患儿女，9岁，以“多饮、多尿、精神欠佳2个月，加重半天”于2021年9月10日入西安市儿童医院儿童内分泌科。2个月前患儿无明显诱因出现多饮、多尿，每天饮水量约2 500 mL，尿7~8次/d，每次尿量约400~500 mL，食欲增加，体质量较前减轻。同时伴有乏力，睡眠增多，双下肢浮肿，无昏迷、抽搐及意识障碍，无发热、咳嗽，无呕吐、腹泻，无腹痛，曾就诊当地中医诊所，诊断为“脾胃虚、气血不足”予口服中药调理治疗2个月，效果欠佳。6 h前患儿精神反应差，意识障碍进行性加重，伴深大呼吸，全身乏力明显，就诊于我院急诊。急查血糖：31.3 mmol/L；尿常规：葡萄糖（+++），酮体（+++），隐血（++）；血气分析：pH 7.06，二氧化碳分压（PCO 2）6 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），氧分压（PO 2）143 mmHg，血清钠（Na +）127 mmol/L，血清钾（K +）2. 5 mmol/L，血清钙（Ca 2+）1.31 mmol/L，碳酸氢盐（HCO 3-）< 3 mmol/L，剩余碱（BE）未测出。给予0.9%氯化钠注射液360 mL（20 mL/kg）后以“糖尿病酮症酸中毒”收入内分泌科。患儿自发病后，食欲增加，尿量增加。近2 d无大便，2个月内体质量下降3 kg。既往史：2个月前因“急性扁桃体炎"于当地医院查尿常规：葡萄糖（++++），蛋白质（+），酮体（+++），未特殊处理、未规律复查。否认“肝炎、结核”等传染病史及接触史，否认过敏、手术及外伤史。无糖尿病家族史。入院查体：体温36.3 ℃，呼吸32次/min，脉搏124次/min，血压104/56 mmHg，体质量18 kg，嗜睡，反应差，深大呼吸，营养不良貌，口周略苍白，面色口唇欠红润，重度脱水貌。皮肤弹性差。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心音有力，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹胀，拒按，肝脾触诊不满意，肠鸣音2次/min。双足踝及胫前轻度凹陷性浮肿。双手足及小腿下2/3温度低，毛细血管再充盈时间5 s。初步诊断：糖尿病酮症酸中毒。入内分泌科后给予补液（1/2张无糖液体）、胰岛素（0.1 U·kg －1·h －1）静脉泵入等治疗。入院后急查血气分析：pH 7.01，PCO 2 9 mmHg，PO 2 140 mmHg，Na + 132 mmol/L，K + 1.8 mmol/L，HCO 3- < 3 mmol/L，BE未测出，监测血糖28 mmol/L，入院治疗1 h后患儿呼吸急促、费力，张口呼吸，不能平卧，意识障碍进行性加重，格拉斯哥评分10分，病情危重，转入儿童重症医学科。查体：意识不清，格拉斯哥评分8分，嗜睡，反应差，深大呼吸，营养不良貌，面色口唇欠红润，重度脱水貌。皮肤弹性差。腹膨隆，叩诊鼓音，拒按，肠鸣音2次/min。双足踝及胫前轻度凹陷性浮肿。双手足及小腿下2/3温度降低，毛细血管再充盈时间5 s。复查血糖27 mmol/L，甘油三酯162 mmol/L，胆固醇21.6 mmol/L，凝血因乳糜血测不出。转入后予无创辅助通气，但呼吸困难进行性加重，遂予气管插管，有创呼吸机辅助通气，同时予补液（1/2张无糖液体），胰岛素（0.1 U·kg －1·h －1）静脉泵入，同时血浆置换（置换血浆量900 mL）治疗，10 h后该患儿血糖降至19 mmol/L，仍呈嗜睡状，轻度脱水貌，无明显深大呼吸，面色口唇欠红润，四肢末梢稍暖，毛细血管再充盈时间3 s；继续补液及胰岛素泵入治疗；但1 h后，患儿意识障碍加重，呈昏睡状，腹胀加重，肠鸣音消失，四肢发绀，四肢末梢凉，毛细血管再充盈时间5 s，血压波动于50/30 mmHg~60/40 mmHg，血气分析pH 6.81，HCO 3- 2.3 mmol/L，BE-32.8 mmol/L，酸中毒无好转，考虑存在脓毒性休克，肠穿孔可能，立即给予0.9%氯化钠注射液扩容，去甲肾上腺素升压，美罗培南、万古霉素抗感染等治疗，胃肠减压引出黄绿色含粪汁液体，急查腹部B超提示肠淤张；腹部CT提示小肠多发肠壁积气，伴门静脉积气，腹腔积液。考虑肠管坏死伴穿孔可能性大，急请普外科会诊，急诊行剖腹探查术，术中发现距回盲部约20 cm肠管及距离曲氏韧带有约10 cm肠管颜色尚可，其余肠管均已发黑伴多处穿孔，切除坏死肠管，予空肠造瘘，肠腔置16号橡胶引流管，术后禁饮食，引流管及瘘口可引出大量墨绿色分泌物，术后继续行持续床旁血液净化治疗，于术后第2天行第2次血浆置换（置换量900 mL），术后第5天撤离有创呼吸机。患儿静脉用胰岛素静泵下血糖控制尚可，5 d后开始间断予温水鼻饲，逐渐过渡为配方奶。住院第11天患儿诉下腹胀、伤口疼痛，伴发热，体温最高39.0 ℃，且易反复，查体下腹部皮肤可有握雪感，考虑皮下积气。第12天，腹部皮下积气减少，左侧腹壁出现红肿热痛，考虑腹壁感染，予拔除肠腔引流管，腹壁缝线拆除，造瘘袋贴于腹壁切口周围皮肤，保持引流通畅，伤口周围涂抹氧化锌软膏保护皮肤，治疗上继续禁食、胃肠减压，小剂量胰岛素，补液，静脉营养，美罗培南联合万古霉素抗感染。动态监测血糖、血脂，均正常；经抗感染治疗后患儿逐渐体温正常，精神反应好转，于住院第20天转入内分泌科继续静脉营养治疗，住院70 d后，患儿腹部切口愈合好，行造瘘口闭合术，术后肠道恢复良好，逐渐过度肠内营养联合静脉营养，住院90 d，好转出院。随访半年，患儿精神反应好，营养状态中等，持续静脉营养及部分肠内营养中。血糖控制良好。

目的:总结女性尿道修复与重建的外科手术治疗经验，以提高该病的诊治水平。方法:回顾性分析厦门大学附属第一医院2010年1月至2018年12月收治的28例女性尿道修复与重建患者的临床资料，患者年龄8~66岁，平均34岁；病因为尿道及旁肿瘤11例(恶性6例，良性5例)，尿道憩室10例(马蹄形或圆周型)，尿道狭窄4例，尿道阴道瘘3例。患者手术中采用截石位或折刀位，根据尿道损伤的部位及程度不同，分别采用膀胱组织瓣、阴道组织瓣、膀胱黏膜、阴道黏膜、阴唇黏膜等组织，进行直接缝合、管状组织瓣缝合、前移组织瓣缝合、小阴唇组织瓣转移缝合等技术进行修复重建。结果:患者手术均顺利完成，无严重并发症，术后1~4周拔出尿管，随访1~12个月，所有患者均尿道解剖修复成功，其中23例控尿良好，4例有轻度压力性尿失禁，1例中度压力性尿失禁。结论:女性尿道损伤需要行修复与重建少见。手术方式和入路可根据病情及术者经验而定，视野良好、组织无张力、血供良好、多层缝合是手术成功关键。加用脂肪垫等组织，可提高手术成功率和控尿率。

目的:探讨阴股沟区不同类型组织瓣修复中、低位直肠阴道瘘的应用方法和临床效果。方法:回顾性分析1996年3月至2019年11月中国医学科学院整形外科医院妇科整形中心收治的18例直肠阴道瘘患者的临床资料，年龄17个月至39岁，平均20.8岁。对于瘘口直径大于1 cm，局部瘢痕较多的病例，选用双侧闭孔动脉前皮支为蒂的阴股沟岛状皮瓣瓦合修补；对于直径在1 cm以内瘘口，采用单侧阴唇后动脉外侧支为蒂的阴股沟皮瓣，经皮下隧道转移修复，如局部组织张力小，能够直接闭合，则行阴股沟筋膜瓣间置修补。结果:本组18例，术后瘘孔均完全关闭，转移组织瓣血运良好，供区切口一期愈合。组织瓣切取大小4 cm×2 cm~7 cm×4 cm。采用双侧阴股沟岛状皮瓣修复4例，单侧阴股沟皮瓣修复5例，单侧阴股沟筋膜瓣修复9例。均随访6~36个月，未出现复发，临床效果满意。结论:阴股沟组织瓣带蒂转移是修复中、低位直肠阴道瘘的一种安全可靠的方法。根据瘘管解剖特点合理设计皮瓣能兼顾患者对于功能、形态和美学的需求。

目的:介绍1例车祸伤后小肠唇状瘘 、重度营养不良伴抑郁患儿围手术期的临床营养专科管理方案.方法:关瘘术前采用局部双腔套管负压引流,联合静脉使用生长激素及生长抑素,满足其经口进食欲望(限量半流质饮食),收集食物残渣后由瘘口排除,并通过远端空肠营养置管间歇输注个性化肠内营养液,实现分段肠内营养支持.关瘘术后逐渐恢复普通饮食.治疗期间利用儿童抑郁量表(children''s depression inventory,CDI)评估患儿的情绪及行为,积极辅以肠外营养支持,并持续监测患儿消化道情况 、体重和营养相关生化指标,阶段性调整营养方案.结果:患儿抑郁量表得分从31分降至14分,心理状态逐渐稳定,配合度逐渐提高,实现体重平稳增长,达到手术要求并顺利关瘘,行关瘘术后营养状况进一步改善,顺利出院.结论:根据患儿心理特点和车祸伤后新的胃肠解剖结构,制定个性化的肠内肠外营养方案,可以保证患儿治疗依从性和治疗效果.

目的:探讨无充气颏下前庭联合入路腔镜甲状腺手术治疗甲状腺乳头状癌的可行性和安全性。方法:回顾性分析2020年11月至2021年4月在浙江大学医学院附属邵逸夫医院头颈外科接受无充气颏下前庭联合入路手术的41例甲状腺乳头状癌患者的临床和病理学资料。男性5例，女性36例；年龄（35.0±8.7）岁（范围：19~58岁）。甲状腺乳头状癌最大径为（7.6±5.8）mm（范围：2~30 mm）。颏下做1个长2.0 cm横切口为观察孔，置入1个10 mm套管和特制悬吊拉钩，口腔前庭内靠唇侧做2个长5 mm纵行切口为操作孔，各置入5 mm套管，操作方向为从头侧向尾侧。术后第1天和术后1个月检测下唇部及颏部感觉。记录手术时间、住院时间、清扫淋巴结数目及术后并发症。结果:所有病例均顺利在腔镜下完成手术，无中转开放手术。手术时间为（99±34）min（范围：50~180 min），术后住院时间为（3.4±2.2）d（范围：2~16 d）。清扫的中央区淋巴结数目为6（5）枚［ M（IQR）］（范围：1~25枚）。随访截至术后1个月，术后暂时性甲状旁腺功能减退2例，喉返神经损伤1例，继续随访评估是否为暂时性损伤。术后淋巴瘘、皮下积液及皮下局部红肿各1例，经过保守治疗均痊愈。下唇部轻微麻木1例，于术后1个月恢复正常。无永久性甲状旁腺功能减退发生，无术后出血发生，无颏部麻木发生。 结论:无充气颏下前庭联合入路腔镜甲状腺手术治疗甲状腺乳头状癌是可行的，有临床应用价值。

目的:探讨唇黏膜耦合包皮岛状瓣治疗尿道下裂术后再发阴茎下弯的临床效果。方法:回顾性分析4个医疗中心2021年1月至2023年3月采用唇黏膜耦合包皮岛状瓣治疗35例尿道下裂术后再发阴茎下弯患者的临床资料。中位年龄15(13，18)岁，5例伴阴茎头裂开，4例伴尿道皮肤瘘。所有患者均采用唇黏膜耦合包皮岛状瓣行尿道成形术，人工勃起试验证实存在阴茎下弯，在阴茎干弯曲最明显处斜形离断尿道，去除阴茎腹侧的纤维化瘢痕组织，测量尿道缺损长度，取相应长度唇黏膜铺板重建尿道板，相邻包皮岛状瓣翻转覆盖于重建的尿道板形成新的尿道管腔。术后3 d拔除尿道内支架管，术后3周拔除尿道外支架管，术后5周行诊断性尿道探查，术后7周行尿流率检查，分析患者围手术期及术后随访资料。结果:35例手术均顺利完成，手术时间(114.7±20.1)min，术后随访(15.5±5.9)个月，无阴茎下弯发生。32例患者修复成功，其中21例术后7周复查尿流率，最大尿流率为(18.4±3.7)ml/s；3例(8.6%，3/35)出现尿道皮肤瘘，术后6个月予尿瘘修补后正常排尿。结论:唇黏膜耦合包皮岛状瓣治疗尿道下裂术后再发阴茎下弯患者手术成功率高，术后并发症少，是一种安全、可行的治疗方法。

女，12岁，因"持续发热伴阵咳1周"于2017年6月25日入院。入院前当地医院检查：白细胞16. 9×10 9/L，中性粒细胞71.1%，超敏C反应蛋白233. 2 mg/L，胸部X线检查提示左下肺感染性病变，予以抗感染治疗后未见好转。遂来武汉儿童医院就诊，门诊以"肺炎"收入院。追问病史：入院前1 d患儿出现呕吐3次，平时身体欠佳，近2年反复发热，偶有腹痛。患儿出生6个月后每年多次因不同部位肺炎入院治疗，期间反复出现扁桃体化脓性感染。入院体格检查可见身高为134 cm（低于同龄人第三百分位），发育欠佳，智力一般，反应稍迟钝。面部可见散发黑色素痣，前额突出，眼距增宽，双内眦赘皮，鼻翼宽大，唇厚，双耳呈低位耳，咽部充血，双侧扁桃体I°肿大。右手为通贯掌，左侧第五指不能并拢，右侧中指末端指节呈屈曲挛缩状，左足第四趾呈轻度外翻畸形，双侧足底跖纹加深，足底见散发黑色素痣。腹部体格检查见腹部平坦，腹肌软，肝脏触诊肋下平脐，脐周有深压痛，反跳痛阴性，未触及明显腹部包块，移动性阴性，肠鸣音正常3次/min。入院后完善检查，白细胞29. 21×10 9/L（正常值范围为3. 85~10. 00×10 9/L），中性粒细胞24. 96×10 9/L（正常值1.08~5.80×10 9/L），内见中毒颗粒伴核左移，超敏C反应蛋白230 mg/L（正常值0~3 mg/L），总胆红素24. 9 μmol/L（正常值2~19 μmol/L ），直接胆红素11. 0 μmol/L（正常值0~ 6.8 μmol/L ），白蛋白28.5 g/L（正常值39~53 g/L），前白蛋白11. 3 mg/L（正常值170~420 mg/L）。胸部及腹盆CT检查提示左肺下叶肺炎，肝脏增大，肋下6 cm，腹腔内部分肠管肠壁稍增厚。所见胸腰段脊柱T 12至L 3椎体边缘毛糙，L 5椎体边缘缺损，T 12和L 1部分融合，L 2/3椎间隙缩小（图1A）。患儿入院后按肺炎行抗感染治疗，感染指标控制不佳，入院后第五天患儿再次呕吐并诉腹痛，完善腹部增强CT检查提示左中下腹部局部肠管扩张，肠壁黏膜下水肿（图1B、1C），腹部X线检查提示高位不全性肠梗阻。完善头颅CT检查提示枕大池增大，双侧侧脑室体部平行分离，前纵裂较深，多考虑为胼胝体发育不良（图2）。腹部体格检查出现肌紧张、压痛反跳痛明显等弥漫性腹膜炎体征，急诊剖腹探查：术中见小肠、结肠多处坏死（图3A~3C），回盲部至距末端回肠30 cm小肠共有5处肠坏死，最大直径约为0. 5 cm，大网膜包裹好。结肠共有5处肠坏死，大小为3 cm×4 cm，分别位于升结肠（1处），横结肠（2处），降结肠上端（1处），乙状结肠（1处）。横结肠2处坏死及降结肠坏死与空肠近端粘连严重，近端空肠扩张严重，直径约为8 cm，肠管增厚，水肿严重，可见4处少许浆肌层撕裂。行坏死结肠切除+肠粘连松解+肠修补+回肠造口+阑尾切除术+腹腔引流。术后病理检查提示：阑尾淋巴组织增生，阑尾系膜炎及周围炎；肠壁坏死以及慢性炎症，小血管增生，炎性细胞浸润（图4A、4B）。术后予以美罗培南、替考拉宁抗感染治疗，肝功能提示丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶以及黄疸指数高：总胆红素70.8 μmol/L，丙氨酸转氨酶1 000 U/L（正常值7~45 U/L），天冬氨酸转氨酶940 U/L（正常值10~40 U/L），予以护肝治疗。同时请多学科会诊，多学科会诊讨论考虑基因染色体疾病可能，完善染色体核型检查。术后第三天伤口感染，全层裂开（图5A），伴发热，最高体温达39. 5℃，结合伤口分泌物药敏试验结果，更换抗生素为丁胺卡那、利奈唑胺，加用糖皮质激素甲泼尼龙40 mg抗炎，感染控制后出院。后续外周血染色体核型结果提示：45X/47,XX,+8 (14%/86%），为8号染色体三体合并特纳综合征嵌合体核型。8个月后患儿情况好转，家长要求关闭回肠造瘘口，于本院行回肠造口闭合术，感染指标控制后出院。1年后患儿因伤口感染及腹壁瘘多次入院，予以换药清创、抗感染，嘱家属注意护理伤口（图5B）。后患儿腹壁伤口感染逐渐好转，自行在家护理，腹壁伤口形成瘢痕，肠壁瘘口突出腹壁，携瘘口生活（图5C）。

目的:总结女性尿道下裂患者的治疗经验。方法:回顾性分析2011年12月至2019年12月上海交通大学医学院附属第六人民医院收治的12例女性尿道下裂患者的临床资料。年龄(31.0±16.6)岁(7~67岁)。其中3例既往有骨盆骨折外伤史，3例有产伤史，余6例无外伤及手术史。12例中先天性尿道下裂6例，获得性尿道下裂6例。临床表现为尿失禁6例，排尿费力6例。查体：外阴部正常尿道外口位置未见尿道口，尿道口下移至阴道前壁的不同部位。所有患者均采用尿道延长术。对于先天性尿道下裂，术中采用尿道板裁剪卷管以延长尿道。对于获得性尿道下裂，采用阴唇带蒂皮瓣卷管扩大狭窄段尿道并予延长。游离大阴唇皮下脂肪垫并转移到新构建的尿道外侧，以防止尿道阴道瘘的发生并提高尿道压力。5例存在明显尿失禁的患者同时行膀胱颈部重建。解剖性修复成功定义为外观上可在阴蒂下方见到正常外形的尿道外口；功能性修复成功定义为患者术后无中、重度尿失禁出现；术后12个月随访，最大尿流率>15 ml/s。分析患者手术效果。结果:12例手术均顺利完成，均无围手术期并发症。术后随访(57.3±32.5)个月(18~96个月)。12例术后均能自发排尿；术前有尿失禁症状的6例中，术后4例尿失禁症状消失，2例明显改善；6例排尿费力者中术后4例排尿通畅，2例术后仍有排尿费力，后通过扩张尿道减轻症状。本组手术解剖性修复成功率为100.0%(12/12)，功能性修复成功率为83.3%(10/12)。结论:尿道延长术是治疗女性尿道下裂的有效方法，带蒂脂肪垫有助于增加尿道压力和防止瘘的发生；对于女性尿道下裂合并严重尿失禁患者，膀胱颈部重建是效果较好的一种术式。

目的:探讨不同程度尿道下裂患儿尿道板纵切卷管尿道成形术（tubularized incised plate urethroplasty，TIP）后10年以上的随访情况。方法:收集2005年5月1日至2010年5月31日在上海交通大学医学院附属仁济医院采用TIP术初次治疗尿道下裂的362例患儿临床资料。患儿中位年龄为15个月，年龄范围为8~84个月；中位尿道缺损长度为1.5 cm，尿道缺损长度范围为0.5~3.0 cm。根据阴茎脱套后腹侧弯曲的程度进行区分，患儿阴茎弯曲度<15°为轻度下弯或无下弯，15°~35°为中度下弯，>35°为重度下弯。本研究中，轻度下弯或无下弯的患儿有254例，中度下弯的患儿有108例。根据阴茎腹侧弯曲矫正后尿道开口的位置进行区分，开口于冠状沟至阴茎根部远端的患儿为轻中度尿道下裂，开口于阴茎根部至会阴的患儿为重度尿道下裂，其中轻中度尿道下裂患儿有302例，重度尿道下裂患儿有60例。对所有患儿进行TIP术治疗，对中度下弯的患儿辅行阴茎背侧白膜折叠术。术后复查随访，记录患儿尿道狭窄、尿道瘘以及阴茎弯曲等并发症的发生情况。结果:所有患儿术后随访10年以上，随访时间范围为10~15年，随访患儿年龄范围为11~24岁。随访期间共251例患儿返院完成尿流率检查，其中10.0 % （25/251）的患儿手术后最大尿流率（maximum flow rate, MFR）低于正常值。关于MFR降低的情况，重度尿道下裂患儿的比例明显高于轻中度患儿，25.0 %（15/60）比5.2%（10/191），差异具有统计学意义（ P<0.001）。患儿尿道瘘发生率为9.4%（34/362），其中重度尿道下裂的患儿尿道瘘的发生率为8.3%（5/60），轻中度尿道下裂患儿尿道瘘的发生率为9.6%（29/302），两者间的差异无统计学意义（ P>0.05 ）。尿道狭窄发生率为2.5 %（9/362），其中重度尿道下裂患儿尿道狭窄的发生率明显高于轻中度尿道下裂患儿，10.0%（6/60）比1.0%（3/302），差异具有统计学意义（ P<0.001）。阴茎再弯发生率为7.5%（27/362），27例中12例重度下弯，15例轻度下弯；其中手术前中度下弯患儿的再弯发生率达18.5%（20/108），手术前轻度下弯或无下弯患儿再弯发生率为2.8%（7/254），两者间的差异具有统计学意义（ P<0.001）。25例MFR低于正常值的患儿中，9例为尿道狭窄，12例为阴茎重度下弯，其余4例仍在随访观察中。34例尿道瘘及9例尿道狭窄患儿均再次接受手术治疗。27例阴茎再弯的患儿中，12例重度下弯者均进行了唇黏膜-包皮耦合尿道延长手术，其余15例轻度下弯的患儿随访观察中。 结论:TIP术式主要适合于伴轻度阴茎下弯或无阴茎下弯的轻中度尿道下裂。

病例 男,68 岁,因"阵发性胸闷气短 20 余年,加重 2d"入院. 无明显心前区不适,无头晕头痛、晕厥、意识及肢体活动障碍. 既往史:房颤病史 20 余年,慢性支气管炎病史 20 余年,脑梗死病史 3 年. 查体:血压 88 mmHg∕52 mmHg(1 mmHg≈ 0.133 kPa),口唇发绀,桶状胸,双肺呼吸音粗,心率 66 次∕min,胸骨左缘 3～4 肋间闻及连续性杂音.心电图:异位心律、心房颤动、不完全性右束支传导阻滞.