目的:放射性直肠损伤（RP）是盆腔放疗最常见并发症之一。当RP出现梗阻、穿孔、瘘、顽固性直肠出血等严重晚期并发症时，需要手术治疗。由于放疗后腹盆腔可能广泛粘连，解剖层次消失，手术难度大，目前病变肠管切除术（尤其是腹腔镜下）在慢性RP（CRP）中的应用仍缺乏经验借鉴。本研究初步探讨腹腔镜Parks手术治疗CRP的可行性和安全性。方法:采用描述性病例系列研究方法，回顾性分析中山大学附属第六医院2013年7月至2019年3月期间，因CRP晚期并发症行腹腔镜Parks手术的19例患者的临床及随访资料。病例纳入标准：（1）盆腔放疗后出现CRP严重晚期并发症，包括：重度顽固性便血（血红蛋白<70 g/L）、重度顽固性肛门疼痛（疼痛数字评分>7分）、直肠狭窄、直肠穿孔和直肠瘘；（2）术前行结肠镜、盆腔MRI和（或）胸腹盆CT等影像学检查明确病变。排除标准：（1）术前或术中诊断肿瘤复发；（2）腹腔镜探查后仅行造口术；（3）直肠癌新辅助放疗后；（4）病历资料不完整。Parks手术步骤：（1）腹腔镜探查：排除肿瘤复发，明确放射性损伤肠管范围，于肉眼判断近端无明显水肿增厚、无放射性损伤改变的近端乙状结肠处做标记。（2）腹部操作：打开乙状结肠直肠右侧系膜，离断肠系膜下动、静脉，向内侧头侧拓展Toldt间隙，游离左半结肠外侧，打开胃结肠韧带，充分游离脾曲，从后方、两侧及前方分离直肠至最低点，转会阴部操作。（3）会阴部操作：于病变下缘1 cm全层切开直肠壁，充分分离直肠周围间隙至与腹腔相通，将直肠及乙状结肠经肛门拖出，于肉眼评估正常肠管处切断，移除病变肠管，行结肠肛管吻合。（4）行保护性造口。对入组病例总结手术、并发症以及症状缓解情况。采用描述性统计学方法，计量资料用 ± s或 M（ P25， P75）表示。 结果:全组19例患者均为女性，中位年龄53（50，56）岁，18例患者原发肿瘤为宫颈癌。因放疗致直肠阴道瘘9例，顽固性肛门疼痛9例（其中合并直肠深溃疡7例），顽固性便血合并直肠深溃疡1例。18例完成Parks手术，中转开腹1例。中位手术时间215（131，270）min，中位出血量50（50，100）ml，术后中位住院时间12（11，20）d。无围手术期死亡病例。术后10例发生并发症，严重并发症（Clavien-Dindo并发症分级Ⅲb级及以上者）3例，其中1例为直肠阴道膀胱尿道瘘导致盆腔感染、急性肾衰（Ⅳa级），是术后30 d内并发症；另有2例为造口脱垂并旁疝（Ⅲb）。7例出现吻合口相关并发症，其中A级吻合口漏4例，吻合口狭窄3例。全组患者手术1年后CRP症状均明显缓解或消失。5例实现造口回纳。结论:腹腔镜Parks术治疗CRP晚期并发症是安全可行的，能有效改善直肠症状；但吻合口并发症发生率较高，需严格把握手术指征。

目的:探讨泄殖腔畸形患儿合并复杂畸形的手术经验。方法:收集2006年6月至2022年12月上海交通大学医学院附属新华医院收治的17例泄殖腔畸形女患儿的临床资料，中位手术年龄为13.2个月，范围为7.2~34.6个月。其中短共同通道者(≤3 cm)13例，长共同通道者(>3 cm)4例。3例合并其他畸形：泄殖腔畸形合并球形结肠及双半子宫1例，泄殖腔畸形合并直肠膀胱瘘及膀胱外阴瘘1例，泄殖腔畸形误诊为直肠阴道瘘行肛门成形术后反复泌尿系统感染1例。通过电话和门诊随访患儿的排便控制功能与泌尿系统并发症，使用Rintala评分评估患儿控便能力。结果:17例患儿中，13例短共同通道者患儿采取后矢状入路尿生殖窦整体下拖+肛门成形术，中位手术年龄为13.4个月，中位手术时长185 min。4例长共同通道患儿行腹腔镜/开腹辅助腹骶会阴联合尿生殖窦整体下拖+肛门成形术，中位手术年龄为12.5个月，中位手术时长482 min。术后随访短共同通道患儿的中位Rintala评分为16分，4例患儿出现尿路感染，2例患儿存在尿失禁情况，其余7例未出现泌尿系统并发症。长共同通道组患儿的中位Rintala评分为14分，2例患儿出现尿道感染，1例患儿存在尿失禁情况，其余1例未出现泌尿系统并发症。结论:泄殖腔畸形合并其他畸形术前必须进行精准评估，多学科联合制定个体化治疗方案和术后长期管理。

女，出生后3 d诊断为先天性肛门闭锁于2022年8月1日转至淮安市妇幼保健院小儿外科。患儿系其母孕39 +4周于外院经阴道分娩，孕1产1，出生时患儿体重为2.3 kg。入院后患儿口水较多且无法进食，并伴有呛咳和窒息。体格检查显示肛门闭锁合并直肠前庭瘘，无腹胀。食管造影提示食管闭锁，近端闭锁盲端位置在第一至第二胸椎水平（图1）。腹部X线片显示胃肠道气体影，根据Gross分型初步诊断为Ⅲ型食管闭锁。

目的:探讨1例新生儿期起病的极早发炎症性肠病(VEOIBD)患儿的遗传学病因。方法:收集1例因"生后6 d以腹泻、发热起病"于2018年5月23日就诊于复旦大学附属儿科医院的VEOIBD患儿的临床及随访资料。对其进行家系全外显子测序(WES)，对可疑致病变异进行Sanger测序及PCR验证。结果:患儿为4.5岁女性，主要表现为腹泻、发热、生长发育迟缓、直肠阴道瘘、甲状腺功能低下，3.5月龄时因严重的肠粘连及肠梗阻而行肠造瘘术。根据其临床表现、消化内镜、组织病理学检查结果诊断为VEOIBD。该患儿合并先天性甲状腺功能减低症，1月龄起予左旋甲状腺素替代治疗。家系WES发现该患儿 DUOX2基因存在c.2654G>T及c.505C>T复合杂合错义变异及 IL10RA基因存在c.301C>T杂合错义变异，进一步数据分析发现该患儿 IL10RA基因的第1外显子存在333 bp的片段缺失。根据美国医学遗传学与基因组学学会变异评级相关指南(ACMG)，该患儿 IL10RA：c.301C>T被评级为致病性变异(PS1+PM3+PP3+PP4)， DUOX2：c.2654G>T变异判定为可能致病性变异(PS3+PM3+PM5)， DUOX2：c.505C>T判定为意义未明变异(PM2_Supporting+PM3+PP4)。 结论:对新生儿期起病的极早发炎症性肠病患儿应尽早行基因检测。合并 DUOX2基因变异可能加重了该患儿的临床症状。该结果可为患儿家系的遗传咨询和产前诊断提供帮助，并进一步增加临床医生对该罕见病的认识。

痔、直肠脱垂、直肠癌、肛裂或肛瘘等的外科治疗方法，一旦术中损伤控便的神经或肌肉，将可能导致不同程度的大便失禁（FI）。外科医生需要根据患者自身状况进行术前评估选择合适的手术方案，尽可能地在治疗疾病的同时降低术后FI的发生率，提高患者术后的生活质量。此外，外科医生手术技术的熟练度、术前患者合理的饮食调整、规律的排便以及盆底肌的锻炼等，都有助于降低患者术后FI的发生率。而对于术后已经发生FI的患者，在制定合理的饮食、规律排便和药物治疗的基础上，临床医生可以采用如生物反馈、盆底肌锻炼、骶神经刺激、经皮胫神经刺激、针灸、注射填充剂、肛门或阴道插入物、经肛门灌洗、手术、心理支持等方法，针对患者病情个体化治疗。本文结合文献对可能导致术后FI的常见疾病现状进行总结，阐述术后FI的预防和处理策略，以期供同行参考。

目的:总结运用腹腔镜辅助下肛门成形术(laparoscopic-assisted anorectal pull-through，LAARP)治疗先天性中、高位型肛门直肠畸形患儿在手术后的短期和长期预后，以及手术相关的经验和方法。方法:收集2001年8月至2019年6月在首都儿科研究所行LAARP术治疗的300例先天性肛门直肠畸形(congenial anorectal malformation，ARM)患儿的临床资料。其中，男294例，女6例；手术年龄为(3.1±0.4)个月，手术年龄范围为8 d至14岁(38例患儿手术年龄<28 d)；高位型174例，中位型126例；直肠膀胱瘘59例，直肠尿道前列腺部瘘99例，直肠尿道球部瘘136例，直肠前庭瘘3例，直肠阴道瘘3例。对79例患儿行传统3孔LAARP术，221例患儿行经脐单孔LAARP术；对38例新生儿行1期LAARP术，余262例患儿行3期LAARP术。结果:所有患儿均无中转开放手术的情况发生。平均手术时间为1.52 h，住院时间为(11.6±1.7) d。所有患儿均无术后伤口感染、尿道损伤、瘘管复发或排尿困难等并发症，术后逆行尿路造影检查提示：1.0%(3/300)的患儿发生尿道憩室，不伴尿路感染、排尿困难、尿道黏膜外翻和尿路结石等并发症；7.7%(23/300)伴直肠黏膜脱垂，需行二次手术治疗；1.0%(3/300)有肛门狭窄，于LAARP术后5个月再次行肛门成形术；0.7%(2/300)有肛门回缩，于LAARP术后5～6 d再次行手术治疗。男性患儿中的高位型和中位型ARM患儿在手术时间(1.78 h比1.95 h)、肛门狭窄发生率(1.9%比1.6%)和尿道憩室发生率(0.7%比1.7%)之间的差异没有统计学意义( P>0.05)。体表电刺激肛穴中心提示：高位型ARM患儿中有27.6%(48/174)能观察到强烈收缩，中位型ARM患儿中有90.5%(114/126)的患儿能观察到强烈收缩，说明这部分ARM患儿的外括约肌和纵肌是发育良好的，而其他收缩不明显且肛穴较浅患儿的外括约肌和纵肌发育不良。高位型ARM患儿的电刺激阳性率明显低于中位型患儿( P<0.001)，男女患儿的肛穴发育情况的差异无统计学意义( P>0.05)。术后随访时间范围为3个月至15年。随访3年以上的228例患儿的中期预后年龄为5.8岁(范围为3.0～18.0岁)，其中95.2%(217/228)的患儿有自发肠蠕动，88.6%(202/228)的患儿未出现污便或1级污便，10.1%(23/228)的患儿有2级污便，5.3%(12/228)的患儿有3级污便；13.2%(30/228)的患儿有1级便秘，11.0%(25/228)的患儿有2级便秘，无患儿伴发3级便秘(Krickenbeck评分)。 结论:腹腔镜对于肛门直肠成形术中游离和切除直肠、关闭瘘管、扩张横纹肌复合体隧道等操作有很大帮助，且LAARP术治疗先天性中、高位型肛门直肠畸形疗效较为确切，短期和长期预后良好。

目的:总结盆腔腹膜后肿瘤的手术治疗经验。方法:回顾性分析2015年4月至2020年9月北京大学国际医院行手术治疗107例盆腔腹膜后肿瘤患者的临床病理资料。根据肿瘤的位置、大小、与周围组织的关系个体化制定手术方案，分析患者的基本情况、出血量、肿瘤大小、是否初次手术及联合脏器切除等对手术并发症的影响。结果:手术路径包括前入路67例，骶尾侧入路21例，腹骶联合入路13例，腹腔镜5例。29例患者行联合脏器切除，27例患者发生术后并发症，严重并发症包括结直肠吻合口瘘6例，尿瘘6例，盆底延迟愈合6例，直肠阴道瘘3例，术后出血2例。是否初次手术与并发症的发生有关（ χ2=4.79， P<0.05）。 结论:对盆腔腹膜后肿瘤需充分做好术前准备及个体化设计，术中结合多种控制出血的措施及联合脏器的切除能够有效提高切除率，保障手术安全。

目的:探讨输尿管易发生医源性损伤的部位和修复效果。方法:回顾性分析2019年5月至2022年5月新疆医科大学第一附属医院收治的43例输尿管医源性损伤患者的病例资料，男20例，女23例。中位年龄39(16，64)岁。损伤位于左侧26例(60.5%)，右侧16例(37.2%)，双侧1例(2.3%)；输尿管上段8例(18.6%)、中段8例(18.6%)、下段27例(62.8%)。损伤长度(5.9±2.4)cm。7例于术中诊断，表现为输尿管管腔结构破损、离断或被结扎，术区出现广泛渗液，输尿管镜下可见脂肪组织。36例延迟诊断，表现为腰腹部疼痛13例，发热12例，腹膜刺激征9例，阴道流液9例，血尿5例；泌尿系增强CT或静脉尿路造影检查示造影剂外溢10例，肾积水或输尿管扩张27例，发现患侧肾肿瘤1例；行引流液肌酐检查7例；行肾动态显像检查发现单侧肾无功能1例。妇科手术损伤13例均行Boari皮瓣输尿管膀胱再植手术。结直肠外科手术损伤12例，术中诊断7例行Boari皮瓣输尿管膀胱再植手术；5例延迟诊断，先行肾造瘘术，其中4例于6个月后完成Boari皮瓣输尿管膀胱再植手术，1例行输尿管膀胱重吻合。泌尿外科手术损伤18例，其中10例行Boari皮瓣输尿管膀胱再植手术，2例行肾输尿管切除术，3例行自体肾移植术，1例行阑尾代输尿管手术，2例应用口腔黏膜补片修补。43例中，29例发生在7处易损伤部位，妇科手术损伤部位常见于输尿管与髂外动脉、骨盆漏斗韧带、子宫动脉交汇或毗邻处，分别为4、5、3例；结直肠外科手术损伤部位分别为输尿管与肠系膜血管平行段4例，输尿管与结肠毗邻处2例，输尿管与输精管交汇处3例；泌尿外科手术损伤部位分别为输尿管与髂外动脉交汇处和肾盂输尿管连接处各4例。其余14例损伤部位不具有规律性，与上述易损伤部位不重合。结果:本研究43例术后随访18(11，47)个月，其中41例能正常排尿，无血尿、尿外渗、胁腹疼等症状，尿常规、尿素氮、血肌酐检查均正常。泌尿系B超检查示轻度肾积水13例，随访中积水程度未见缓解或加重。1例自体肾移植术后出现输尿管膀胱吻合处再狭窄，行球囊扩张后积水缓解。1例先行肾穿刺造瘘，6个月后术中探查发现左输尿管末端被Hem-o-lok夹夹闭3/5管壁，右输尿管与乙状结肠形成内瘘，取左右侧膀胱皮瓣各3 cm行双侧输尿管膀胱再植手术，术后恢复良好。结论:医源性输尿管损伤易发生部位共7处，妇科手术易发生于输尿管与髂外动脉、骨盆漏斗韧带、子宫动脉交汇或毗邻处；结直肠外科手术易发生于输尿管与肠系膜血管平行段、与结肠毗邻处、与输精管交汇处；泌尿外科手术损伤易发生于输尿管与髂外动脉交汇处和肾盂输尿管连接处。输尿管损伤的治疗需根据损伤原因、位置和长度综合考虑。对于长度较短而程度较重的输尿管损伤，行输尿管吻合或输尿管膀胱吻合术。对于长度较长的损伤，行自体肾移植、其他组织代输尿管手术或采用Boari皮瓣、颊/口腔黏膜移植等。修复手术中最重要的是保证无张力吻合，不过度破坏输尿管的血供，输尿管应裁剪到血供较好的部位。

目的:比较不同方式治疗Ⅲ期宫颈癌患者的不良反应和预后。方法:采用回顾性分析，将2010年1月至2020年12月苏州大学附属第一医院收治的194例按照国际妇产科联盟2018分期为Ⅲ期宫颈癌患者(Ⅲ A期16例，Ⅲ B期23例，Ⅲ C1期136例，Ⅲ C2期19例)，按治疗方法不同分为根治性放疗±化疗组(81例)和根治术+放疗±化疗组(113例)，采用 χ2检验比较不良反应的差异。以Kaplan-Meier法绘制生存曲线和无进展生存曲线，并行Log rank检验。进一步对136例Ⅲ C1期患者进行分析不良反应和预后的差异。 结果:根治性放疗±化疗组患者更容易发生3、4级血红蛋白下降( χ2＝10.68， P＝0.004)、直肠黏膜炎( χ2＝14.41， P＝0.001)以及阴道瘘( χ2＝7.16， P＝0.012)，根治术+放疗±化疗组患者更容易发生天门冬氨酸氨基转移酶( χ2＝10.96， P＝0.002)和丙氨酸氨基转移酶( χ2＝8.49， P＝0.010)升高。根治性放疗±化疗组和根治术+放疗±化疗组患者的5年无进展生存率分别为58.3%和74.5%( χ2＝5.33， P＝0.021)。在136例Ⅲ C1期患者中，根治性放疗±化疗组(34例)更容易发生直肠黏膜炎( χ2＝13.25， P＝0.003)，根治术+放疗±化疗组(102例)更容易发生天门冬氨酸氨基转移酶升高( χ2＝6.18， P＝0.046)。根治性放疗±化疗组和根治术+放疗±化疗组患者的5年生存率分别为85.5%和86.3%( P＝0.893)，5年无进展生存率分别为65.6%和77.1%( P＝0.244)。 结论:对于Ⅲ期宫颈癌患者，与根治术+放疗±化疗组相比，根治性放疗±化疗组更容易发生进展，预后较差；对于Ⅲ C1期宫颈癌患者，根治性放疗±化疗组和根治术+放疗±化疗组患者预后无明显差异。2种治疗方式可导致不同的不良反应，无明显优劣。考虑手术所带来的风险和经济负担，更推荐Ⅲ C1期宫颈癌患者行根治性放化疗。

目的:探讨先天性肛门闭锁伴直肠阴道瘘(congenital rectovaginal fistulas，CRVF)的诊断、手术治疗及排便功能预后情况。方法:回顾性分析2009年1月至2020年10月于首都医科大学附属北京儿童医院普外科行肛门成形术的12例CRVF女患儿的临床资料。本组均为足月出生，出生体重为(2 981±575)g。初次入院年龄为1 d至7岁；初次肛门成形术时中位年龄为205 d，范围在111～2 661 d。入院时有排便困难、腹胀4例，有排便前后会阴部疼痛1例。入院时经简单查体诊断CRVF 2例，诊断无肛前庭瘘7例，无肛会阴瘘2例，泄殖腔畸形1例。伴发泌尿生殖系统或脊柱畸形8例，双子宫/双阴道畸形5例。对患儿进行Rintala评分评估排便功能。结果:行常规三期手术3例，肛门成形术同期行肠造瘘3例，一期成形肛门6例。采用前矢状入路6例；后矢状入路(Pe?a术)5例，其中1例开腹辅助；腹会阴肛门成形术1例。术中发现直肠汇入阴道平面位于阴道上部2例，位于中下部10例。合并双阴道畸形的5例患儿中，汇入平面位于左侧阴道3例，阴道中隔2例。围手术期12例患儿除1例术后伤口感染、直肠回缩外，余11例均顺利恢复。7例患儿获得随访，随访时间3～100个月。出现继发性巨结肠1例，后行经腹经肛SOAVE术治愈；出现直肠黏膜脱垂1例，后行脱垂黏膜裁剪术治愈；直肠严重回缩并发膀胱阴道瘘、阴道狭窄1例，行2次经腹经肛成形肛门、阴道并修补瘘口，现仍有直肠狭窄。剔除未关瘘患儿2例，5例患儿末次随访时进行Rintala评分，结果显示排便功能良好2例，一般2例，不良1例。可控制排便4例，完全没有排便控制能力1例。有4例患儿存在不同程度的便秘和(或)污粪。结论:CRVF属于罕见畸形，容易误诊。该病伴发畸形比例极高。直肠多汇入阴道中下部和左侧重复阴道，手术时可重点关注。手术方式首选Pe?a术并行保护性肠造瘘，必要时经腹部入路辅助。术后大部分患儿可自主排便，但便秘和污粪问题常见。