为提高对婴儿隐匿性原发性小肠淋巴管扩张症的临床、内镜及病理特点的认识，减少漏诊及误诊，我们对厦门市儿童医院收治的1例原发性小肠淋巴管扩张婴儿的临床表现和诊疗相关资料进行了回顾性分析。该例患儿以支气管肺炎收住入院，轻度腹泻和水肿，未见外周血淋巴细胞数减少，呈现低蛋白血症。输注白蛋白未能缓解低蛋白血症，随后胃镜检查显示十二指肠段可见大小不等密集的白色粟粒样颗粒状隆起，黏膜呈广泛白斑样病变，病理检查显示明显的小肠淋巴管扩张，进而确诊小肠淋巴管扩张症。确诊后每两日输注白蛋白，连续输注两个疗程并予portagen中链脂肪酸奶粉喂养。经处理后血浆中总蛋白和白蛋白基本升至正常水平，腹部及胸部彩超显示双胸腔及双肺积液均已被吸收。对该病例的回顾性分析结果表明对于有血浆白蛋白及球蛋白下降而导致浮肿的婴儿，排除肝肾疾患及肿瘤、结核等慢性疾病所致蛋白消耗过多的可能性，均应考虑小肠淋巴扩张症，需尽可能尽早行胃镜检查，进一步完善病理活检，实现早日确诊、尽早进行对症治疗及饮食干预治疗，避免处理不及时导致的严重后果。

目的 总结结缔组织病(CTD)合并淋巴管受累患者的临床特征及治疗经验.方法 回顾性收集2008年1月至2020年12月间,首都医科大学附属北京世纪坛医院住院患者中CTD合并淋巴管梗阻患者的临床资料、实验室检查、影像学资料、治疗及转归等数据.将本研究中样本量较多的SLE和RA患者,按照性别、年龄1:2匹配,随机选取同时期入院的不合并有淋巴管回流障碍的SLE、RA患者作为对照组.2组之间进行比较时连续变量采用t检验或Wilcoxon秩和检验,分类变量采用x2检验或Fisher确切概率法.结果 共有44例CTD合并淋巴管梗阻患者,男性7例,女性37例;其中类风湿关节炎(RA)14例,系统性红斑狼疮(SLE)21例,原发性干燥综合征(pSS)8例,系统性硬化病(SSc)1例.CTD发病年龄14～68岁,平均(37±15)岁;CTD病程1～480个月,中位病程66个月.出现淋巴管梗阻症状如肢体水肿或者胸腹腔积液的平均年龄(42±17)岁,有淋巴管梗阻症状病程3～480个月,中位病程12个月.59％患者(26/44)先诊断CTD后出现淋巴管梗阻并发症,41％患者(18/44)以淋巴管梗阻症状为CTD首发表现.44例患者均行淋巴管相关影像学检查,分别表现为胸导管梗阻(64％,28/44),胸导管畸形或者变异(36％,16/44),肢体淋巴回流障碍(34％,15/44),小肠淋巴管扩张或肠蛋白质丢失(18％,8/44).RA患者主要表现为肢体肿胀(12/14),与无淋巴管受累的对照组相比,有淋巴管受累患者发病年龄较低[(34±14)岁和(44±13)岁,t=-2.15,P=0.037],有更长的RA病程[(17±11)个月和(7±7)个月,t=3.38,P=0.002];而SLE患者则表现为乳糜性多浆膜腔积液(20/21).与对照组相比SLE合并淋巴管梗阻患者,出现狼疮肾炎[60％(12/21)和86％(36/42),x2=4.87,P=0.027]和狼疮脑病[0(0/21)和 16.7％(7/42),x2=6.11,P=0.013]的比例较低,但更易出现多浆膜腔积液[95％(20/21)和62％(25/42),x2=7.63,P=0.006).27％(12/44)患者经积极激素联合免疫抑制剂治疗后好转,54％(24/44)的患者需要在内科治疗的基础上行淋巴管重建手术,5例失访,死亡2例.结论 CTD可累及淋巴管导致淋巴管梗阻,也可以淋巴管梗阻为CTD的首发症状,应引起风湿科医生的重视.育龄期女性出现难治性多浆膜腔积液或者淋巴水肿应警惕是否合并CTD.淋巴管梗阻可能与CTD长期慢性炎症相关,激素和免疫抑制剂联合外科手术是治疗CTD淋巴管受累策略之一.

目的 分析婴儿原发性小肠淋巴管扩张症(PIL)的临床特征以及治疗方法,提高临床诊治水平.方法 回顾性分析2012年10月至2013年12月北京世纪坛医院淋巴外科收治的4例婴儿PIL的临床表现、实验室检查、核素显像检查以及治疗方法,通过长期随访结果对婴儿期PIL诊治进行总结.结果 患儿年龄4～9个月,均为女性;均以腹泻为首发症状,伴下肢对称性水肿,3例合并呼吸道感染;实验室检查血淋巴细胞绝对值、白蛋白、球蛋白降低,有轻度贫血,低钙血症、铁缺乏;放射性核素显像提示有肠道蛋白丢失.4例患儿采取保肝、补蛋白、利尿等治疗,并予以全胃肠外营养治疗3～4周,出院后个体化的中链三酰甘油(MCT)饮食治疗3～30个月.随访10年,4例患儿恢复正常饮食,复查血白蛋白正常,未再复发.结论 婴儿PIL少见,临床表现以腹泻、水肿为主,常合并呼吸道感染,电解质紊乱以低钙血症、铁缺乏较为常见.对于疑诊为PIL的婴儿,放射性核素检查可作为确诊的首选方法.足疗程的全胃肠外营养治疗配合个体化的MCT饮食是婴儿PIL的有效治疗手段.

目的 探讨直接淋巴管造影术后CT (PLCT)在原发性小肠淋巴管扩张症(PIL)中的诊断价值.方法 回顾性分析2010年1月至2016年12月经内镜检查确诊为PIL的患者25例,所有患者均于内镜检查后2周内行PLCT检查.两名放射科医师采用盲法分析图像.PLCT评价内容包括(1)小肠肠壁增厚;(2)水肿样病变及其范围;(3)对比剂在小肠壁与肠系膜的异常分布;(4)返流;(5)腹部其他异常淋巴管的部位及范围;(6)颈部异常对比剂分布.按PLCT中小肠壁与肠系膜是否有异常分布的对比剂分为两组,进行比较及统计学分析,以P＜0.05差异有统计学意义.结果 肠壁增厚23例,水肿样改变15例,其中7例仅腹腔积液,8例胸、腹腔积液;肠壁与肠系膜异常对比剂分布13例,10例出现对比剂返流至盆腔.腹腔内其他异常扩张淋巴管包括:4例分布于腰大肌及椎旁区域,1例分布于双肾盂,2例分布于骶骨前缘及直肠周围;21例颈部胸导管出口旁大片对比剂分布,其中3例出现于左侧腋下,4例位于双侧颈部.按对比剂是否分布于小肠及肠系膜将PIL分两组,阴性组的平均年龄、返流及腹膜后其他部位异常淋巴管扩张比例均明显小于阳性组.结论 小肠壁及肠系膜内对比剂的分布是PIL的特异征象,提示异常扩张淋巴管的分布和范围,对PIL治疗方式的选择和术前评价具有重要意义.

1 病例资料患儿, 女, 11 岁, 因 "腹泻2 年, 腹痛、 腹胀10 d, 呕吐3 d" 入院. 患儿2 年前无明显诱因出现腹泻, 为不成形便, 每日2 ～3 次, 便中无黏液及脓血, 无腹痛, 无发热, 未予特殊处置; 10 d前患儿出现腹痛, 以右下腹为主, 为持续性钝痛, 夜间较重,排便后可自行缓解, 伴腹胀, 未系统诊治; 3d前患儿出现呕吐, 每日3 ～5 次, 非喷射性, 呕吐物为未消化食物, 就诊于当地诊所, 静脉用药 (具体不详) 1d症状无缓解, 后就诊于我院门诊, 行腹部彩超提示腹腔积液 (较深处60 mm ) , 门诊以 "腹腔积液"入院. 病程中患儿无低热, 无咳嗽, 无乏力、 盗汗,饮食、 睡眠、 尿量正常, 体重增长缓慢.

目的 分析婴幼儿原发性小肠淋巴管扩张症(PIL)临床特征,提高临床诊治水平.方法 回顾性分析2010年1月至2016年12月于南京医科大学附属儿童医院住院的5例婴幼儿PIL临床表现、实验室检查、内镜下表现和病理学特点以及治疗方法,结合国内外文献报道,对婴幼儿PIL临床表现、内镜下特点及诊疗进行进一步分析.结果 5例均存在腹泻、水肿、低蛋白血症、浆膜腔积液以及发热.3例贫血,1例伴惊厥.实验室检查提示,5例外周血淋巴细胞绝对值、血白蛋白和球蛋白浓度均明显下降,2例纤维蛋白原浓度降低;免疫学检查CD4明显降低3例,IgG明显降低5例,NK细胞升高4例,B细胞升高1例.胃镜表现5例均为十二指肠黏膜密集细白色颗粒样隆起;组织病理均为黏膜及黏膜下层淋巴管迂曲和扩张.治疗给予低脂、富含中链三酰甘油(MCT)高蛋白饮食、补充白蛋白及球蛋白、控制感染、纠正内环境紊乱和补充各种维生素和微量元素,经内科治疗后感染症状可控制,水肿症状减轻,但腹泻症状改善较缓慢.随访1岁以后腹泻症状可改善,但仍需长期定期补充白蛋白及球蛋白.结论 婴幼儿PIL临床表现主要为腹泻、水肿、低蛋白血症、外周血淋巴细胞计数下降,呈现出临床症状重、实验室指标改变显著的特征.

小肠淋巴管扩张症(intestinal lymphangiectasia, IL)是一种罕见的肠道疾病,自WΑLDMΑNN等[1]第一次报道该病以来,该病的报道逐年增多,特别是近年来我国胃肠镜检查在各级医院的逐渐普及以及影像学技术高速发展,对该病的案例报道显著增加,但以原发性小肠淋巴管扩张症多见;其主要以腹泻、水肿、淋巴细胞减少、低蛋白血症等为临床表现;但临床表现都缺乏特异性,易被误诊为肝硬化、肾病综合征等疾病,现将我院内镜及病理明确并经抗结核治疗取得良好疗效的1例继发性小肠淋巴管扩张症报道如下:1 病例简介患者,女性,36岁,因"反复双下肢水肿5+年"于2017年7月入院.患者5+年前无明显诱因出现双下肢间断性对称性水肿,呈凹陷性.

目的 探讨高频超声诊断小儿原发性小肠淋巴管扩张症(PIL)的价值.方法 回顾性分析20例临床诊断PIL患儿,均接受腹部高频超声检查,13例并接受组织病理学检查,计算超声诊断PIL的准确率、敏感度、特异度、阳性预测值和阴性预测值.结果 高频超声诊断PIL的准确率、敏感度、特异度、阳性预测值和阴性预测值分别为80.00％(16/20)、92.31％(12/13)、57.14％(4/7)、80.00％(12/15)和80.00％(4/5).结论 高频超声可较准确地在肠壁增厚患儿中筛查出PIL.

目的 探讨CT淋巴管成像(CTL)在小肠淋巴管扩张症(PIL)中的诊断价值.方法 回顾性分析经临床和/或病理确诊为PIL的患者64例,所有患者均行CTL及小肠胶囊内镜检查.根据PIL的内镜表现分型:Ⅰ型,表现为绒毛肿胀、扩张,偶见点状、短棒状不明显白斑样变;Ⅱ型,表现为散在点片状黄白色淋巴管扩张,累及范围多<2个1/3肠段;Ⅲ型,表现为明显的片状及鱼鳞状黄白色改变,弥漫分布,常同时累及全部小肠.PIL的CTL评价指标包括:(1)小肠肠壁增厚;(2)腹部淋巴管扩张及分布异常;(3)胸部淋巴管扩张及分布异常;(4)水肿样病变;(5)颈部和胸导管末端异常对比剂分布等.按胶囊内镜分型分为3组,将各组CTL表现进行统计学分析,P<0.05差异有统计学意义.结果 64例患者胶囊内镜检查表现为Ⅰ型17例、Ⅱ型34例和Ⅲ型13例.肠壁增厚Ⅰ型16例(94.12％),Ⅱ型24例(70.59％),Ⅲ型8例(61.54％);肠壁及肠系膜对比剂异常分布分别为Ⅰ型2例(11.76％),Ⅱ型17例(50％),Ⅲ型3例(23.08％),差异有统计学意义(P=0.016);腹腔对比剂异常分布Ⅰ型1例(5.88％),Ⅱ型13例(38.24％),Ⅲ型3例(23.08％),差异有统计学意义(P=0.041);腹腔积液Ⅰ型13例(76.47％),Ⅱ型18例(52.94％),Ⅲ型10例(76.92％).结论PIL的胶囊内镜分型反映了肠腔黏膜区域受累的病变程度和范围,CTL系统地显示全身淋巴管是否异常和存在回流异常,二者表现为一定程度相关性,对于明确PIL的定性和定位诊断、精确判断病变程度和累及范围等具有重要价值,进一步指导PIL的治疗.

目的 探讨原发性小肠淋巴管扩张症(primary intestinal lymphangiectasia,PIL)胶囊内镜(capsule endoscopy,CE)下的特点.方法 收集2011年3月至2016年7月于我院消化内科行CE检查的PIL患者的临床及内镜资料.总结其内镜特点,并提出一种分类方法,初步评价该分类的临床意义.结果 共54例PIL患者纳入回顾性分析.内镜下分型标准如下:Ⅰ型:具有淋巴管扩张的典型表现,如黄白色斑块或斑点,全小肠广泛受累;Ⅱ型:具有淋巴管扩张的典型表现,病变分布较局限,常累及小肠三个肠段中的1～2段;Ⅲ型:内镜下为不典型表现,仅详细观察时可见到大致正常,但呈现水肿、扁平的绒毛.分别有13例(24.1％)、24例(44.4％)及17例(31.5％)归类为Ⅰ型、Ⅱ型与Ⅲ型.Ⅰ型患者的平均年龄明显低于Ⅱ型.Ⅱ型患者CE下检出肠腔内淋巴漏及出血的比例最低.结论 小肠淋巴管扩张症(intestinal lymphagiectasia,IL)在CE下不一定出现典型表现.CE下的IL分型可能代表了IL的不同亚型,值得进一步研究.