患者女，64岁，因右大腿红色结节1年余于2020年10月19日就诊。1年前无明显诱因出现右大腿红色结节，渐增大，无瘙痒及疼痛，未治疗。既往有高血压病史3年，"双黄连"药物过敏史，无结节性硬化症病史，无糖尿病、心脏病等慢性病病史，否认外伤手术史。家族中无类似疾病患者。

目的:探讨婴幼儿心脏肿瘤的诊断、治疗经验以及随访情况。方法:回顾性分析大连医科大学附属大连市儿童医院心脏中心2013年8月至2019年11月收治的9例婴幼儿心脏肿瘤患儿的住院资料及随访结果。其中，男7例，女2例；年龄(6.33±8.06)个月，范围在1 d至27个月；入院体重(6.57±2.89)kg，范围在3.7～12.5 kg；均通过经胸超声心动图和心脏增强CT等检查明确肿瘤情况。结果:9例患儿中，5例选择手术治疗，4例未手术。手术患儿均在体外循环辅助下切除肿瘤，其中1例心脏肿瘤行自体心脏移植手术切除。术后病理检查报告横纹肌瘤4例，纤维瘤1例。未手术患儿中，1例为肝母细胞瘤转移瘤，放弃治疗后自行出院并于3个月后失访；1例为心包腔占位肿瘤；2例为合并结节性硬化症。8例患儿出院后获随访4～76个月，行手术治疗5例患儿无肿瘤复发，心功能良好；余3例未手术患儿心脏超声检查示心脏肿瘤缩小。结论:婴幼儿心脏肿瘤以原发的良性肿瘤为主，根据肿瘤情况选择个体化治疗方案，对于肿瘤巨大或位置特殊的患儿可选择自体心脏移植术切除肿瘤，术后患儿预后良好。

患者男性，21岁，主因"间断发热、寒战伴头晕头痛2周"于2021年11月18日急诊收入院。患者诉2周前进食烧烤后出现发热，体温最高可达42℃,伴畏寒、寒战、咽痛、头晕、头痛、乏力，就诊于本院耳鼻喉科后，查体见扁桃体有脓点，快测降钙素原（procalcitonin，PCT）为37.27 ng/mL，胸部CT检查未见异常，考虑诊断为"急性化脓性扁桃体炎"，先后给予左氧氟沙星、阿奇霉素抗感染及甲泼尼龙控制炎症后上述症状未见明显好转，为进一步治疗，收入急诊病房治疗，既往体健，入院时查体：体温41℃，脉搏98次/min，呼吸频率23次/min，血压120/60 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），患者神志清楚，急性病容，精神较差，颈部浅表淋巴结触及肿大，右侧较大约2.0 cm ×0.5 cm，左侧较大约1.3 cm×0.7 cm，质软，活动度好，界限清楚，有压痛，表面皮肤无红肿，无破溃，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心脏听诊无杂音，腹软，无压痛及反跳痛，双下肢无水肿。血常规检查白细胞计数10.49×10 9/L,中性粒细胞百分比94.6%，血红蛋白120 g/L,血小板计数107×10 9/L，PCT 42.83 ng/mL，白介素6（interleukin, IL-6）980.30 pg/mL，C反应蛋白211 mg/L，G试验、GM试验阴性。胸部CT检查示右肺上叶可见一单发实变影，其内可见空洞（图1）。根据病史、查体和辅助检查考虑诊断为肺脓肿，给予注射用哌拉西林钠他唑巴坦4.5 g Q8h治疗，入院第2天，患者仍有发热，体温最高38.7℃，给予对症处理，入院第3天患者体温峰值有所下降，体温维持在37~38℃，考虑抗炎有效，痰培养结果回报为纹带棒杆菌，草绿色链球菌（奈瑟菌属），考虑这2种细菌为皮肤或口腔的正常菌群，为条件致病菌，该细菌导致发热的可能性较小，继续给予哌拉西林钠他唑巴坦治疗。入院第5天血培养回报血液中找到坏死梭杆菌，考虑为血流感染。加用甲硝唑1 g每8 h一次抗感染治疗，复查血常规白细胞计数8.14×10 9/L,中性粒细胞百分比81.5%，血红蛋白120 g/L,血小板计数246×10 9/L，PCT 3.43 ng/mL，IL-6 13.04 pg/mL，C反应蛋白5 mg/L，炎性指标较前明显下降，考虑抗炎治疗有效，继续目前抗生素治疗。入院第10天患者体温仍有低热，体温36.5~37.5 ℃，复查胸部CT见双肺多发小结节，双肺多发空洞病变，考虑炎性可能（图2）。颈静脉超声检查提示患者左侧颈内静脉血栓形成，给予依诺肝素0.4 mL每12 h一次抗凝治疗，根据血培养结果、胸部CT表现和颈静脉超声结果，考虑该患者诊断为坏死梭杆菌导致Lemierre综合征（Lemierre syndrome, LS）。用哌拉西林钠他唑巴坦联合甲硝唑治疗后仍有低热，化验检查PCT为0.30 ng/mL，IL-6为3.52 pg/mL，C反应蛋白为3 mg/L，胸部CT示肺部空洞较前增加，考虑感染未完全控制，改为调整抗生素为比阿培南0.6 g每12 h一次联合甲硝唑1g每8 h一次抗感染治疗，治疗1周后患者体温恢复正常，CT检查示双肺多发空洞消失，残留少量索条影（图3），患者病情好转出院，出院带药给予口服甲硝唑联合阿莫西林抗感染治疗，利伐沙班抗凝治疗，随诊2周后复查胸部CT正常。

骨髓增生异常综合征（MDS）患者因粒细胞缺乏、免疫力减低，容易合并严重感染。感染性心内膜炎（IE）为少见感染，表现为发热、心脏瓣膜杂音、心脏瓣膜赘生物，出现血管和免疫学异常，有可能合并脑、肺或脾栓塞等。因其临床表现不典型，容易出现漏诊或误诊。本文拟通过对1例MDS患者合并IE的诊治经过，复习相关文献，以提高临床医生对血液病合并IE的认识。

近年来，非酒精性脂肪性肝病（NAFLD）的发病率迅速增长，正逐步成为肝硬化和肝细胞癌（HCC）的主要因素。从非酒精性脂肪性肝炎（NASH）进展到HCC的主要风险因素是肝纤维化程度、糖尿病（DM）、肥胖症、年龄和性别。NASH相关的HCC患者主要为男性，几乎所有患者并发至少一种代谢紊乱（肥胖症、DM、血脂异常、高血压等），且大多数HCC为孤立性肿瘤结节。此外，NASH相关的HCC中有相当一部分无肝硬化。与肝硬化性HCC患者相比，非肝硬化性HCC患者的年龄更大，单个大结节性肿瘤更常见，2型DM患病率和肝移植率较低，但二者的病死率相当。控制NASH的危险因素可以降低HCC的发生风险。NASH相关HCC的患者应按照BCLC分期进行治疗。NAFLD相关HCC治疗的远期结果与其他不同病因的HCC结果相似。但合并代谢综合征的患者围手术期的风险很高，因此需要准确的术前准备，尤其是心脏检查。

患者，男，90岁，冠心病30余年，高血压10余年，因"右下肢及右腹壁多发结节2个月余"于2021年7月入院。右下肢活检病理：（右小腿）弥漫大B细胞淋巴瘤，非生发中心型；免疫组化：CD20（+），CD79a（+），Bcl-2（+），CD2（-），CD3（-），CD10（-），MUM-1（-），c-Myc（-），CD30（-），ALK（-），EMA（-），CD56（-），S-100（-），HMB45（-），TIA-1（-），Bc1-6（-），Ki-67阳性率80%，原位杂交：EBER（-）。查体：神志清，精神可，不能自行站立，查体合作。全身浅表淋巴结未触及，肝脾肋下未及，右下前腹壁可见两个突起性结节，右下肢可见红棕色无痛性皮损，高出皮面，大小约10 cm×5 cm，表面轻微渗出。右下肢凹陷性水肿，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力正常。血常规、肝肾功能未见异常，红细胞沉降率48 mm/1 h，C反应蛋白11.1 g/L，LDH 276 U/L，EB病毒DNA未检出。动态心电图提示心律失常（频发房性早搏，短阵性房性心动过速，多源性室性心动过速，完全性右束支传导阻滞）。PET-CT示右侧小腿皮下水肿，右小腿中下部肌层/间隙内软组织结节/肿块及右侧小腿、左中侧腹壁及右下前腹壁多部位皮肤、皮下病灶及上述区域淋巴结高度摄取FDG，结合病理，提示为活动性淋巴瘤。腿部皮肤分泌物培养示金黄色葡萄球菌、阴沟肠杆菌。诊断为原发皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤，腿型（非生发中心型，non-GCB），T2aN2M0，IPI评分3分，中高危，ECOG评分3分。根据药敏结果给予左氧氟沙星抗感染治疗，于2021年7月予利妥昔单抗700 mg单药治疗，肿块未见明显缩小。2021年8月完善二代测序（NGS）检测：CD79B、MYD88、PIM1、SPEN突变，免疫组化：PD-L1阳性率约85%，周围少数免疫细胞阳性。考虑利妥昔单抗单药效果不佳，结合NGS结果给予ZR方案（利妥昔单抗700 mg第1天；泽布替尼160 mg口服每日2次）化疗，化疗间期规律口服泽布替尼160 mg每日2次。给予第7周期ZR方案时，入院心电图提示心房颤动，后自行转复，动态心电图较前无明显变化，考虑泽布替尼的心脏不良反应，第8周期泽布替尼减量至80 mg每日2次。2~8个周期ZR方案治疗期间患者右侧小腿水肿消退，包块消失，皮肤无隆起，可见圆形色素沉着，部分融合，无皮肤破损，无渗液。2022年3月复查PET-CT示右侧小腿中下部肌层/间隙内软组织病灶未见明显显示；右侧小腿、左中侧腹壁及右下前腹壁等处FDG代谢活性明显降低；右侧盆壁及右侧腹股沟区淋巴结体积缩小、FDG代谢活性减低；Deauvile评分2分。患者目前泽布替尼80 mg每日2次口服维持治疗，处于完全缓解状态。

目的:通过对1999年河南省"4.26" 60Co源辐射事故受照者照后20年医学随访观察，探讨电离辐射远后效应，为放射医学研究提供实证资料。 方法:收集5名受照者的临床症状、体征、眼科检查及患病史；实验室检查包括常规检查项目、体液免疫和T淋巴细胞亚群指标、甲状腺功能、生殖激素水平、肿瘤标志物、辐射遗传学指标等；器械检查包括腹部彩超、甲状腺彩超、心脏彩超、颈动脉彩超、生殖系统彩超、心电图、胸部CT等。结果:"梅"照后2～3年出现放射性白内障早期典型的形态特点，照后13年行左眼白内障摘除人工晶状体植入手术治疗，此次随访右眼视力眼前指数/10 cm，后囊下较厚，近似锅巴样浑浊，2019年11月行右眼白内障摘除人工晶状体植入术。"旺"、"天"、"民"、"义"均出现双眼后囊下或赤道部不同程度浑浊；"梅"照后7年至今心电图均提示心肌缺血改变，"天"照后12年确诊"冠心病"，照后20年行"冠状动脉造影心脏支架植入手术"，5名受照者均出现血清总胆固醇和(或)甘油三脂增高，4名受照者出现双侧(或单侧)颈总动脉粥样斑块形成；"梅"受照后11年至今促甲状腺素(TSH)水平持续偏高，"义"甲状腺球蛋白抗体(TGA)、甲状腺微粒体抗体(TMA)明显增高，甲状腺实质回声不均，"梅"、"民"照后15年发现甲状腺结节；"天"照后13年确诊为"弥漫性大B细胞非霍奇金淋巴瘤"，化疗后目前病情缓解；肿瘤标志物检测"天"、"民"、"义"神经元特异性烯醇化酶(NSE)均稍偏高，"天"胸部CT提示右肺中叶小结节；5名受照者外周血淋巴细胞染色体畸变分析以易位(t)改变为主(t率≥0.5%)，"旺"、"天"可见少量双着丝粒体(dic)或无着丝粒断片(ace)。结论:电离辐射照射可导致受照者眼晶状体、甲状腺、心血管循环系统等不同程度的确定性效应及发生肿瘤等随机性效应，遗传损伤可长期存在于受照者体内。

SSc是以微血管损伤及皮肤、器官进行性纤维化为特征的自身免疫性CTD，心脏并发症是患者死亡的主要原因，其中扩张型心肌病占很大比例。出现室壁瘤的常见原因是急性心肌梗死、Chagas病、结节病、肥厚型心肌病、糖原贮积病等，我们诊治了1例29岁的年轻女性，她的皮肤硬化累及躯干及四肢，伴有雷诺现象和指端硬化，并出现心脏受累，表现为扩张型心肌病及心尖室壁瘤，迄今为止未发现扩张型心肌病与室壁瘤同时成为SSc的并发症的相关报道，我们报道此例病案旨在加强临床工作者对SSc心血管并发症的认识。

报道1例罕见遗传病Carney综合征患者的诊治过程。患者临床上突出表现为原发性色素性结节性肾上腺皮质病，伴有皮肤多发蓝色痣及甲状腺结节。超声心动图提示右心房黏液瘤，先后行黏液瘤及左肾上腺切除术，患者预后良好。

目的:探讨以心律失常为首要和主要表现的结节病患者的临床特征。方法:回顾性分析北京协和医院呼吸内科门诊2017年1月至2020年12月接诊并规律随诊的4例累及心脏的结节病患者资料，其中男1例，女3例，年龄42~58岁，平均51岁；分析其临床表现、诊疗经过及转归。结果:4例患者均以心律失常为首发或主要临床表现就诊：1例为Ⅲ°房室传导阻滞、1例为Ⅱ°Ⅱ型房室传导阻滞、2例为频发室性早搏和短阵室性心动过速。3例在心律失常的诊断过程中，发现胸部CT异常而同期诊断了呼吸系统结节病；1例在心律失常5年后因颈部淋巴结肿大而发现胸部CT异常诊断呼吸系统结节病。4例患者均经支气管镜检查获取组织、病理证实为上皮样细胞肉芽肿性炎。2例患者接受心肌灌注延迟成像核磁共振检查，均有典型的心脏结节病的影像学表现，3例患者经正电子发射计算机断层显像证实心脏受累。4例患者均经口服糖皮质激素、免疫抑制剂以及抗心律失常药物治疗后病情控制，2例接受了心脏起搏器植入术。结论:不明原因的高度房室传导阻滞、室性心律失常的中老年患者需要考虑到心脏结节病的可能。建议常规行胸部CT筛查；而对于疑诊患者建议完善心脏增强核磁和（或）PET检查来明确诊断心脏结节病的诊断；口服糖皮质激素和免疫抑制剂有效。