目的:分析IgG4相关性肺疾病的临床特征。方法:回顾性收集2012年2月至2021年5月于北京大学人民医院诊断为IgG4相关性肺疾病60例的患者临床资料，对其临床表现、实验室检查、影像学、预后等特征进行分析。结果:60例患者中，男40例，年龄（58.2±12.9）岁，发病年龄（57.1±13.2）岁，31.7%（19例）患者有过敏疾病史。36.7%（22例）患者病程中出现呼吸系统症状。94.6%（53/56）患者血清IgG4>1.35 g/L，24.1%（14/58）患者嗜酸性粒细胞绝对值升高，79.2%（38/48）患者IgE升高，53.7%（29/54）患者补体C3或C4下降。常见影像学表现包括结节样改变38例（63.3%），纵隔和（或）肺门淋巴结肿大34例（56.7%），磨玻璃影31例（51.7%），53例（88.3%）患者存在2种及以上影像学改变。病理学检查以淋巴浆细胞浸润及纤维增生为主要表现，仅1例可见闭塞性静脉炎。有呼吸系统症状组（22例）血清总IgG（及嗜酸性粒细胞绝对值）均高于无症状组（38例），分别为43.2比17.8 g/L和0.30×10 9/L比0.14×10 9/L，均 P<0.05；合并过敏性疾病比例低于无症状组，胸部CT存在实变影比例高于无症状组，均 P<0.05；两组血清IgG4、IgE、补体水平及治疗后影像学转归情况差异均无统计学意义（均 P>0.05）。 结论:IgG4相关性肺疾病临床表现无特异性，无呼吸系统症状患者占较高比例；胸部CT表现具有高度异质性，且易出现多种影像学改变共存。有无呼吸系统症状组患者主要临床特征及治疗后影像学转归差别不大。

制定再版物联网辅助评估和管理肺结节中国专家共识，目的为在原基础上通过使"复杂问题简单化、简单问题数字化、数字问题程序化，程序问题体系化"的策略，将肺结节诊治中国共识和亚太指南融入"AI肺结节管理程序"(PNapp 5A)和初评与研判二流程体系，将手工业作坊式诊疗模式提升为达到国家和国际标准的物联网流水作业工程。(1)初评流程，由初诊医师和初评专家执行PNapp 5A的1A~3A程序。1A(Ask，询问)：录入吸烟史、肿瘤家族史、职业粉尘接触史和慢性呼吸系统疾病病史等；2A(Assessment，评估)：应用影像学评估肺结节外观、内涵的良恶性特点和随访变化；3A(Advice，建议)：完成鉴别诊断所需肿瘤标志物、真菌和结核等常规检查。其后PNapp 5A自动反馈智能评估的肺结节恶性风险级别(低、中、高)，然后由初诊医师管理低级风险患者；对中、高度风险患者则建议AI和循环异常细胞等个体化检查，供初评和研判专家会诊参考；高度风险患者则需进入下述程序。(2)研判流程，由研判专家执行PNapp 5A的4A和5A程序。4A(Arrangement，安排)：有活检适应证者，首先顺序选择支气管镜引导(包括支气管内超声或磁导航支气管镜等)的非手术活检；不合适支气管镜检查或者有转移可能者，可考虑经胸壁针吸活检术。不能除外感染者，可考虑经验性抗生素治疗1~2周后复查；肺结节<10 mm者，可根据共识、指南安排随访。肺结节>10 mm难以确诊者应考虑为难定性肺结节，建议邀请更有经验的研判专家与AI系统交流互动(人机多学科会诊)会诊提供诊疗意见。5A(Assistance，辅助)：根据组织病理、分子病理和分期、实施术后常规管理，也可参考AI、循环异常细胞和表观遗传等个体化信息，制定个体化防治复发和转移方案，最终实现"名医治未病，大医惠众生"愿景。

目的:探讨经组织病理学检查确诊的结节病葡萄膜炎的临床特征。方法:回顾性分析2012年2月至2020年2月于北京同仁医院眼科就诊并经组织病理学检查确诊的结节病葡萄膜炎患者的临床资料。辅助检查包括视力、裂隙灯显微镜及间接检眼镜、荧光素眼底血管造影（FFA）、胸部CT等。结果:共纳入9例（18眼）经组织病理学检查诊断为结节病葡萄膜炎患者，其中男3例，女6例，年龄（52.6±9.0）岁。结节病临床分期：Ⅱ期7例，Ⅰ期2例。6例患者因眼部症状就诊，从发病到确诊为结节病葡萄膜炎时间为9.0（2.6，20.3）个月。3例既往有结节病病史。2例有发热，3例有乏力，3例有体重减轻，5例有呼吸系统症状。均为双眼发病。其中，全葡萄膜炎10眼，后葡萄膜炎4眼，前葡萄膜炎4眼。羊脂状角膜后沉着物（KP）10眼，颗粒状或无明显KP 8眼。虹膜后粘连9眼，白内障8眼，玻璃体炎性混浊8眼，黄斑水肿7眼，黄斑前膜6眼，视网膜血管炎2眼，青光眼2眼、视盘肉芽肿2眼。可查到周边眼底的13眼中，5眼可见周边多发脉络膜视网膜炎性病灶。结论:老年、女性、双眼发病及伴有发热、体重减轻和呼吸系统症状的葡萄膜炎患者应及时检查胸部CT，以排除结节病葡萄膜炎。结节病葡萄膜炎可表现为颗粒状KP或无明显KP，眼后节是其主要受累部位。

目的:分析病理确诊肺真菌病患者的病原学分布、临床表现和影像学改变等临床特征。方法:收集2018年1月至2020年7月济宁医学院附属医院经外科手术、支气管镜或经皮肺穿刺病理确诊的肺真菌病患者临床资料，回顾性分析其病原学分布、临床表现和影像学改变。结果:入选经病理学确诊肺真菌病患者43例，分别经外科手术确诊26例（60.47%），经支气管镜确诊14例（32.56%），经皮肺穿刺确诊3例（6.98%）；肺曲霉病27例（62.79%），肺隐球菌病11例（25.58%），肺念珠菌病3例（6.98%），肺毛霉病2例（4.65%）。43例患者中27例（62.79%）存在真菌感染危险因素：糖尿病10例（23.26%），恶性肿瘤7例（16.28%），支气管扩张症4例（9.30%），乙型肝炎病毒携带3例（6.98%），长期应用糖皮质激素2例（4.65%），肺结核2例（4.65%），结肠癌术后化疗1例（2.33%）。43例患者主要呼吸系统症状：咳嗽24例（55.81%），咳痰21例（48.84%），咯血16例（37.21%），发热9例（20.93%），喘息8例（18.60%），胸痛7例（16.28%），声音嘶哑1例。胸部影像学改变：肺部结节20例（46.51%），"血管贴边征"12例（27.91%），斑片渗出影10例（23.26%），团块/实变8例（18.60%），空洞7例（16.28%），管壁增厚并管腔狭窄6例（13.95%），空气新月征5例（11.63%）。结论:肺真菌病以肺曲霉病和肺隐球菌病为多见；常见基础疾病为糖尿病及恶性肿瘤；主要临床表现为咳嗽、咳痰及咯血；影像学表现主要以肺部结节多见，肺隐球菌病可见"血管贴边征"。

目的:探讨肺上皮样血管内皮瘤（PEHE）的临床病理特征和预后。方法:回顾性分析2009年1月至2019年12月福建省福州肺科医院收治的13例PEHE患者的临床病理资料，观察形态学及免疫组织化学情况，总结临床病理特点及预后情况，并复习相关文献。结果:13例PEHE患者中，男性5例，女性8例，中位年龄44岁（20~66岁）。13例患者中6例经体检发现，7例出现咳嗽、咳痰、气促、咯血、胸痛等呼吸系统症状。胸部CT检查提示大多表现为双肺多发结节，少部分为团块影和肺不张，可见钙化8例和强化4例。显微镜下见界限清楚的嗜酸性结节，间质呈黏液软骨样或胶原化玻璃样变。结节中见不规则状排列的巢团状、条索状结构，结节中央细胞少，外周细胞丰富，呈"铸型"充填或乳头状生长方式伸入肺泡腔内，肿瘤细胞呈上皮样，部分为梭形，异型性小，可见特征性的空泡细胞，内见1个或数个红细胞。免疫组织化学染色显示肿瘤细胞表达血管内皮标记，Vimentin（13/13）、CD34（13/13）、CD31（9/9）、ERG（2/2）、Fli-1（3/3），CK8/18（2/13），Ki-67阳性指数1%~30%，大多为低增殖活性。TTF-1、p63、Calretinin、CK5/6均为阴性。随访结束时，死亡4例，失访2例，其余患者情况良好，中位生存时间3.7年（0.5~11.0年）。结论:PEHE是罕见的肺低至中度恶性的血管源性肿瘤，无特异性临床症状和影像表现，需和多种疾病鉴别，联合应用灵敏性和特异性高的内皮标志物CD31、CD34、ERG等有助于诊断。多数预后良好，若肿瘤多发、伴胸膜侵犯及淋巴结和远处器官转移提示预后不良。

伴有Kazal域的富含半胱氨酸的逆转诱导蛋白(RECK)是一种新型基质金属蛋白酶抑制剂，可对多种基质金属蛋白酶的活性进行负调节。RECK基因的表达可在转录、转录后和表观遗传水平受到调控。RECK对人体正常发育至关重要，在组织发育、形态发生、肌肉和血管形成等生命活动过程中发挥重要作用，其下调参与多种呼吸系统疾病的发生、发展，包括慢性阻塞性肺疾病、哮喘、肺纤维化、肺结节病和肺癌等。本文就RECK的结构、表达调控、功能及其在呼吸系统相关疾病中的研究现状进行综述。

目的:探讨以心律失常为首要和主要表现的结节病患者的临床特征。方法:回顾性分析北京协和医院呼吸内科门诊2017年1月至2020年12月接诊并规律随诊的4例累及心脏的结节病患者资料，其中男1例，女3例，年龄42~58岁，平均51岁；分析其临床表现、诊疗经过及转归。结果:4例患者均以心律失常为首发或主要临床表现就诊：1例为Ⅲ°房室传导阻滞、1例为Ⅱ°Ⅱ型房室传导阻滞、2例为频发室性早搏和短阵室性心动过速。3例在心律失常的诊断过程中，发现胸部CT异常而同期诊断了呼吸系统结节病；1例在心律失常5年后因颈部淋巴结肿大而发现胸部CT异常诊断呼吸系统结节病。4例患者均经支气管镜检查获取组织、病理证实为上皮样细胞肉芽肿性炎。2例患者接受心肌灌注延迟成像核磁共振检查，均有典型的心脏结节病的影像学表现，3例患者经正电子发射计算机断层显像证实心脏受累。4例患者均经口服糖皮质激素、免疫抑制剂以及抗心律失常药物治疗后病情控制，2例接受了心脏起搏器植入术。结论:不明原因的高度房室传导阻滞、室性心律失常的中老年患者需要考虑到心脏结节病的可能。建议常规行胸部CT筛查；而对于疑诊患者建议完善心脏增强核磁和（或）PET检查来明确诊断心脏结节病的诊断；口服糖皮质激素和免疫抑制剂有效。

子宫内膜异位症是一种常见的妇科疾病，发生在约10%的生育期妇女。通常局限于盆腔，卵巢最常见，但异位组织有时也可生长在其他部位，如剖宫产术后的腹部瘢痕、消化道、泌尿生殖道，甚至胸腔和肺。真正发生在肺实质的子宫内膜异位症却少见。肺子宫内膜异位症可导致月经期咯血，通常在症状出现后几个月后才能确诊。组织学特征是诊断的关键。该文报道1例因消化系统症状入院，影像学检查发现肺结节影，而无任何呼吸系统症状的肺子宫内膜异位症，探讨其临床病理特征，以提高对该疾病的认识。

目的:提高对肺上皮样血管内皮瘤（P-EHE）的诊疗水平。方法:收集2009年1月至2020年7月就诊福建省福州肺科医院确诊为P-EHE的16例患者，其中男8例，女8例，年龄24~66岁，发病中位年龄47.75岁。总结分析影像学表现、病理特征、治疗方案、生存情况等临床资料。结果:16例患者中多数（9/16）经体检发现，部分（7/16）出现咳嗽、咳痰、气促、咯血、胸痛等呼吸系统症状。多数患者（11/16）肿瘤局限在肺部，1例出现骨转移，1例发生淋巴结转移，4例发生胸膜转移。12例患者经外科胸腔镜获得病理组织并确诊，胸部CT影像表现为双肺多发结节为主，结节直径大多数<2.0 cm，并可见钙化；孤立结节及块影表现较少，胸膜转移可表现为胸膜增厚、胸腔积液。病理镜下可见界限清楚的嗜酸小结节，结节中可见不规则状排列的巢团状结构；结节中央细胞少，外周细胞丰富，呈乳头状伸入肺泡腔内；肿瘤细胞呈上皮样，异型性小，个别瘤细胞胞质内可见空泡和红细胞；瘤细胞表达血管内皮细胞标记CD34、CD31、FⅧ、VIM相关抗原。随访0.5~11年，死亡4例，失访2例，其余患者情况良好，中位OS 4.58年。结论:P-EHE是一种罕见的肺低度恶性肿瘤，临床表现无特异性，结合胸部影像及病理免疫组化可诊断。目前尚无标准的治疗方案，多数预后良好。

目的:探讨非结核分枝杆菌（NTM）病的临床特点及菌种分布。方法:回顾性分析2014年1月至2018年12月北京协和医院诊治的NTM病临床-影像-病原学资料，非结核分枝杆菌培养阳性532例，这些NTM标本来自453例患者，符合诊断标准，有确切病历资料并进行菌种鉴定有75例，男38例，女37例，年龄（50.8±16.2）岁，分析统计其临床表现、影像学特点、菌种鉴定及治疗情况。结果:75例NTM病，鸟/胞内分枝杆菌43例（57.3%），龟/脓肿分枝杆菌18例（24.0%），堪萨斯分枝杆菌7例（9.3%）。64.0%患者存在合并症（48/75），最常见的是既往结核病史，占25.3%（19/75），其次是支气管扩张，占18.7%（14/75）。最常累及的器官是呼吸系统，占82.7%（62/75），其次是血流感染，占25.3%（19/75）。除呼吸系统外，鸟/胞内分枝杆菌复合群（MAC）常常合并血流感染，而快速生长分枝杆菌（RGM）更常见淋巴结及皮肤软组织感染。咳嗽/咳痰是NTM肺病最常见的临床表现，占77.4%（48/62），其次是发热、呼吸困难。最常见的影像学表现为结节41.9%（26/62）、支气管扩张37.1%（23/62）和纤维空洞24.2%（15/62）。播散性NTM病中，94.7%（18/19）存在基础疾病，89.5%（17/19）合并长期免疫抑制。结论:NTM病最常见的菌种是鸟/胞内分枝杆菌，最常累及呼吸系统，既往结核病史可能增加NTM病风险。