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巨大睑黄瘤1例
编辑人员丨2天前
睑黄瘤是常见的皮肤良性病变,常被认为与血脂异常有关,但眼科医生较少关注到引起睑黄瘤和血脂异常的原发疾病;大面积的睑黄瘤较为少见,其治疗更需重视潜在的病因.本文现报道1例以双眼上睑巨大睑黄瘤为首诊表现的甲状腺功能减退症,为明确睑黄瘤病因和全面诊治提供一定临床参考.
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编辑人员丨2天前
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骨原发YAP1-TFE3融合上皮样血管内皮瘤2例临床病理学分析
编辑人员丨2天前
目的:探讨骨原发YAP1-TFE3融合上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma,EHE)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及分子特征。方法:收集北京积水潭医院病理科2009年1月至2021年9月骨内原发YAP1-TFE3融合EHE 2例,进行HE染色、免疫组织化学染色、荧光原位杂交(FISH)及二代测序,分析其组织形态、免疫组织化学表达及分子遗传学特征,并复习相关文献。结果:2例YAP1-TFE3融合EHE,男性1例,女性1例,年龄分别为26、16岁,均为多发骨病变。例1位于右侧髂骨、髋臼及股骨大转子,例2位于左股骨远端、髌骨、胫腓骨、距骨及跟骨。2例除均可见到典型的EHE形态外,还可观察到丰富、具有嗜酸性胞质的细胞,实性片状生长,伴血管腔结构形成,细胞核具有轻-中度异型性。免疫组织化学染色2例标本均表达CD31、CD34、ERG、Fli1、F8等血管标志物,例2个别细胞EMA阳性,均不表达其余上皮标志物,CAMTA1均不表达,TFE3均为核表达,FISH检测2例均检测到TFE3分离信号,无CAMTA1分离信号。二代测序例1检测到YAP1(第1号外显子)-TFE3(第4号外显子)融合。结论:骨内原发YAP1-TFE3融合上皮样血管内皮瘤是一种低-中度恶性肿瘤,极为罕见,特殊的组织学形态结合TFE3核表达及分子检测有助于该肿瘤的诊断及鉴别诊断。
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编辑人员丨2天前
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冠状动脉支架内慢性完全闭塞病变介入治疗5年预后研究
编辑人员丨2天前
目的:评价冠状动脉支架内慢性完全闭塞(IS-CTO)病变经皮冠状动脉介入治疗(PCI)的安全性及远期疗效。方法:本研究为回顾性研究,选取2010年1月1日至2013年12月31日于中国医学科学院阜外医院接受PCI的冠状动脉慢性完全闭塞(CTO)病变患者。将符合纳排标准的IS-CTO患者212例纳入IS-CTO组,以1∶1的比例匹配原发性CTO患者212例纳入原发CTO组。记录患者的术后并发症发生情况及PCI成功率。PCI成功定义为成功行CTO靶病变支架置入术。随访患者术后5年临床事件的发生情况。主要终点为心原性死亡联合心肌梗死的复合事件。次要终点为即刻手术成功、全因死亡、心原性死亡、心肌梗死、靶血管相关心肌梗死、血运重建、靶血管相关血运重建、心力衰竭再住院。结果:共纳入424例患者,年龄(57.8±10.5)岁,其中男性364例。与原发CTO组比较,IS-CTO组患者术前左心室射血分数较低[(58.7±9.2)%比(61.0±7.7)%, P=0.01],术前SYNTAX评分较高(19.4±8.3比15.3±10.0, P<0.01),靶病变为左前降支者占比更高[42.9%(50/212)比23.6%(91/212), P<0.01]。IS-CTO组的PCI成功率[71.7%(152/212)比69.8%(148/212), P=0.70]和并发症发生率[40.6%(86/212)比36.3%(77/212), P=0.37]与原发CTO组差异无统计学意义。5年随访结果显示,IS-CTO组的心原性死亡联合心肌梗死的复合终点事件发生率高于原发CTO组[10.8%(23/212)比4.7%(10/212), P=0.02],差异主要由心肌梗死事件驱动[9.0%(19/212)比4.2%(9/212), P=0.05]。IS-CTO组的其他次要终点事件发生率有高于原发CTO组的趋势,但差异均无统计意义( P均>0.05)。 结论:IS-CTO患者接受PCI的即刻手术安全性与有效性良好,但其远期心原性死亡及心肌梗死风险较原发CTO病变患者更高。
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编辑人员丨2天前
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全身PET/CT动态显像评估胰腺癌患者 68Ga-FAPI-04的动力学参数
编辑人员丨2天前
目的:应用全身PET/CT动态显像评估胰腺癌患者中病变和正常器官 68Ga-成纤维细胞激活蛋白抑制剂(FAPI)-04的动力学参数。 方法:回顾性分析2020年12月至2021年12月在上海交通大学医学院附属仁济医院行 68Ga-FAPI-04全身PET/CT动态显像的胰腺癌患者(6例,男女各3例,中位年龄55.5岁)影像资料,勾画部分正常器官和病变(原发肿瘤、淋巴结转移和腹膜转移)的感兴趣体积,生成时间-活度曲线(TACs)。正常器官和病灶的TAC均采用二组织房室可逆模型(2TCM)进行拟合,获得包括 K1、 k2、 k3和 k4在内的速率常数及总分布容积( Vt),并按组织类型进行比较。采用Wilcoxon秩和检验和Spearman秩相关分析数据。 结果:正常器官和胰腺癌病变的动力学参数存在明显差异( z值:2.00~1 240.00,均 P<0.05)。病变中原发肿瘤的 K1最高(0.30 min -1),正常器官中脾的 K1最高(1.42 min -1);病变中腹膜转移的 k2最高(0.24 min -1),正常器官中脾的 k2最高(2.59 min -1);病变中原发肿瘤的 k3最高(0.17 min -1),正常器官中胰腺的 k3最高(0.16 min -1);病变中原发肿瘤的 k4最高(0.03 min -1),正常器官中心脏、肺、腮腺的 k4较高(0.06 min -1)。与正常器官相比,病变中的 Vt明显提高,其中原发肿瘤的 Vt最高,为13.78 ml/cm 3。病变 Vt与SUV mean、SUV max均相关( rs值:0.86和0.77,均 P<0.001)。 结论:68Ga-FAPI-04的速率常数 K1、 k2、 k3和 k4及 Vt在部分正常器官和病变中明显不同。
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编辑人员丨2天前
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全身型幼年特发性关节炎合并肺间质病变临床分析
编辑人员丨2天前
目的:研究全身型幼年特发性关节炎(SoJIA)合并肺间质病变(ILD)的临床特征及预后。方法:收集2010年10月至2019年12月期间温州医科大学附属第二医院儿童风湿科住院确诊SoJIA患儿75例,分析SoJIA合并ILD的临床表现、影像学特征及预后。结果:75例SoJIA中合并ILD 12例(占16%),其中男性6例,女性6例,平均发病年龄(7.9±2.6)岁。12例均有发热,伴关节炎10例,以大关节多见,按发生率高到低依次为膝、髋、肩关节;起病初无关节受累2例,随访过程中一直无关节症状出现。同时具备发热、皮疹、关节炎三联征9例(75%)。ILD相关的临床表现大多数为非特异性表现,其中咳嗽8例(75%),呼吸急促7例(58%),胸痛3例(25%),肺部查体闻及爆裂音4例(33%),肺动脉高压1例(8%)。实验室检查炎性指标均明显升高,其中CRP为(235±112)mg/L,ESR为(39±25)mm/1 h,血清铁蛋白(SF)为(1 312±384)ng/ml,血清淀粉样蛋白A(SAA)为(212±101)mg/L。胸部高分辨率CT(HRCT)表现为网状/线状影12例,实变影7例,小叶间隔增厚5例,磨玻璃影4例,蜂窝状1例。ILD发生在SoJIA早期(病程≤6个月)的4例(占33%),出现在病程中晚期(>6个月)的8例(占67%),但均出现在SoJIA的活动期。12例全部应用糖皮质激素治疗,大剂量激素(>1 mg·kg -1·d -1)为11例,其中行甲泼尼龙针冲击治疗2例。均同时应用慢作用抗风湿药或免疫抑制剂治疗,同时需使用两联以上的5例(42%)。肺损害发生前曾使用过生物制剂的1例,其余11例之前未使用过生物制剂,在诊断SoJIA合并ILD后有4例应用托珠单抗。12例患儿中合并巨噬细胞活化综合征(MAS)7例,发生2次及以上MAS占25%。完全缓解或部分缓解10例,死亡2例,死因均为呼吸衰竭。 结论:SoJIA合并ILD起病隐匿,与原发疾病活动状态有关,HRCT对早期诊断非常重要。治疗中病情容易反复,容易合并MAS,死亡率高,需引起广大临床医师的高度重视。
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编辑人员丨2天前
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颅底颈内动脉瘤15例临床分析
编辑人员丨2天前
目的:探讨颅底颈内动脉瘤的诊断和临床特点。方法:收集山东第一医科大学附属省立医院1995—2017年接受数字减影血管造影(DSA)或CT血管造影(CTA)检查确诊的15例颅底颈内动脉瘤患者的临床资料进行分析。15例患者中男12例,女3例;年龄17~67岁,中位年龄44岁。15例患者中DSA确诊13例,CTA确诊2例;首发症状为鼻出血的假性动脉瘤13例,其中有明确的头面部外伤史8例,颅底肿瘤放疗史5例;头痛伴颅神经障碍的真性动脉瘤2例。15例患者采用栓塞和/或手术修复等治疗,所有患者治疗后随访2~12年,观察患者是否治愈及存活状态。结果:8例外伤史患者中5例行血管栓塞治疗痊愈;2例患者未行血管栓塞,之后因大量鼻出血死亡;1例血管栓塞术后出现进行性脑梗死,之后死亡。5例颅底肿瘤放疗后患者,1例行血管栓塞后脑梗死,之后死亡;2例行血管栓塞后因原发肿瘤复发侵及颅内,于院外死亡;1例行血管栓塞联合手术治疗恢复良好;1例放弃治疗,院外大出血死亡。首诊为头痛的2例患者,1例误行手术致鼻出血后于院外行血管栓塞治疗;1例因个人原因放弃治疗死亡。总计院内死亡4例,院外死亡4例,生存7例。结论:颈内动脉瘤是颅底病变中的高危疾病,伴有外伤、放疗史的鼻出血及头痛伴颅神经障碍的患者应考虑颈内动脉瘤可能,需行DSA、CTA检查进行确诊。耳鼻咽喉科医生正确诊断与治疗对患者预后至关重要。
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编辑人员丨2天前
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济南市某医院角膜移植术362例的临床特征分析
编辑人员丨2天前
目的:分析角膜移植患者的原发病变和手术方式。方法:横断面研究。收集2021年1月至2023年12月济南市第二人民医院行角膜移植手术的362例角膜病患者的病历资料,所有患者接受角膜移植手术,统计分析患者的年龄、性别、籍贯、原发病变及手术方式。结果:本研究患者的年龄为(51.79±19.35)岁;其中男228例,女134例,比例为1.70∶1。共计335例(92.54%)患者来自山东省,27例(7.46%)患者来自山东省外。占首位的角膜疾病为感染性角膜炎,共182例(50.28%),其余依次为角膜白斑60例(16.57%)、角膜内皮疾病39例(10.78%)、圆锥角膜29例(8.01%)、角膜皮样瘤25例(6.91%)、角膜变性与营养不良8例(2.21%)及其他19例(5.25%)。在182例感染性角膜炎中,真菌性角膜炎107例(58.79%),细菌性角膜炎43例(23.63%),病毒性角膜炎32例(17.58%)。按照角膜移植手术分类,穿透性角膜移植术205例(56.63%),板层角膜移植术135例(37.29%),角膜内皮移植术22例(6.08%)。结论:角膜移植患者的原发病变中,感染性角膜炎占首位,其余依次为角膜白斑、角膜内皮疾病、圆锥角膜和角膜皮样瘤,而真菌感染则是感染性角膜炎的首位病因;穿透性角膜移植术仍为角膜移植手术的主要术式。
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编辑人员丨2天前
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骨卡波西型血管内皮细胞瘤1例并文献复习
编辑人员丨2天前
目的:探讨儿童骨卡波西型血管内皮细胞瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)的临床特征 、病理特点 、诊疗方法:及预后情况,以提高对该病的诊治水平.方法 以2014年11月9日南京医科大学附属儿童医院骨科收治的1例儿童骨KHE患者为研究对象,并回顾分析其临床资料;检索维普、万方、CNKI、Pubmed、Medline数据库截至2020年5月关于儿童骨卡波西型血管内皮细胞瘤的相关文献,并进行分析.结果:本例KHE原发于跟骨,行活检及病理检查明确诊断后,于外院接受西罗莫司口服治疗,随访5年6个月,带瘤生存.通过文献检索,检索到10篇儿童骨KHE相关文献,联合本次报道1例患者分析结果 如下:共15例患者.11例(11/15,73%)出现患处疼痛,5例(5/15,33%)可见局部肿胀,5例(5/15,33%)触痛明显,7例(7/15,47%)出现活动受限.4例脊柱病变患者中,2例(2/4,50%)出现脊柱侧弯,1例(1/4,25%)出现下肢跛行.所有患者未发现明显的皮肤异常.1例(1/15,6.5%)锁骨病变患者出现卡-梅现象.9例行X线检查,7例(7/9,78%)提示溶骨性改变,3例(3/9,33%)提示不同程度硬化,2例(2/9,22%)提示骨密度欠均匀,1例(1/9,11%)提示骨皮质变薄.11例行CT检查,均提示溶骨性改变,7例(7/11,64%)提示骨皮质变薄或破坏.9例行MRI检查,7例(6/9,67%)提示T1低信号、T2高信号,1例(1/9,11%)提示T1高信号、T2高信号,1例(1/9,11%)提示T2低信号,1例(1/9,11%)提示局部骨质破坏.3例行骨扫描检查,均提示病灶呈高摄取率.治疗资料齐全者12例,6例(6/12,50%)病灶广泛切除治疗,2例(2/12,17%)采用西罗莫司治疗,1例(1/12,8%)长春新碱化疗,1例(1/12,8%)沙利度胺和塞来昔布口服治疗,1例(1/12,8%)行脊柱融合固定术,1例(1/12,8%)未接受任何治疗.12例平均随访时间45.9个月,7例(7/12,58%)临床痊愈(症状体征消失,影像学结果 阴性,未见肿瘤复发、进展或转移),5例(5/12,42%)带瘤生存(症状体征缓解或消失,影像学结果 提示病灶稳定或缩小,未见肿瘤进展或转移).7例临床痊愈患者平均随访时间52.9个月,其中手术治疗者6例(6/7,86%),长春新碱化疗者1例(1/7,14%).5例带瘤生存患者平均随访时间35.8个月,包括西罗莫司治疗者2例(2/5,40%),沙利度胺和塞来昔布治疗者1例(1/5,20%),脊柱融合固定者1例(1/5,20%),无任何治疗者1例(1/5,20%).结论:原发于骨的儿童KHE极为罕见,其临床表现及影像学表现均不具特异性,早期行活检术并借助病理学检查和免疫组化方法 有助于确诊此病.肿瘤完整切除的患者预后良好,提示手术切除目前可作为根治儿童骨KHE的首选方式.药物治疗儿童骨KHE的指征、方式及效果,尚需通过多中心大样本前瞻性研究加以规范和证实.
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编辑人员丨2天前
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贝伐珠单抗相关可逆性后部脑病综合征文献病例分析
编辑人员丨2天前
目的:探讨贝伐珠单抗相关可逆性后部脑病综合征(PRES)的临床特点。方法:检索国内外相关数据库(截至2020年8月),收集贝伐珠单抗相关PRES的病例报告类文献,记录患者的基本信息、贝伐珠单抗应用情况(用法用量、单用或联用、联用方案等)、PRES发生时间、临床表现、影像学特征、干预措施与转归等信息,进行描述性统计分析。结果:纳入分析的患者共25例(来自21篇文献),男性6例,女性19例;年龄6~72岁,中位年龄52岁;原发疾病为结直肠癌者13例,乳腺癌4例,肺腺癌2例,胆管癌、肝癌、卵巢癌、肾癌、肝母细胞瘤和脑胶质母细胞瘤各1例;7例有高血压病史;21例采用贝伐珠单抗联合化疗方案,4例采用贝伐珠单抗单药治疗;PRES发生时间为使用贝伐珠单抗后16 h~196 d,多发生于末次用药后21 d内;主要临床表现包括血压升高(21例),全身强直-阵挛性癫痫发作(17例),持续性头痛、头晕(12例),昏迷(11例),视觉障碍或视力减退(8例),恶心、呕吐(7例),语言障碍或失语(5例)等;24例患者行头部磁共振成像检查,结果提示枕叶、顶叶、额叶、颞叶皮质或小脑出现血管源性脑水肿,1例行头部计算机断层扫描检查示小脑后部轻度萎缩。诊断PRES后,25例患者均停用贝伐珠单抗并接受对症治疗,23例在2~13 d后血压降至参考值范围,有关症状缓解,9 d~10周后影像学复查示脑部病变消失,其中2例症状缓解后因PRES病情再次恶化死亡;2例对症治疗后PRES症状未缓解死亡。2例患者在临床症状和影像学病变完全消失后重启贝伐珠单抗治疗,未再发生PRES。结论:应用贝伐珠单抗至发生PRES的时间跨度较大,多发生于末次用药后21 d内,临床和影像学表现与其他原因所致PRES相似。停用贝伐珠单抗并给予对症治疗后大部分患者转归良好,应警惕病情恶化导致死亡。
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编辑人员丨2天前
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原发脊髓的卵黄囊瘤一例
编辑人员丨2天前
卵黄囊瘤(yolk sac tumor)也称内胚窦瘤,是通常发生于儿童和青少年睾丸及卵巢的恶性生殖细胞肿瘤,中枢神经系统、纵隔、腹膜后及尾椎等性腺外部位亦可发病。其中原发于颅内的卵黄囊瘤较少见,而原发于脊髓内的病例则更为罕见,国外报道仅3例,国内未见报道。许多病理医师及临床医师对原发脊髓的卵黄囊瘤认识不足,易引起误诊。现报道1例发生于28岁女性的脊髓内多灶性卵黄囊瘤。磁共振成像显示脊髓内多发占位性病变。肿瘤镜下可见卵黄囊瘤经典的Schiller-Duval(S-D)小体及网状结构。免疫组织化学显示肿瘤细胞广谱细胞角蛋白(CKpan)、SALL4、Glypican-3、胎盘碱性磷酸酶弥漫阳性,甲胎蛋白及甲状腺转录因子1部分阳性。患者于术后34 d死于脑疝。
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编辑人员丨2天前
