2020年11月9日就诊于东营市胜利油田中心医院，足月出生，体质量为3 260 g，身长50 cm，无特殊面容，出生后发现外生殖器发育异常，尿道下裂，阴茎向下弯曲，尿道外口位于阴茎腹侧根部，右侧睾丸鞘膜积液(图1)。B超检查在膀胱后方探及2.5 cm × 0.4 cm类子宫回声，内见线状高回声，双侧睾丸形态大小正常，双侧隐睾。对患儿进行外周血染色体检查，G显带核型分析示45，X[76]/46，X，psu idic(Y)[24]？(图2A、2B)。后加做C显带证实部分细胞系为46，X，psu idic(Y)(q12)(图2C)。拷贝数变异测序检测提示X染色体拷贝数为1，Y拷贝数为0.5(图3)，与核型分析结果一致。出生后48 d性激素检查结果(括号内为参考范围)：黄体生成素9.47 IU/L(参考值：男0.62 ~ 4.08 IU/L，女< 0.05 IU/L)，卵泡刺激素15.37 IU/L(参考值：男0.41 ~ 3.02 IU/L，女1.23 ~ 17.4 IU/L)，雌二醇77.07 pmol/L(男< 47 pmol/L，女< 79 pmol/L)，睾酮4.51 nmol/L(参考值：男0.69 ~ 7.6nmol/L，女< 0.4 nmol/L)。抗苗勒管激素152.5 pmol/L(参考值：男425 ~ 1 810 pmol/L，女< 49 pmol/L)。患儿父母均为34岁，外观无异常，否认近亲结婚，既往曾生育1女，表型正常。此次妊娠孕24周诊断为"妊娠期糖尿病"，孕34周时用胰岛素治疗，血糖控制好。本研究通过了医院伦理委员会的审查(Q/ZXYY-ZY-YWB-LL202252)，患儿监护人签署了临床研究知情同意书。

目的:探讨舌黏膜耦合颊黏膜与舌黏膜耦合异种脱细胞基质生物膜(ADM)一期尿道成形术治疗男性尿道下裂多次修复失败患者的临床疗效。方法:回顾性分析2017年2月至2019年2月收治的26例成年男性尿道下裂修复失败患者的病例资料，其中上海交通大学附属第六人民医院18例，山西医科大学第二医院3例，郑州大学第一附属医院3例，哈尔滨医科大学附属第二医院2例。根据尿道替代材料不同将患者分为两组，A组为舌黏膜耦合颊黏膜组(14例)，平均年龄(29.5±1.2)(18～41)岁；既往手术次数平均(3.6±0.7)(2～5)次；既往取口腔黏膜次数平均(1.0±0.5)(0～2)次；尿道缺损长度(6.4±0.6)cm。B组为舌黏膜耦合ADM组(12例)，平均年龄(26.5±0.8)(20～38)岁；既往手术次数平均(4.6±0.8)(3～5)次；既往取口腔黏膜次数平均(1.0±0.5)(0～2)次；尿道缺损长度(6.7±0.4)cm。两组上述指标比较差异均无统计学意义( P>0.05)。手术方式：将阴茎伸直，切除纤维组织或瘢痕，测量尿道缺损长度。A组采用舌黏膜铺尿道板，加盖颊黏膜；B组采用舌黏膜铺尿道板，加盖ADM[异种(牛)脱细胞基质敷料，规格5 cm×5 cm]。A组取舌黏膜的长度平均(5.0±0.2)(4.0～6.0)cm，宽度平均(1.2±0.2)(1.0～1.5)cm；取颊黏膜的长度平均(4.1±0.2)(3.5～5.5)cm，宽度平均(1.2±0.2)(1.0～1.5)cm。B组取舌黏膜的长度平均(5.0±0.2)(5.0～6.0)cm，宽度平均(1.2±0.2)(1.0～1.5)cm。两组术中取口腔黏膜长度差异有统计学意义( P<0.05)。尿道下裂修复成功标准：①阴茎外观接近正常；②矫正阴茎下曲；③尿道正位开口；④尿流尿线正常，排尿通畅，成人最大尿流率>15 ml/s。比较两组的疗效和并发症发生率。 结果:术后平均随访(16.3±1.6)(8～24)个月。A、B组口腔区域并发症发生比例分别为：口腔供区疼痛7/14例和1/12例，张口紧绷感8/14例和1/12例，口腔供区麻木感8/14例和1/12例，差异有统计学意义( P<0.05)。A、B组尿道并发症发生比例分别为：尿道瘘1/14例和4/12例，尿道狭窄2/14例和6/12例，差异有统计学意义( P<0.05)；阴茎弯曲2/14例和1/12例，差异无统计学意义( P>0.05)。A、B组手术成功比例分别为12/14例和5/12例，差异有统计学意义( P<0.05)。 结论:对于尿道下裂多次修复失败后皮源缺少的患者，建议采用舌黏膜耦合颊黏膜一期尿道成形术修复尿道。舌黏膜耦合ADM尽管具有口腔黏膜取材少、术后口腔并发症低等优点，为多次手术失败阴茎局部皮源缺损患者提供了一种新途径，但存在术后并发症多、手术成功率低等风险，应谨慎使用，不推荐一线使用。

男，14岁2个月，8年多前发现生长缓慢，平均每年3 ~ 4 cm，3年前出现步态不稳。患儿系第2胎，孕40周出生，体重3.35 kg，出生及喂养无特殊。查体：身高144.5 cm(<-3SD)，体重36 kg，弓状眉，高耳位，左眼斜视，面部多痣，口微张，双臂细长，臂展147.5 cm，蜘蛛指，拇指及拇趾宽大，左侧隐睾，双侧睾丸均约3 mL，阴茎长4 cm，未见阴毛、腋毛，胸椎向左弯曲，行走时向右倾斜(图1)。生长激素激发试验：峰值生长激素3.6 ng/mL(< 10 ng/mL)，血类胰岛素样生长因子-1 125 ng/mL(183 ~ 850 ng/mL)，GnRHa激发试验：峰值黄体生成素51.7 IU/L(0.8 ~ 6.0 IU/L)、峰值卵泡刺激素17.6 IU/L(1.2 ~ 7.0 IU/L)，甲状腺功能、骨代谢检测、促肾上腺皮质激素+皮质醇、硫酸去氢表雄酮、性激素结合球蛋白均正常。X线：骨化中心10/10颗，骨龄约13岁(GP图谱法)。脊柱正侧位片：骶椎曲度欠自然。头颅MRI：垂体无异常，脑外侧间隙增宽，双侧侧脑室增宽(图2)。心、肝、肾以及肾上腺B超均未见异常。其母孕期无特殊史，父母及姐姐身高、体重及智力运动均正常，未见畸形。本研究通过了本院医学伦理委员会的审查(批准号2020-IRB-195)，患儿监护人签署了知情同意书。

目的:探讨自体游离腹股沟真皮片移植在尿道下裂阴茎海绵体不对称所致重度下弯矫治中的应用效果。方法:回顾性分析2018年2月至2019年12月郑州大学第一附属医院小儿外科收治的26例重度阴茎下弯的尿道下裂患儿治疗情况，患儿年龄范围为1. 5~5. 2岁，中位年龄为2. 6岁。所有患儿均采用分期手术，第一期手术先给予阴茎皮肤肉膜脱套矫正浅筋膜所致的阴茎下弯，再横断尿道板解除引起阴茎下弯的因素，如阴茎下弯仍>30°，于最大腹侧弯曲处切开白膜，松解白膜与阴茎海绵体之间的Smith间隙，经人工勃起试验检测下弯矫治情况，如仍有下弯，继续松解Smith间隙直至阴茎勃起试验证实阴茎伸直满意，切取同等面积游离自体腹股沟真皮片覆盖阴茎白膜缺损区域。背侧包皮正中剪开后包绕覆盖至阴茎腹侧正中区域以备二期尿道成形使用，对于尿道下裂术后阴茎下弯者选择相应皮瓣覆盖阴茎腹侧以备下次尿道成形，比较阴茎伸直前后背侧、腹侧的长度。第二期手术采用腹侧尿道外口至龟头远端皮肤卷管成形尿道或自体唇黏膜镶嵌阴茎体后联合局部皮瓣耦合成形尿道，并覆盖周围筋膜或阴囊精索外筋膜，皮肤改形覆盖。在阴茎白膜切开前和白膜切开真皮瓣修补后分别测量阴茎腹侧和背侧的长度，采用 t检验分析测量数据。 结果:26例一期手术患儿，阴茎下弯一期矫直满意，第一期手术中测得阴茎伸直前背侧长度为（35. 6±3. 1）mm，腹侧长度为（31. 8± 3. 2）mm；伸直后阴茎背侧长度为（35. 8±2. 9）mm，腹侧长度为（35. 6±3. 1）mm；第二期术前阴茎背侧长度为（36. 5±3. 1）mm，腹侧长度为（36. 3±2. 9）mm。比较手术前后阴茎腹侧长度，差异有统计学意义（ P<0. 05）。术后无阴茎腹侧血肿、下弯复发等现象，二期手术出现1例尿道瘘，无尿道狭窄、伤口裂开、尿道憩室等发生。 结论:应用自体游离腹股沟真皮片移植技术可以充分矫正尿道下裂阴茎海绵体不对称所致的阴茎下弯，并可延长阴茎长度。

目的:探讨间置尿道成形术在特殊形态阴茎头型尿道下裂和单纯性严重阴茎弯曲中的应用价值。方法:回顾性分析2008年11月至2019年12月在深圳市儿童医院实施间置尿道成形术治疗的特殊形态阴茎头型尿道下裂伴严重弯曲(>30°)或伴阴茎体段尿道菲薄者9例和单纯严重阴茎弯曲畸形(>30°)2例患儿的临床资料。患儿初次手术年龄25~109个月，中位年龄40个月。手术方法包括：不分期间置尿道成形术2例，分期间置尿道成形术9例。术后随访8个月~12年，随访内容包括阴茎形态、排尿情况，有无尿瘘、尿道狭窄和检测尿流率。尿流率数据以 ± s表示，组间比较采用 t检验。 结果:术中间置尿道长度为2.2~4.2 cm，平均长度3.2 cm。术后随访阴茎无弯曲，排尿顺畅且尿线不分叉，阴茎外形满意。并发尿瘘2例，其中分期和不分期手术各1例，经再次手术修复成功；无尿道狭窄和尿道憩室患儿。最大尿流率术后3个月为(8.3±1.0) mL/s、6个月为(6.7±1.9) mL/s，与健康对照组[(12.3±3.0) mL/s]比较，差异有统计学意义( t＝3.221、3.864，均 P<0.05)，而术后1年最大尿流率[(10.5±3.7) mL/s]与健康对照组比较，差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:间置尿道成形术治疗儿童轻微的阴茎头型尿道下裂同时伴严重阴茎弯曲和/或阴茎体段尿道发育不良者及严重阴茎弯曲畸形是一种行之有效的手术方式。

目的:探讨12点折叠法治疗阴茎弯曲畸形的效果。方法:回顾性分析2018年10月至2019年4月在本院采用12点折叠法治疗的3例阴茎弯曲畸形患者的临床资料，所有患者均为单纯先天性阴茎弯曲，其中2例为腹侧弯曲合并左侧弯曲畸形，1例为腹侧弯曲畸形。结果:3例阴茎弯曲畸形均一次性被矫正，随访3～6个月，无一例复发。结论:根据阴茎弯曲的不同程度，采用12点折叠法治疗是一种手术创伤小、安全易掌握、疗效好的手术方法。

目的:探讨包皮作为移植材料在阴茎硬结症手术中的疗效。方法:选取2018年1月至2020年8月本院收治的24例阴茎硬结症患者，采用阴茎硬结切除术＋包皮补片修补术进行治疗，比较患者术前和术后1年的国际勃起功能指数-5(IIEF-5)问卷评分以及阴茎彩色双功能多普勒检查(CDDU)结果。结果:24例患者的术后阴茎弯曲畸形均得到明显好转，能进行正常性生活，无阴茎勃起疼痛，阴茎长度无缩短，术后1年的IIEF-5评分高于术前[(20.96±0.27)分vs.(19.08±0.43)分]，差异有统计学意义( P<0.05)；CDDU检查结果显示，患者术前的收缩期峰值流速(PSV)、舒张末期速度(EDV)与术后比较，差异均无统计学意义( P＝0.390、0.830)。 结论:包皮作为移植材料治疗阴茎硬结症是一种安全有效且简单经济的手术方式，但仍需更多病例进行长期、前瞻性、随机对照研究来进一步评估其治疗效果。

目的:比较Hui-Jing一期手术与Bracka分期手术治疗重度尿道下裂的并发症。方法:回顾性分析2017年3月至2022年6月解放军总医院第七医学中心收治的75例重度尿道下裂患儿的临床资料，根据手术方式分为Hui-Jing组44例，中位年龄40.5(20.8，90.5)个月；尿道开口为阴茎阴囊型23例，会阴型21例。Bracka组31例，中位年龄38.0(24.0，44.5)个月；尿道开口为阴茎阴囊型15例，会阴型16例。两组的年龄( P＝0.47)、尿道开口位置( P＝0.74)差异无统计学意义。Hui-Jing组行Hui-Jing一期手术，即舌黏膜和纵行带蒂包皮瓣Onlay耦合尿道成形术+阴茎头纵切卷管成形术，术中横断尿道板后，采用舌黏膜铺板，纵裁包皮Onlay和Snodgrass阴茎头纵切卷管成形术。Bracka组采用一期口腔黏膜铺板和二期卷管成形术。Hui-Jing组和Bracka组术中矫正阴茎弯曲后的尿道板缺损长度分别为(4.30±0.84)cm和(4.56±0.79)cm，差异无统计学意义( P＝0.18)。比较两组术后的尿道瘘、尿道狭窄、尿道憩室发生率。 结果:本研究75例手术均顺利完成，均未发生术中并发症。Hui-Jing组术后发生并发症15例(34.1%)，其中尿道瘘12例(27.3%)，尿道憩室3例(6.8%)，无尿道狭窄病例。Bracka组术后发生并发症17例(54.8%)，其中尿道狭窄9例(29.0%)，尿道瘘6例(19.4%)，尿道憩室2例(6.5%)。两组总并发症发生率比较差异无统计学意义( P＝0.12)，尿道瘘( P＝0.61)和尿道憩室( P＝0.13)发生率差异无统计学意义。Bracka组手术次数为(2.68±1.03)次，住院费用(12 984.63±3 808.15)元；Hui-Jing组手术次数为(1.36±0.53)次，住院费用(8 490.54±3 136.84)元，两组差异均有统计学意义( P<0.01)。 结论:Hui-Jing一期手术可用于治疗重度尿道下裂患儿，术后总并发症发生率、尿道瘘和尿道憩室发生率均与Bracka分期手术相当。

目的:探讨尿道下裂术后尿道狭窄在青春期后的处理经验。方法:回顾性分析2015年1月至2019年12月上海交通大学附属第六人民医院收治的71例青春期后就诊的尿道下裂术后尿道狭窄患者的临床资料。年龄平均27.7(12～65)岁；病程平均33.4(1～240)个月。既往手术次数平均2.5(1～9)次；尿道异位开口32例，其中开口于阴茎体部22例，阴囊部8例，会阴部2例。尿道狭窄合并阴茎弯曲17例，尿道皮肤瘘11例，尿道憩室9例，尿道结石11例，尿道感染25例。已有膀胱造瘘10例；61例尚能自行排尿，但排尿困难，尿线变细；71例平均最大尿流率4.7(0～11.2)ml/s。33例行一期尿道重建手术，其中11例行阴茎或阴囊中隔皮瓣尿道成形术，2例行尿道憩室壁瓣尿道成形术，12例行口腔黏膜尿道成形术，8例行狭窄段尿道劈开成形术。33例行二期手术，一期行狭窄段劈开，阴茎背侧皮肤腹侧转移或口腔黏膜预置尿道板，对于其中16例阴茎下弯>30°的患者，同期行阴茎伸直；二期23例行埋藏皮条法(Denis Brown)尿道成形术，6例行尿道板纵切卷管法(Snodgrass法)尿道成形术，4例行尿道板镶嵌口腔黏膜(Snodgraft法)尿道成形术。5例二期预置口腔黏膜，三期行Denis Brown法尿道成形术。阴茎弯曲采用阴茎腹侧瘢痕切除松解，必要时结合阴茎背侧海绵体白膜折叠予以纠正。结果:平均随访30.5(4～59)个月。术后61例排尿通畅，平均最大尿流率22.7(15.8～37.2)ml/s。10例出现狭窄复发(一期手术者6例，二期手术者4例)，7例出现尿瘘(均为二期手术者)。狭窄复发患者中5例行狭窄尿道劈开术，4例行皮瓣扩大成形术，1例行口腔黏膜尿道成形术。术后尿瘘患者行瘘修补手术，5例行1次瘘修补术治愈，1例行2次瘘修补术治愈，1例尿瘘未做处理。术后2例仍有阴茎弯曲。结论:尿道下裂术后尿道狭窄在青春期后处理较为困难，特别是对于残留阴茎下弯>30°，阴茎皮肤缺乏的患者，采用分期矫正弯曲，重建尿道板；二期或三期行Denis Brown法或Snodgrass法尿道成形术，效果良好。

目的:本研究旨在评估尿道板纵切卷管尿道成形术(tabularized incised plate urethroplasty，TIP)术中缝合Buck's筋膜作为新尿道第二覆盖层，同时恢复尿道的海绵体完整包绕，在减少尿道下裂并发症中的作用。方法:回顾性分析2016年3月至2018年3月就诊于福建省立医院小儿外科的尿道下裂患儿140例，年龄9～48个月。纳入标准：初次治疗的中段型、远端型尿道下裂不伴或仅伴有轻度的阴茎弯曲(由皮肤、肉膜层、Buck's筋膜牵拉或者轻度海绵体发育不均衡引起的弯曲)，适用于TIP技术治疗。排除标准：复发性尿道下裂，中重度阴茎弯曲(由于尿道板较短或者中重度海绵体发育不均衡引起的弯曲)，需要分期治疗的病例。患儿均行TIP术治疗，术中均先缝合局部尿道海绵体组织作为新尿道第一覆盖层。根据第二覆盖层的不同分为两组：A组患儿共70例，以Buck's筋膜作为新尿道第二覆盖层。B组患儿共70例，以阴茎背侧带蒂肉膜瓣(DDF)作为新尿道第二覆盖层，设为对照组。比较两组患儿术后近期并发症发生率。结果:A、B两组患儿各类型尿道下裂所占比例：A组中段型伴轻度阴茎弯曲(57.1%)、中段型(31.4%)、远端型伴轻度阴茎弯曲(5.7%)、远端型(5.7%)；B组中段型伴轻度阴茎弯曲(50%)、中段型(35.7%)、远端型伴轻度阴茎弯曲(8.6%)、远端型(5.7%)。两组患儿尿道下裂各类型构成比之间差异无统计学意义( P>0.05)。经过1年的随访，A组中尿道下裂并发症的发生率：尿道瘘(2.9%)、尿道狭窄(2.9%)、阴茎头裂开(0)、伤口感染(0)。B组中尿道下裂并发症的发生率：尿道瘘(11.4%)、尿道狭窄(1.4%)、阴茎头裂开(5.7%) 、伤口感染(1.4%)。尿道瘘、阴茎头裂开发生率之间差异具有统计学意义( P<0.05)。 结论:Buck's筋膜容易游离，血供丰富，组织较厚，并且有良好的拉伸强度。在TIP修复尿道下裂手术中，缝合Buck's筋膜作为新尿道第二覆盖层，能恢复尿道海绵体包绕尿道的正常形态，同时恢复了阴茎海绵体及尿道海绵体均有Buck's筋膜覆盖的正常解剖结构，能简单且非常有效地降低术后尿道瘘、阴茎头裂开的发生率。