76.8)ng/mL,P＜0.05];对照组血清 ALT 水平为 16.0(13.0～26.0)U/L,显著低于慢性乙型肝炎组、肝硬化组、肝癌组[分别为 30.0(18.3～44.0)、31.5(25.0～52.3)、30.5(20.0～54.0)U/L,P＜0.05];对照组血清 AST 和GGT水平分别为19.0(16.0～22.0)、24.0(17.0～35.0)U/L,慢性乙型肝炎组血清AST和GGT水平分别为24.0(20.0～31.0)、25.5(17.0～41.7)U/L,均明显低于肝硬化组[分别为 31.5(20.0～47.3)、53.5(23.8～99.0)U/L,P＜0.05]和肝癌组[分别为 31.5(21.5～60.0)、60.0(25.8～135.5)U/L,P＜0.05];经 Spearman 相关性分析,血清 PIVKA-Ⅱ 与 AST、GGT和 AFP水平呈正相关(r=0.173,P=0.004;r=0.323,P＜0.001;r=0.286,P＜0.001);使用 Graphpad prism 分析,与对照组相较,曲线下面积为0.7523,P＜0.05,最佳截断值为41.00 ng/mL,与慢性乙型肝炎组相较,肝癌组PIVKA-Ⅱ曲线下面积为0.7630,最佳截断值为43.50 ng/mL.结论 HBV相关肝癌患者血清PIVKA-Ⅱ水平明显高于慢性乙型肝炎患者和乙型肝炎肝硬化患者,诊断HBV相关肝癌具有较高的灵敏度和具有较高的诊断效能,可作为临床诊断HBV相关肝癌提供一定参考.

目的:探究宫瘤消胶囊治疗异常子宫出血(AUB)疗效及对患者血红蛋白(Hb)、性激素、凝血功能指标的影响.方法:选取2021年1月—2023年9月就诊于本院的AUB患者82例,数字表法随机分为联合组和对照组各41例.两组均给予地屈孕酮片治疗,联合组加用宫瘤消胶囊治疗,两组均治疗3个月后对比临床疗效及安全性,监测用药前后血Hb、性激素水平、子宫内膜厚度及凝血功能指标变化.结果:治疗后,联合组治疗总有效率(92.7％)高于对照组(75.6％),Hb 水平(126.93±16.53 g/L)高于对照组(101.16±13.46 g/L),促黄体生成素(35.12±5.64 U/L)、雌二醇(185.73±11.26 U/L)、卵泡刺激素(24.86±4.59 U/L)、活化部分凝血活酶时间(24.68±1.09s)、凝血酶原时间(12.26±0.13s)、凝血酶时间(15.03±0.27s)、纤维蛋白原(2.65±0.24g/L)水平及子宫内膜厚度(6.67±1.24mm)均低于对照组(43.56±3.82U/L、248.53±9.36U/L、32.37±5.14U/L、29.74±2.36s、13.27±0.39s、17.39±0.86s、3.49±0.43 g/L、9.37±2.01mm),不良反应发生率(7.3％)低于对照组(24.4％)(均P＜0.05).结论:地屈孕酮片联合宫瘤消胶囊用于AUB临床治疗疗效提高,能够有效促进Hb、性激素水平与子宫内膜厚度恢复正常并改善凝血功能.

目的:探讨急性淋巴细胞性白血病(ALL)患儿继发门冬酰胺酶(Asp)相关性胰腺炎(AAP)的临床特征、影像学表现及预后.方法:回顾性分析2014年10月—2022年1月在本院初诊为急性淋巴细胞性白血病(ALL)并接受Asp联合化疗后出现急性胰腺炎的14例患儿的临床和影像资料,主要包括ALL患儿的联合化疗方案、危险度分层、主要临床表现、发生胰腺炎时所处治疗阶段、药物累积用量、实验室指标(血常规、胰酶指标、肝肾功能、血脂血糖、凝血功能等化验结果)、影像学表现(胰腺是否坏死及坏死程度、出血、积液范围等影像特征)、转归及预后等.结果:14例中,男12例、女2例,中位年龄6.5岁(1～14岁);Asp用药1～8次(中位数为5次)后发病;中度AAP 9例,重度5例.14例行腹部超声检查,均可见声像异常,主要表现为胰腺增大,包膜回声欠光滑,实质回声增强且欠均匀,坏死部分表现为液性暗区,伴有胰周和腹、盆腔积液12例.13例行腹部CT检查,1例行MRI检查,主要影像特点为胰腺肿大、胰腺边缘毛糙和胰周液体积聚,其中11例胰腺实质内出现坏死灶;伴有腹腔积液11例,盆腔积液7例.禁食及药物治疗4周后随访结果为1例间质水肿性AAP发展为胰腺假性囊肿,8例出血坏死性AAP发展为包裹性坏死.2例AAP患儿分别于治疗后21及107天后再次使用Asp进行化疗,分别随访18、20个月,均未再发胰腺炎.结论:AAP是Asp药物治疗相关的严重并发症,随访显示AAP可完全吸收或形成胰腺假性囊肿或包裹性坏死,有必要及早通过临床影像特征确诊AAP,以便提早干预,从而改善预后.

目的:评价布洛芬注射液用于全麻患者术后镇痛的有效性及安全性。方法:本研究为前瞻性、多中心、随机、双盲、阴性对照临床研究。选择择期全麻下行开腹手术或骨科手术患者360例，年龄18～75岁，性别不限，ASA分级Ⅰ～Ⅲ级，采用随机数字表法分为3组( n＝120)：对照组(C组)、布洛芬注射液400 mg组(B1组)和布洛芬注射液800 mg组(B2组)。手术结束前30 min时，B1组和B2组分别经30 min静脉输注布洛芬注射液400和800 mg(均溶于0.9%氯化钠注射液200 ml)，C组经30 min静脉输注0.9%氯化钠注射液200 ml，此后，每6 h输注1次，直至术后48 h。手术结束后连接镇痛泵行PCIA，药物配方：0.5 mg/ml吗啡溶于0.9%氯化钠注射液中，背景输注速率0.25 mg/h，PCA剂量2 mg/次，锁定时间5 min，镇痛至术后48 h，维持VAS评分≤4分。有效性指标：记录术后24 h内和48 h内吗啡用量、PCA按压总次数和有效按压次数，以及术后48 h内补救镇痛情况和术后48 h时患者对镇痛效果的总体评价。安全性指标：记录用药后48 h内不良反应(恶心、呕吐、皮肤瘙痒、注射痛、头晕等)的发生情况；用药后48 h时行实验室检查，包括血生化检查、血常规检查、凝血功能检查和尿常规，记录异常情况。 结果:与C组比较，B1组和B2组术后吗啡用量、PCA总按压次数、有效按压次数和补救镇痛率降低，患者对镇痛效果总体评价极好率和极好＋很好率升高( P<0.05)；B1组和B2组上述各指标比较差异无统计学意义( P>0.05)。3组恶心、呕吐、皮肤瘙痒、注射痛、头晕发生率和实验室检查异常率比较差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:布洛芬注射液可安全、有效地用于全麻手术患者术后镇痛。

目的:调查妊娠糖尿病产妇剖宫产术后大出血发生率及其影响因素。方法:采用便利抽样法，回顾性选取2015年10月—2019年10月在复旦大学附属妇产科医院行剖宫产术的305例妊娠糖尿病产妇病例资料。采用自行设计调查表收集行剖宫产术的妊娠糖尿病产妇的一般资料。采用二项Logistic回归分析妊娠糖尿病产妇剖宫产术后大出血的影响因素。结果:305例行剖宫产术的妊娠糖尿病患者中，有30例发生产后大出血，发生率为9.84%，出血量为（1 635.02±235.74）ml。二项Logistic回归分析显示，孕前BMI、瘢痕子宫、胎盘异常、凝血功能障碍、宫缩乏力是妊娠糖尿病产妇剖宫产术后大出血的影响因素（ P<0.05）。 结论:妊娠糖尿病产妇剖宫产术后大出血的发生率较高，孕前BMI、瘢痕子宫、胎盘异常、凝血功能障碍、宫缩乏力是妊娠糖尿病产妇剖宫产术后大出血的影响因素。

老年创伤患者数量逐年增多，其发生创伤性凝血病(TIC)等各种凝血功能异常的风险较高，而创伤患者在治疗期间并发静脉系血栓(VTE)也同样常见，这都影响老年创伤患者的救治策略及预后。由于创伤性凝血功能紊乱的机制尚未完全阐明，TIC等创伤相关凝血功能紊乱和VTE形成之间的病理生理过程及相关性的研究较少。本文针对老年创伤凝血状态、TIC发病机制与治疗以及VTE的相关研究进行综述，为老年创伤血栓预防和治疗提供一定的依据。

患者，男，31岁，维吾尔族。因“突发晕厥6 h”于2022年7月22日入院。既往体健，否认家族中直系亲属猝死病史及遗传性心脏病史。入院时患者近亲属代诉：患者突然出现晕厥，反复呼叫患者无反应，且5 min内意识仍未恢复，遂紧急送至当地医院就诊。到院时心电监护提示室性心动过速，给予电复律1次后心电监护示窦性心律，意识恢复；立即查心电图示窦性心律，V1～V3导联J点ST段抬高，T波倒置；患者入院30 min后突然再次出现意识丧失，伴四肢抽搐，心电监护示心室颤动，立即行心肺复苏、给予200 J双相波电除颤2次后患者神志逐渐转清，心电监护提示恢复窦性心律；再次复查心电图示V1～V3导联J点ST段抬高、T波倒置。患者病情平稳后转入我院CUU病房并继续给予抗心律失常、营养心肌、稳定内环境等治疗，患者此后未再次出现上述症状。心肌酶、血常规、肝肾功能、脑钠肽、电解质、凝血功能、D-二聚体均在正常范围内，头颅CT、心脏超声等检查均未见明显异常。住院期间多次复查心电图示V1～V3导联J点ST段抬高，T波异常；多次复查心肌酶和肌钙蛋白I均在正常范围内。为了排除心外膜血管阻塞性病变，入院后行冠脉造影术，造影结果提示各支冠脉血管未见狭窄。根据患者临床表现及入院时心电图提示V1~V3导联可见典型1型Brugada波，同时心电图示V1~V3导联出现J点ST段抬高，符合Brugada综合征的心电图表现，根据Brugada综合征疾病特征及诊断标准，该患者诊断为Brugada综合征。经患者同意后即行心脏转复除颤器（ICD）植入治疗，手术顺利，术后患者病情平稳，未再次出现晕厥等症状。

目的:探讨 SERAC1基因变异所致MEGDHEL综合征的临床特征及遗传学特点。 方法:回顾性总结1例2016年8月转入复旦大学附属儿科医院并诊断为MEGDHEL综合征患儿的临床和分子生物学特征，并通过文献复习，分析和总结国内外已报道的MEGDHEL综合征病例的临床特征及遗传学特点。结果:（1）病例：患儿男，生后2 d因高乳酸血症转入本院。体格检查发现皮肤散在瘀斑。实验室检查示凝血功能障碍；头颅MRI示双侧基底节异常信号；检测到 SERAC1基因c.442C>T(p.Arg148*)纯合变异，为人类基因突变数据库收录的致病变异位点，父母均为杂合携带者，诊断为MEGDHEL综合征。随访至3岁11月龄，患儿存在精神运动发育迟缓、肢体痉挛、肌张力障碍、感音性耳聋、丧失语言能力。（2）文献复习：共检索到87例病例，合并本例共88例，共涉及57种不同变异位点。临床表现具有同质性，多在新生儿期起病（72%，62/86），以严重可逆性肝功能异常（49%，38/77）、新生儿低血糖（44%，35/80）为主；婴幼儿期开始出现一系列神经系统受累表现，常见肌张力低下（86%，68/79）、肢体进行性痉挛（82%，67/82）、肌张力障碍（80%，66/82）、智力障碍（88%，58/66）和感音性耳聋（74%，59/80）；头颅MRI提示双侧基底节受累（93%，70/75）；3-甲基戊烯二酸尿（98%，80/82）。目前主要采取支持治疗，预后极差。 结论:新生儿期表现为不明原因可逆性肝功能异常或低血糖等异常，婴幼儿期逐渐出现进行性耳聋-肌张力障碍综合征的患儿，应高度怀疑MEGDHEL综合征，此类患儿多数预后不良，新生儿期经基因检测可早期诊断。

目的:在致死性肝创伤大出血动物模型中评价自膨式聚氨酯泡沫（self-expanding polyurethane polymer，SPUP）的止血效果。方法:建立猪致死性肝创伤大出血模型，进行损伤控制性液体复苏，致伤后30 min将实验动物随机（随机数字法）分为纱布填塞组（gauze packing group，GP），泡沫材料填塞组（foam packing group，FP）和对照组（blank control group，BC），每组各6只。监测48 h记录生存时间、生命体征、失血量、凝血功能及血液指标，并于死亡或处死后行肝创面组织病理学检查。结果:建模后三组动物均出现严重的失血性休克，其中FP组、GP组48 h生存率显著高于BC组（6/6 vs 4/6 vs 0/6）。FP组生存时间与GP组差异无统计学意义[48 h vs （44.58±5.53） h， P>0.05],与BC组相比显著延长[48 h vs （1.64±0.17） h， P<0.01]。FP组出血量明显少于GP组和BC组[（19.2±7.3） g/kg vs （41.3±8.6） g/kg、（51.5±7.3） g/kg，均 P<0.01]。与GP组和BC组相比，FP组的心输出量有明显改善[（5.0±0.53） L/min vs （4.13±0.41） L/min、（2.38±0.48） L/min，均 P<0.05]。FP组与GP组凝血功能、肝肾功能及血乳酸水平均好于BC组；FP组膀胱压明显高于GP组[（18.83±3.25） cmH 2O vs （3.83±1.47） cmH 2O, P<0.05, 1 cmH 2O=0.098 kPa]，BC组未见膀胱压异常增高。FP组组织病理学未见明显继发性损伤。 结论:应用SPUP行腹腔填塞止血可以有效减少致死性肝创伤大出血模型的出血量，有效维持生命体征，提高短期生存率。

目的:分析1例酪氨酸血症Ⅰ型患儿临床资料及基因检测结果，总结国内外报道中国儿童病例的相关特点。方法:回顾分析我院确诊1例酪氨酸血症Ⅰ型患儿血生化、影像学、遗传学等临床资料，并复习近10年相关文献。结果:先证者为酪氨酸血症Ⅰ型，表现为肝功能衰竭、肾脏肿大、贫血、低血糖，血串联质谱检测发现酪氨酸、甲硫氨酸、苯丙氨酸浓度高于正常水平；尿气相色谱-质谱检测发现琥珀酰丙酮明显升高。基因检测提示：患儿FAH基因存在c.782(exon9)C>T和c.314+1(IVS3)复合杂合突变，分别来自其母亲和父亲。数据库检索共获得符合纳入标准的文献12篇，共报道25例Ⅰ型酪氨酸血症患儿。临床症状以肝功能异常、凝血功能障碍为主，包括9种FAH基因突变，以455G>A最常见。结论:临床遇到不明原因肝功能衰竭患儿需要注意氨基酸代谢异常疾病，其中血氨基酸、尿有机酸联合分析是敏感的筛查诊断指标之一，确诊需要行基因检查或酶活性分析。