1例69岁的女性患者表现为进行性听力下降并丧失、发热、头痛、吐词不清、吞咽困难、饮水呛咳，咀嚼、抬颈及肢体无力，核周型抗中性粒细胞胞质抗体（靶抗原髓过氧化物酶）、抗乙酰胆碱受体抗体、新斯的明试验及重复低频电刺激衰减试验均阳性，电生理提示周围神经受损，诊断抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎并重症肌无力。经糖皮质激素、吗替麦考酚酯、溴吡斯的明及静脉注射免疫球蛋白冲击治疗后患者吐词不清、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼及抬颈无力好转出院。

目的:通过卡铂耳蜗损伤模型，观察成年南美栗鼠耳蜗听神经复合动作电位（compound action potential，CAP）及其基底膜内、外毛细胞密度，探讨内毛细胞损害程度与CAP振幅、阈值改变的关系。方法:18只成年南美栗鼠经耳科学检查后按随机数字表法分为3组（每组6只）：A组为对照组，B组和C组分别接受1次和2次卡铂注射（76 mg/kg，腹腔注射，2次注射间隔1周）。B组和C组动物在卡铂注射后30 d、A组在相应时间行终点功能测试。经下鼓室径路将记录电极安放到麻醉后南美栗鼠的圆窗龛，记录短声（click）及0.5、1、2、4、8、16 kHz短纯音刺激下的CAP。测试结束后处死动物。耳蜗基底膜铺片经琥珀酸脱氢酶组织化学染色标记毛细胞，在光学显微镜下对全耳蜗基底膜铺片连续高清拍摄，统计毛细胞数量及基底膜长度，计算10%基底膜长度内耳蜗内、外毛细胞的数量作为毛细胞密度。采用GraphPad 6软件进行统计学处理。结果:A组成年南美栗鼠click及0.5、1、2、4、8、16 kHz短纯音声刺激CAP阈值分别为（7.1±2.6）、（25.4±5.0）、（24.6±5.4）、（10.4±5.0）、（0.4±1.4）、（4.2±6.3）和（17.1±14.1）dB SPL（ ± s， n=12）。A组单个耳蜗毛细胞总数为（8 936±643）个（ ± s， n=7），全耳蜗基底膜长度为（17.73±1.01）mm（ n=12）。与A组相比，B组动物CAP阈值未见明显变化，但CAP饱和振幅降低了40%并伴有约40%的内毛细胞缺失。C组动物CAP明显升高并损失了近90%的内毛细胞。 结论:成年南美栗鼠短纯音CAP阈值在2、4、8 kHz最低，在低频或高频时阈值略有升高。卡铂造成的部分内毛细胞损伤与CAP振幅改变有良好的对应关系，但在内毛细胞损失40%时并不改变CAP的阈值，当内毛细胞缺失超过80%时，CAP阈值的升高不可避免。

目的 探讨阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(OSAHS)严重程度对脑干听觉诱发电位(BEAP)结果的影响.方法 对有打鼾习惯的患者,经多导睡眠图(PSG)检测,根据呼吸暂停低通气指数(AHI)结果,分为正常组(12例)、轻度异常组(20例)、中度异常组(31例)、重度异常组(17例)共四组,每例患者进行脑干听觉诱发电位(BAEP)检测,记录其双耳Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波潜伏期及Ⅰ～Ⅲ、Ⅲ～Ⅴ、Ⅰ～Ⅴ波间期,比较各组结果差异.结果 各组Ⅰ波、Ⅲ波、Ⅴ波潜伏期及Ⅲ～Ⅴ波间期比较差异有统计学意义(P<0.05).Ⅰ～Ⅲ波间期、Ⅰ～Ⅴ波间期比较差异无统计学意义(P>0.05).Ⅰ波潜伏期各组比较,正常组与其余三组比较差异均有统计学意义(P<0.05).Ⅲ～Ⅴ波间期比较,正常组与轻、中度异常组比较差异均无统计学意义(P>0.05),重度异常组与其余各组比较差异均有统计学意义(P<0.05).结论 OSAHS患者夜间缺氧对听觉传导通路外周及中枢均有影响,早中期以耳蜗听神经段为主,晚期以上橄榄核至四叠体下丘核损害为主,而脑干耳蜗核至上橄榄核之间对缺氧相对耐受.

神经纤维瘤病是由于神经嵴细胞分化异常所导致的多系统、多器官损害性疾病,是人类神经系统常见的遗传病之一.按其表型及致病基因不同可分为Ⅰ型(NF-1)和Ⅱ型(NF-2)两类.NF-2主要累及中枢神经系统(听神经、脑膜、脊髓等),最明显的特征是双侧前庭神经鞘膜瘤(又称"听神经瘤"),同时可合并多发性脑膜瘤、室管膜瘤、其它脑神经及脊神经的神经鞘瘤.神经纤维瘤病Ⅱ型(neurofibromatosis type Ⅱ,NF-2)是由于NF2基因突变导致的常染色体显性遗传病,临床以双侧听神经瘤(vestibular schwannomas,VSs)为特征性表现,常伴多发的神经系统肿瘤及眼和皮肤等相关病变.由于NF-2的病变部位特殊,对听觉功能影响严重,致残致死率较高,治疗手段有限,因此近年来受到了临床医生和研究人员的广泛关注.

目的 观察中等强度噪声暴露是否对成年C57BL/6J小鼠耳蜗听神经造成损害.方法 选取24只听阈正常的6周龄雄性C57BL/6J小鼠随机分为4组(6只/每组),实验组按照暴露后时间分别为暴露后即刻(P0)、暴露后7天(P7)和暴露后14天(P14)组,另外一组未经噪声暴露,设为对照组;实验组小鼠用100dB SPL宽频带白噪声暴露2小时,在噪声暴露后即刻、7天和14天分别检测小鼠ABR阈值,之后取小鼠耳蜗行基底膜免疫荧光观察,并进一步采用透射电镜观察小鼠听神经髓鞘结构的变化.结果 1)听力学表现:P0组C57BL/6J小鼠各个频率的ABR阈值均明显高于对照组(P<0.05),以8kHz、16kHz及32kHz最为显著(P<0.01);P7时各频率阈值基本恢复,仅在32kHz显著高于对照组(P<0.05);P14时小鼠ABR阈值与对照组相比已无显著差异(P>0.05).2)形态学表现:经共聚焦显微镜观察发现P0时听神经髓鞘信号偶有轻微减弱,而各组标本中髓鞘信号的数量和密度无明显差异.冰冻切片显示各实验组与对照组相比,髓鞘信号均有效表达,信号强度均匀、致密连贯,条索样结构清晰,数量亦无明显缺失.透射电镜下各时间点听神经髓鞘成像清晰,排列整齐,且板层样结构致密,边缘光滑,与对照组相比髓鞘形态上并无明显差异(P>0.05).结论 100dB SPL宽频带白噪声暴露后可造成小鼠出现暂时性阈移(TTS);此种噪声暴露下耳蜗听神经髓鞘并未观察到明显的形态学改变.

目的 报道1例以多脑神经炎为主要临床表现的抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)中的抗髓过氧化物酶蛋白(MPO)阳性患者,并结合文献复习对本病进行回顾性分析.方法 以“ANCA、MPO,血管炎,脑神经”等关键词在维普、中国知网等数据库进行检索,在PubMed数据库以“ANCA,MPO,vasculitis,cranial neuropathies”等关键词进行检索,获取文献报道35例累及脑神经的MPO阳性ANCA相关血管炎(AAV)患者,分析本病例以及文献报道病例的临床特点.结果 本研究报道国内首例以不伴有肥厚性硬脑膜炎的多脑神经炎为主要临床表现的MPO-ANCA阳性患者.结合文献报道共36例累及脑神经的MPO-AAV患者,年龄46～80岁,男女性别比为1∶1,以日本和中国病例居多;多脑神经较单脑神经受累更常见,受累脑神经中以听神经最为常见,其次为面神经、外展神经及三叉神经;合并症状:以肥厚性硬脑膜炎最多见,其次为鼻窦炎、中耳炎等耳鼻喉科症状.结论 MPO-AAV临床表现广泛且涉及各器官,部分可出现脑神经损害,依据抗体对AAV患者进行分类较临床征候学分型更具可操作性.

前庭阵发症(VP)是一种以短暂、频繁的发作性眩晕为主要表现,伴或不伴耳部症状的外周眩晕疾病.其发病机制尚不明确,缺乏特异性的检查方法,诊断主要依靠典型的临床表现及相关辅助检查.脑干听觉诱发电位(BAEP)是一项反映听神经传导通路上电位变化的电生理检查手段,I～Ⅲ波峰间期延长是VP在BAEP上最常见的异常表现.前庭诱发肌源性电位(VEMPs)是反映前庭-眼肌和前庭-颈肌反射通路的电生理测试手段,可准确发现VP损害部位,对前庭系统的微变化更敏感.眼震视图(VNG)是通过红外线摄像头直接记录眼球震颤,反映视动系统和前庭系统功能状态的检查方法,VP的眼震形式多样.本综述总结了VP的BAEP、VEMPs、VNG表现特点及三者在VP诊疗中的应用,以期提高临床医生的诊疗效率和水平,避免漏诊和误诊.

亨特氏面瘫是临床常见的周围性面瘫,以侧耳剧痛、耳区疱疹、同侧面瘫等为主要临床症状[1].部分伴听神经受累的患者可合并耳聋、耳鸣症状,伴前庭神经受累的患者则可能合并眩晕、步态不稳症状,少数病毒感染波及脑干的患者可出现脑干脑炎等症状[2,3].神经肌电图是近些年新兴的一种无创式神经电生理检测技术,在神经原性损害、肌原性损害和神经根及周围神经病变等疾病中具有显著的应用价值[4].为了探讨神经肌电图用于评估亨特氏面瘫患者病情严重程度,本文选取我院治疗的 72 例亨特氏面瘫患者进行研究,现将结果报告如下.

目的 研究听神经瘤对患者认知功能的影响.方法 纳入40例听神经瘤所致单侧听力下降患者为听神经瘤组,纳入与听神经瘤组患者的年龄、性别、受教育年限相匹配的40例正常人为对照组.进行神经心理测试,比较两组间认知功能的差异,分析可能的影响因素.结果 听神经瘤患者的整体认知功能正常,但记忆力、信息处理速度、注意力以及执行功能项显著下降.与左侧听神经瘤比较,右侧听神经瘤对患者认知功能的影响更为明显.相关性分析显示听力受损程度及病程是右侧听神经瘤患者认知损害的重要影响因素.结论 听神经瘤可导致患者认知损害,且右侧听神经瘤患者认知损害程度更为显著,临床应重视听神经瘤患者认知状况的评估及保护.

患者女,62岁,四肢反复发生痛性红斑、结节伴关节痛、发热4年,复发2周入院.自诉4年来冬存季反复发生四肢结节,表面水肿性红斑,疼痛明显,不破溃.