目的:介绍无注气悬吊腔镜技术在治疗肋骨分叉畸形手术中的应用，探讨该手术技术的安全性和可行性。方法:回顾2008年7月至2019年12月期间在首都医科大学附属北京儿童医院胸外科行无注气悬吊腔镜辅助手术治疗的单纯肋骨分叉畸形患儿，排除合并漏斗胸、鸡胸、Poland综合征等其他胸壁畸形和采取观察或支具保守治疗的病例。最终入组278例，男183例，女95例；年龄(5.7±2.5)岁。入组病例中单根叉状肋242例，多根叉状肋36例；右侧184例，左侧68例，双侧26例。总结分析叉状肋患儿的性别、年龄、畸形位置与分型、围手术期及随访等情况。结果:全组患儿均顺利完成手术。肋骨分叉畸形按照发生率从高到低排序，分别为第5、第4、第3、第6。手术(64.5±16.1)min，术中出血(4.8±2.1)ml。术中、术后均未发生严重手术并发症。随访7~120个月，无复发病例。结论:无注气悬吊腔镜技术在肋骨分叉畸形手术中的应用安全可行，效果良好。相较于开放手术，该手术损伤小、切口小而隐蔽，前胸无手术瘢痕。无注气悬吊腔镜辅助技术可以作为治疗肋骨分叉畸形手术的一种选择。

目的 通过多层螺旋CT(MSCT)了解康北地区藏族人群中叉状肋骨的发生率及其影像特征,以期为临床相关诊疗提供影像学参考依据.方法 对1 253例行胸部MSCT检查的康北地区藏族患者(男661例,女592例)的影像资料进行回顾性分析,统计叉状肋骨发生情况及其在性别、侧别间的差异,观察叉状肋骨发生部位、与肋软骨连接处的形态学特征及邻近肋间隙改变情况等.结果 1 253例患者的胸部MSCT中发现57例患者存在叉状肋骨,共发现64处叉状肋骨,患者层面叉状肋骨发生率为4.55%,其中51例单发,6例多发;叉状肋骨男性发生率为4.99%(33/661),女性发生率为4.05%(24/592),性别间差异无统计学意义(P>0.05).右侧叉状肋骨发生率为56.14%(32/57),左侧发生率为33.33%(19/57),双侧发生率为10.53%(6/57),不同侧别间叉状肋骨发生率比较差异均具有统计学意义(P<0.05).叉状肋骨见于第2～8肋骨,以第3～5肋为主.叉状肋骨与肋软骨连接处呈闭孔型55处(85.94%),开孔型5处(7.81%),开放型3处(4.69%),其他类型1处(1.56%);62处(96.88%)出现上肋间隙变窄.结论 康北地区藏族人群中叉状肋骨的发生率为4.55%,好发于第3～5肋骨,与肋软骨连接处以闭孔型多见,上肋间隙多变窄.MSCT可准确诊断叉状肋骨并提供精准影像学评估,为临床提供参考依据.

目的 探讨多层螺旋CT(MSCT)平扫对浙江地区经常食用的8种鱼类食管鱼刺异物的检出率是否存在差异.方法 取浙江地区经常食用的8种鱼类(鲈鱼、鳙鱼、黑鱼、鲫鱼、带鱼、扁鲳鱼、黄颡鱼和龙头鱼),经煮熟后随机取不同解剖部位的鱼刺(包括椎肋联合刺、肋骨尖刺及叉状刺)各20根,共160根.按鱼种类将鱼刺以任意方向随机置入猪食管中,然后行MSCT平扫,统计显示鱼刺数目,计算鱼刺异物检出率.重建方法包括多平面重组和最大密度投影.所得图像由2位放射科中级以上职称医师进行阅片,取得一致意见后进行统计.结果 除龙头鱼外的7种鱼各部位鱼刺在CT图像中均清晰显示,表现为条状高密度影.8种鱼鱼刺异物总检出率为76.9％.海鱼(带鱼、龙头鱼)鱼刺异物检出率为32.5％,其他6种淡水鱼鱼刺异物检出率为91.7％,两者比较差异有统计学意义(P＜0.05).6种淡水鱼鱼刺异物检出率比较差异无统计学意义(P＞0.05).带鱼和龙头鱼鱼刺异物检出率比较差异有统计学意义(P＜0.05).结论 MSCT是淡水鱼鱼刺异物的首选影像学检查手段,浙江地区居民常食用的淡水鱼鱼刺异物均可采用MSCT检出.而海鱼类鱼刺异物MSCT检出率偏低,在CT结果为阴性时仍需要结合更多的临床资料及检查手段确诊.

新生儿及儿童胸壁畸形是父母最常关注的问题,肋骨分叉、肋骨融合、赘生肋骨等先天性肋骨畸形是经常涉及的胸壁畸形.肋骨分叉畸形患儿常以胸壁包块就诊于儿童矫形外科门诊并表达治疗的意愿.肋骨分叉畸形通常是无症状的,有时单独发病,有时可能合并其他先天性畸形或者遗传性疾病,如痣样基底细胞癌综合征、先天性脊柱畸形、胸廓出口综合征等.小儿肋骨分叉畸形目前主要以一项临床表现出现,或暂未成为一个公认的疾病或诊断,国内外关于肋骨分叉畸形的系统性文献报道较少,现综述如下.

痣样基底细胞癌综合征(NBCCS)是临床上罕见的一种常染色体显性遗传病.其临床表现多样,主要包括皮肤、口腔、骨骼、眼和中枢神经系统等损害.皮肤损害以基底细胞癌为主,为NBCCS的特征性临床表现;口腔损害以颌骨多发性囊肿为主,病理诊断多显示为角化囊肿;骨骼损害可见眶距增加、脊柱侧弯、指畸形、分叉肋甚至部分肋骨缺失或发育不全.本文报告了痣样基底细胞癌综合征1例.患者因体检时发现颌骨肿物,来院就诊.其双亲为近亲结婚,否认家族性遗传疾病史.查体可见面部多处色素痣;眶距增宽,右手大拇指末节畸形.锥形束CT检查提示上下颌骨多发性囊肿;胸部正位X线摄片检查示左侧第5肋骨叉状肋改变;颅脑CT检查示大脑镰及小脑幕钙化.结合皮肤、口腔、骨骼、眼和中枢神经系统损害等临床表现和辅助检查结果,明确诊断为NBCCS.给予皮肤色素痣激光治疗及颌骨良性病变切除术.术后对颌骨内肿物组织进行病理检查,诊断为牙源性角化囊肿.本例提示,NBCCS具有典型的临床表现,依据相关标准诊断并不困难,但须注意与其他疾病的鉴别诊断;治疗上应根据NBCCS不同的临床表现选择适宜的方案.

目的 探讨叉状肋骨的发生率及其CT影像特征.方法 回顾性分析911例患者胸部CT资料,其中男482例,女429例,年龄18～94岁,平均(59.81±18.76)岁.统计叉状肋骨发生的例数、侧别和部位,叉状肋骨与肋软骨连接处的形态学特征(闭孔型、开孔型、开放型和其他畸形).并计算叉状肋骨发生率在性别、侧别间的差异.结果 911例肋骨图像中,叉状肋骨的发生率为3.40％(31/911),均为单发.男性叉状肋骨发生率(4.36％,21/482)高于女性(2.33％,10/429),但未见统计学差异(x2=2.834,P=0.092).右侧叉状肋骨发生率(1.76％,16/911)与左侧肋骨发生率(1.65％,15/911)未见统计学差异(x2=0.033,P=0.856).叉状肋骨位于第3肋14例(45.20％),第4肋13例(41.90％),第5肋3例(9.70％),第6肋1例(3.20％).叉状肋骨与肋软骨连接处呈闭孔型22例(70.97％),开孔型4例(12.90％),开放型2例(6.45％),其他畸形3例(9.68％).结论 叉状肋骨发生率3.40％,多见于双侧第3～4肋骨,与肋软骨连接通常呈闭孔型.了解叉状肋骨的影像学特征可为临床体检、胸部侵入性手术提供参考依据.

两家系肋骨分叉-基底细胞痣-颌骨囊肿综合征先证者均为男性,因X线摄片见颌骨多发低密度影就诊,临床及影像学检查见胸廓畸形、小脑幕及大脑镰钙化、眶距增宽等表现.两例先证者分别检出PTCH1基因位点的c.C2541C>A(p.Y847X)和c.C1501C>T(p.Q501X)杂合突变,对比先证者及其家系相关成员基因序列,结果两例先证者的母亲外周血中均检出PTCH1基因位点的杂合突变,明确该突变均来源于母亲.其中一例先证者临床表现为智力低下,还检出FANCD2基因位点的c.C2141T(p.P714L)和c.G3343A(p.V1115I)杂合突变;另一例先证者智力正常,未发现FANCD2基因突变.两例先证者均行颌骨囊肿开窗减压联合刮治术,随访原病灶处骨质生长状况良好,至今均未见复发.