目的:探讨2型糖尿病患者右束支传导阻滞(RBBB)与非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)是否存在一定的相关性。方法:选择2018年3月至2019年7月于郑州大学第五附属医院住院的226例已确诊为2型糖尿病患者的相关资料进行回顾性分析。根据心电图检查结果，分为RBBB组( n＝58)和非RBBB组( n＝168)。收集两组患者的一般临床资料，且均于入院次日清晨空腹抽取肘静脉血检测血脂、肝功能、肾功能、凝血功能等相关指标。NAFLD的诊断基于超声检查。对可能影响2型糖尿病患者RBBB的因素进行logistic回归分析。 结果:226例2型糖尿病患者中，男127例(56.2%)，女99例(43.8%)。RBBB组男性、年龄、2型糖尿病病程、高血压、纤维蛋白原(FIB)、血肌酐(SCr)、谷丙转氨酶(ALT)、NAFLD构成比高于非RBBB组( P<0.05)。RBBB组总胆固醇(TC)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)、白蛋白(ALB)水平低于非RBBB组( P<0.05)。Logistic回归分析：2型糖尿病患者RBBB危险因素有男性( OR＝2.736，95% CI：1.075～5.251， P＝0.032)、年龄增长( OR＝1.049，95% CI：1.009～1.090， P＝0.016)、SCr水平升高( OR＝1.045，95% CI：1.021～1.070， P<0.001)以及NAFLD( OR＝2.834，95% CI：1.166～6.891， P＝0.022)。 结论:NAFLD与2型糖尿病患者RBBB风险增加可能相关。

目的:总结超声引导下经胸微创封堵治疗儿童先心病的临床经验及随访结果，探讨其远期疗效及安全性。方法:回顾性分析2007年3月至2017年12月在青岛大学附属妇女儿童医院心脏中心行食道超声引导下经胸微创外科封堵术治疗的先心病患儿临床资料，并进行长期随访。随访截至2020年12月，随访内容包括超声心动图、心电图、临床症状、并发症处理、预后情况。将室间隔缺损病例按照年龄、体重及封堵器类型进行分组，对常见并发症(如新发主动脉瓣反流、三尖瓣反流及右束支传导阻滞)的发生率进行组间比较。结果:本研究共纳入752例患儿，其中室间隔缺损727例，封堵成功691例(95.05%)；房间隔缺损19例及联合畸形6例均封堵成功。684例获随访，随访率为95.7%，随访时间3~13年，期间无一例死亡。室间隔缺损患儿随访结果：53例残余分流中，48例自愈；8例新发主动脉瓣轻微或轻度反流中，2例好转；1例迟发性心包积液；新发三尖瓣轻度反流或由轻度进展至中度反流的34例患儿中，13例恢复正常，2例由轻度反流进展至中度反流；1例新发间歇性完全性房室传导阻滞患儿仍在随访中，2例一过性完全性房室传导阻滞已恢复；2例新发左束支传导阻滞的患儿中，1例恢复；38例新发右束支传导阻滞患儿中，5例恢复正常。偏心型及鞍型封堵器更易出现主动脉瓣反流( P<0.05)，而不同封堵器类型中，三尖瓣反流与右束支传导阻滞的发生率差异无统计学意义( P>0.05)，不同年龄组、不同体重组中常见并发症的发生率差异无统计学意义( P>0.05)；复合畸形中，1例新发主动脉瓣轻度反流并在1年后恢复正常。 结论:先心病经胸微创封堵技术结合了体外循环手术和导管介入手术治疗的优势，远期随访提示安全、有效，但需进行全生命周期随访和健康管理。

患者为中年男性，因"反复心悸、晕厥"就诊，心电图提示室性心动过速（室速），导管消融后形成完全性右束支传导阻滞，术后再次出现心悸，拟植入全皮下植入型心律转复除颤器（S-ICD），但体表心电图筛查不通过，改植入经静脉植入型心律转复除颤器。因此，导管消融可能导致QRS-T波形态改变，从而影响S-ICD体表心电图筛查结果。

患者男，48岁，13年前无明显诱因出现胸闷不适，位于心前区，范围不定，每次持续数分钟不等，劳累后明显，休息后可自行缓解。入院查体：血压124/69 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，呼吸19次/min，心率81次/min，心尖部可闻及2/6级收缩期吹风样杂音，传导局限。心电图：窦性心律，左房异常，PR间期延长，右束支传导阻滞，T波改变。实验室检查：N末端B型利钠肽原965.3 μg/L。超声心动图检查：室间隔、左室壁不均匀肥厚，以中间段及心尖段明显，前间隔最厚23 mm，后间隔最厚22 mm，左室心尖部室壁变薄，约6 mm，呈一大小23 mm×17 mm瘤样结构膨出，左室腔呈"沙漏样"改变(图1A)，左室流出道未见狭窄，左室粗大的乳头肌与中间段肥厚室间隔致收缩期左室腔中段狭窄，峰速4.4 m/s，压差79 mmHg(图1B，C)，二尖瓣轻-中度反流，心肌声学造影检查显示左室心尖部室壁瘤心肌组织造影剂充盈减低(图1D)，余室间隔、左室壁心肌组织充盈均匀；左室射血分数61%。超声检查提示：左心室中部肥厚型梗阻性心肌病，左室心尖部室壁瘤，二尖瓣轻-中度关闭不全。冠状动脉造影提示：钝缘支轻度狭窄。心脏磁共振成像检查：室间隔、左室壁不均匀肥厚，左室腔中段狭窄，心尖部室壁变薄(图2A)，心肌延迟增强显示室间隔及左室壁部分心肌可见斑片状纤维化(图2B，C)。心脏磁共振成像检查提示：肥厚型心肌病(中间段明显)，室间隔、左室壁部分纤维化形成。心功能(NYHA)Ⅲ级。

束支折返性室性心动过速（BBRT）好发于结构性心脏病（SHD）。首发症状多为晕厥先兆、晕厥或猝死。极少数情况下，BBRT也可见于仅存在希氏-浦肯野系统传导障碍但无SHD的患者。右束支消融是BBRT的有效治疗方法，术前合并左束支传导阻滞的患者，左束支消融能够有效根治BBRT并且避免三度房室传导阻滞。本文报道1例无SHD的BBRT患者，经左束支消融成功终止BBRT后，在长期随访（74个月）期间发生临床进展。

1例67岁男性患者因高血压病长期服用贝尼地平（8 mg、1次/d）和阿利沙坦酯（240 mg、1次/d），血压控制在150/80 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）左右。因发生新型冠状病毒感染，患者自行服用奈玛特韦300 mg/利托那韦100 mg（Paxlovid）3次后，发生晕厥，血压下降、意识不清。给予多巴胺200 mg/d持续静脉滴注，2 h后血压103/46 mmHg，心率50次/min，血氧饱和度0.92；心电图示窦性心动过缓（45次/min），完全性右束支传导阻滞。停用降压药，患者血压升至116/82 mmHg，停用多巴胺。停用降压药5 d后，患者血压169/93 mmHg，逐渐恢复抗高血压药物治疗，8 d后，患者血压为130/78 mmHg。通过体检和长程脑电图、有关病毒抗体检测、脑部磁共振成像、心电图、心肌酶等相关检测，排除神经源性、心源性和反射性晕厥的可能，考虑患者为低血压晕厥，其发生时间和血压恢复时间符合利托那韦对细胞色素P450（CYP）3A4的抑制和恢复时间，而贝尼地平在肝内主要通过CYP3A4代谢，因此考虑患者的低血压晕厥为利托那韦增强贝尼地平的降压作用所致。

患者，男，90岁，冠心病30余年，高血压10余年，因"右下肢及右腹壁多发结节2个月余"于2021年7月入院。右下肢活检病理：（右小腿）弥漫大B细胞淋巴瘤，非生发中心型；免疫组化：CD20（+），CD79a（+），Bcl-2（+），CD2（-），CD3（-），CD10（-），MUM-1（-），c-Myc（-），CD30（-），ALK（-），EMA（-），CD56（-），S-100（-），HMB45（-），TIA-1（-），Bc1-6（-），Ki-67阳性率80%，原位杂交：EBER（-）。查体：神志清，精神可，不能自行站立，查体合作。全身浅表淋巴结未触及，肝脾肋下未及，右下前腹壁可见两个突起性结节，右下肢可见红棕色无痛性皮损，高出皮面，大小约10 cm×5 cm，表面轻微渗出。右下肢凹陷性水肿，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力正常。血常规、肝肾功能未见异常，红细胞沉降率48 mm/1 h，C反应蛋白11.1 g/L，LDH 276 U/L，EB病毒DNA未检出。动态心电图提示心律失常（频发房性早搏，短阵性房性心动过速，多源性室性心动过速，完全性右束支传导阻滞）。PET-CT示右侧小腿皮下水肿，右小腿中下部肌层/间隙内软组织结节/肿块及右侧小腿、左中侧腹壁及右下前腹壁多部位皮肤、皮下病灶及上述区域淋巴结高度摄取FDG，结合病理，提示为活动性淋巴瘤。腿部皮肤分泌物培养示金黄色葡萄球菌、阴沟肠杆菌。诊断为原发皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤，腿型（非生发中心型，non-GCB），T2aN2M0，IPI评分3分，中高危，ECOG评分3分。根据药敏结果给予左氧氟沙星抗感染治疗，于2021年7月予利妥昔单抗700 mg单药治疗，肿块未见明显缩小。2021年8月完善二代测序（NGS）检测：CD79B、MYD88、PIM1、SPEN突变，免疫组化：PD-L1阳性率约85%，周围少数免疫细胞阳性。考虑利妥昔单抗单药效果不佳，结合NGS结果给予ZR方案（利妥昔单抗700 mg第1天；泽布替尼160 mg口服每日2次）化疗，化疗间期规律口服泽布替尼160 mg每日2次。给予第7周期ZR方案时，入院心电图提示心房颤动，后自行转复，动态心电图较前无明显变化，考虑泽布替尼的心脏不良反应，第8周期泽布替尼减量至80 mg每日2次。2~8个周期ZR方案治疗期间患者右侧小腿水肿消退，包块消失，皮肤无隆起，可见圆形色素沉着，部分融合，无皮肤破损，无渗液。2022年3月复查PET-CT示右侧小腿中下部肌层/间隙内软组织病灶未见明显显示；右侧小腿、左中侧腹壁及右下前腹壁等处FDG代谢活性明显降低；右侧盆壁及右侧腹股沟区淋巴结体积缩小、FDG代谢活性减低；Deauvile评分2分。患者目前泽布替尼80 mg每日2次口服维持治疗，处于完全缓解状态。

左束支起搏优于右心室其他部位起搏，逐渐应用于成人患者。儿童左束支起搏经验有限，仅限少数个案报道且植入对象均为青少年，缺乏婴儿相关报道。本文报道1例10个月婴儿，体重8.2 kg，因先天性心脏病外科术后导致二度Ⅱ型至三度房室传导阻滞，成功行左束支区域起搏，手术安全，无并发症发生。术后随访半年起搏导线参数稳定，心功能及心脏同步性保持良好。

束支折返性室性心动过速 （BBRVT） 是一种相对少见的持续性单形室性心动过速（室速），折返环路包括希氏束远端、左右束支及近心尖部室间隔，约占全部持续性单形室速的6%，首发症状多为先兆晕厥、晕厥或猝死。BBRVT患者窦性心律下体表心电图多表现为一侧束支和/或室内传导阻滞，室速发作时多表现为典型左束支传导阻滞形态，好发于结构性心脏病，如扩张型心肌病、瓣膜性心脏病、冠状动脉粥样硬化性心脏病等，极少数情况下也可见于仅存在希氏-浦肯野系统传导障碍而无结构性心脏病的患者。BBRVT患者药物治疗效果不佳，一侧束支消融被公认为一线治疗方案。本综述回顾BBRVT的致病机制，并分析BBRVT患者的临床预后及探讨BBRVT患者的最佳治疗及随访策略。

目的:掌握陕西省克山病病情现状，为当地克山病控制和消除评价提供科学依据。方法:2020年5-11月，在陕西省29个病区县（区、市）的全部病区乡（镇）开展克山病病情监测工作，以病区村为单位，收集病区人口学资料，由村医线索调查疑似心肌病病例并收集患者近期门诊或住院临床检查资料；组织疑似病例进行临床查体、心电图描记、胸部X线和心脏超声检查。依据《国家卫生健康委关于印发重点地方病控制和消除评价办法（2019版）的通知》进行病区达标情况评估。结果:全省共有病区乡（镇）174个、病区村2 653个，病区村常住人口2 819 342人。共搜索出克山病疑似病例87例，克山病确诊病例29例，其中慢型克山病27例、潜在型克山病2例，未检出急型、亚急型克山病及病程< 1年的新发病例。29例克山病病例心电图异常改变以ST-T改变、室性早搏、完全性右束支传导阻滞、左心室肥大、心房颤动多见，其中心电图单项改变占6.90%（2/29），两项改变占44.83%（13/29），3项及以上改变占48.28%（14/29）。胸部X线检查心胸比率正常者1例，轻、中、重度增大者分别有10、13、4例；心脏超声检查左心房增大者13例、左心室增大者15例、全心增大者6例。结论:陕西省所有病区乡（镇）均达到国家克山病消除标准。应持续做好克山病监测，加强慢型克山病患者自我管理及潜在型克山病患者的随访观察，积极开展克山病患者治疗项目，提高患者生存质量。