目的:探讨气管内直接喷洒组织型纤溶酶原激活物(tPA)治疗塑型性支气管炎(PB)的疗效和安全性。方法:回顾性报道2021年7月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的1例危及生命的PB患儿的临床表现和气道内tPA应用；同时检索PubMed、Springer Link、中国知网、维普、万方数据库建库至2021年10月收录的相关文献并进行总结。结果:患儿，女，13岁，急性前T淋巴细胞白血病联合化疗后缓解，本次化疗后1周因"发热、左胸痛、呼吸短促3 d"入院，住院期间发现大量左侧胸腔积液、脓毒性休克和室性心动过速发作。在救治过程中，患儿出现PB，并危及生命。常规经纤维支气管镜灌洗和钳夹治疗失败；给予tPA直接注入气道，塑型物松动并成功取出，患儿撤离呼吸机并治愈出院。文献检索共2篇，中文0篇，英文2篇，纳入2例患者，经tPA局部治疗后全部好转。结论:在血小板减少和使用抗凝药物的PB患儿中，常规经支气管镜治疗失败后，经气管内局部应用tPA治疗是一种安全有效的可选方案。

目的:探讨超声指标膈肌增厚分数（DTF）联合英国医学研究委员会肌力评分（MRC评分）对ICU获得性衰弱（ICU-AW）患者机械通气撤机结局的预测价值。方法:采用回顾性病例对照研究方法，收集2022年1月至2023年3月皖南医学院第一附属医院重症医学科收治的MRC评分<48分的机械通气患者的临床资料，包括一般资料、超声指标、MRC评分、主要临床结局和撤机结局等。根据患者在未使用有创或无创呼吸机的情况下能否保持有效自主呼吸至少48 h分为撤机成功组和撤机失败组；比较不同撤机结局两组患者的临床资料。绘制受试者工作特征曲线（ROC曲线），分析DTF和MRC评分单独或联合检测对患者撤机成功的预测价值。结果:最终共87例患者纳入分析，其中撤机成功58例，撤机失败29例。两组患者性别、年龄、基础疾病、心率（HR）、平均动脉压（MAP）、pH值、血乳酸（Lac）、氧合指数（PaO 2/FiO 2）和病情严重程度评分等一般资料差异均无统计学意义。与撤机失败组比较，撤机成功组患者DTF和MRC评分均显著升高〔DTF：（26.02±2.68）%比（22.79±5.40）%，MRC评分（分）：38.90±2.78比33.24±3.78，均 P<0.05〕。撤机成功组患者机械通气时间和重症监护病房（ICU）住院时间均较撤机失败组明显缩短〔机械通气时间（h）：102.21±32.60比113.14±41.34，ICU住院时间（d）：6.48±2.18比10.11±4.01，均 P<0.05 〕，再插管率和ICU住院费用均明显降低〔再插管率：6.90%（4/58）比27.59%（8/29），ICU住院费用（万元）：4.99±0.87比7.85±2.45，均 P<0.05 〕。ROC曲线分析结果显示，DTF和MRC评分预测ICU-AW机械通气患者撤机成功的ROC曲线下面积（AUC）分别为0.839〔95%可信区间（95% CI）为0.746~0.931 〕、0.799（95% CI为0.701~0.899）；以DTF≥25.01%为最佳截断值，预测撤机成功的敏感度为82.76%，特异度为72.41%；以MRC评分≥35.50分为最佳截断值，预测撤机成功的敏感度为79.31%，特异度为70.69%；以DTF≥25.01%与MRC评分≥35.50分联合预测撤机成功，AUC达到0.887（95% CI为0.812~0.962），敏感度提高到89.70%，特异度提升到79.30%。 结论:DTF及MRC评分对ICU-AW患者撤机时机的选择、撤机结局的预测具有较好的指导价值；与独立的DTF及MRC评分相比，DTF联合MRC评分对ICU-AW患者撤机成功的预测价值更高。

目的:对接受体外膜肺氧合（ECMO）治疗的新型冠状病毒肺炎（新冠肺炎）和新型甲型H1N1流感病毒性肺炎（流感肺炎）患者的临床特征和预后进行比较。方法:将2016年3月至2019年12月于首都医科大学附属北京朝阳医院呼吸重症监护病房（ICU）接受ECMO治疗的24例流感肺炎患者和2020年2月1日至3月31日于北京、河北等5家定点医院接受ECMO治疗的12例新冠肺炎患者纳入研究。收集两组患者基本情况、临床表现和ECMO治疗相关情况等资料并进行描述和比较，所有连续变量均以 M（ P25， P75）描述。 结果:新冠肺炎患者年龄为77（66，79）岁，高于流感肺炎患者［46（32，62）岁］， P<0.05；急性肺损伤评分和建立ECMO前的呼吸ECMO存活预测量表评分分别为3.3（3.0，3.5）和1（0，2）分，均低于流感肺炎患者［分别为3.8（3.5，4.0）分和4（2，6）分］（ P值均<0.05）。接受ECMO治疗的新冠肺炎患者血栓并发症、出血并发症和呼吸机相关性肺炎发生例数分别为4、10和5例，发生率均高于流感肺炎患者［分别为1、9和2例］， P值均<0.05。新冠肺炎患者ICU住院时间 M（ P25， P75）为31（28，75） d，长于流感肺炎患者［27（18，39） d］， P<0.05。新冠肺炎和流感肺炎患者ECMO成功撤离例数分别为6和14例，ICU病死例数分别为8和11例，撤离及病死比率差异均无统计学意义（ P值均>0.05）。 结论:与流感肺炎患者相比，接受ECMO支持治疗的新冠肺炎患者ECMO相关并发症较多且ICU住院时间较长。

患儿女，9岁，以“多饮、多尿、精神欠佳2个月，加重半天”于2021年9月10日入西安市儿童医院儿童内分泌科。2个月前患儿无明显诱因出现多饮、多尿，每天饮水量约2 500 mL，尿7~8次/d，每次尿量约400~500 mL，食欲增加，体质量较前减轻。同时伴有乏力，睡眠增多，双下肢浮肿，无昏迷、抽搐及意识障碍，无发热、咳嗽，无呕吐、腹泻，无腹痛，曾就诊当地中医诊所，诊断为“脾胃虚、气血不足”予口服中药调理治疗2个月，效果欠佳。6 h前患儿精神反应差，意识障碍进行性加重，伴深大呼吸，全身乏力明显，就诊于我院急诊。急查血糖：31.3 mmol/L；尿常规：葡萄糖（+++），酮体（+++），隐血（++）；血气分析：pH 7.06，二氧化碳分压（PCO 2）6 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），氧分压（PO 2）143 mmHg，血清钠（Na +）127 mmol/L，血清钾（K +）2. 5 mmol/L，血清钙（Ca 2+）1.31 mmol/L，碳酸氢盐（HCO 3-）< 3 mmol/L，剩余碱（BE）未测出。给予0.9%氯化钠注射液360 mL（20 mL/kg）后以“糖尿病酮症酸中毒”收入内分泌科。患儿自发病后，食欲增加，尿量增加。近2 d无大便，2个月内体质量下降3 kg。既往史：2个月前因“急性扁桃体炎"于当地医院查尿常规：葡萄糖（++++），蛋白质（+），酮体（+++），未特殊处理、未规律复查。否认“肝炎、结核”等传染病史及接触史，否认过敏、手术及外伤史。无糖尿病家族史。入院查体：体温36.3 ℃，呼吸32次/min，脉搏124次/min，血压104/56 mmHg，体质量18 kg，嗜睡，反应差，深大呼吸，营养不良貌，口周略苍白，面色口唇欠红润，重度脱水貌。皮肤弹性差。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心音有力，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹胀，拒按，肝脾触诊不满意，肠鸣音2次/min。双足踝及胫前轻度凹陷性浮肿。双手足及小腿下2/3温度低，毛细血管再充盈时间5 s。初步诊断：糖尿病酮症酸中毒。入内分泌科后给予补液（1/2张无糖液体）、胰岛素（0.1 U·kg －1·h －1）静脉泵入等治疗。入院后急查血气分析：pH 7.01，PCO 2 9 mmHg，PO 2 140 mmHg，Na + 132 mmol/L，K + 1.8 mmol/L，HCO 3- < 3 mmol/L，BE未测出，监测血糖28 mmol/L，入院治疗1 h后患儿呼吸急促、费力，张口呼吸，不能平卧，意识障碍进行性加重，格拉斯哥评分10分，病情危重，转入儿童重症医学科。查体：意识不清，格拉斯哥评分8分，嗜睡，反应差，深大呼吸，营养不良貌，面色口唇欠红润，重度脱水貌。皮肤弹性差。腹膨隆，叩诊鼓音，拒按，肠鸣音2次/min。双足踝及胫前轻度凹陷性浮肿。双手足及小腿下2/3温度降低，毛细血管再充盈时间5 s。复查血糖27 mmol/L，甘油三酯162 mmol/L，胆固醇21.6 mmol/L，凝血因乳糜血测不出。转入后予无创辅助通气，但呼吸困难进行性加重，遂予气管插管，有创呼吸机辅助通气，同时予补液（1/2张无糖液体），胰岛素（0.1 U·kg －1·h －1）静脉泵入，同时血浆置换（置换血浆量900 mL）治疗，10 h后该患儿血糖降至19 mmol/L，仍呈嗜睡状，轻度脱水貌，无明显深大呼吸，面色口唇欠红润，四肢末梢稍暖，毛细血管再充盈时间3 s；继续补液及胰岛素泵入治疗；但1 h后，患儿意识障碍加重，呈昏睡状，腹胀加重，肠鸣音消失，四肢发绀，四肢末梢凉，毛细血管再充盈时间5 s，血压波动于50/30 mmHg~60/40 mmHg，血气分析pH 6.81，HCO 3- 2.3 mmol/L，BE-32.8 mmol/L，酸中毒无好转，考虑存在脓毒性休克，肠穿孔可能，立即给予0.9%氯化钠注射液扩容，去甲肾上腺素升压，美罗培南、万古霉素抗感染等治疗，胃肠减压引出黄绿色含粪汁液体，急查腹部B超提示肠淤张；腹部CT提示小肠多发肠壁积气，伴门静脉积气，腹腔积液。考虑肠管坏死伴穿孔可能性大，急请普外科会诊，急诊行剖腹探查术，术中发现距回盲部约20 cm肠管及距离曲氏韧带有约10 cm肠管颜色尚可，其余肠管均已发黑伴多处穿孔，切除坏死肠管，予空肠造瘘，肠腔置16号橡胶引流管，术后禁饮食，引流管及瘘口可引出大量墨绿色分泌物，术后继续行持续床旁血液净化治疗，于术后第2天行第2次血浆置换（置换量900 mL），术后第5天撤离有创呼吸机。患儿静脉用胰岛素静泵下血糖控制尚可，5 d后开始间断予温水鼻饲，逐渐过渡为配方奶。住院第11天患儿诉下腹胀、伤口疼痛，伴发热，体温最高39.0 ℃，且易反复，查体下腹部皮肤可有握雪感，考虑皮下积气。第12天，腹部皮下积气减少，左侧腹壁出现红肿热痛，考虑腹壁感染，予拔除肠腔引流管，腹壁缝线拆除，造瘘袋贴于腹壁切口周围皮肤，保持引流通畅，伤口周围涂抹氧化锌软膏保护皮肤，治疗上继续禁食、胃肠减压，小剂量胰岛素，补液，静脉营养，美罗培南联合万古霉素抗感染。动态监测血糖、血脂，均正常；经抗感染治疗后患儿逐渐体温正常，精神反应好转，于住院第20天转入内分泌科继续静脉营养治疗，住院70 d后，患儿腹部切口愈合好，行造瘘口闭合术，术后肠道恢复良好，逐渐过度肠内营养联合静脉营养，住院90 d，好转出院。随访半年，患儿精神反应好，营养状态中等，持续静脉营养及部分肠内营养中。血糖控制良好。

目的:总结左冠状动脉起源于肺动脉(ALCAPA)术后心功能的支持方法及变化特点，分析术后早期死亡的危险因素和临床转归。方法:回顾性分析2005年1月至2017年12月上海儿童医学中心收治的108例ALCAPA患儿的临床资料，按照手术时年龄分为<1岁组(65例)和>1岁组(43例)。采用左心室射血分数(LVEF)、左心室舒张期末期直径(LVEDD)Z值描述术后心功能变化情况；总结术后血管活性药物的选择和使用要点，采用血管药物评分(VIS)反映术后心功能对血管活性药物的依赖程度，间接反映心功能状况；总结术后启用和终止机械辅助以及停止机械通气的指征。结果:ALCAPA术后早期心功能虽较术前有所改善，但仍未能恢复至正常范围。术后第5天两组LVEF分别为0.42、0.45，LVEDD的Z值分别为3.47、2.74。术后血管活性药物的选择以同时兴奋α、β受体的肾上腺素和去甲肾上腺素为主。VIS评分较高。机械循环辅助18例。全组死亡12例(11%)。多因素 logistic回归分析显示手术时低年龄和低LVEF水平是术后早期死亡的危险因素。 结论:ALCAPA术后早期心功能仍处于较低水平，依赖大剂量的血管活性药物和必要的机械辅助。我们推荐撤离呼吸机和机械辅助的指征分别为LVEF>0.40和LVEF>0.35，并结合其他临床指标。术前低年龄和低LVEF水平是影响术后死亡的危险因素。

目的:回顾分析体外膜肺氧合(ECMO)在重症腺病毒肺炎中的临床应用，评估ECMO在儿童重症腺病毒肺炎中的应用价值。方法:以2018年1月1日至2019年12月31日在湖南省儿童医院诊断重症腺病毒肺炎并予ECMO治疗的患儿为研究对象进行分析。收集分析患儿性别、年龄、临床表现、机械通气时间、ECMO治疗时间、住院时间、并发症及预后等指标。结果:本研究最终纳入4例应用ECMO治疗的重症腺病毒肺炎患儿，其中2例成功撤离ECMO，最终3例死亡，1例存活，3例死亡患儿起病至ECMO启动时间长，均超过18 d。ECMO启动前的呼吸机辅助时间为3~5 d，ECMO治疗时间长，最长为27.5 d。1例存活患儿起病至ECMO启动时间为11 d，ECMO启动前的呼吸机辅助时间为5 d，ECMO治疗时间<10 d 。结论:ECMO救治重症腺病毒肺炎患儿抢救成功率低，但仍是抢救患儿生命最重要的手段之一，早期应用在一定程度上可以改善重症腺病毒肺炎患儿的预后。

恙虫病是立克次体引起的急性传染病，在中国澳门偶有感染个案报道，危重症的个案更是罕见。由于恙虫病患者的临床症状呈非特异性及多样性，若不能及时诊治，病情可进展致多器官功能障碍综合征（MODS），出现严重的急性呼吸窘迫综合征（ARDS），甚至死亡。中国澳门镜湖医院重症监护病房（ICU）2021年9月30日收治1例恙虫病伴MODS患者，结合患者郊外活动史（接触恙虫幼虫）、临床症状、体征（腹部皮肤发现恙虫病特有焦痂）及实验室相关检查（外裴氏试验阴性），诊断为恙虫病伴MODS。入院后给予抗感染、纠正凝血功能障碍、气管插管机械通气、去甲肾上腺素维持血压、连续性肾脏替代治疗（CRRT）无明显改善。启动静脉-静脉体外膜肺氧合（VV-ECMO）支持。VV-ECMO初始设定血流量5 L/min（70 mL·kg -1·min -1），转速3 500 r/min，吸入氧浓度（FiO 2）1.00，肝素抗凝，监测活化凝血时间（ACT）180~200 s，同时调整CRRT脱水量；ECMO支持9 h后氧合改善，ECMO血流量下调至4 L/min（58 mL·kg -1·min -1）左右，转速3 000 r/min；ECMO治疗4 d患者病情好转，逐渐下调ECMO流量及FiO 2；于入院5 d撤离ECMO支持。持续呼吸机支持8 d后，患者成功脱机并拔除气管插管；入院11 d停止CRRT改为间断血液透析治疗；入院12 d患者病情稳定转出ICU。之后患者自主尿量逐渐增加，各器官功能恢复正常，住院36 d后康复出院。

目的:探讨经鼻导管高流量氧疗（HFNC）在儿童呼吸衰竭中的应用效果。方法:前瞻性研究，对象为2018年1月至2019年12月上海交通大学附属儿童医院儿童重症监护病房（PICU）收治的1~14岁符合纳入标准的153例急性呼吸衰竭患儿。HFNC成功定义为治疗过程中未升级为有创机械通气并成功撤离HFNC，HFNC失败定义为需要升级为有创机械通气。HFNC设置流量2 L/（kg·min）（最大≤60 L/min），吸入氧浓度（FiO 2）0.30~1.00，维持经皮氧饱和度（SpO 2） 0.94~0.97。观察成功组和失败组在应用HFNC前及应用后1、6、12、24、48 h及超过48 h撤机时动脉血氧分压（PaO 2）、动脉血二氧化碳分压（PaCO 2），SpO 2、PaO 2/FiO 2等指标的差异。组间比较采用 t检验、Mann-Whitney U检验或χ2检验。应用受试者工作特征（ROC）曲线评估呼吸相关临床参数预测HFNC治疗成功的灵敏度和特异度。 结果:153例患儿中男70例、女83例，HFNC成功组131例（85.6%），失败组22例（14.4%）。成功组HFNC时间为57（38， 95）h，起始治疗和全部撤机时PaO 2/FiO 2分别为187 （170， 212） mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）和280 （262， 292） mmHg。失败组HFNC时间为19 （9， 49） h，起始与全部撤机时PaO 2/FiO 2分别为176 （171， 189） mmHg和 159 （156， 161） mmHg。初始使用HFNC成功组与失败组PaO 2/FiO 2比较，HFNC后1 h［196（182， 211）比174（160， 178）mmHg， Z=-5.105， P<0.01］、6 h［213（203， 220）比168（157， 170）mmHg， Z=-6.772， P<0.01］、12 h［226（180， 261）比165（161， 170）mmHg， Z=-4.308， P<0.01］、24 h［229（195， 259）比165（161， 170）mmHg， Z=-4.609， P<0.01］、48 h［249（216， 273）比163（158， 169） mmHg， Z=-4.628， P<0.01］及超过48 h撤机时［277（268， 283）比157（154， 158） mmHg， Z=-3.512， P<0.01］差异均有统计学意义。初始使用HFNC成功组和失败组PaO 2在应用后1 h［73.7（71.0， 76.7）比70.0（66.2， 71.2）mmHg， Z=-4.587， P<0.01］、6 h［79.0（75.0， 82.0）比71.0（62.0， 72.0）mmHg， Z=-5.954， P<0.01］差异有统计学意义；成功组和失败组SpO 2在应用后1 h［0.96（0.95， 0.96）比0.94（0.92， 0.94）， Z=-4.812， P<0.01］、6 h［0.96（0.95， 0.97）比0.94（0.91， 0.95）， Z=-5.024， P<0.01］差异均有统计学意义；两组HFNC>48 h撤机时PaO 2［88.0（81.7， 95.0）比63.7（63.3， 66.0） mmHg， Z=-3.032， P<0.01］、SpO 2［0.96（0.94， 0.98）比0.91（0.90， 0.92）， Z=-3.957， P<0.01］差异均有统计学意义。失败组主要并发症为肺不张1例、气胸1例。HFNC作为拔管后序贯氧疗79例，均获得成功。通过ROC曲线分析HFNC应用成功多因素的灵敏度和特异度显示HFNC撤机PaO 2/FiO 2的ROC曲线下面积最大，为0.990，最佳截断值为232 mmHg，95 %CI为0.970~1.000（ P<0.01）。 结论:HFNC可作为PICU儿童轻、中度呼吸衰竭的呼吸支持措施，也可作为有创呼吸机撤离后的序贯氧疗。撤机时PaO 2/FiO 2为评估HFNC应用成功的最优指标。

患儿女，5 d，因"发现先天性心脏病4 d"入院。出生时Apgar评分1 min、5 min、10 min均为9分，出生后不久出现呼吸急促，进行性加重，当地医院给予"改善循环、维持动脉导管开放、有创呼吸机辅助通气"治疗后转入我院。查体：心率136次/min，呼吸52次/min，上肢收缩压/舒张压56/41mmHg (1 mmHg＝0.133 kPa)，下肢收缩压/舒张压60/43 mmHg，体重3.8 kg，上、下肢血氧饱和度均为85%~90%，呼吸音粗，未及明显杂音。心电图未见异常。术前经胸超声心动图(transthoracic echocardiography，TTE)检查，应用GE Vivid iq超声心动图仪，采用12S探头，频率4.5~12 MHz。TTE检查显示：右心室明显增大，左心室偏小(图1A)，下腔静脉增宽为7 mm，吸气末塌陷率约50%；四支肺静脉(直径3.9~5.6 mm)于左房左上方汇合(直径9 mm)后经垂直静脉入无名静脉(直径9 mm)，垂直静脉于肺动脉分叉上方水平梗阻，直径3.5 mm，峰值流速2.0 m/s(图1B)；右冠状动脉(right coronary artery，RCA)异常起源于主动脉左冠状窦(left coronary sinus，LCS)，开口位于左冠状动脉(left coronary artery，LCA)开口前方约1 mm处，起始段走行于主、肺动脉间的主动脉壁内且狭窄，内径约0.5 mm，范围长约6 mm(图1C)，然后绕主动脉前方向右走行，直径1.5 mm(图1D)，狭窄段呈高速五彩血流束(图1E)，峰值流速2.7 m/s(图1F)；动脉导管未闭直径2.0 mm，右向左分流；房间隔缺损直径6.4 mm，右向左分流。TTE检查结果：完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC)心上型伴垂直静脉梗阻，RCA异常起源于LCS伴壁内走行、狭窄，动脉导管未闭，房间隔缺损，重度肺动脉高压。CT血管造影(computed tomography angiography，CTA)检查结果：TAPVC(心上型)，垂直静脉入无名静脉前梗阻(图2A)，动脉导管未闭，房间隔缺损，RCA异常脉起源于LCS，走行于主、肺动脉间(图2B)，肺动脉高压。术中所见：RCA发自LCS，与LCA开口相距1 mm，呈壁内走行；左、右肺静脉汇合后经垂直静脉入无名静脉，房间隔缺损直径7 mm，动脉导管未闭。术中行TAPVC矫治术、冠状动脉去顶术、动脉导管结扎术、房间隔缺损修补术。术中经食管超声心动图显示肺静脉汇入左房的吻合处峰值流速1.2 m/s，RCA起始处峰值流速1.1 m/s。术后第6 d撤机。术后多次TTE复查心脏功能及心内结构未见异常。术后第25 d顺利出院。

目的:探讨可弯曲支气管镜联合颈部超声在婴幼儿经皮扩张气管切开术中的应用价值。方法:回顾性分析2018年12月至2021年5月山东大学附属儿童医院呼吸介入科收治的24例应用可弯曲支气管镜联合颈部超声经皮扩张气管切开患儿的临床资料。24例患儿中，男12例，女12例，男女比例为1∶1；年龄21 d~2岁，中位年龄5个月；中位体质量5.8 kg。在进行经皮扩张气管切开时，先使用超声评估患儿甲状腺位置及血管走形，选择合适穿刺入路并标记穿刺点，然后在可弯曲支气管镜引导下完成经皮扩张气管切开术。结果:术前接受持续气管插管机械通气支持治疗患儿19例(79.2%)，间断气管插管机械通气支持治疗患儿2例(8.3%)，无创呼吸机支持治疗3例(12.5%)。24例患儿中，先天性上呼吸道发育畸形9例(37.5%)；双侧声带麻痹8例(33.3%)；上呼吸道占位性疾病3例(12.5%)；外科术后撤机困难2例(8.3%)；神经肌肉疾病2例(8.3%)。24例患儿均在30 min内成功完成手术，出血量均少于5 mL，术中无并发症发生。结论:可弯曲支气管镜联合颈部超声辅助使婴幼儿经皮扩张气管切开术能够顺利完成，并显著降低手术操作难度，提高了手术的安全性。