目的:探讨眼附属器淋巴瘤的临床分期及不同危险因素对预后的影响。方法:采用双向队列研究方法，收集2010年11月至2018年12月在天津医科大学眼科医院经病理学检查确诊为原发性眼附属器淋巴瘤患者的临床资料，共74例。根据局部肿瘤范围、淋巴结或全身受累情况进行TNM分期；根据淋巴结、结外器官受累情况进行Ann Arbor分期；根据世界卫生组织关于淋巴瘤的分类进行病理学分型。随访疾病进展或死亡的结局。采用Kaplan-Meier法进行单因素生存分析；采用Cox比例风险模型进行多因素生存分析预测影响预后的危险因素，估算风险比( HR)及其95%置信区间( CI)。 结果:TNM分期中

原发性眼部淋巴瘤根据累及部位分为原发性眼内淋巴瘤（PIOL）和眼附属器淋巴瘤（POAL）。原发性玻璃体视网膜淋巴瘤（PVRL）是PIOL最常见的形式，是一种侵袭性B细胞恶性肿瘤，被认为是原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的一种亚型。因其眼部症状的非特异性而经常导致误诊。恶性细胞的细胞病理学/组织病理学鉴定是诊断PVRL的金标准。其他辅助检查，如光学相干断层扫描和眼底自发荧光已被应用于PVRL的诊断。细胞因子测量和B细胞克隆性以及突变分子的测定进一步提高了诊断的准确性。目前PVRL的治疗包括局部放疗，玻璃体内化疗（甲氨蝶呤和利妥昔单抗），根据是否累及非眼部组织选择是否进行全身化疗。眼眶淋巴瘤是POAL的主要形式，绝大多数起源于B细胞。组织病理学亚型和疾病的临床分期是预测预后及选择治疗的最佳指标。在治疗孤立性低级别淋巴瘤时，放射治疗是首选治疗方法。对于播散性和高度恶性淋巴瘤，应选择化疗或放疗联合化疗。

目的:探讨眼附属器滤泡性淋巴瘤（OAFL）的临床病理学特征。方法:回顾性病例系列研究。收集1990年1月至2022年5月在天津市眼科医院确诊的10例OAFL患者的临床资料，分析患者的一般资料和病史、发病部位、影像学、组织病理学及分子检测等资料。其中7例进行爱泼斯坦-巴尔病毒（EBV）小编码RNA（EBER）及B细胞淋巴瘤蛋白2（BCL-2）/免疫球蛋白重链基因（IgH）易位基因检测。对患者的治疗和预后进行随访。结果:10例（10只眼）患者均为单眼发病，其中男性5例，女性5例，年龄为58（43，68）岁。患者临床表现为眼睑肿胀，结膜增厚呈粉红色，泪腺区、眶内或泪囊区缓慢生长的无痛性肿块。病变位于泪腺4例，眶内肌锥外2例，结膜2例，泪囊1例，泪囊和结膜1例。其中原发性8例，继发性2例。Ann Arbor分期Ⅰ~ⅡE期8例，ⅢE期2例。病理分级1~2级6例，3A级3例；另外1例分别为泪囊区3B级和结膜1~2级。滤泡为主型4例，弥漫型3例，混合型2例；另外1例泪囊区和结膜均为混合型。所有患者肿瘤细胞阳性表达白细胞分化抗原分化群（CD）20、CD21和CD23；9例阳性表达CD10，1例部分细胞阳性表达CD10；所有患者阳性表达B细胞淋巴瘤蛋白6（BCL-6）；9例阳性表达BCL-2；特异性周期蛋白-D1（CyclinD1）及多发性骨髓瘤癌基因蛋白1（MUM-1）均阴性表达；ki-67增殖指数为10%~90%。共7例患者进行分子检测，EBER原位杂交未见阳性患者，其中5例存在BCL2与/IgH基因融合。获得随访的7例患者随访时间为17（6，34）个月，其中完全缓解4例，部分缓解2例，因肺部感染死亡1例。结论:OAFL是滤泡中心B细胞发生的肿瘤，肿瘤性滤泡阳性表达BCL-2、CD10和BCL-6，可累及泪腺、眶内、泪囊及结膜，患者预后普遍较好。

患者男性，因左眼进行性视物不清伴视物变形1个月就诊眼科。影像学表现为典型眼内淋巴瘤浸润，头颅MRI和正电子发射CT未见全身其他部位肿物。追诉病史，患者院外就诊时，首先表现为泪腺肿大、眼球突出和眼外肌水肿等眼外的体征，眼底无异常改变。结合病史，确诊为双眼原发性眼附属器套细胞淋巴瘤眼内浸润。患者全身用利妥昔单抗联合泽布替尼治疗9个月后双眼视力明显提高，眼内外表现消失。

目的:总结眼附属器弥漫大B细胞淋巴瘤（OA-DLBCL）的临床及病理学特征。方法:回顾性系列病例研究。收集天津市眼科医院2005年1月至2018年12月经组织病理学诊断为OA-DLBCL患者23例，分析患者的临床特征、影像学表现，观察OA-DLBCL组织病理学特征和免疫组织化学染色表型特征。18例患者获得随访资料，统计患者生存率；采用Kaplan-Meier方法进行生存分析，Log-rank检验分析各临床特征与患者总生存率的关系。结果:23例OA-DLBCL中男性13例，女性10例；发病年龄43~82岁，中位数为65岁；左眼14例，右眼8例，双眼1例；肿物位于眼眶14例，泪腺2例，泪腺及眼眶3例，泪囊及眼眶1例，结膜1例，结膜及眼眶1例，眼睑皮肤1例；影像学检查可见附属器或眼眶内不规则软组织密度影，MRI显示肿物信号强度与眼外肌或脑灰质接近；中心母细胞变异型21例，免疫母细胞变异型2例；生发中心B细胞样（GCB）亚型6例、非GCB亚型17例；髓细胞瘤病毒癌基因同源物及B细胞淋巴瘤蛋白2基因双表达2例，非双表达21例。18例随访患者随访时间为25~156个月，中位数为48个月。随访资料显示原发性OA-DLBCL患者5例，继发性OA-DLBCL患者13例；Ann Arbor分期ⅠE期5例，ⅢE期1例，ⅣE期12例；随访期间8例患者生存，10例患者死亡。Kaplan-Meier法分析显示患者1、3、5年总生存率分别为88.9%、71.4%和41.7%。Log-rank检验显示Ann Arbor临床分期、年龄与OA-DLBCL患者的总生存率有关（χ2=7.448，8.804；均 P<0.01）；而性别、肿物大小、分子分型、Ki-67增殖指数和是否有骨侵犯与患者的总生存率均无关（均 P>0.05）。 结论:OA-DLBCL主要发病于老年群体，单眼发病率较高，眼眶为最常见的发病部位，分子分型多为非GCB亚型，Ann Arbor分期和年龄与患者的不良预后相关。 （中华眼科杂志，2021，57：366-371）

目的:观察利妥昔单克隆抗体（单抗）局部应用对原发性眼附属器黏膜相关淋巴组织型（MALT）淋巴瘤的治疗效果。方法:回顾性系列病例研究。收集2017年9月至2018年12月于郑州大学第一附属医院眼科诊治并接受局部注射利妥昔单抗治疗的8例原发性眼附属器MALT淋巴瘤患者的临床及随访资料。患者中男性3例，女性5例，年龄35～83岁，年龄中位数为58岁。所有患者均接受病变大部分切除手术，组织病理学确诊为MALT淋巴瘤，且免疫组织化学染色均提示CD20 +；经胸腹部CT、骨髓活检或正电子发射断层显像-CT等检查排除全身其他病灶。局部注射利妥昔单抗治疗：结膜型患者行结膜下浸润注射；泪腺型和眼眶型患者通过眼球周围间隙行眼眶内多点注射。记录利妥昔单抗治疗剂量、药物起效时间、肿瘤消退情况；局部疼痛、肿胀等局部反应情况；发热、胃肠道反应、全血细胞计数等全身反应指标及血清β 2微球蛋白和乳酸脱氢酶等淋巴瘤全身复发指标结果。 结果:8例患者中结膜型患者2例（其中双眼病变1例），泪腺型患者1例，眼眶型患者5例。利妥昔单抗局部注射治疗次数2～7次，总剂量为45～280 mg。局部疼痛8例、局部红肿1例、发热2例、轻度胃肠道反应1例、乏力1例、心慌不适1例。所有患者经严密观察或相应对症处理后，症状自行消退，均未给特殊处理。随访9～30个月，中位数为20个月，8例患者病变全部控制，均未见复发；MRI检查显示局部病变完全消失5例，遗留局部结膜和眼外肌增厚3例；全血细胞计数、血清β 2微球蛋白和乳酸脱氢酶均未见异常。 结论:利妥昔单抗局部注射可用于治疗全身无侵犯的局限性原发性眼附属器MALT淋巴瘤，是一种简便、有效的治疗方式。 （中华眼科杂志，2020，56：839-845）

目的 搜集原发性眼附属器淋巴瘤患者的影像资料,进行影像学分析,总结其影像特点,从而提高对该疾病的认识.方法 回顾性分析经手术病理证实的19例原发性眼附属器淋巴瘤患者的CT及MRI特点,其中CT检查18例,MRI检查12例,同时进行CT及MRI检查者11例.结果 19例分别位于眼睑(n=10)、泪腺(n=5)、泪囊(n=3),眼外肌(n=1).CT表现为眼附属器高密度软组织占位,CT值50～56HU,病灶无包膜,呈匍匐铸型生长,MRI呈等T1WI、等或稍长T2WI信号,增强扫描后明显强化.CT及MRI均可显示肿瘤与周围结构的关系,眼环受累(n=3),眼外肌受累(n=6)、泪腺受累(n=4),同时累及泪腺、眼环及眼外肌(n=2),以包绕为主,占位效应不明显.结论 原发性眼附属器淋巴瘤较少见,临床工作中需不断总结经验,提高认识,以减少误诊.

目的 探讨原发性眼附属器MALT淋巴瘤的临床、病理特点及影像学表现.方法 回顾性分析近3年经病理证实为原发性眼眶MALT淋巴瘤患者的临床资料、病理学特点及影像学检查情况.结果 38例原发性眼附属器MALT淋巴瘤,26例发生于眼眶,占68％,6例发生于泪腺区,占15.8％,少数发生于结膜;单侧多发,也可双眼同时发病.临床表现为跟睑肿胀、眼球突出、结膜充血及鱼肉样外观、复视及视力下降等.其具有独特的病理学特征:免疫组织化学染色示CD20(+),CD79a(+).CT对眶骨结构及肿瘤侵犯范围与周围组织的关系,具有定性诊断价值;MRI对软组织的分辨率强,可以准确判断病变累及的范围及与邻近组织的情况.结论 发生于眼眶的MALT淋巴瘤,病理及影像学检查具有一定的特征性,结合患者的临床特征及影像学检查综合分析,可提高术前诊断率.

眼附属器淋巴瘤是一组少见的异质性的眼部恶性肿瘤,占所有结外淋巴瘤不足8%,其中黏膜相关边缘区B细胞性淋巴瘤(extranodular marginal zone lymphoma of mucosa associated lymphoid tissue type,MALT淋巴瘤)为最常见类型,占眼部原发性淋巴瘤的80%.其临床表现无特征性,因此基于组织学,免疫表型和分子表现的眼部组织活检对其精确诊断至关重要.本文对40例眼附属器原发性MALT淋巴瘤患者资料进行临床病理学特征分析,旨在提高基层医院及年轻医生对本病的认识水平.

目的 探讨原发性眼附属器黏膜相关淋巴组织淋巴瘤的诊治.方法 回顾性分析湖北医药学院附属襄阳市第一人民医院收治的1例双眼先后发病的原发性眼附属器黏膜相关淋巴组织淋巴瘤,并结合国内外文献进行回顾.结果 患者以右眼结膜及眶内肿物收治入院,术后病理确诊为黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤.行局部放射治疗后随访11个月,右眼未复发,发现左眼眶内占位,术后病理确诊为左眼眶内黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤,术后转入血液科进一步治疗.结论 眼附属器黏膜相关淋巴组织淋巴瘤发病少见,双眼先后发病更为罕见,临床中应重视长期随访及全面的组织器官检查.