腹腔开放合并肠空气瘘是普外科和整形外科医生面临的疑难问题。腹腔开放于1940年由英国医生Ogilvie提出，用于救治战伤导致的腹壁毁损。腹腔开放疗法是指术后敞开腹腔不关闭切口或主动打开腹腔的一种治疗手段。腹腔开放的适应证包括严重腹腔感染、创伤、肠缺血性疾病、急性重症胰腺炎、腹腔动脉假性动脉瘤破裂等。2016版Bjork分类法将腹腔开放创面分为4类9种，第4类为肠空气瘘合并冰冻腹，其处置困难且致死率较高。肠空气瘘指肠腔瘘口周围无皮肤、皮下组织覆盖，直接暴露于空气中。腹腔开放后肠空气瘘发生率为7%～19%，一旦形成肠空气瘘，死亡率高达42%～66%。导致肠空气瘘的风险因素包括：(1)年龄大于60岁，身体机能差；(2)肠管暴露时间长，肠管干燥，缺血性损伤，机械性损伤；(3)伴有炎性肠病、憩室炎、弥漫性腹膜炎；(4)大容量复苏、再探查次数多；(5)消化道破裂、吻合口漏、腹腔高压等。腹腔开放合并肠空气瘘的非手术处理原则为早期识别和控制脓毒症，保护脏器功能；使用抗生素、穿刺引流等控制感染源；通过胃肠减压、抑酸剂、生长抑素等减少消化液；加强营养支持。江阴市人民医院综合普外一科收治3例腹腔开放合并肠空气瘘患者，通过负压辅助闭合技术(vacuum assisted closure，VAC)管理创面、控制感染，持续冲洗负压吸引，使创面处于负压、低氧、潮湿的环境，促进肉芽组织增生。腔内负压辅助闭合技术(endoluminal vacuum assisted closure，EVAC)管理漏出液，将聚氨酯海绵经瘘口插入近端肠管，主动引流消化液，并可将引流出的消化液进行回输。漂浮造口技术管理瘘口，将瘘口与周围创面进行隔离，以保护创面并能将消化液充分引流。通过异体皮或自体皮移植等修复腹壁创面。感染控制后，急性肠瘘转为慢性肠瘘，6～12个月后进行确定性手术，切除肠瘘，同时可联合化学组织结构分离技术、机械组织结构分离技术、补片修补术、肌皮瓣转移术等进行腹壁缺损修复。

目的:回顾并报道1例散发性脑淀粉样血管病（CAA）合并JAK2基因突变致原发性血小板增多症（ET）及下肢深静脉血栓形成（DVT）患者的临床诊治过程，为此类患者临床抗栓决策提供参考。方法:总结2024年2月就诊于北京协和医院神经科的1例CAA合并JAK2基因突变致ET及下肢DVT患者的临床资料及多学科协助的诊疗过程，同时复习国内外有关CAA合并ET的相关病例报道，总结此类患者的临床特点、治疗矛盾、抗栓决策及预后。结果:本例患者为74岁女性，临床主要表现为慢性进行性认知功能下降，头磁共振成像（MRI）提示多发局限脑叶微出血、皮层表浅含铁血黄素沉积、多发脑白质高信号及腔隙等，排除其他病因，根据Boston 2.0诊断标准，符合很可能的CAA（Probable CAA）诊断，自发性脑出血风险较高。同时，患者合并JAK2基因突变相关ET及进展性DVT，具有明确的抗凝指征，治疗存在矛盾。经神经科、血液科及血管外科多学科讨论评估本患者出血和血栓风险，权衡利弊，给予羟基脲降血小板治疗的基础上，加用预防剂量利伐沙班（10 mg/d）口服治疗，同时积极控制心血管危险因素。出院3个月随访患者下肢DVT好转，且未发生出血，提示该方案安全有效。复习文献，仅国外报道1例CAA合并ET病例，该例患者出血风险高于血栓风险，治疗以预防出血为主，停用抗栓治疗。结论:当CAA合并高凝/易栓性疾病时，需权衡出血及血栓风险，进行个体化抗栓决策，同时密切随诊，动态评估、调整治疗方案。对于CAA合并ET及DVT的患者，若近期内血栓风险较高而出血风险相对较低，可在降低血小板数量及控制心血管危险因素的基础上使用预防量抗凝治疗，药物选择以新型口服抗凝药为首选，动态评估药物疗效和安全性并随时调整剂量。

肛周脓肿为肛肠科常见的化脓性感染性疾病,是肛管直肠周围间隙发生的因急、慢性感染而形成的脓肿,多因肛隐窝和肛腺细菌感染所致[1],部分患者为医源性因素所致,常见感染性因素包括大肠杆菌、金黄色葡萄球菌等病原性微生物感染,医源性因素主要为操作不当或药剂不洁导致[2].

类风湿关节炎是一种慢性、全身性自身免疫性疾病,以关节肿痛为最常见临床表现.类风湿关节炎病情多反复且逐渐加重,最终导致关节结构破坏,造成残疾,而且可能累及全身多个器官和系统,导致患者饱受煎熬,给患者、家庭和社会造成沉重的负担.中国类风湿关节炎具有"四多"特点:病患多、病程长、中重度患者多、并存疾病多.达标治疗是慢病管理的原则,应贯穿类风湿关节炎诊疗管理的始终.类风湿关节炎的管理是一个长期过程,创新医防融合与医防协同机制,完善类风湿关节炎及其风险因素的社区全周期管理防控体系,促进全专协同家庭医生团队高质量发展,加强培养具有公卫意识与风湿病专长的社区人才,对提升类风湿关节炎管理质量具有重要意义.

目的:探讨肝内胆管结石肝切除术后发生肝内胆管癌(ICC)的危险因素。方法:采用回顾性病例对照研究方法。收集2010年1月至2011年12月海军军医大学东方肝胆外科医院收治的1 071例行肝切除术治疗肝内胆管结石患者的临床病理资料；男379例，女692例；年龄为(53±12)岁，年龄范围为12～86岁。患者入院后均完成详细术前检查。对于区域性结石，行解剖性肝切除术。对于弥漫性结石，切除局限于肝段或肝叶的区域性毁损病灶，必要时行肝胆管切开取石术和(或)胆道镜取石。当肝门部胆管存在严重狭窄影响胆道引流时，行肝胆管空肠吻合术、胆管狭窄成形术等。观察指标：(1)术前检查、手术和术后情况。(2)随访情况。(3)影响肝切除术后5年内发生ICC的危险因素分析。采用门诊和电话方式进行随访，了解患者肝切除术后发生ICC情况。随访时间截至2019年12月。正态分布的计量资料以 ± s表示，偏态分布的计量资料以 M(范围)表示。计数资料以绝对数或百分数表示。连续性变量转换为分类变量时根据临床常用参考值或受试者工作特征曲线最佳截断值进行转换。危险因素分析采用二元Logisitic回归模型，单因素分析结果中 P<0.10的因素纳入多因素分析。 结果:(1)术前检查、手术和术后情况。1 071例患者术前检查：结石相关症状持续时间为8.2年(0～27.0年)，CA19-9为(163±87)U/mL，癌胚抗原为(5.0±2.1)μg/L，左半肝、右半肝、双侧肝叶、肝总管或胆总管结石分别为545、245、228、53例，226例伴有胆管狭窄，172例伴有肝段萎缩。1 071例患者中，595例行解剖性肝切除术，272例行局部非解剖性肝切除术，143例行胆管切开取石术，61例行胆肠吻合术。26例患者术后影像学检查示残留狭窄胆管，74例术后残留胆管结石。(2)随访情况：1 071例患者均获得术后随访，随访时间为(8.6±1.5)年。1 071例患者中，92例发生ICC，发生率为8.590%(92/1 071)；其中32例、66例、90例患者术后3、5、8年内发生ICC，发生率分别为2.988%(32/1 071)、6.162%(66/1 071)、8.403%(90/1 071)。(3)影响肝切除术后5年内发生ICC的危险因素分析。构建术前结石相关症状持续时间与术后5年内发生ICC的受试者工作特征曲线，依据约登指数最大原则，以术前结石相关症状持续7年为最佳截断值，将术前结石相关症状持续时间转换为分类变量进行后续分析。单因素分析结果显示：术前结石相关症状持续时间、合并代谢性疾病、肝段萎缩、术后残留胆管结石是影响肝内胆管结石患者肝切除术后5年内发生ICC的相关因素(优势比＝2.939，2.654，1.903，2.361，95%可信区间为1.582～5.460，1.145～6.154，1.068～3.390，1.118～4.987， P<0.05)。将 P<0.10的临床病理因素纳入多因素分析，其结果显示：术前结石相关症状持续时间>7年、合并代谢性疾病、肝段萎缩和术后残留胆管结石是影响肝内胆管结石患者肝切除术后5年内发生ICC的独立危险因素(优势比＝2.843，2.469，1.922，2.202，95%可信区间为1.523～5.309，1.042～5.851，1.064～3.472，1.021～4.747， P<0.05)。 结论:肝内胆管结石肝切除术后存在发生ICC的风险；术前结石相关症状持续时间>7年，合并代谢性疾病，肝段萎缩和术后残留胆管结石是影响肝内胆管结石患者肝切除术后5年内发生ICC的独立危险因素。

回顾性分析2018年1月至2023年10月于东南大学附属中大医院诊断为原发性高草酸尿症1型（PH 1型）患者的临床资料。7例PH 1型患者中，男4例，女3例；起病年龄26~42岁（平均32.1岁），诊断年龄28~51岁（平均40.6岁）。7例患者均以肾结石起病，3例患者起病时发现肾功能不全，其中2例患者发现时即进行血液透析。就诊时的症状包括骨痛7例，关节疼痛或关节畸形5例，乏力5例，低血压3例，皮下结节2例。4例患者有家族史。7例患者血红蛋白60~114 g/L，白蛋白16.5~32.1 g/L，D-二聚体 2 230~12 781 μg/L。7例患者已行维持性血液透析，行透析年龄26~50岁（平均37.7岁），自起病至进入透析时长为0~20年（平均5.6年）。5例患者反复发生透析通路功能不良。3例患者在明确诊断前行肾移植，移植肾均因草酸盐沉积而失去功能。随访4~38个月（平均14.43个月），死亡1例。7例患者均行腹部CT检查，可见骨骼病变、双侧肾脏多发结石和肾钙质沉着表现。6例患者检出AGXT基因突变，其中复合杂合变异4例，单纯纯合变异2例。变异位点为c.823-824dup.AG（p.S275Rfs*38）（exon 8）、c.815-816ins.GA（p.S275Rfs*38）（exon 8）、c.595G>A（p.G199S）（exon5）、c.32C>G（p.P11R）（exon1）、c.638C>T（p.A213V）（exon 6）；经美国医学遗传学与基因组学会分级判定2个位点为可能致病变异，7个位点为致病变异，1个位点为意义未明。4例患者行组织活检，病理均表现出大量草酸盐沉积。PH 1型是一种罕见的常染色体隐性遗传病，深入理解PH 1型患者的临床特征，对早诊断早治疗具有十分重要的意义。

目的:了解上海单中心风湿性疾病住院患儿疾病谱的变化趋势，提高对儿童风湿性疾病的认识。方法:回顾性分析2005—2016年复旦大学附属儿科医院5 950例患者的临床资料，采用 χ2检验进行发生率的比较和分析。 结果:①住院例数位列前3位的分别是：川崎病2 633例（44.3%），过敏性紫癜（HSP）2 109例（35.4%），幼年特发性关节炎（JIA）574例（9.6%）。②除外HLP，其余病种住院人数均呈上升趋势。③近6年住院的风湿性疾病种类由原来的17种增长到目前37种。④ SLE患者逐年增长（112/2 348和197/3 602， χ2=1.41， P=0.235），重症狼疮患者数亦较前增多（35/112和55/197， χ2=0.38， P=0.536）。⑤风湿性疾病合并巨噬细胞活化综合征（MAS）的发生率为7.2‰（43/5 950），幼年型关节炎伴全身发作（sJIA）中有12.9%（26/201）出现过MAS，占风湿性疾病合并MAS总数的60.5%（26/43）。近6年风湿性疾病合并MAS（ χ2=14.1， P<0.01），及sJIA合并MAS均明显增多（ χ2=11.2， P<0.01）。⑥ 1.1%（64/5 950）风湿性疾病相关肺部病变，幼年型皮肌炎（JDM）中24.4%（20/82）合并风湿性疾病相关肺部病变，占风湿性疾病相关肺部病变总人数的31.3%（20/64）。近6年风湿性疾病并发相关肺部病变及患者明显增多（ χ2=5.66， P=0.017）。⑦儿童风湿性疾病病死率为3.7‰（22/5 950），45.5%发生于SLE（10/22）。近6年SLE病死率有所下降（5/112和5/197， χ2=0.34， P=0.558）。 结论:风湿性疾病住院患者病种及人数由多到少依次为川崎病、HSP、JIA、SLE及JDM。在每年总患者数相对稳定情况下，少见、疑难、危重病种逐年增多。虽近6年SLE仍是风湿性疾病主要死因，但病死率逐年下降。

精神障碍是全球主要的致残性疾病，临床实践的现象学诊断和经验性治疗模式是重要原因之一。近年来，随着精准医学模式在精神病学中的应用，研究者不断探索着精神疾病相关的生物标志，对患者进行更准确的诊断分层，以实现个体化治疗。精准精神医学也被大家理解为可为精神病学临床实践带来重大进步的诊疗模式和方法。2023年第2期《中华精神科杂志》刊出的7种类型文章，包括专论1篇、标准与讨论1篇、临床研究3篇、案例报告4个、综述3篇及讲座和学术动态各1篇，内容聚焦于我国研究者在精准精神医学领域的阶段性成果。下面将简单向读者介绍：

目的:观察肝功能异常患儿的临床特点，分析其病因，为临床诊治提供参考。方法:选取杭州市儿童医院2017年4月至2019年2月收治的2个月至13岁肝功能异常患儿176例作为研究对象，采用荧光定量法对患儿分泌物标本进行病原检测，采集血液检测其乙型病毒性肝炎抗体和丙型病毒性肝炎抗体及甲型病毒性肝炎抗体，并采用血培养法检测和鉴定细菌，同时还进行血遗传代谢和凝血功能等筛查。根据患儿年龄将其分为婴儿组、幼儿组、学龄前组及学龄组。结果:176例患儿中，婴儿组肝功能异常者最多，为93例(52.84%)，其次为幼儿组43例(24.43%)。发病原因：原发疾病为感染性疾病者138例(78.41%)、非感染性疾病者8例(4.55%)、未检出病原者30例(17.04%)；感染性疾病致患儿肝功能异常138例中，病毒感染者为123例(89.13%)、细菌感染者8例(5.80%)、支原体感染6例(4.35%)、弓形虫感染者1例(0.72%)。病毒感染致肝功能异常123例中，巨细胞病毒感为62例(50.41%)，其次为EB病毒38例(30.89%)，轮状病毒10例(8.13%)，肠道病毒71型(EV71)5例(4.07%)，肠道通用病毒4例(3.25%)，呼吸道合胞病毒2例(1.63%)，单纯疱疹病毒和柯萨奇A16病毒各1例(0.81%)。学龄前及以上者均以EB病毒感染为主；年龄>1岁肝功能异常因巨细胞病毒所致比例为37.10%(23/62)、EB病毒感染所致比例为92.11%(35/38)，与年龄2个月至1岁的62.90%、7.89%比较，差异有统计学意义(χ 2＝29.27， P＝0.00)。8例细菌感染致肝功能异常：金黄色葡萄球菌3例、肺炎链球菌2例、大肠杆菌2例、铜绿假单胞菌1例。遗传代谢病共3例，其中肝豆状核变性2例，糖原累积症1例。小儿肝功能异常特点：患儿临床主要表现为黄疸、脾肿大和肝脏肿大、咳嗽、腹泻等；转归：治愈98例(55.68%)、好转60例(34.09%)，加重17例(9.66%)、死亡1例(0.57%)。 结论:婴幼儿肝功能异常以病毒感染为主，尤其是巨细胞病毒；早期无明显症状，重度者可表现为黄疸和肝脾肿大，主要以轻度为主，预后较好。

目的:探索儿童急性肝衰竭病因构成，优化病因查找方向、评估短期疗效。方法:收集2011年11月至2019年11月就诊于郑州大学第一附属医院并确诊的儿童急性肝衰竭病例，统计不同性别、年龄段、居住环境、发病季节的病因构成，并分析不同病因的短期预后情况。率的比较和组间构成比比较采用χ 2检验或Fisher确切概率法。 结果:236例病例中，病因不明者114例（48.31%），病因明确者122例（51.69%）。在病因明确组中，药物/毒物相关38例（16.10%），感染性相关27例（11.44%），先天发育性/血管性/胆道性相关22例（9.32%），遗传代谢性疾病15例（6.36%），肿瘤相关17例（7.20%），自身免疫性疾病3例（1.27%）；且整体病因分布在不同性别、年龄别及发病季节等因素上差异无统计学意义（ P>0.05），而在不同居住环境上差异有统计学意义（ P<0.05）；不同首诊科室的确因率也不同，其中，肝移植科最高（78.26%），儿科最低（26.09%）。在病因明确的122例患儿中，不同病因组之间在性别比例上差异无统计学意义（ P>0.05），在年龄别、居住环境和发病季节上差异有统计学意义（ P<0.05）。其中<3岁患儿以先天发育/血管性/胆道性和感染性相关为主，而>3岁患儿以药物/毒物相关原因为主；农村患儿以药物/毒物相关原因和感染性相关原因居多，而城市患儿以肿瘤及药物/毒物相关居多；且夏秋季以药物/毒物相关为主，冬春季以感染相关为主。在病因不明组中，内科治疗与外科治疗组相比，临床治愈+好转率之间差异无统计学意义（37.50%比20.00%， P>0.05）；而在病因明确组中，上述差异有统计学意义（43.96%比83.87%， P<0.05）。不同病因组之间先天发育性/血管性/胆道性组短期疗效最好（72.72%，16/22），药物/毒物相关组次之（60.53%，23/38），肿瘤相关组最差（23.53%，4/17）。 结论:儿童急性肝衰竭约有一半尚不能明确病因，明确病因的患儿其人群分布与年龄、居住环境和季节有关，与性别无关。而不同年龄、不同生活环境、不同发病季节的病因有所倾向，明确病因后对因治疗的临床短期疗效明显好转。