患者 女,59岁.左锁骨肿物伴疼痛1年;既往体健,否认家族史及外伤史.实验室检查未见异常.胸部CT显示左锁骨旁软组织密度灶伴骨质破坏,皮质旁骨肉瘤不除外,左肺上叶尖后段高密度灶,双肺多发钙化、索条灶(图1).

上皮样血管内皮瘤（EHE）是一种罕见的恶性血管肿瘤，其恶性程度介于完全良性的血管瘤和高度恶性的血管肉瘤之间，起源于血管内皮细胞或前内皮细胞，以上皮样或组织细胞样外观的血管内皮细胞增殖为特征。EHE在所有血管肿瘤中发病率<1%，可发生于身体多个部位，最常发生于肝脏，其次是肝和肺同时受累、肺单独受累、骨单独受累。目前在国内未见报道通过骨髓细胞形态学检查诊断EHE的病例。该患者通过骨髓细胞形态学检查发现异常细胞，指引临床下一步诊疗方向，最终诊断为EHE，骨髓细胞形态学检查为临床进一步诊疗提供重要依据。上皮样血管内皮细胞瘤需要与多种良恶性血管源性肿瘤相鉴别，尤其与其他类型的上皮样血管源性肿瘤鉴别困难。目前已经发现该病有特征性的细胞遗传学和分子生物学异常，结合病理组织学形态和免疫组织化学检查，综合考虑可以做出诊断与鉴别诊断。

目的:探讨肺上皮样血管内皮瘤（PEHE）的临床病理特征和预后。方法:回顾性分析2009年1月至2019年12月福建省福州肺科医院收治的13例PEHE患者的临床病理资料，观察形态学及免疫组织化学情况，总结临床病理特点及预后情况，并复习相关文献。结果:13例PEHE患者中，男性5例，女性8例，中位年龄44岁（20~66岁）。13例患者中6例经体检发现，7例出现咳嗽、咳痰、气促、咯血、胸痛等呼吸系统症状。胸部CT检查提示大多表现为双肺多发结节，少部分为团块影和肺不张，可见钙化8例和强化4例。显微镜下见界限清楚的嗜酸性结节，间质呈黏液软骨样或胶原化玻璃样变。结节中见不规则状排列的巢团状、条索状结构，结节中央细胞少，外周细胞丰富，呈"铸型"充填或乳头状生长方式伸入肺泡腔内，肿瘤细胞呈上皮样，部分为梭形，异型性小，可见特征性的空泡细胞，内见1个或数个红细胞。免疫组织化学染色显示肿瘤细胞表达血管内皮标记，Vimentin（13/13）、CD34（13/13）、CD31（9/9）、ERG（2/2）、Fli-1（3/3），CK8/18（2/13），Ki-67阳性指数1%~30%，大多为低增殖活性。TTF-1、p63、Calretinin、CK5/6均为阴性。随访结束时，死亡4例，失访2例，其余患者情况良好，中位生存时间3.7年（0.5~11.0年）。结论:PEHE是罕见的肺低至中度恶性的血管源性肿瘤，无特异性临床症状和影像表现，需和多种疾病鉴别，联合应用灵敏性和特异性高的内皮标志物CD31、CD34、ERG等有助于诊断。多数预后良好，若肿瘤多发、伴胸膜侵犯及淋巴结和远处器官转移提示预后不良。

目的:探讨肺血管周上皮样细胞肿瘤（perivascular epithelioid cell tumor，PEComa）的临床病理学特征。方法:收集苏州大学附属第一医院2008年7月至2021年12月诊断的8例肺PEComa患者的资料，行免疫组织化学检测、荧光原位杂交（FISH）检测和二代测序，复习相关文献，分析其临床病理学特征。结果:8例中男性5例，女性3例；年龄18~70岁（平均年龄39岁）；右上肺3例，左下肺3例，左上肺和右中肺各1例；1例多发（4灶），1例为恶性；肿瘤位于肺周边部，最大径0.2~4.0 cm，大体呈卵圆形，界限清楚。镜下观察瘤细胞呈卵圆形、短梭形，排列呈实性巢状、腺泡状或血管外皮瘤样，胞质透亮或嗜酸，间质血管丰富伴玻璃样变性，恶性病例见凝固性坏死及高级别核，2例见钙化，免疫组织化学上瘤细胞均表达Melan A（8/8），7例表达HMB45（7/8），6例表达CD34（6/8），4例弥漫性表达TFE3（4/7），3例表达平滑肌肌动蛋白（3/8），8例均不表达广谱细胞角蛋白及S-100蛋白。应用FISH对其中5例行TFE3（Xp11.2）基因断裂探针检测，其中恶性病例阳性，对该病例行二代测序检测显示SFPQ-TFE3［t（X；1）（p11.2；p34）］基因融合。7例获得随访资料，1例失访，随访12~173个月，恶性病例患者术后4年肿瘤转移至颅内，后行放疗，余6例均无复发或转移，7例患者均存活。结论:肺PEComa多为良性，当出现坏死、高级别核等恶性形态学特征或出现SFPQ-TFE3基因融合时，需密切随访。

本文报道了左肺下叶恶性血管周上皮样细胞瘤伴脑转移1例。患者女，49岁，胸部CT表现为左肺下叶背段团块状软组织密度影，密度不均，内见多发 囊状低密度影，增强扫描呈明显不均匀强化，囊性部分未见强化。颅脑MRI表现为左侧小脑半球占位并周围明显水肿。病理诊断：左肺下叶恶性血管周上皮样细胞瘤伴脑转移。

上皮样血管内皮细胞瘤（EHE）是一种罕见的间叶性肿瘤，其中最常受累的器官是肝脏、肺、纵隔等部位，发生于胸膜的EHE极为罕见。本文报道1例发生于胸膜的上皮样血管内皮细胞瘤。

目的:探讨发生在肺部和气管的血管球肿瘤的临床病理特点。方法:收集2010—2019年同济大学附属上海市肺科医院（4例）和复旦大学附属肿瘤医院（7例）诊断的11例肺部血管球肿瘤的临床资料、影像学特征、组织病理学形态、免疫学表型，并复习相关文献。结果:患者中男性5例，女性6例，发病年龄29~66岁，中位年龄43岁。6例位于肺内，5例位于气管。肿瘤直径1.0~7.5 cm，平均直径2.6 cm。低倍镜下肿瘤细胞呈弥漫分布，或呈分叶状，由大小相对一致的圆形或短梭形的瘤细胞组成，围绕血管生长。4例为良性血管球瘤，其中1例细胞核深染、退变，为良性奇异性血管球瘤。2例为恶性潜能未定血管球瘤，肿瘤呈浸润性生长，细胞有一定异型性。5例为恶性血管球瘤，见肿瘤性坏死及脉管侵犯，肿瘤细胞异型性显著，核仁明显，可见核分裂象（2~20个/10个HPF），包括病理性核分裂象。免疫组织化学染色显示肿瘤细胞阳性表达平滑肌肌动蛋白（SMA，11/11）、波形蛋白（7/8）、Ⅳ型胶原（4/4）、Caldesmon（5/5），少数病例表达结蛋白（1/7）和突触素（1/7），CD34、广谱细胞角蛋白、S-100蛋白等阴性。8例患者获得随访，时间6~95个月，2例恶性病例死亡，其他6例患者在随访期间均无复发及转移。结论:原发性肺和气管血管球肿瘤为罕见病，该组病例恶性血管球瘤较多，其次为良性血管球瘤和恶性潜能未定血管球瘤。形态学瘤细胞呈弥漫分布的圆形上皮样细胞，围绕血管内皮下生长，与类癌等相似，需要结合免疫组织化学染色SMA、Caldesmon、Ⅳ型胶原等阳性予以鉴别。

目的:提高对肺上皮样血管内皮瘤（P-EHE）的诊疗水平。方法:收集2009年1月至2020年7月就诊福建省福州肺科医院确诊为P-EHE的16例患者，其中男8例，女8例，年龄24~66岁，发病中位年龄47.75岁。总结分析影像学表现、病理特征、治疗方案、生存情况等临床资料。结果:16例患者中多数（9/16）经体检发现，部分（7/16）出现咳嗽、咳痰、气促、咯血、胸痛等呼吸系统症状。多数患者（11/16）肿瘤局限在肺部，1例出现骨转移，1例发生淋巴结转移，4例发生胸膜转移。12例患者经外科胸腔镜获得病理组织并确诊，胸部CT影像表现为双肺多发结节为主，结节直径大多数<2.0 cm，并可见钙化；孤立结节及块影表现较少，胸膜转移可表现为胸膜增厚、胸腔积液。病理镜下可见界限清楚的嗜酸小结节，结节中可见不规则状排列的巢团状结构；结节中央细胞少，外周细胞丰富，呈乳头状伸入肺泡腔内；肿瘤细胞呈上皮样，异型性小，个别瘤细胞胞质内可见空泡和红细胞；瘤细胞表达血管内皮细胞标记CD34、CD31、FⅧ、VIM相关抗原。随访0.5~11年，死亡4例，失访2例，其余患者情况良好，中位OS 4.58年。结论:P-EHE是一种罕见的肺低度恶性肿瘤，临床表现无特异性，结合胸部影像及病理免疫组化可诊断。目前尚无标准的治疗方案，多数预后良好。

目的:探讨人工全肘关节置换术重建肘关节周围肿瘤切除后骨缺损的肿瘤学和功能学效果。方法:回顾性分析1988年6月至2019年6月在北京积水潭医院接受肿瘤切除后采用全肘关节置换术重建的26例肘关节周围骨肿瘤患者临床资料，根据纳入排除标准最终纳入23例，其中男14例，女9例，平均年龄（37.6±19.9）岁，中位年龄35.0岁（范围：11~81岁）。23例中骨巨细胞瘤3例，转移癌4例，尤文肉瘤4例，骨肉瘤2例，动脉瘤样骨囊肿2例，上皮样血管内皮细胞瘤1例，原发恶性骨巨细胞瘤1例，低级别中心性骨肉瘤1例，骨旁骨肉瘤1例，滑膜肉瘤1例，浆细胞骨髓瘤1例，腱鞘巨细胞瘤1例，混合瘤1例；良性肿瘤6例，低级别恶性肿瘤4例，高级别恶性肿瘤13例。肿瘤发生部位：肱骨远端19例，尺骨近端3例，肘关节1例。所有患者均采取整块切除方法，切除后骨缺损，根据软组织条件分别采用限制型肿瘤假体和半限制型Coonrad-Morrey假体进行重建。记录并分析手术时间、出血量、纳入流行病学数据、重建长度、复发及转移的肿瘤学指标、手术相关并发症、疼痛量表、肘关节功能评分等指标。结果:本组截骨后重建骨缺损长度为（12.5±3.9）cm，手术时间（154.1±50.1）min，出血量（262.2±100.9）ml；13例采用定制肿瘤限制型假体，10例采用Coonrad-Morrey半限制型假体，平均随访（50.8±41.4）个月。23例总体五年生存率为64.3%，良性肿瘤、低级别恶性和高级别恶性肿瘤5年生存率分别为100%，100%和39.7%；3例肺癌、3例尤文肉瘤于随访期内死亡（6/23，26.1%），1例骨巨细胞瘤和1例滑膜肉瘤局部复发（2/23，8.7%）。根据MEPS评分标准，23例患者的优良率为82.6%（19/23），肘关节中位活动范围由术前35°提高至术后85°（ t=-13.787， P<0.05），NRS评分术前中位5.0分降至0.5分（ t=14.391， P<0.001）。9例出现术后并发症（9/23，39.1%），近期并发症为神经损伤4例，局部感染1例，远期并发症为假体松动和失效4例，假体5年生存率为82.0%。MSTS 93评分指数平均和中位数分别为84.5%±11.0%和88.3%。 结论:肘关节周围肿瘤经广泛切除肿瘤局部控制良好；全肘关节置换术可以明显缓解疼痛，显著改善功能，限制型和半限制型假体并发症发生率无差异。

目的:观察肺动脉内膜肉瘤的临床病理特征，了解其基因改变情况。方法:分析中日友好医院2017年1月至2020年1月间行肺动脉内膜剥除术病例60例，收集其中5例肺动脉内膜肉瘤患者临床资料，采用HE染色、免疫组织化学染色及荧光原位杂交进行病理形态学观察，通过RNA测序方法分析肿瘤融合基因改变。结果:肺动脉内膜肉瘤检出率为8.3%（5/60），中位年龄49岁，女性多于男性，临床表现不特异。肿瘤由异型梭形细胞或上皮样细胞组成，可出现骨肉瘤及平滑肌肉瘤分化。肿瘤细胞可表达血小板源性生长因子受体α、细胞周期蛋白依赖性激酶4（CDK4）及MDM2，并伴有MDM2、CDK4及表皮生长因子受体基因共扩增。RNA测序检出多种框内融合基因改变。结论:肺动脉内膜肉瘤是一类罕见、高度异质性并伴有多基因复杂改变的低~未分化肉瘤，治疗效果不佳，预后差。