目的:评价经皮心肌内室间隔射频消融术(PIMSRA)治疗轻度室间隔肥厚的梗阻性肥厚型心肌病患者的临床效果。方法:纳入2016年11月至2021年2月在空军军医大学西京医院肥厚型心肌病诊治中心接受PIMSRA治疗的轻度室间隔肥厚(最大左室壁厚度15~19 mm)的梗阻性肥厚型心肌病患者45例，收集其临床资料，评估术前、术后6个月及术后1年的临床症状、NYHA心功能分级等；采用经胸超声心动图评价术前、术后6个月及术后1年的室间隔厚度、左室流出道内径、左室流出道压差、二尖瓣反流、左室收缩及舒张功能等，监测并记录术中并发症发生情况；采用常规12导联心电图和24 h动态心电图监测术后心律失常。结果:所有患者均成功完成PIMSRA治疗，术中及围术期内无死亡、出血和卒中等临床不良事件发生，术后无左束支传导阻滞、完全性房室传导阻滞和恶性心律失常发生，所有患者均无需永久起搏器植入。与术前相比，术后6个月的NYHA心功能分级提高，临床症状显著改善(均 P<0.001)，术后1年基本保持稳定。与术前相比，术后6个月的前间隔厚度、后间隔厚度、最大左室壁厚度减小(均 P<0.001)；左室流出道内径增宽( P<0.001)，术后1年持续改善；静息和激发左室流出道压差显著降低(均 P<0.001)；二尖瓣反流量减少，SAM征分级降低(均 P<0.001)；左室舒张末期内径增加，左心房内径减小(均 P<0.001)，术后1年基本保持稳定；左房容积指数减小( P<0.001)，术后1年持续改善；二尖瓣舒张早期血流速度与二尖瓣环舒张早期速度的比值(E/e′)减小( P＝0.001)，术后1年基本保持稳定；左室舒张末期容积、左室收缩末期容积、左室射血分数三组之间差异无统计学意义(均 P>0.05)。 结论:PIMSRA治疗轻度室间隔肥厚的梗阻性肥厚型心肌病的临床效果良好。

束支折返性室性心动过速（BBRT）好发于结构性心脏病（SHD）。首发症状多为晕厥先兆、晕厥或猝死。极少数情况下，BBRT也可见于仅存在希氏-浦肯野系统传导障碍但无SHD的患者。右束支消融是BBRT的有效治疗方法，术前合并左束支传导阻滞的患者，左束支消融能够有效根治BBRT并且避免三度房室传导阻滞。本文报道1例无SHD的BBRT患者，经左束支消融成功终止BBRT后，在长期随访（74个月）期间发生临床进展。

目的:探讨心房颤动（房颤）合并心力衰竭（心衰）患者中行房室结消融联合左束支起搏（LBBP）的可行性及治疗效果。方法:本研究为前瞻性观察研究，纳入2021年1月至2022年12月复旦大学附属中山医院心内科因房颤、药物控制心室率欠佳，采用房室结消融联合LBBP治疗的心衰患者，观察手术参数、起搏器参数及超声心动图参数等。结果:纳入30例患者，年龄（64.5±12.8）岁，其中男21例，心室率为（105.2±16.4）次/min。术中透视影像下LBBP导线与消融靶点间的距离为（22.8±5.3）mm。LBBP术后起搏QRS时限较术前显著缩短[（128.9±10.2）ms对（145.2±38.2）ms， P=0.030]。起搏器参数方面，LBBP术后阈值为（0.9±0.3）V/0.4 ms，R波感知为（7.7±4.0）mV，阻抗为（537.5±72.8）Ω，阈值及R波感知在6个月随访时保持稳定，阻抗较前显著降低（ P<0.001），随访中未记录到阈值升高及起搏失夺获等并发症。术后6个月超声心动图随访显示，左心室射血分数（39.4%±6.5%对31.4%±5.0%， P<0.001）、左心室舒张末期内径[（64.4±8.5）mm对（69.7±8.7）mm， P=0.019]及左心室收缩末期内径[（53.0±11.0）mm对（59.7±10.3）mm， P=0.022]较术前显著改善。 结论:房室结消融联合LBBP可显著改善房颤伴心衰患者的心脏结构和功能，有望作为房颤心室率控制欠佳患者的有效治疗方法。

心房颤动（房颤）伴心力衰竭（心衰）患者的心率和节律控制方法之一“房室交界区消融联合起搏”治疗作为一个老策略可缓解心衰，其在消融后结合不同生理性起搏方法，包括传统双心室起搏和传导束起搏。新兴的左束支起搏在保持生理性起搏的同时弥补了希氏束起搏的缺陷，成功率高，且安全性和疗效得到了临床随机对照研究的证实，目前成为心脏同步化治疗的热点方式并逐步改写相关指南。该文回顾了治疗策略在传导束起搏尤其是左束支起搏推动下的发展历程和指南的变迁，比较不同方法的优缺点，以及理念上的更新，深入讨论目前存在的问题并展望未来发展方向。

束支折返性室性心动过速 （BBRVT） 是一种相对少见的持续性单形室性心动过速（室速），折返环路包括希氏束远端、左右束支及近心尖部室间隔，约占全部持续性单形室速的6%，首发症状多为先兆晕厥、晕厥或猝死。BBRVT患者窦性心律下体表心电图多表现为一侧束支和/或室内传导阻滞，室速发作时多表现为典型左束支传导阻滞形态，好发于结构性心脏病，如扩张型心肌病、瓣膜性心脏病、冠状动脉粥样硬化性心脏病等，极少数情况下也可见于仅存在希氏-浦肯野系统传导障碍而无结构性心脏病的患者。BBRVT患者药物治疗效果不佳，一侧束支消融被公认为一线治疗方案。本综述回顾BBRVT的致病机制，并分析BBRVT患者的临床预后及探讨BBRVT患者的最佳治疗及随访策略。

目的:总结小儿致心律失常性心肌病（ACM）的临床表现及诊疗要点。方法:回顾性病例总结。选择2010年5月至2022年3月北京安贞医院小儿心脏中心确诊的11例ACM患儿为研究对象，总结其临床表现、实验室检查、影像学特点、治疗方法及随访结果。结果:11例ACM患儿中男5例、女6例，年龄2~16岁。临床表现包括活动耐受性降低7例、心力衰竭4例、晕厥或猝死3例、心悸3例、胸闷胸痛3例。心电图可见右束支传导阻滞9例、短阵室性心动过速4例、频发室性期前收缩4例、心室预激1例、左束支传导阻滞1例、一度房室传导阻滞2例。超声心动图均见右心扩大，右心室流出道增宽，右心室局部室壁变薄并向外膨出，搏动减弱，2例有心室血栓。6例行心脏磁共振成像检查，见右心高度扩大，右心室游离壁薄，右心功能减低，右心室心肌强化，右心室室壁瘤形成。2例行心肌活检，可见典型ACM病理改变。5例行基因学检查，2例DSG2基因突变、2例PKP2基因突变、1例MYH6基因突变。治疗方面，予积极抗心力衰竭及抗心律失常药物治疗，2例因心室血栓予抗凝治疗，2例行射频消融手术，4例行Glenn手术，1例行心脏移植术。随访时间6个月至12年，2例因右心衰竭死亡，6例存在不同程度心功能不全，1例间断胸闷、胸痛，2例病情平稳。结论:儿童ACM是以活动耐受性减低、心力衰竭及心律失常为突出表现的、进展性的遗传性心肌病，诊断主要依据临床表现、心电图、心脏影像学改变及基因检测进行诊断。早发现、早诊断、个体化治疗有助于改善预后。

目的:应用斑点追踪显像(speckle tracking imaging，STI)技术获取左束支传导阻滞(left bundle branch block，LBBB)动物模型的压力-应变环(pressure-strain loops，PSL)，评估左心室心肌做功参数，以评价LBBB对左心室功能及运动模式的影响。方法:选取24只健康雄性比格犬，麻醉状态下射频消融左束支制作LBBB模型，实时测量动脉压力。分别于造模前、造模成功后30 min(Acute-LBBB)、造模成功后3个月(Chronic-LBBB)获取心电图和超声心动图结果，应用STI技术测量左心室整体纵向应变(global longitudinal strain，GLS)，并获取各时间点的PSL，评估左心室整体和节段心肌做功参数。结果:与Baseline相比，Acute-LBBB、Chronic-LBBB左心室整体做功效率显著降低( P<0.05)，整体无用功显著增加( P<0.01)，Acute-LBBB的GLS显著降低( P＝0.04)。造模前，室间隔基底段及中段做功效率、有用功均高于左室侧壁相应节段( P<0.01)，而无用功节段值的分布则相反( P<0.01)。Acute-LBBB室间隔各节段心肌做功效率较造模前显著降低(基底段、中段、心尖段 P<0.05)、无用功增加( P<0.05)，室间隔基底段有用功降低( P＝0.01)，而侧壁基底段无用功增加( P＝0.04)。Chronic-LBBB室间隔基底段与中段的心肌做功效率较Acute-LBBB轻度恢复( P＝0.03)，但仍显著低于造模前( P＝0.001)，其余各节段做功参数的改变与Acute-LBBB相似。 结论:急性及慢性LBBB均可导致左心室整体及节段做功能参数的改变。左心室心肌做功参数可以定量分析LBBB的左心室功能及运动模式的改变。

目的:探讨儿童肺动脉窦(PSC)起源的室性心律失常(VAs)射频消融方法及安全性。方法:回顾性研究。选择2014年3月至2020年7月广东省人民医院心儿科成功行射频消融治疗的15例PSC起源的VAs患儿，患儿均符合射频消融手术适应证，总结其心电图特点及射频消融方法，射频消融术中根据患儿的年龄、体质量选择不同弯型的消融导管，将消融导管采用倒"U"型或倒"P"型的方法送至PSC，术后随访预后，评价其安全性。结果:患儿年龄6~15(11.6±2.6)岁，体质量19~65(39.9±12.2) kg，PSC起源VAs的体表心电图呈左束支阻滞图形，下壁导联R波直立，aVR、aVL导联呈QS型，各个PSC起源VAs表现有差异。术中患儿均在右心室流出道未寻找到理想的激动点或消融不成功。在PSC内标测到最早的靶点及消融成功。15例VAs的起源点均位于肺动脉窦底部，起源于右窦者11例(73.3%)，前窦者3例(20.0%)，左窦者1例(6.7%)，靶点处局部电位较体表QRS波提前(27.3±6.0) ms。随访(2.7±2.0)年，无VAs复发及并发症出现。结论:在导管操作轻柔、消融功率适当的前提下，儿童起源于PSC内的VAs消融成功率高、复发率低、安全性高。

目的:建立左束支传导阻滞（LBBB）犬模型，探讨左束支区域起搏（LBBAP）纠正LBBB的可行性及有效性。方法:研究选取6只比格犬，雌雄各半，体重（17.7±1.4）kg，在X线影像及三维模型指导下，应用压力消融导管经主动脉逆行途径标测并消融左束支。成功建立LBBB模型后，在X线影像指导下进行LBBAP。分析LBBAP的起搏参数和左心室达峰时间，并比较LBBAP前后的QRS波形态和时限。结果:6只犬均成功建立LBBB模型，其中5只犬成功进行LBBAP，1只犬因心室导线无法旋入室间隔致导线植入失败。LBBAP起搏阈值感知参数良好，LBBAP的左心室达峰时间明显缩短（48.2±2.5）ms，LBBAP前后QRS时限变化差异有统计学意义[（118.4±3.2）ms对（57.6±3.2）ms， P<0.001）]。 结论:成功建立LBBB犬模型。LBBAP能够有效纠正LBBB，具有较高的可行性。

Danon病(Danon Disease,DD)是一种罕见的X连锁溶酶体贮积症.本文报道了一个DD家系,共2人携带溶酶体相关膜蛋白 2(Lysosomal Associated Membrane Protein 2,LAMP2)基因的致病突变c.928G＞C:p.V310L.两名患者表现出不同的临床表型.先证者接受了两次经导管心脏射频消融术,分别消融了左、右两侧旁道.先证者母亲以反复心力衰竭为主要表现.