目的:探讨中毒性表皮坏死松解症（TEN）的临床特点及预后影响因素。方法:采用回顾性观察性研究方法。2008年1月—2019年3月，广东省人民医院收治符合入选标准的TEN患者46例，统计患者性别、年龄、入院诊断情况，并发脓毒症患者入住科室类别、有和无重症监护病房（ICU）/烧伤与创面修复外科治疗史脓毒症患者病死比例，患者死亡原因。根据是否并发脓毒症，将患者分为脓毒症组（32例）与非脓毒症组（14例）；根据是否死亡，将患者分为死亡组（9例）与存活组（37例）。统计脓毒症组与非脓毒症组患者可疑致病原、合并基础疾病的具体情况，入院时血液中转氨酶/胆红素、肌酐与血小板计数异常情况，病程中病原微生物检测及耐药情况。分别比较脓毒症组和非脓毒症组患者、死亡组和存活组患者入院时性别、年龄、病损面积、TEN严重程度评分（SCORTEN）系统评分、合并基础疾病情况以及病程中血微生物培养阳性情况、激素使用情况、丙种球蛋白使用情况。对数据进行 χ2检验、Fisher确切概率法检验、Mann-Whitney U检验。分别选取脓毒症组和非脓毒症组、死亡组和存活组比较中差异有统计学意义的因素进行二分类多因素logistic回归分析，筛选影响TEN患者并发脓毒症、死亡的独立危险因素。 结果:46例TEN患者中男30例、女16例，年龄8个月~92.0岁，入院诊断为大疱性表皮松解症11例（23.91%）、剥脱性皮炎9例（19.57%）、TEN 9例（19.57%）、大疱性表皮松解型药疹7例（15.22%）、史蒂文斯-约翰逊综合征6例（13.04%）、重症药疹4例（8.70%）；并发脓毒症患者入住科室达11个，其中有ICU/烧伤与创面修复外科治疗史患者病死比例与无此类科室治疗史患者相近（ P>0.05）；死亡患者均并发脓毒症，且主要死亡原因为脓毒症。入院时，脓毒症组患者可疑致病原主要为别嘌醇（8例）与非甾体类消炎药（4例），非脓毒症组患者可疑致病原主要为别嘌醇（3例）与精神类药物（3例）；脓毒症组患者合并基础疾病多达10种，非脓毒症组患者合并基础疾病仅4种；脓毒症组肌酐升高患者比例（ χ2=13.349， P<0.01）及血小板计数减少患者比例（ P<0.01）明显高于非脓毒症组，转氨酶/胆红素异常情况与非脓毒症组相近（ P>0.05）。脓毒症组21例患者血液、呼吸道分泌物、皮肤分泌物中检出病原菌，种类繁多，14例患者为耐药菌感染，血液标本培养出的9株菌株中8株为耐药菌、6株为革兰阳性菌；非脓毒症组8例患者血液、呼吸道分泌物、皮肤分泌物中检出病原菌，种类较少，6例患者为耐药菌感染。脓毒症组与非脓毒症组患者性别、年龄、病损面积、血微生物培养阳性情况、激素使用情况、丙种球蛋白使用情况相近（ P>0.05），脓毒症组合并基础疾病患者比例（ χ2=4.493， P<0.05）、SCORTEN系统评分4~6分患者比例（ P<0.01）明显高于非脓毒症组。存活组和死亡组患者性别、合并基础疾病情况、病损面积、血微生物培养阳性情况、激素使用情况、丙种球蛋白使用情况相近（ P>0.05），死亡组年龄≥60岁患者比例、SCORTEN系统评分4~6分患者比例明显高于存活组（ χ2=4.412、11.627， P<0.05或 P<0.01）。SCORTEN系统评分为影响TEN患者并发脓毒症、死亡的独立危险因素（比值比=3.025、2.757，95%置信区间=1.352~6.769、1.244~6.110， P<0.05或 P<0.01）。 结论:TEN入院诊断困难，男性为易感人群，别嘌醇为常见致病原；并发脓毒症患者合并基础疾病比例较高，血源性感染主要为耐药菌且多为革兰阳性菌；死亡患者的年龄大于存活患者，且主要死因为脓毒症。SCORTEN系统评分为影响TEN患者并发脓毒症及死亡的独立危险因素。

史蒂文斯-约翰逊综合征（Stevens-Johnson syndrome，SJS）是一种罕见的累及皮肤黏膜的严重药物不良反应，有可能导致牙根发育异常，其对牙根发育的影响常在SJS发生多年后发现。本文报道1例有SJS病史的患儿发生恒牙牙根发育不全，以供临床探讨。

史蒂文斯-约翰逊综合征(SJS)又称重症多形红斑型药疹,为一类主要由药物过敏所引起的皮肤和黏膜的不良反应,常累及口腔、眼及外生殖器黏膜,常伴发热,严重者可危及生命.郑州大学第一附属医院口腔科于2022年2月收治1名SJS继发双侧舌缘巨大炎性增生物的患者,入院时除舌增生物无其他明显症状.患者曾于2月前因服用对乙酰氨基酚产生严重药物不良反应致SJS,合并肝功异常及肺部感染,治疗康复1月后继发舌部增生物,遂收入郑州大学第一附属医院口腔颌面外二科,完善检查后手术切除舌部增生物,随访11个月,患者情况可,无不适.SJS继发舌增生物的病例极其罕见,口腔科医师如遇类似病例,应详细询问药物过敏史及近期用药史,警惕其是否近期发生过药物不良反应.

目的:分析抗癫 药物不良反应(ADRs)的发生情况和临床特点,为合理用药提供参考.方法:调取苏州大学附属第一医院2004年5月至2016年12月上报的抗癫 药物ADRs,分别从药物品种、临床表现、严重程度和转归等方面进行分析.结果:共收集到抗癫 药物ADRs 84例(涉及抗癫 药物89例次,累及器官-系统共91例次),主要涉及卡马西平43例次(47.3%)、奥卡西平15例次(16.5%)和丙戊酸钠9例次(9.9%),以皮肤及附件损害居多(64例次,70.3%),其中药物超敏综合征(DIHS)、史蒂文斯-约翰逊综合征(SJS)和中毒性表皮融解坏死(T EN)分别占12例次(13.2%)、14例次(15.4%)和6例次(6.6%);29例使用卡马西平或奥卡西平出现DIHS、SJS和 TEN的病人中有6例检测 HLA-B*1502等位基因,结果均为阳性;2例发生苯妥英钠严重中毒的病人血药浓度分别为29.7 μg/ml和36.6 μg/ml.结论:在应用抗癫 药物过程中应重点关注特异体质反应,同时进行相关基因检测和血药浓度检测,加强用药宣教,以确保病人安全有效地用药.

以卡马西平为代表的芳香族抗癫药物作为治疗癫的一线药物,其导致的不良反应极大限制其临床应用,严重皮肤不良反应如史蒂文斯-约翰逊综合征及中毒性表皮坏死松解症等,尽管发生率低,但却往往致命.人类白细胞抗原(HLA)基因的多态性与芳香族抗癫药物导致的皮肤不良反应具有相关性,但其确切机制尚不清楚.该文通过对近年来芳香族抗癫药物导致的皮肤不良反应与HLA基因多态性之间的相关性研究进行综述,为进一步研究中国汉族人群的HLA易感基因提供理论基础,为实现抗癫药物使用的个体化治疗提供参考.

目的:分析奈韦拉平致Stevens-Johnson综合征(SJS)和中毒性表皮坏死松解症(TEN)不良反应发生的特点,为临床用药提供依据.方法:以“奈韦拉平”、“不良反应”、“史蒂文斯-约翰逊综合征”、“中毒性表皮坏死松解症”为中文关键词,以“nevirapine”、“drug adverse reaction”、“stevens-johnson syndrome (SJS)”、“toxic epidermal necrolysis(TEN)”为英文主题词,分别检索国内外主要文献数据库,对符合纳入标准的文献,提取患者性别、年龄、原患疾病、药物过敏史、给药剂量、临床表现、出现时间等内容进行统计分析.结果:共筛选出病例报道文献17篇,有效病例21例.奈韦拉平引起的SJS/TEN多发生在50岁以下人群中,以男性居多,住院天数12 d至3个月不等,有3例患者出现了死亡、1例失明.结论:在临床应用中,应重视奈韦拉平引起的SJS和TEN不良反应,注重对患者的用药教育,以减少不良反应发生,确保安全用药.

多形红斑(erythema multiforme,EM)是一种免疫介导的少见疾病,以皮肤的靶形损害为主要特征,又可分为轻症与重症.重症多形红斑( Erythema multiforme ma-jus,EMM)也可出现发热、皮肤表皮剥脱、黏膜损害及其他多系统症状,与可能威胁健康和生命的史蒂文斯-约翰逊综合征(Stevens - Johnson syndrome,SJS)既有很多相同之处,也有一些不同.此外,SJS与病情更加凶险的中毒性表皮坏死松解症(toxic epidermal necrolysis, TEN)亦有相似与不同之处.长期以来,对此类疾病的诊断、治疗多有争议,因此,正确的识别和处理十分重要.

目的:挖掘和评价中利格列汀上市后的不良反应adverse drug reactions(ADR)信号,为临床用药提供参考.方法:对FDA不良事件报告系统(AERS)采用报告比值比(ROR)法挖掘出利格列汀的不良反应信号,统计分析纳入研究信号对应的用药信息.结果:研究纳入AERS 2011年第1季度～2018年第3季度不良事件报告共25 617 331份,首要怀疑利格列汀的报告11 240份,挖掘出利格列汀不良反应信号213个,其中皮肤和皮下组织不良反应信号35个.发生皮肤和皮下组织不良反应患者中,男女比例相似,年龄集中在40岁以上.与其他不良反应相比,皮肤和皮下组织不良反应在患者性别(P=0.427)、年龄(P=0.679)、剂量(P =0.174)无统计学差异,在用药时长(P =0.001)有统计学差异.结论:利格列汀可引起多种皮肤反应如皮疹、水疱、皮肤剥脱、史蒂文斯-约翰逊综合征等,用药时需密切观察.

程序化死亡分子(PD-1)是免疫细胞T细胞表面的一种受体蛋白,它会与肿瘤细胞表面表达的一种蛋白细胞程式死亡-配体1(PD-L1)发生作用. PD-L1蛋白是PD-1的配体,与免疫系统的抑制有关,可以传导抑制性的信号,两者结合可以有效地抑制癌细胞增生. 中毒性表皮坏死松解症( TEN)是药疹中较严重的类型, 表现为广泛的表皮剥脱、黏膜损害及系统受累,有较高的病死率[1]. 引起该类疾病的药物包括抗菌药物、抗癫痫类药物、解热镇痛类药物、抗痛风类药物、生物制剂及中成药等[2]. TEN病情重、治疗困难, 给患者及其家庭带来严重的经济负担, 且病死率高, 最常见的死亡原因是多器官功能衰竭、电解质紊乱、败血症等[3]. 国内未有使用PD-1药物引起的TEN的文献,美国报道1例印度女性使用 PD - 1 药物导致史蒂文斯 - 约翰逊综合征( SJS) [4]. 纳武利尤单抗注射液是国内获批的首个PD-1免疫抑制剂药物,随着对胰腺癌发病机制的不断深入研究,免疫治疗胰腺癌已成为研究热点[5]. 2018 年3 月至今我院老年病房共开展3例使用纳武利尤单抗注射液的PD-1 免疫抑制治疗,其中1 例老年胰腺癌患者使用 PD -1 疗法并发了TEN,现将其治疗和护理报道如下.

总结1例史蒂文斯-约翰逊综合征(SJS)和中毒性表皮坏死松解症(TEN)重叠综合征患儿的护理经验.护理要点:采取保护性隔离,预防与控制感染;做好受损皮肤及黏膜的管理;合理的营养支持;个体化的镇痛、镇静策略;做好高流量氧疗的护理;与患儿及家属进行有效沟通,提高治疗和护理的依从性.经过16 d积极治疗和精心护理,患儿病情稳定,全身受损的皮肤及黏膜基本愈合,转至普通病房继续治疗.