目的:探讨发热感染相关性癫痫综合征的临床特点及诊治方法。方法:回顾性分析郑州大学第一附属医院2019年5月至6月收治的3例发热感染相关性癫痫综合征患儿的资料，结合相关文献总结其临床特点、诊治方法及预后特点。结果:3例发热感染相关性癫痫综合征患儿发病年龄为6~9岁，发热至首次抽搐时间间隔为4~7 d，于24 h内进展为癫痫持续状态，癫痫发作以多灶性发作为主，脑脊液实验室检查无异常，脑电图可见弥漫性慢波活动为背景、颞区为主的癫痫波发放，2例急性期头颅磁共振成像可见脑水肿征象。3例患儿均对多种(4~5种)抗癫痫药物耐药，接受大剂量麻醉药物治疗可有效终止癫痫持续状态。1年后随访，3例均演变为难治性癫痫，其中2例伴认知障碍，1例伴运动障碍。结论:发热感染相关性癫痫综合征常见于既往体健的学龄期儿童，可由发热诱导，其癫痫发作呈爆发性、难治性，缺乏特异性实验室指标，大剂量麻醉药物可有效终止癫痫持续状态，大多预后不良。

发热感染相关性癫痫综合征是最严重、罕见的癫痫性脑病之一，常影响既往健康且发育正常的学龄期儿童，前驱非特异性感染数天后出现逐渐加重的惊厥发作，并迅速进展为惊厥持续状态，其病因及发病机制不明，缺乏特定生物学标志物，治疗效果较差，但早期识别、合理治疗有助于改善预后。

目的:探讨发热感染相关性癫痫综合征(FIRES)的临床特点及诊治方法。方法:回顾性分析2020年—2022年常德市第一人民医院收治的2例FIRES患儿的临床资料，结合相关文献探讨本病的临床特点、诊治方法及预后。结果:2例FIRES患儿均急性起病，以发热为首发症状，3~5 d后出现癫痫持续状态，多种抗癫痫药物疗效不佳。生酮饮食治疗后，1例患儿恢复较好，另1例患儿因入院第27天在呼吸机辅助呼吸下仍抽搐频繁，家属签字放弃治疗出院。通过复习国内外相关文献，2例患儿的临床特点与已报道的病例基本相同。结论:FIRES常见于既往体健儿童，惊厥发作后迅速进展为惊厥持续状态，头部MRI及脑脊液可无特征性改变，常规抗癫痫药物治疗效果欠佳，生酮饮食可改善患儿病情，但总体预后欠佳。

目的 探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患者出现低三碘甲腺原氨酸(T3)综合征与疾病严重程度及预后的关系.方法 回顾性分析2016年1月至2021年1月海军军医大学(第二军医大学)第一附属医院确诊的32例抗NMDAR脑炎患者的临床资料.根据入院后首次测定的血清游离三碘甲腺原氨酸(FT3)水平,将患者分为低T3综合征组及甲状腺功能正常组,并比较两组患者的人口学信息、临床特征等.根据患者发病后2～4周时的改良Rankin量表(mRS)评分,将患者分为预后良好组(mRS评分<3分)和预后不良组(mRS评分≥3分),并比较两组患者临床特征及实验室检查结果.采用Pearson双变量相关分析探究低T3综合征与抗NMDAR脑炎严重程度及预后的相关性.结果 32例患者中有14例(43.75％)出现低T3综合征.与甲状腺功能正常组相比,低T3综合征组患者的意识障碍发生率、入院时mRS评分、癫痫发作率、并发肺部感染率、头颅MRI异常率、死亡率均较高(P均<0.05).预后不良组合并低T3综合征、癫痫持续状态、发热、并发肺部感染的患者比例均高于预后良好组(P均<0.05).相关分析结果显示,FT3水平与mRS评分呈负相关(r=-0.514,P=0.003).结论 抗NMDAR脑炎患者甲状腺激素水平改变可能与体内自我保护机制有关,可能是一种潜在的重症抗NMDAR脑炎患者不良预后的生物标志物.常规监测FT3水平对抗NMDAR脑炎患者进行危险分层及预后判断具有重要的临床意义.

目的 总结热性感染相关性癫痫综合征(FIRES)的临床特征、病因及生酮饮食(KD)治疗的作用.方法 分析1例入住四川大学华西第二医院儿科重症监护室的FIRES患儿临床表现、诊断及KD治疗经过,随诊1年观察预后,综合文献资料,总结该病临床特征、病因、诊断标准及KD治疗效果.结果 患儿为学龄前期儿童,起病急骤,表现为发热、意识障碍及药物难控制的癫痫持续状态.脑电图示背景慢化,额、颞及顶叶尖波发放,头颅磁共振成像示双侧脑室周围白质异常信号.经KD治疗1周后,成功撤停丙泊酚并转入普通病房,出院后继续口服抗癫痫药物及KD治疗,随访1年期间,未再出现癫痫持续状态,认知水平较住院期间改善,但较病前明显落后.相关文献显示该病好发于既往健康的学龄儿童,常伴发热,病因与炎症介导的免疫反应可能有关,早期KD治疗的患者有1/4～1/3发作减少,有利于尽早撤停静脉麻醉剂,随访显示大部分患者认知损害有改善,癫痫发作频率及出现癫痫持续状态减少.结论 FIRES病因不明,好发于学龄儿童,常伴发热,癫痫发作呈暴发性、药物难治性,早期KD治疗对控制急性期癫痫发作及改善远期预后有益.

新发难治性癫痫持续状态( NORSE)是一个临床综合征,而不是一个具体疾病诊断,发生于非活动性癫痫或非前期神经系统相关性疾患,不伴有明确的急性或活动性结构、中毒性或代谢原因.发热感染相关联癫痫综合征(FIRES)是NORSE的一个亚类,适用于所有年龄段,始于前驱发热感染24 h~2周,然后出现伴或不伴首次发热起病的难治性癫痫持续状态( RSE).推荐共识定义也适用于婴儿偏身惊厥-偏瘫及癫痫综合征、RSE、超级RSE、持久性RSE及持久性超级RSE.这些共识定义将促进更多有效的交流和多中心研究,最终将有利于加深对这些病情的认识和治疗.

目的 探讨发热感染相关性癫痫综合征(FIRES)的临床特点及诊治方法.方法 回顾性分析2015年至2018年本院小儿神经专科收治的12例FIRES患儿的临床资料,对基本信息、临床表现、脑电图、影像学检查、治疗经过及预后进行分析.结果 12例FIRES患儿男7例,女5例,发病年龄1岁4个月至13岁,平均(7.0±3.7)岁;住院治疗时间中位数52 d(外院+本院34 ～ 86 d).12例病前均体健,抽搐前均有发热,发热至抽搐发作间隔时间1～7(3.5±1.7)d;起病后以癫痫持续状态和意识障碍为主要临床表现,8例入院脑电图提示癫痫持续状态,12例均存在意识障碍;急性期发作形式为局灶性发作(100％,12/12)和全面性强直-阵挛发作(41.7％,5/12).所有患儿急性期使用3～5种抗癫痫药物(中位数4种),均接受激素和丙种球蛋白治疗.起病2周内开展生酮饮食治疗患儿4例,起病至脑电图好转时间(19.2 ±5.0)d;而未及时开展生酮饮食患儿8例,起病至脑电图好转时间(29.9±9.6)d.结论 FIRES多见于既往正常学龄期儿童,主要表现是急性热性疾病后数天出现难治性癫痫持续状态,发作形式以局灶性发作为主,抗癫痫药物耐药,早期开展生酮饮食能缩短急性期疾病时间.

目的:探讨发热感染相关性癫痫综合征(FIRES)患儿的护理方法.方法:对12例FIRES患儿实施精心护理,包括及时准确地记录体温及抽搐日记;采用集束化管理模式加强呼吸道管理,保持呼吸道通畅;精准的肠内及静脉生酮饮食护理;以目标为导向的镇静、镇痛护理;下肢深静脉血栓形成的护理;保证患儿家属良好的心理状态.结果:12例患儿均取得了满意的临床治疗效果,存活率达100％,均未出现相关并发症.结论:对FIRES患儿进行全面、科学的观察和采取及时、有效的护理措施,有利于促进疾病的恢复,提高患儿的生活质量.