目的:探讨儿童肾透明细胞肉瘤合并下腔静脉瘤栓并瘤栓复发的临床特点、诊治及预后。方法:回顾性分析湖南省儿童医院泌尿外科收治的1例肾透明细胞肉瘤并下腔静脉瘤栓患儿临床资料。以"clear cell sarcoma"、"thrombus"和"pediatric"为检索词检索PubMed、Web of Science数据库相关文献；以"透明细胞肉瘤"、"瘤栓"和"儿童"为检索词检索万方数据库及中国知网相关文献；剔除重复病例后进行文献复习，总结儿童肾透明细胞肉瘤的临床特征、手术方式及预后情况。结果:本例患儿因"发热3 d、血尿3 d"入院，体查右上腹似可扪及一直径约10 cm肿块，质中，无压痛。腹部CT示肿块不均匀强化，腔静脉内低密度影，腹膜后多处淋巴结肿大。穿刺活检确诊肾透明细胞肉瘤，辅助化疗4个周期后行右肾肿瘤根治、腔静脉瘤栓取出术。2022年3月复查CT发现下腔静脉瘤栓复发，行瘤栓、部分下腔静脉切除术。首次手术时长10 h，术中出血量600 mL，切口一期愈合；病理检查结果：肾透明细胞肉瘤，肿瘤侵范未突破肾被膜，侵犯肾盂壁；肾窦及肾门血管未见肿瘤成分；输尿管切缘及右肾旁淋巴结未见肿瘤细胞，术后放疗6个周期、化疗5个周期；第2次手术时长8 h，出血量300 mL，术后化疗5个周期。病理检查示下腔静脉瘤栓为肿瘤成分。目前已随访至术后6个月，患儿无静脉曲张、下肢水肿等腔静脉梗阻表现，肾功能正常。复查CT未见肿瘤复发及明显肿瘤遗存。共获得9篇符合要求的文献，报道11例儿童肾透明细胞肉瘤合并下腔静脉瘤栓患儿，其中男7例，女4例；平均年龄7岁10个月(1岁11个月至14岁)；左肾肿瘤4例，右肾7例；8例瘤栓侵入右心房，9例行肾肿瘤根治切除及腔静脉切开取栓，其中5例在体外循环下取栓。中位随访时间16个月(1.5~36个月)，3例出现转移或复发。结论:对于肾透明细胞肉瘤合并腔静脉瘤栓患儿，可选择经腔静脉切开取栓；瘤栓复发时，如证实侧支循环畅通，可行瘤栓与部分下腔静脉一同切除。

患者 男性，38岁。因“双下肢水肿1个月，发现肝脏占位1周”于2021年4月20日就诊于解放军总医院肝胆胰外科医学部。患者1个月前出现双下肢对称性水肿，进行性加重。1周前外院腹部超声检查、腹部增强CT检查和PET-CT检查结果提示肝脏6段占位伴下腔静脉癌栓，左侧腹内斜肌转移。既往慢性乙肝病史10年余，未接受抗病毒治疗；否认手术史、输血史、冶游史，家族史无特殊。入院后腹部超声检查结果显示，肝右叶见低回声占位，考虑恶性可能性大。腹部增强CT检查结果显示：（1）肝脏6段占位性病变，考虑原发性肝癌；（2）肝右静脉、下腔静脉及双侧肾静脉近段充盈缺损、明显强化，考虑癌栓形成；（3）腹水（图1）。PET-CT检查结果显示：（1）肝脏6段占位，代谢明显升高，考虑原发性肝癌；（2）下腔静脉全程充盈缺损伴代谢升高，考虑癌栓形成；（3）左侧腹内斜肌（L3层面）见结节状异常高代谢，考虑转移。实验室检查：乙肝表面抗原、e抗体、核心抗体均为阳性；乙肝病毒DNA为1.12×10 4 U/ml；AST为376.5 U/L，ALT为106.3 U/L；甲胎蛋白为87.43 μg/L。其余检查未见明显异常。诊断：（1）原发性肝癌，中国肝癌分期（China liver cancer staging，CNLC）-Ⅲb期；（2）慢性乙肝。

1例37岁男性肾移植患者术后给予他克莫司、西罗莫司及甲泼尼龙抗排斥治疗，移植肾功能恢复良好，血肌酐130 μmol/L左右，血尿酸350 μmol/L左右。肾移植术后2年6个月，因患者出现双下肢水肿，将西罗莫司换为咪唑立宾。服用咪唑立宾21 d后患者出现恶心、纳差、尿量减少（1 500 ml/24 h），症状逐渐加重。实验室检查示血肌酐635 μmol/L，血尿酸1 750 μmol/L；移植肾彩色多普勒超声（彩超）示移植肾多发结石，彩色血流信号减少。诊断为移植肾急性肾衰竭，高尿酸血症，移植肾结石。考虑与服用咪唑立宾有关，停用该药，换为西罗莫司，并给予血液透析、降尿酸、碱化尿液等治疗。6 d后，患者无恶心、纳差，尿量3 000 ml/24 h，血肌酐247 μmol/L、血尿酸207 μmol/L，移植肾彩超未见结石，彩色血流信号丰富；13 d后，血肌酐156 μmol/L，血尿酸123 μmol/L。

患者男，59岁，下肢水肿2个月，临床诊断肾病综合征，肾穿刺活组织检查的病理提示膜性肾病，神经表皮生长因子样1型(neural epidermal growth factor-like 1, NELL-1)蛋白(＋)。目前用氯沙坦治疗。膜性肾病指肾小球基底膜的上皮侧出现大量的免疫复合物沉积，可分为继发性和原发性膜性肾病，大多数是原发性膜性肾病。继发性膜性肾病一般由其他疾病导致，如乙型肝炎、丙型肝炎病毒感染，系统性红斑狼疮，肿瘤等。患者为筛查肿瘤行 18F-FDG PET/CT显像，结果示右侧舌肌代谢增高，形态、密度未见异常，右侧茎突尖端及舌骨小角代谢增高、部分钙化(图1)。

目的:探讨以肺高血压首诊的POEMS综合征患者的临床特征。方法:该研究为回顾性病例系列研究。回顾性收集2013年5月至2021年11月同济大学附属上海市肺科医院收治的以肺高血压首诊的POEMS综合征患者的临床资料，包括一般临床资料以及实验室检查、超声心动图、右心导管检查、治疗方法及随访结果，并分析其特征。结果:共入选患者7例，其中男性3例，年龄44~62（55±9）岁。7例患者均以超声心动图提示肺动脉压力升高就诊，首发症状主要为胸闷气促（7例）、乏力（6例）和下肢水肿（4例）。POEMS综合征相关症状主要为多发性周围神经病变（7例）、多浆膜腔积液（6例）、脏器肿大（5例）、皮肤病变（5例）和内分泌病变（4例）。7例患者血清血管内皮生长因子水平均明显升高。7例患者超声心动图估测的肺动脉收缩压为（66±21）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。其中6例患者进行了右心导管检查，测得的肺动脉平均压为（35±9）mmHg，肺血管阻力为（4.00±2.10）Wood U。7例患者确诊后均接受了针对POEMS综合征的药物治疗，5例活动耐量改善、世界卫生组织功能分级稳定或好转，1例病情控制欠佳开始血液透析治疗，1例死亡。4例患者复查了超声心动图，2例肺动脉压力完全逆转，1例部分逆转，1例未逆转。结论:以肺高血压首诊的POEMS综合征患者多合并多系统临床表现，血流动力学特征主要表现为毛细血管前肺高血压，单纯进行肺高血压靶向药物治疗效果欠佳，而对POEMS综合征原发疾病治疗多可逆转肺高血压。

患者女，83岁，因“双下肢乏力1 d”于2023年2月26日入院。患者1 d前夜间如厕时出现双下肢乏力、不能站立，伴下肢水肿，无头晕、头痛，无胸闷、胸痛，无呼吸困难，无大小便失禁，由家人搀扶至卧室，晨起后仍双下肢无力，站立困难。至我院急诊，查血常规结果示白细胞（WBC）计数12.92×10 9/L，中性粒细胞比值0.885，血红蛋白（Hb）95 g/L，平均红细胞体积（MCV）91.7 fL。尿常规结果未见红细胞、白细胞、管型、蛋白。肝功能检查结果示天冬氨酸转氨酶172 U/L，丙氨酸转氨酶38.2 U/L，白蛋白32.6 g/L，肾功能检查结果示肌酐284 μmol/L，尿素氮 19.68 mmol/L，钾3.9 mmol/L，肌酸激酶（CK）7 845 U/L，肌酸激酶同工酶（CK-MB）59.4 U/L，乳酸脱氢酶（LDH）359 U/L，葡萄糖4.51 mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇0.89 mmol/L，肌红蛋白59.2 ng/ml、心肌肌钙蛋白I（cTnI）7.73 ng/ml，N端B型利钠肽前体（NT-proBNP）977.69 pg/ml，超敏C反应蛋白（hsCRP）8.6 mg/L。下肢静脉超声检查结果示右侧股浅静脉血栓形成，右侧腘静脉血栓形成、左侧股总静脉血栓形成、左侧股深静脉血栓形成。头颅CT检查示双侧基底节区、半卵圆中心多发腔隙灶，脑白质病，脑萎缩，垂体窝加深。膝关节CT检查可见双膝关节退行性变。腰椎CT检查可见腰椎退变，腰1~骶1椎间盘膨出。既往有高血压病史，口服厄贝沙坦氢氯噻嗪（1片/次、1次/d），平素血压约120/70 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），有冠心病、高脂血症病史，口服普伐他汀（40 mg/次、1次/晚）、非诺贝特（0.2 g/次、1次/晚），依折麦布（10 mg/次、1次/晚），否认吸烟、嗜酒史。老年患者基础疾病多，服用多种药物，可能由某种促发因素导致一系列病理生理改变，甚至数症并发、出现严重临床病症，治疗上往往又相互矛盾，导致临床诊治十分棘手，需要临床医生全面考虑、综合管理，关注细节、合理诊治。

患者女，49岁，以"双手掌指关节间断疼痛伴脚后跟疼痛并行走受限"为主诉入院。无胸闷、胸痛、腹痛、腹胀等其他不适。体格检查见双下肢水肿，无压痛、肌肉萎缩或肢体畸形表现。既往曾行"阑尾切除术"，余病史无特殊。入院后血常规、血沉、尿常规、粪常规、甲状腺功能三项、血脂六项、肝功能、心肌酶谱、肾功能、电解质、凝血四项、D-二聚体、CCP、ANA、ENA、免疫全套等检验结果均无明显异常。行下肢动脉血管超声检查示双下肢动脉频谱呈低流速、低搏动改变(图1，2)，为进一步明确原因，遂继续行双侧髂动脉、腹主动脉扫查，超声提示：腹主动脉下段、右侧髂总动脉未测及(考虑：先天缺如，图3，4)；左侧髂总、双侧髂外动脉近心端管样狭窄(考虑：先天发育异常，双侧髂内动脉向髂外动脉逆向供血，图3~7)；腹主动脉残端、腹腔干、肠系膜上动脉与盆腔动脉间侧支循环形成；腹主动脉残端－左侧髂总动脉－右侧髂总动脉残端间侧支循环形成。后行腹主动脉CTA提示：腹主动脉下段(平肾动脉以下层面)、肠系膜下动脉、右侧髂总动脉未见明确显影，左侧髂总动脉仅见一纤细残端，腹盆腔内可见多支侧支血管；脾动脉走形迂曲；肠系膜上动脉中段管腔局限性增宽(图8，9)。回顾病史，患者自诉10余岁时便出现双腿乏力、运动耐受性下降，结合CTA及血管超声，考虑为先天发育异常，经外科医生会诊后，建议患者行股动脉－髂动脉支架植入术+股－股转流术，恢复下肢血供，但患者及家属选择保守治疗。

1例73岁男性右肺鳞癌患者给予阿法替尼30 mg口服、1次/d靶向治疗，80 d后出现双下肢水肿、纳差伴少尿。实验室检查示血肌酐658 mmol/L，血尿素26.8 mmol/L，尿蛋白（++++）、尿潜血（+++）；肾脏组织穿刺活检示肾小管损伤、部分细胞呈新月体、轻度IgA沉积。患者被诊断为急性肾衰竭，考虑为阿法替尼所致。停用阿法替尼，给予血液透析、糖皮质激素、抗凝药、利尿剂等对症治疗，12 d后双下肢水肿减轻，19 d后日尿量约为800 ml，99 d后肾功能指标趋于正常。患者未再行靶向治疗。

患者，男性，年龄30岁，身高160 cm，体质量55 kg，因"身目黄染3个月，加重伴右上腹疼痛3 d"入院。患者8年前因"肝豆状核变性"于外院行肝移植术，术后因腹腔出血，行腹腔探查术+止血术。4年前因"尿黄、身目黄染"于外院就诊，诊断为缺血性胆管炎，行经皮肝穿刺胆道引流术+胆囊扩张术，2个月后行引流管更换术，术后恢复可。3个月前因"身目黄染，双下肢水肿"，于我院行引流管更换术。3 d前因"黄疸加重伴右上腹疼痛，持续性胀痛"入院。术前检查：血常规：Hb浓度71 g/L，PLT计数38×10 9/L。凝血功能：PT 20.6 s，APTT 50.5 s，Fib浓度1.34 g/L，INR 1.84。肝功能：AST活性72 IU/L，ALB浓度33.4 g/L，TBIL浓度304.0 mol/L，DBIL浓度233.4 mol/L，IBIL浓度70.6 mol/L。心脏B超：左房增大；三尖瓣关闭不全(轻度)；肺动脉高压(轻度)；左、右心室收缩功能正常。上腹部CTA+CTV：1.肝移植术后，移植肝实质密度稍减低，移植肝动脉未见明显狭窄或闭塞；门静脉系统、肝静脉、下腔静脉未见明显血栓；肝内胆管稍扩张，肝门部胆管内见引流管留置；胆囊缺如。2.腹膜、系膜多发渗出，腹腔少量积液。3.脾大，食管下段-胃底静脉曲张；4.腹主动脉、肠系膜上动脉及双肾动脉未见明显异常。术前诊断：1.慢性肝功能衰竭，MELD评分30分；2.肝移植术后；3.梗阻性黄疸；4.肝硬化失代偿期并脾功能亢进。拟在全身麻醉下行同种异体经典原位肝移植术。

目的:探讨大动脉炎累及肺动脉（PTA）伴肺动脉高压（PH）患者的临床及影像学特征。方法:回顾性分析空军军医大学第一附属医院2008年1月至2018年1月间确诊为PTA的40例患者，其中伴PH患者14例（PTA+PH组），不伴PH的PTA患者26例（PTA组），分别采用 χ 2或 Fisher精确检验、两独立样本 t检验以及 Mann-Whitney U秩和检验比较两组的一般资料、症状、体征、实验室检查结果、右心及肺动脉测量数据和CT血管成像（CTA）表现。 结果:与PTA组比较，PTA+PH组患者病程时间更长［48.0（18.5，73.5）个月比24.5（10.5，48.5）个月］，活动期患者占比较低（4/14比17/26），多存在气短、气喘、胸闷症状和下肢水肿体征，PaO 2较低，ESR较慢，右心房及右心室宽度增加（均 P<0.05）。患者肺动脉受累的主要CT征象包括管腔狭窄（39/40）、管腔闭塞（16/40）、管壁增厚（9/40）和管腔扩张（2/40）。PTA+PH组管腔重度狭窄（≥50%）比例高于PTA组，管壁增厚和管腔轻度狭窄（<50%）比例较低（均 P<0.05）。 结论:伴有PH的PTA患者的临床表现、实验室检查结果及CTA均可见特征性表现，可能与疾病所处的病程阶段、严重程度、是否有活动性、预后等有相关性，临床应给予重视。