目的 检索、评价并总结应用静脉-动脉体外膜肺氧合(VA-ECMO)成人患者预防肢体缺血的最佳证据,为临床护理实践提供参考.方法 按照"6S"证据模型在国内外数据库自上而下进行证据检索,包括临床决策、指南、专家共识、证据总结、系统评价、meta分析、随机对照试验等,由3名研究员对文献质量进行独立评价、证据提取和证据汇总.检索时限为2014年6月30日至2024年6月30日.结果 共纳入13篇文献,其中指南2篇,临床决策1篇,专家共识5篇,系统评价4篇,随机对照试验1篇,从血管选择、导管选择、设备管理、血压和体温管理、抗凝管理、早期监测与评估、分级管理等7个方面汇总了 21条证据.结论 该研究总结了应用VA-ECMO成人患者预防肢体缺血的最佳证据,可为医护人员针对VA-ECMO肢体缺血并发症的预防实施科学有效的规范化管理提供依据.

目的:明确1 例腓骨肌萎缩症(CMT)患儿的临床表型及遗传学病因.方法:对1 例双下肢无力、双手呈抓物状的患儿行临床和实验室检查分析,并应用全外显子组(WES)测序对患儿行基因变异检测,采用Sanger测序对先证者及父母行家系基因变异验证.结果:先证者存在IGHMBP2 基因的复合杂合变异,分别来源母亲c.1633-6T>G和父亲c.608C>A(p.A203E),均为新发变异,诊断为CMT 2S型.根据美国ACMG指南致病性分级,c.1633-6T>G(PM2)、c.608C>A(p.A203E)(PM2+PP3)均为意义不明性变异.结论:新发现的IGHMBP2 基因c.1633-6T>G和c.608C>A(p.A203E)复合杂合变异是该CMT患儿肌无力及神经源性电生理损害可能的遗传学病因.

目的 检索、评价并整合外科手术患者术中深静脉血栓(DVT)预防的最佳证据,为手术室临床护理实践提供参考.方法 根据PIPOST模型确立循证护理问题,按照证据的"6S"金字塔模型,自上而下系统检索美国国立指南库、国际指南协作网、苏格兰院际指南网、医脉通、Cochrane Library、JBI循证资源数据库、美国胸科医师协会、美国血液协会、美国围手术期注册护士协会、欧洲麻醉学会、加拿大安大略注册护士协会、英国国家健康和护理卓越研究所、PubMed、Web of Science核心合集数据库、Medline、中国知网、中国生物医学文献数据库、维普网、万方数据知识服务平台等数据库中关于手术室患者术中预防DVT的所有证据,包括临床决策、指南、专家共识、证据总结、系统评价及meta分析,检索时间为2012年1月至2023年12月,对符合标准的文献进行质量评价、证据提取和分级.结果 研究共纳入12篇文献,其中包括指南5篇、专家共识4篇、系统评价1篇、证据总结2篇,从多学科团队协作、术前评估、术中麻醉管理、术中基础预防、专科预防、术中机械预防、术中药物预防、监测与交接8个方面,总结、归纳出28条最佳证据.结论 外科手术患者术中DVT的预防需要多学科共同协作,证据应用过程中需要结合科室和患者的具体情况,审慎地将证据应用于临床,降低患者术中DVT发生率,提升临床护理质量.

目的 为颅脑损伤患者的人工气道吸痰护理提供证据依据.方法 应用循证护理方法,文献检索策略根据"6S"金字塔模型,检索数据库国际指南协作网、Cochrane图书馆、PubMed、SinoMed、UpToDate、中国知网、医脉通、万方等.指南采用英国临床指南研究评价系统,其他文献采用澳大利亚JBI循证卫生保健中心的文献评价标准,并采用该中心的证据分级系统进行证据级别评定.结果 最终纳入文献 15篇,其中指南 1 篇,系统评价 2 篇,证据总结3篇,专家共识1篇,随机对照研究2篇,队列研究2篇,类实验研究4篇.总结出颅脑损伤人工气道患者吸痰护理操作要点,共5个方面22条证据,建议选择密闭式吸痰法,浅层吸痰、按需吸痰,充分做好镇静镇痛管理,做好持续气道湿化管理,为护理人员临床工作提供参考.结论 总结颅脑损伤人工气道吸痰护理操作要点的循证证据,能够为患者制定个性化护理管理,促进患者临床康复,提升临床护理工作质量.

目的:对促进维持性血液透析（MHD）患者自体动静脉内瘘（AVF）成熟的最佳证据进行检索、评价及汇总。方法:遵循循证护理学相关方法，按照"6S"金字塔模型对相关网站及数据库进行证据检索，包括临床决策、指南、专家共识、团体标准、系统评价。检索时限为2012年4月20日—2022年4月20日。由2名研究者对纳入研究进行质量评价，由证据小组对证据进行提取和汇总。采用澳大利亚乔安娜布里格斯研究所（JBI）证据预分级系统（2014版）对证据进行分级。结果:共纳入17篇文献，包括临床决策1篇、指南6篇、专家共识1篇、团体标准1篇、系统评价8篇。从团队教育、围手术期管理、功能锻炼、物理疗法、药物应用、首次穿刺时机及方案6个方面汇总了28条最佳证据。结论:促进MHD患者AVF成熟的最佳证据为医务人员规范管理MHD患者AVF提供参考。建议医务人员应用相关证据时结合医疗条件、临床判断及患者意愿制定个性化方案。

目的:检索、评价和总结成人肠造口患者全程化护理管理的相关证据，为造口患者的全程化护理管理提供参考。方法:应用循证护理的方法，计算机检索国内外指南网、相关学会网站及数据库中与成人肠造口患者全程化护理管理相关的指南、证据总结、团体标准、专家共识、系统评价等。检索时限为建库至2021年4月30日。对于纳入指南的质量评价标准采用临床指南研究与评价系统（AGREEⅡ）进行量化评分，采用澳大利亚JBI循证卫生保健中心证据分级及证据推荐级别系统（2014版）对纳入的证据进行等级划分。结果:共纳入8篇文献，均为循证指南。从成人肠造口患者全程化管理的原则、术前定位及教育、术后的评估及教育、出院后随访4个方面汇总了11条证据。结论:本研究采用的证据主要来源于国外著名的指南制定机构发布的循证指南，证据级别较高，可信度较好。建议证据应用人员结合医院特点和临床环境，有针对性地选择最佳证据，做好成人肠造口患者的护理管理。

目的:对6例9p24区微缺失的胎儿进行产前诊断与遗传学分析。方法:回顾性分析2018年1月至2020年1月因血清学唐氏综合征筛查高风险/临界高风险就诊于河南省人民医院遗传咨询门诊6例孕妇的遗传学检测资料。采用常规G显带和微阵列比较基因组杂交（array comparative genomic hybridization，aCGH）技术检测胎儿羊水及其父母的外周血，对检出的拷贝数变异致病性采用美国医学遗传学与基因组学学会（American College of Medical Genetics and Genomics，ACMG）评分标准进行分级。对结果进行描述性分析。结果:6例胎儿孕中期超声检查均未发现异常。G显带分析结果显示，6例胎儿及其父母染色体核型分析均未见异常。aCGH检测结果显示，6例胎儿在9p24区存在1 019~6 001 kb染色体缺失，涉及 DMRT1、 SMARCA2和 DOCK8等疾病相关基因；其中例3胎儿的缺失遗传自无临床表型父亲，其他胎儿染色体缺失为新发突变。参考ACMG分级指南，例1~2、5~6胎儿检出微缺失为致病性/可能致病性，例3和4胎儿检出微缺失为临床意义未明。经遗传咨询后，例1~2、5~6孕妇及家属选择终止妊娠；例3和4选择继续妊娠，出生后半年随访婴儿发育良好。 结论:9p24区微缺失胎儿产前缺乏特异性表型， DMRT1和 SMARCA2可能为该区域关键基因。

康复治疗是纤维肌痛的基础及主要治疗，目前缺乏基于循证的中国纤维肌痛康复指南。为此，北京医学会物理医学与康复分会和中华医学会心身医学分会心身风湿协作学组组织包括治疗方法学专业人员在内的多学科专家，按照循证指南制订程序，并运用分级的评估、制定及评价(GRADE)方法制订了本指南。本指南对纤维肌痛康复原则、康复评定和康复治疗的20个问题提出了相应的推荐意见，旨在为康复科和风湿免疫科医生、物理治疗师及相关从业者的纤维肌痛康复实践提供最佳依据。

胰腺癌的发病率在世界范围内呈上升态势，临床诊治极具挑战性。为了体现近年来胰腺癌诊治理念的更新，促进学科发展，中华医学会外科学分会胰腺外科学组对《胰腺癌诊治指南（2014）》进行修订，以循证为基础，以问题为导向，针对胰腺癌诊断、外科治疗、局部进展期胰腺癌的转化治疗、胰腺癌合并寡转移、辅助治疗与新辅助治疗、手术标本的标准化检测及切缘状态评估、不可切除胰腺癌的系统治疗、基因学检测、术后随访等若干热点问题，评述现状与进展，结合文献及临床经验提出40项指导性建议，并根据证据质量对每项建议进行推荐强度分级，以规范我国胰腺癌的临床诊疗行为，提高多学科特别是外科诊治水平，最大限度地改善患者预后。

甲状腺相关眼病（TAO）是一种与甲状腺疾病密切相关的眼眶疾病，病程迁延，可致盲、致残，诊疗过程复杂并涉及多个学科。为提高我国TAO的规范化诊疗水平，中华医学会眼科学分会眼整形眼眶病学组联合中华医学会内分泌学分会甲状腺学组，按照临床诊疗指南制订的指导原则、方法和步骤，针对TAO诊疗中的主要临床问题提出24条推荐意见，主要涉及TAO临床诊断标准，疾病分期、分级方法，基于TAO发病机制的新型治疗方法，TAO的多学科联合管理，危险因素控制，药物、放射、手术等治疗方案的个体化选择以及疗效评估和危重症处理，形成我国首部与TAO诊疗相关的临床指南，以指导临床开展工作。