患者，女，76岁，因"双眼视物模糊2个月"于2021年9月13日就诊于山西省临汾市尧都区眼科医院。既往高血压8年。视力：右眼0.3，左眼0.3；眼压：右眼13 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼14 mmHg。眼底照相示：右眼前节正常，玻璃体混浊，眼底大致正常（见图1A）；左眼角膜透明，内皮可见弥漫性色素性角膜后沉着物，前房深浅正常，房水闪辉（+），房水细胞（++），瞳孔约3 mm，光反射灵敏，晶状体核黄色混浊，玻璃体混浊，眼底大致正常（见图1B）。荧光素眼底血管造影（FFA）示：双眼晚期荧光素渗漏明显呈强荧光（见图2A-B）。B型超声检查可见左眼玻璃体混浊较重（见图3A）。光学相干断层扫描（OCT）检查示：双眼黄斑区视网膜椭圆体带部分缺失，视网膜色素上皮层（Retinal pigment epithelium，RPE）连续性中断（见图4A-B）。初步诊断为双眼葡萄膜炎，行血常规、肝肾功能、C反应蛋白、红细胞沉降系数、抗核抗体、类风湿因子、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗核抗体、免疫八项（乙肝五项、丙肝、梅毒、艾滋）等检查，结果均正常。脑部及眼眶核磁共振未见明显异常。给予患者双眼局部抗炎治疗。治疗后患者视力略提高，继续随诊。

原发性眼部淋巴瘤根据累及部位分为原发性眼内淋巴瘤（PIOL）和眼附属器淋巴瘤（POAL）。原发性玻璃体视网膜淋巴瘤（PVRL）是PIOL最常见的形式，是一种侵袭性B细胞恶性肿瘤，被认为是原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的一种亚型。因其眼部症状的非特异性而经常导致误诊。恶性细胞的细胞病理学/组织病理学鉴定是诊断PVRL的金标准。其他辅助检查，如光学相干断层扫描和眼底自发荧光已被应用于PVRL的诊断。细胞因子测量和B细胞克隆性以及突变分子的测定进一步提高了诊断的准确性。目前PVRL的治疗包括局部放疗，玻璃体内化疗（甲氨蝶呤和利妥昔单抗），根据是否累及非眼部组织选择是否进行全身化疗。眼眶淋巴瘤是POAL的主要形式，绝大多数起源于B细胞。组织病理学亚型和疾病的临床分期是预测预后及选择治疗的最佳指标。在治疗孤立性低级别淋巴瘤时，放射治疗是首选治疗方法。对于播散性和高度恶性淋巴瘤，应选择化疗或放疗联合化疗。

睫状体淋巴瘤是极为罕见的眼内淋巴瘤，可分为原发性和继发性，常见病理类型为黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤及弥漫大B细胞淋巴瘤，T细胞淋巴瘤较为少见。睫状体淋巴瘤的临床表现与前葡萄膜炎相似，病情进展可出现前房积脓和继发性青光眼，特征性表现包括虹膜结节、虹膜新生血管及前房积血。超声生物显微镜检查可见睫状体淋巴瘤细胞弥漫性浸润或占位。细胞学或组织病理学检查是其诊断的金标准，免疫细胞化学分析、流式细胞学分析、细胞因子检测及基因重排可提高其诊断率。放射治疗、化学疗法或二者联合治疗通常可获得较好预后。本文对睫状体淋巴瘤的分类及病理类型、眼部表现及检查、诊断及治疗进行综述，以期为临床工作提供参考。

原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是罕见类型的结外非霍奇金淋巴瘤，病灶范围局限于脑实质、脊髓、软脑膜和眼。年发病率为（0.4~0.5）/10万。95%以上患者的病理类型为弥漫大B细胞淋巴瘤，表现为典型血管中心性生长模式。世界卫生组织（WHO）将PCNSL归类为弥漫大B细胞淋巴瘤的一个独特亚型，属于免疫豁免部位的大B细胞淋巴瘤。PCNSL是所有非霍奇金淋巴瘤中预后最差的类型，5年预估总生存率仅为30.5%。由于PCNSL临床罕见，对该疾病的认识尚未统一，诊治有待进一步规范。为加强我国临床医师对PCNSL的认知，提高诊断和治疗水平，中华医学会血液学分会淋巴细胞疾病学组、中国临床肿瘤学会（CSCO）淋巴瘤专家委员会相关专家参考国内外指南、共识并结合最新的研究进展，讨论并制定本共识。

目的:观察原发性玻璃体视网膜淋巴瘤（PVRL）患眼光相干断层扫描（OCT）图像特征。方法:回顾性临床研究。2016年9月至2019年10月于北京同仁医院眼科经玻璃体病理学检查确诊为PVRL的19例患者32只眼纳入研究。其中，男性7例，女性12例；中位年龄56岁；出现症状至最终平均确诊时间（6.1±3.8）个月。首诊诊断为葡萄膜炎12例（63.1%，12/19）、视网膜静脉阻塞2例（10.5%，2/19）、视网膜中央动脉阻塞1例（5.3%，1/19）、伪装综合征疑诊PVRL 4例（21.1%，4/19）。患眼均行常规眼科检查及频域OCT检查，典型图像存盘分析。根据检查结果将PVRL OCT征象分为玻璃体细胞、内层视网膜浸润、外层视网膜浸润、视网膜色素上皮（RPE）浸润、RPE下浸润、视网膜下液。结果:所有患眼均可见玻璃体细胞（100.0%，32/32）。32只眼中，RPE浸润19只眼（59.4%，19/32），RPE下浸润16只眼（50.0%，16/32），外层视网膜浸润8只眼（25.0%，8/32 ），内层视网膜浸润16只眼（50.0%，16/32 ），视网膜下液4只眼（12.5%，4/32）。结论:PVRL OCT征象可累及玻璃体和视网膜各解剖层次，表现为玻璃体细胞、内层视网膜浸润、外层视网膜浸润、RPE浸润、RPE下浸润及视网膜下液；且同一患者可同时显示多种征象。

目的:探讨眼附属器滤泡性淋巴瘤（OAFL）的临床病理学特征。方法:回顾性病例系列研究。收集1990年1月至2022年5月在天津市眼科医院确诊的10例OAFL患者的临床资料，分析患者的一般资料和病史、发病部位、影像学、组织病理学及分子检测等资料。其中7例进行爱泼斯坦-巴尔病毒（EBV）小编码RNA（EBER）及B细胞淋巴瘤蛋白2（BCL-2）/免疫球蛋白重链基因（IgH）易位基因检测。对患者的治疗和预后进行随访。结果:10例（10只眼）患者均为单眼发病，其中男性5例，女性5例，年龄为58（43，68）岁。患者临床表现为眼睑肿胀，结膜增厚呈粉红色，泪腺区、眶内或泪囊区缓慢生长的无痛性肿块。病变位于泪腺4例，眶内肌锥外2例，结膜2例，泪囊1例，泪囊和结膜1例。其中原发性8例，继发性2例。Ann Arbor分期Ⅰ~ⅡE期8例，ⅢE期2例。病理分级1~2级6例，3A级3例；另外1例分别为泪囊区3B级和结膜1~2级。滤泡为主型4例，弥漫型3例，混合型2例；另外1例泪囊区和结膜均为混合型。所有患者肿瘤细胞阳性表达白细胞分化抗原分化群（CD）20、CD21和CD23；9例阳性表达CD10，1例部分细胞阳性表达CD10；所有患者阳性表达B细胞淋巴瘤蛋白6（BCL-6）；9例阳性表达BCL-2；特异性周期蛋白-D1（CyclinD1）及多发性骨髓瘤癌基因蛋白1（MUM-1）均阴性表达；ki-67增殖指数为10%~90%。共7例患者进行分子检测，EBER原位杂交未见阳性患者，其中5例存在BCL2与/IgH基因融合。获得随访的7例患者随访时间为17（6，34）个月，其中完全缓解4例，部分缓解2例，因肺部感染死亡1例。结论:OAFL是滤泡中心B细胞发生的肿瘤，肿瘤性滤泡阳性表达BCL-2、CD10和BCL-6，可累及泪腺、眶内、泪囊及结膜，患者预后普遍较好。

患者男性，68岁，2020年1月4日因“左眼胀痛伴面部麻木疼痛1个月”于南通大学附属东台医院就诊。患者自觉左眼有轻度视力下降。既往史无特殊。体格检查：神志清楚，浅表淋巴结未触及肿大，格拉斯哥昏迷评分（Glasgow coma scale，GCS）15 分。左眼睑下垂，双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，双侧视乳头边界清、无出血，视野正常，眼球运动可、无震颤，嗅觉敏感，双耳听力正常，无吞咽困难及饮水呛咳，声音无嘶哑，咽反射存在，伸舌居中，四肢肌力5级，病理征阴性，腱反射阳性（++），身体深浅感觉皮层觉对称，行走稳，Romberg征阴性。胸部腹部CT常规非增强扫描均未见异常征象。头颅CT平扫发现左侧海绵窦旁（图1A）、左侧眼眶后壁（图1B）、翼腭窝等密度软组织影（图1C），骨窗片提示左侧Mecke腔扩大，外侧壁模糊；CT增强后见中等度强化，强化程度约30.0 HU。CTA显示颅内动脉左侧海绵窦段走行正常，病灶内可见血管漂浮征（图1D）。MR T 1WI、T 2WI及T 2WI压脂像均显示病灶为等信号（图1E），DWI序列呈略高信号，在颞骨背景抑制的情况下Mecke腔内病灶明显（图1F），表观弥散系数（apparent diffusion coefficient，ADC）值为0.66×10 -3 mm 2/s；增强后病灶中等强化，强化的病灶向前沿眶上裂侵犯眼眶肌锥内后缘、向内前沿圆孔侵犯翼腭窝（图1G）及向内后沿Mecke腔侵犯后颅凹（图1H）。患者于2020年1月20日在上海华山医院PET/CT检查发现左侧海绵窦旁放射性摄取异常增高，标准摄取值（standard uptake value，SUV）最大值为16.3。于2020年1月21日在上海华山西院区行择期开颅探查手术，术中发现肿瘤病灶位于硬膜外，呈灰红色，质地中等偏韧，血供异常丰富，触之易出血，表面有神经覆盖。术后免疫组织化学检查结果：膜相关免疫球蛋白CD79a阳性，T淋巴细胞标记物CD3少量阳性，增殖细胞抗原标记物Ki67为90%，多发性骨髓瘤癌基因1、生发中心细胞及所致淋巴瘤的标记物CD10、细胞淋巴瘤/白血病-6、角蛋白阴性，钙循环蛋白S100部分阳性、B细胞系特异激活因子PAX5阳性。病理诊断：（1）（海绵窦）小圆细胞恶性肿瘤；（2）考虑B细胞淋巴瘤。

颅底斜坡非霍奇金淋巴瘤是一种发病率极低的颅骨原发性淋巴瘤，国内外文献罕有报道。高密市中医院神经外科于2019年7月收治1例以动眼神经麻痹为首发症状的颅底斜坡非霍奇金淋巴瘤患者，在神经内镜下行经鼻斜坡肿瘤切除术，术后病理学检查确诊为非霍奇金淋巴瘤。术后患者症状较术前有所好转，但未进行放、化疗处理，术后6个月行MRI复查，发现肿瘤复发。

患者男性，因左眼进行性视物不清伴视物变形1个月就诊眼科。影像学表现为典型眼内淋巴瘤浸润，头颅MRI和正电子发射CT未见全身其他部位肿物。追诉病史，患者院外就诊时，首先表现为泪腺肿大、眼球突出和眼外肌水肿等眼外的体征，眼底无异常改变。结合病史，确诊为双眼原发性眼附属器套细胞淋巴瘤眼内浸润。患者全身用利妥昔单抗联合泽布替尼治疗9个月后双眼视力明显提高，眼内外表现消失。

患者，女，52岁，因"右眼结膜肿物生长8个月"于2022年3月9日就诊于哈尔滨医科大学附属第一医院眼科医院。结膜肿物自发现以来未见明显增大，伴有眼部异物感、烧灼感，无视力障碍。患者曾于外院诊断为"双眼屈光不正"和"右眼结膜炎"，给予配镜及局部抗炎滴眼液治疗，症状未见明显缓解。既往史：骨关节病8个月，斑块状银屑病十余年，双眼重睑手术史15年，否认外伤史及乙肝、结核等传染病史。患者8个月前因双侧手、腕及膝关节肿痛、活动受限于外院就诊，行风湿四项、抗环瓜氨酸肽抗体及结核感染T细胞检测，其结果显示红细胞沉降率24 mm/h（正常范围：0~20 mm/h），类风湿因子882 IU/mL（正常范围：0~15.9 IU/mL），其余检查结果均正常，诊断为骨关节病，给予口服枸橼酸托法替布片、塞来昔布和祛风止痛胶囊治疗。患者一般状态良好，全身浅表淋巴结未触及。眼科检查示：视力右眼0.8，左眼1.0；眼压右眼13 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼15 mmHg；双眼球眼位正，无突出，各方向眼球运动正常。右眼上睑轻度肿胀，上穹隆及球结膜可见弥漫性橙红色隆起，呈鱼肉样，表面光滑，质软，无压痛，累及鼻侧球结膜，可见睑球黏连，颞侧上睑结膜充血明显，下睑结膜可见瘢痕（见图1A-B），余未见明显异常。眼前节光学相干断层扫描成像（Anterior segment optical coherence tomography，AS-OCT）示：右眼鼻上部球结膜下肿物，内部呈均匀中等信号（见图2）；眼眶MRI平扫+增强示：右眼结膜增厚，T1加权像呈高信号，T2加权像呈中等信号，病变向颞侧生长，与邻近泪腺区分界不清，增强扫描呈明显强化；血常规、凝血项及感染性抗体检查均无异常；肺部CT扫描未见明显异常；颈部、腋窝和腹股沟淋巴结彩色多普勒超声检查未见异常；肝胆脾胰腺彩超示：肝脏弥漫性病变、肝囊肿、肝内钙化斑，全身未见转移迹象。3月11日，患者在局部麻醉下行"右眼结膜肿物切除+羊膜移植"术，术中剪除右眼结膜及泪阜肿物送病理检查。术后第3 d，患者右眼结膜充血水肿，缝线在位，羊膜与结膜对合良好（见图1C），嘱其出院并定期复查，继续右眼局部治疗，采用左氧氟沙星、1%醋酸泼尼龙及玻璃酸钠滴眼液点右眼，4次/d。2周后复查，可见结膜充血水肿明显减轻，拆除部分缝线（见图1D）。术后第5 d，组织病理学检查诊断为非霍奇金黏膜相关淋巴组织（Mucosa-associated lymphoid tissue，MALT）边缘区B细胞淋巴瘤。HE染色示：弥漫增生的单一小圆形淋巴细胞（见图3A）；免疫组织化学染色示：Ki-67指数约5%~10%（+） （见图3B），CD20（+） （见图3C），CD79α（+），PAX-5（+），CD30（-），CD10（-），BCL-6（-），MUM1（+），BCL-2（+），CD3（-），CD21（破碎FDC网+），CD5（-），CyclinD1（-），SOX-11（-），CD23（-），LEF-1（-），CD43（-）。3月23日，患者至血液科就诊，入院后完善正电子发射断层显像（Positron emission tomography，PET）-CT，结果示右眼结膜术后改变，术区糖代谢未见确切异常，余未见明显异常。因该患者病理诊断明确，且未发现除右眼外的全身其他部位病变，未进行骨髓穿刺及化疗，出院后予1%醋酸泼尼龙滴眼液点右眼2次/d，每周递减1次，左氧氟沙星及玻璃酸钠滴眼液点右眼4次/d，1%醋酸泼尼龙及左氧氟沙星使用2周后停用，并建议每3~6个月随访1次。