原发性干燥综合征是一种自身免疫系统疾病，可累及全身多个系统，其中以肺受累最为常见。在自身免疫性疾病导致的肺损伤中，间质性肺疾病是最常见的类型，严重影响患者生活质量及预后，因此早期筛查、早期诊断、早期干预及病情监测显得尤为重要。高分辨率CT是诊断间质性肺疾病的重要手段，但因放射线对人体的影响，在早期筛查、诊断及病情随访中受到一定限制。肺功能作为病情评估的重要指标，其受检测方法、难以统一的标准化及患者配合程度等因素的影响而应用受限。生物标志物作为客观指标，能够动态反映人体生理、病理的细微变化，受到越来越多的关注。本文结合文献综合分析生物标志物在原发性干燥综合征合并间质性肺疾病患者诊断、治疗及病情监测中的临床意义。

目的:探讨血清CRP、TGF-β 1与pSS的联系。 方法:选择90例pSS患者（观察组）及30名健康人群（对照组），观察组按病情严重不同分为重度17例、中度43例、轻度30例，观察组中未发生肺间质改变（ILD）54例、合并ILD 36例（其中Ⅰ期患者15例、Ⅱ期患者13例、Ⅲ期患者8例）。ELISA测定患者和健康人血清中CRP、TGF-β 1水平，并探讨其和pSS严重程度及ILD不同分期的联系。统计方法使用方差分析，SNK- q检验或 t检验，Spearman等级相关分析等。 结果:观察组血清CRP、TGF-β 1水平分别为[（13.5±7.8）mg/L]，[（61 ±14）μg/L]，高于对照组[（3.5±1.1）mg/L]和[（28±9）μg/L]，差异有统计学意义（ t=6.980， P<0.01； t=12.086， P<0.01）。在观察组内，病情中、重度的患者其血清CRP浓度分别为[（14.6±2.1）mg/L]和[（16.5±3.3）mg/L]，比轻度患者[（11.3±3.2）mg/L]高，病情中、重度的患者其血清TGF-β 1浓度分别为[（61±13）μg/L]和[（76±18）μg/L]，比轻度患者[（51±14）μg/L]高，而且重度患者的水平提高的更显著（ F=3.634， P<0.01； F=4.661， P<0.01）；血清CRP、TGF-β 1浓度和病情严重度呈正相关[ r=0.786， P<0.01； r=0.516， P<0.01]。观察组内患者合并有ILD的患者，其血清CRP、TGF-β 1浓度分别为[（15.5±3.2）mg/L]和[（74±19）μg/L]，比无合并ILD的患者[（10.5±2.2）mg/L]和[52±14）μg/L）]高（ t=8.791， P<0.01； t=6.321， P<0.01）。观察组内，ILD Ⅱ、Ⅲ期的患者，其血清CRP浓度分别为[（16.3±8.2）mg/L]和[（19.1±10.1）mg/L]，比Ⅰ期患者[（13.4±7.3）mg/L]高，TGF-β 1浓度分别为[（74±19）μg/L]和[（85±21）μg/L]，比Ⅰ期患者[（63±15）μg/L]高，Ⅲ期的患者水平高的更显著（ F=4.640， P<0.01； F=5.673， P<0.01）；pSS患者血清CRP、TGF-β 1的浓度和ILD的分期都呈正相关关系（ r=0.718， P<0.01； r=0.809， P<0.01）。 结论:pSS患者血清CRP、TGF-β 1浓度都较健康人升高，这2种因子很可能和pSS病情活动以及合并的ILD的转归有联系。

目的:探讨趋化因子CX3C配体1（CX3CL1）在pSS合并间质性肺疾病（ILD）中的临床意义。方法:纳入2019年12月至2020年12月桂林医学院附属医院风湿免疫科就诊的pSS患者共103例[合并ILD 42例（pSS-ILD组），非ILD 61例（pSS组）]，桂林医学院附属医院健康体检中心健康体检者46名（健康对照组）；收集入组患者的基本资料、临床表现、临床指标、肺功能、肺高分辨率CT（HRCT）及血清标本；ELISA法检测CX3CL1、涎液化糖链抗原-6（KL-6）在3组血清中的水平，分析CX3CL1与pSS-ILD和pSS患者的临床相关指标的相关性。采用独立样本 t检验。Kruskal-Wallis H检验、Pearson相关、Logistic回归分析方法进行统计学分析。 结果:①CX3CL1、KL-6在pSS-ILD组比pSS组、健康对照组高[CX3CL1：9.08（3.97，30.56）ng/ml、8.12（6.16，8.89）ng/ml与7.09（5.86，9.07）ng/ml， H=3.53， P=0.019；KL-6：19.08（8.05，24.72）mU/ml、15.9（4.52，19.26）mU/ml与12.74（8.09，16.23）mU/ml， H=9.85， P=0.008]；CX3CL1与KL-6呈正相关性（ r=0.82， P<0.001）。②CX3CL1的截断值为：9.07 ng/ml，特异度为86.9%，灵敏度为43.6%。受试者工作特征曲线下面积为0.603。③CX3CL1与一氧化碳弥散量占预计值百分比（ r=-0.45， P=0.004）、HRCT评分（ r=-0.54， P<0.001）、肺动脉高压（ r=0.37， P=0.039）、EULAR关于SS疾病活动指数（ESSDAI）（ r=0.36， P=0.049）、胸闷气促（ r=0.49， P<0.001）有相关性。 结论:血清CX3CL1与KL-6、肺纤维化病变及肺功能损伤程度成正比，趋化因子CX3CL1在一定程度上能帮助pSS-ILD的诊断及病情评估。

原发性干燥综合征(pSS)是一种慢性系统性自身免疫性疾病，它可累及外分泌腺及其他腺外器官，肺是最常被累及的腺外器官，而间质性肺疾病(ILD)是最常见的肺受累类型。据报道pSS-ILD的患病率为3%～11%，且一旦合并ILD，则提示生活质量下降更为明显，预后更差，病死率更高。本文系统性回顾相关文献，以期进一步明确pSS-ILD的相关危险因素，以便达到早发现、早诊断、早治疗的目的，从而达到改善患者预后及生活质量的目标。

目的:了解pSS合并肺间质病变（ILD）患者的临床及实验室特点。方法:回顾性分析北京大学第三医院收治的140例符合2002年美国-欧洲分类标准的pSS住院患者资料，根据呼吸系统症状和体格检查，结合肺部高分辨率CT确诊ILD，比较合并ILD组和未合并ILD组患者的临床及实验室特征。采用Mann-Whitney秩和检验、 χ2检验和Fisher确切概率法进行分析。 结果:140例pSS患者中有32例合并ILD，总体发生率为22.9%（32/140）。与未合并ILD的患者相比，合并ILD的pSS患者的突出临床表现是咳嗽[分别为11.1%（12/108）、50.0%（16/32）， χ2=23.333， P<0.05]和呼吸困难[分别为10.2%（11/108）、53.1%（17/32）， χ2=28.448， P<0.05]，就诊年龄[分别为（52±13）岁，（65±9）岁， t=-6.077， P<0.05]和发病年龄[分别为（45±15）岁，（58±11）岁， t=-4.622， P<0.05]较大，RF阳性率[分别为64.9%（63/97）、42.3%（11/26）， χ2=4.385， P<0.05]、RF滴度[分别为（213±542）U/ml，（90±173）U/ml， t=-2.128， P<0.05]、抗SSA抗体阳性率[分别为81.1%（86/106）、51.6%（16/31）， χ2=10.988， P<0.05]较低。 结论:pSS合并ILD发生率较高，就诊年龄及发病年龄相对较大，RF及抗SSA抗体阳性率更低，但干燥相关表现差异无统计学意义。

目的 分析原发性干燥综合征(pSS)合并静脉血栓病例的临床特点,提高对该病的认识.方法 北京朝阳医院2013年1月至2017年10月资料完整的 pSS合并静脉血栓病例的临床和实验室特点.16例中女14例,男2例,年龄45～71岁.结果 单侧小腿肌间静脉血栓6例,双侧肌间静脉血栓1例,右侧胫后静脉血栓1例,单侧腘静脉血栓2例,双下肢静脉血栓合并肺栓塞2例,颈静脉血栓2例,单大隐静脉血栓2例.12例患者以干燥症状起病,4例患者以肺部症状起病.16例患者抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物均为阴性.抗SSA 52 000抗体、抗SSA 60 000抗体阳性例数分别12例.16例患者均伴有间质肺疾病.结论 pSS患者具有潜在静脉血栓高风险,尤其是合并间质肺疾病和抗SSA抗体阳性患者,更应提高对pSS患者静脉血栓的警惕.

目的 探究原发性干燥综合征(pSS)患者神经系统损害的临床特点.方法 回顾性分析就诊于天津医科大学总医院风湿免疫科和北京协和医院风湿免疫科的pSS合并神经系统损害患者32例.分析pSS神经系统受累患者的人口学特征、临床表现、实验室检查及影像学检查特征.结果 32例pSS患者中,女30例(93.8％),男2例(6.2％),年龄(46±12)岁.16例(50％)患者以神经系统损害为首发症状,其余以干燥症状为首发症状.13例(40.6％)患者表现为单独周围神经系统(PNS)损害,10例(31.3％)患者表现为单独中枢神经系统(CNS)损害,9例(28.1％)患者同时合并两种损害(CNS-PNS).PNS损害中最常见的是多发性神经病变(6例,18.8％),CNS损害中最常见是视神经脊髓炎谱系疾病(6例,18.8％).PNS损害的患者较CNS损害的患者更易伴有雷诺现象(P=0.046).PNS和CNS-PNS损害的患者肺间质病变(ILD)比例明显高于CNS损害的患者(P=0.013).结论 pSS患者多发性神经病变和视神经脊髓炎谱系疾病分别是PNS和CNS损害的最常见形式,合并PNS损害的患者更易合并肺间质病变.

原发性干燥综合征(pSS)是一种以淋巴细胞浸润外分泌腺为特征的系统性自身免疫性疾病,多起病隐匿,可累及肾脏导致肾小管性酸中毒、累及血液系统导致全血细胞减少、累及呼吸系统导致肺间质病变、累及神经系统导致周围神经病变和视神经脊髓炎等[1].pSS合并神经系统损害最早由Alexander等[2]于1982年报道,pSS合并脊髓炎既往报道较多,而合并缺血性脑卒中目前仅有个案报道.我们通过收集2007年1月1日～2017年12月31日于福建医科大学附属漳州市医院诊治的328例pSS患者,其中合并脑梗死24例,旨在探讨其临床特点以提高对其认识.

探讨原发性干燥综合征合并肺动脉高压(pSS-PAH)的危险因素,以便早期诊治该类疾病.选取438例原发性干燥综合征(pSS)患者,依据心脏彩超检测的肺动脉压力进行分组,比较两组临床及实验室指标.438例患者中80例有肺动脉高压(PAH),发生率为18.3％,年龄22～77(59.9±13.8)岁,肺动脉压力在5.33～15.19 kPa之间.多因素Lo-gistic回归分析提示间质性肺炎、年龄、以肺部表现为首发症状是pSS-PAH的危险因素,有这些情况存在时应尽早行超声心动图等检查,早期诊治以改善患者的预后.

目的 观察原发性干燥综合征(pSS)并间质性肺病(ILD)患者细胞因子表达水平,并分析其临床意义.方法 选取2017年1月至2019年12月在我院接受治疗的50例pSS患者作为研究对象,并计为pSS组,根据是否合并ILD分为pSS-ILD组(15例)和pSS-n-ILD组(35例),另选择同期在我院进行体检的健康人群作为对照组.分别比较pSS组与对照组,pSS-ILD组与pSS-n-ILD组之间的IL-6、IL-8、IL-10及TNF-α水平,通过ROC曲线分析IL-6、IL-8、IL-10及TNF-α水平预测pSS患者并发ILD的效能.结果 pSS组患者IL-6、IL-8、TNF-α表达水平显著高于对照组,IL-10表达水平显著低于对照组,差异均具有统计学意义(P<0.05).pSS-ILD组患者IL-6、IL-8、TNF-α表达水平显著高于pSS-n-ILD组,IL-10表达水平显著低于pSS-n-ILD组,差异均具有统计学意义(P<0.05).ROC曲线分析得出,IL-6、IL-8、IL-10及TNF-α的AUC分别为0.667、0.712、0.894、0.733,其中IL-10的AUC最大(0.894),灵敏度为87.54％,特异度为78.63％,截断值为5.162 pg/mL.结论 血清IL-6、IL-8、IL-10及TNF-α细胞因子与pSS患者并发ILD关系密切,可能参与了pSS的患者ILD的发生与发展过程,临床上需引起重视.