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目的:对单中心大样本单绒毛膜双羊膜囊双胎(monochorionic diamniotic twin,MCDA)围产结局进行分析,探讨围产儿预后,为产前咨询和临床处理提供依据.方法:回顾性分析299对MCDA新生儿资料.根据是否出现并发症,分为无并发症组、双胎输血综合征(twin-twin transfusion syndrome,TTTS)组、选择性宫内生长受限(selective intrauterine growth restriction,sIUGR)组和双胎贫血-红细胞增多序列综合征(twin anemia-polycythemia sequence,TAPS)组,对各组围产结局进行比较.结果:TTTS组、TAPS组分娩孕周均少于无并发症组.并发症组大小胎儿出生体质量均低于无并发症组(P＜0.05);并发症组双胎出生体质量差异＞25％的发生率均明显高于无并发症组(P＜0.01).TTTS组、sIUGR组围产儿死亡率分别为8.8％、3％,均明显高于无并发症组(1.5％,P＜0.05).MCDA先天畸形发生率高,其中心血管系统畸形、骨骼四肢畸形、泌尿系统畸形占前3位.TTTS组先天畸形发生率高于无并发症组及sIUGR组(P＜0.05).结论:MCDA合并TTTS、sIUGR者围产结局不良;有MCDA并发症孕妇需加强定期产检以改善胎儿预后.

目的探讨双胎贫血-红细胞增多序列征(TAPS)的临床特点,并进行文献复习.方法选择2016年5月,四川大学华西第二医院新生儿科收治的单绒毛膜双羊膜囊(MCDA)TAPS新生儿(新生儿1、2)为研究对象.采用回顾性分析方法,收集本对TAPS新生儿的临床病例资料,对其临床特点进行分析.本研究对TAPS文献进行复习时,设定检索策略为:以"双胎贫血红-细胞增多序列征"为关键词,在中国知网、维普中文科技期刊数据库、万方数据知识服务平台中,检索TAPS相关文献,检索时间设定为各数据库建库至2018年8月31日.总结TAPS的临床特点及其诊断、治疗与预后.本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求.结果 ①对本对TAPS新生儿母亲的临床资料采集如下:29岁,自然受孕,G1 P0,孕龄为11+6孕周时,于本院建卡进行定期产前检查,乙型肝炎病毒携带病史20+年(接受定期随访);孕龄为16+5孕周时,超声检查提示MCDA双活胎.于孕龄为36+4孕周时发现重度妊娠期肝内胆汁淤积症,予以地塞米松促胎肺成熟、保肝及降胆汁酸等治疗1 d后,经剖宫产术分娩一对活男婴.②对本对TAPS新生儿的临床资料采集如下:均为男性,出生胎龄为36+5周.其中,新生儿1:出生体重为2420 g,生后1、5、10 min Apgar评分均为10分,生后1 h+58 min转入本院新生儿科,全身皮肤红紫,胃管内反复抽出咖啡色胃液,穿刺部位、脐带残端可见渗血.转入本院新生儿科时,血红蛋白(Hb)值为278 g/L,血细胞比容为78.4％,网织红细胞百分比为3.0％,诊断为红细胞增多症等.新生儿2:出生体重为1870 g,生后1、5、10 min Apgar评分均为10分,生后34 min转入本院新生儿科,全身皮肤苍白、反应差,竖颈差,四肢肌张力减低,原始反射减弱,转入本院新生儿科时,Hb值为63 g/L,血细胞比容为21.2％,网织红细胞百分比为39.7％,诊断为重度新生儿贫血等.新生儿1、2的Hb差值为215 g/L,并且新生儿2与新生儿1网织红细胞百分比的比值为13.2,确诊为TAPS双胎新生儿.新生儿1、2均合并多系统并发症,分别予以部分换血、输血治疗后好转出院,生后随访1年,生长发育均正常.③文献复习结果:按照本研究设定的文献检索策略,共计检索出7篇报道TAPS研究的文献,涉及25对(50例)TAPS新生儿/胎儿的临床特点、诊治及预后等方面研究.其中,受血儿均表现为多血貌,供血儿均表现为贫血貌.50例TAPS新生儿/胎儿的治疗结局为:37例(74.0％)好转出院,1例(2.0％)纳入原始研究时尚未娩出,9例(18.0％)死亡,2例(4.0％)因严重并发症放弃治疗后结局不详,1例(2.0％)新生儿因气腹征转院接受进一步治疗后失访.在37例好转出院的TAPS新生儿中,4例(10.8％)合并低白蛋白血症,4例(10.8％)合并神经系统损害,22例(59.5％)合并心血管系统并发症,14例(37.8％)合并呼吸系统并发症,14例(37.8％)合并新生儿黄疸;对其均缺乏长期随访,长期预后均不详.结论国内报道的TAPS多于生后才被确诊,新生儿临床特点主要为MCDA新生儿的生后Hb差值大(>80 g/L),而羊水量差异不明显,可合并多系统并发症,其长期预后目前尚不明确.对MCDA新生儿的大脑中动脉峰值流速(MCA-PSV)测定与胎盘超声检查,可协助临床于产前尽早诊断TAPS.

目的 探讨双胎贫血-红细胞增多序列征新生儿喂养情况.方法 回顾分析3例喂养不耐受的双胎贫血-红细胞增多序列征新生儿的临床资料.结果 3例生后确诊为双胎贫血-红细胞增多序列征的单绒毛膜双胎早产的供血儿,在喂养过程中都出现了喂养不耐受的临床表现,而3例受血儿的喂养过程顺利.结论 单绒毛膜双胎妊娠,若存在宫内慢性双胎输血,产后需密切关注新生儿的喂养问题,尤其双胎供血儿.

目的 探讨早孕期超声指标对复杂性单绒毛膜双羊膜囊(monochorionic diamniotic, MCDA)双胎的临床预测价值. 方法 本研究为回顾性研究.研究对象为2013年1月至2018年1月在中山大学附属第一医院经超声诊断为MCDA双胎的孕妇.根据是否发生复杂性MCDA (包括TTTS、sIUGR、TAPS等),将其分为正常MCDA双胎组、双胎输血综合征(twin-twin transfusion syndrome, TTTS)组、选择性宫内生长受限(selective intrauterine growth restriction, sIUGR)组和双胎贫血-红细胞增多序列(twin anemia-polycythemia sequence, TAPS)组.分别记录各组孕11～14周超声的双胎颈项透明层(nuchal translucency, NT)厚度、头臀长、脐带插入位置、静脉导管频谱等资料.采用t检验、χ2检验(或Fisher精确概率法)、多因素logistic回归分析,并绘制受试者工作特性(receiver operating characteristic, ROC)曲线进行分析. 结果 (1)纳入本研究的MCDA双胎共430例,包括TTTS组152例,sIUGR组142例,TAPS组7例,正常MCDA双胎组129例.TAPS组病例数较少,未行进一步分析.(2)TTTS组双胎NT差异大于正常MCDA双胎组[(21.5±16.0)%与(14.6±13.5)%,t=－3.533,P＜0.001].双胎NT差异预测TTTS的ROC曲线下面积(area under the curve, AUC)为0.649.分层分析显示,MCDA双胎NT差异20%是最佳预测界值,其预测TTTS的敏感度为57.9%,特异度为70.6%.(3)sIUGR组双胎NT和头臀长差异大于正常MCDA双胎组[NT:(27.8±21.3)%与(14.6±13.5)%,t=－5.556, P＜0.001;头臀长:(8.6±6.9)%与(5.4±4.4)%,t=－3.144,P=0.002],脐带插入差异发生率高于正常MCDA双胎组[47.9%(68/142)与13.9%(18/129),χ2=35.929,P＜0.001].双胎NT和头臀长差异预测sIUGR的ROC曲线下面积分别为0.675和0.649.对MCDA双胎NT和头臀长差异进行分层分析发现,双胎NT差异预测sIUGR的界值为20%,敏感度为53.1%,特异度为72.1%;双胎头臀长差异预测sIUGR最佳界值为10%,敏感度为34.7%,特异度为83.8%.以双胎NT、头臀长和脐带插入差异为指标进行多因素logistic回归分析发现,双胎脐带插入差异是sIUGR的危险因素( OR=7.165,95%CI:2.637～19.472). 结论 早孕期MCDA双胎NT差异＞20%时,发生TTTS的风险增加.双胎头臀长差异＞10%,或NT差异＞20%,亦或脐带插入异常,是发生sIUGR的危险因素.

1 背景双胎贫血-红细胞增多序列征(twin anemia polycythemiasequence,TAPS)是发生在单绒毛膜性双胎妊娠中胎儿间慢性输血的一种胎儿并发症.2006年,Robyr等[1]在激光治疗双胎输血综合征(twin-to-twin transfusion syndrome,TTTS)的术后病例中首次发现;2007年,Lopriore等[2]首次对该病进行了报道并命名.TAPS可为原发,也可以继发于胎儿镜激光治疗TTTS术后残留的微小血管吻合,总体胎儿生存率在82％左右[3],是影响胎儿预后的严重并发症.

目前,在全球范围内,单绒毛膜性双胎在全部妊娠的发生率为0.3％～0.5％[1].2019年,中国妇幼保健协会双胎专业委员会对全国48家医疗单位进行数据统计表明,单绒毛膜性双胎为4876例,占全部妊娠总数的1.02％.在单绒毛膜性双胎中,除了早产、流产及母体并发症的发生率较单胎妊娠增高外,由于其特有的胎盘血管结构,常并发双胎输血综合征、选择性胎儿生长受限、双胎贫血-红细胞增多序列征、双胎反向动脉灌注序列征、双胎之一发育异常、单羊膜囊双胎及联体儿等胎儿并发症[2].随着越来越多的产前宫内干预措施被应用到临床一线工作中,从2017年《射频消融选择性减胎术技术规范》发布以来,射频消融(radiofrequency ablation,RFA)选择性减胎术在我国很多医院大量开展,我国学者在国内外期刊上发表了大量学术论文.但在取得显著成绩的同时,我们还应立足于国情,严格把握减胎手术的适应证,改善胎儿预后.因此,我们从尊重生命的目的出发,对2017年的技术规范进行增补,力求更加严谨.

目的 探讨产前超声检查对双胎贫血-红细胞增多序列征(TAPS)的诊断价值.方法 回顾性分析产前超声诊断为TAPS的15例患者的超声特点以及产前分期与产后分期对照.结果 ①15例产前超声诊断的TAPS在超声图像上具备以下特征:供血儿MCA-PSV＞1.5MOM、受血儿MCA-PSV＜1.0MOM,供血儿胎盘增厚回声增强、受血儿胎盘薄回声减低,有4例供血儿心胸比增大、心包积液,3例供血儿出现水肿表现,3例供血儿出现静脉导管a波反向或脐动脉舒张期血流消失.②15例患者的产前分期:Ⅰ期8例(53.3％),Ⅱ期3例(20.0％),Ⅲ期1例(6.7％),Ⅳ期2例(13.3％),V期1例(6.7％).其中有10例产后确诊为TAPS,其产后分期:Ⅰ期0例,Ⅱ期5例(50％),Ⅲ期0例,Ⅳ期4例(40％),V期 1 例(10％).结论 ①产前超声对TAPS有很好的预测价值.②产前超声分期与产后分期不完全一致,但仍需大量病例样本来加以验证.

胎儿镜技术是目前开展最广泛同时也是最为困难的胎儿宫内治疗技术之一.胎儿镜技术可应用于部分单基因疾病的诊断、双胎输血综合征(twin-twin transfusion syn-drome,TTTS)、双胎反向动脉灌注序列征(twin reversed arte-rial perfusion sequence,TRAPs)、选择性胎儿生长受限(se-lective intrauterine growth restriction,sIUGR)及双胎贫血-红细胞增多序列征(twin anemia polycythemia sequence,TAPs)等复杂性双胎疾病的宫内治疗,重度先天性膈疝等先天缺陷性疾病的诊治[1-6].胎儿镜技术的规范开展需要多学科团队成员共同协作,包括专业的母胎医学专家、遗传学专家、产科麻醉师等.然而,我国在胎儿镜的规范化临床应用上仍缺乏统一的标准.因此,建立权威性的胎儿镜临床应用指南团体标准十分重要.

随着辅助生殖技术的飞速发展及三孩政策的开放,双胎妊娠发生率明显升高.2019年,国际双胎发生率为3.33％[1],中国妇幼保健协会双胎妊娠专业委员会在全国范围的调查结果显示,双胎妊娠的发生率约为3.69％,单绒毛膜性双胎妊娠占33.33％,其中约1/3为复杂性双胎,包括双胎输血综合征(TTTS)、选择性胎儿生长受限(sIUGR)、双胎贫血-红细胞增多序列征(TAPS)、双胎反向动脉灌注序列征(TRAPs)等[2-6],严重影响胎儿预后及出生人口质量.此外,双胎妊娠还增加了早产、产后出血、妊娠期高血压疾病、贫血等并发症及合并症的风险,其中早产的发生率高达60％左右[7].因此,只有通过加强门诊的建设和管理,才能做到双胎妊娠合并症及并发症的早期发现、早期诊断和早期治疗,从而更好地保障妇幼健康.