目的:分析腹腔镜全结直肠切除回肠储袋肛管吻合术(IPAA)对溃疡性结肠炎(UC)患者术后肠道功能与生活质量的影响。方法:回顾性分析2014—2017年浙江大学医学院附属邵逸夫医院行IPAA手术的37例UC患者的临床资料，采用炎症性肠病生活质量问卷(IBDQ)和肠道功能问卷调查患者的生活质量及肠道功能，分析IPAA术对患者术后的影响。结果:本组37例患者均行腹腔镜IPAA术，其中25例为2期IPAA术式，12例为3期IPAA术式。2期手术患者术后排便习惯优于3期手术患者( t＝6.72， P<0.05)；年龄>45岁组每日排便次数多于年龄≤45岁组( t＝3.49， P<0.05)，并且年龄较大患者晚上漏便率高于年龄较低患者(<45岁)( t＝5.28， P<0.05)。并发储袋炎患者的IBDQ肠道症状总分低于无储袋炎患者( r＝0.330， P<0.05)；年龄>45岁组在全身症状( r＝0.349， P<0.05)和情绪功能( r＝0.379， P<0.05)方面总分高于手术年龄≤45岁组。 结论:UC患者行IPAA术的疗效较好，术后肠道功能和生活质量与年龄有一定关系，手术分期影响术后排便习惯。

目的:总结Mowat-Wilson综合征（Mowat-Wilson syndrome, MWS）伴先天性巨结肠（Hirschsprung disease，HD）患儿的诊疗情况及其预后。方法:收集2013年12月至2021年7月首都儿科研究所附属儿童医院普通外科收治的MWS伴HD的患儿7例。其中，男3例，女4例；患儿小头畸形6例，面容及耳廓异常7例，先天性心脏病5例，生殖器畸形（尿道下裂）2例，听力异常、幽门狭窄及肾积水各1例；手术前HD检查结果为常见型5例，长段型1例，全结肠型1例。所有患儿均进行分子遗传学检测及手术治疗，肛门手术全部采用经肛门直肠黏膜切除和内括约肌部分切除术，出院后定期随访，记录患儿纸尿裤使用情况、污粪、肛周糜烂、饮食情况及小肠结肠炎发作次数等，并对患儿智力、运动能力、语言、身高及体重等进行检查测量。结果:基因检测结果显示7例患儿均携带ZEB2基因杂合突变，其中4例为无义突变，3例为移码突变。患儿手术时年龄范围为20 d至1岁2个月，手术时间为90~210 min，术中出血量为5~50 ml。7例患儿中腹腔镜手术5例，单纯肛门手术1例，腹腔镜游离结直肠再经瘘口开腹游离回肠，行全结肠切除、回肠肛管吻合1例。2例出现短期并发症，其余5例恢复较好。手术后3个月，1例患儿因心脏手术相关并发症死亡，1例失随访，另5例患儿规律随访。5例随访患儿中，1例偶发污粪及肛周糜烂，2例年龄>5岁的患儿需长期使用纸尿裤，2例排便功能良好；4例可正常进食；3例间断发作小肠结肠炎。2例1岁3个月的患儿生长发育正常，其余3例患儿均生长发育落后。随访中发现患儿均伴有明确智力发育障碍及运动发育落后，4例伴有言语能力缺失，2例伴有躯体和肢体畸形，1例有眼部畸形（斜视）。3例患儿进行头颅核磁共振检查，其中2例胼胝体发育不良。结论:对于MWS伴HD患儿，手术治疗安全可靠，但患儿智力、语言和运动功能发育水平低下，小肠结肠炎发病率高，预后差。

本文报道1例青年男性肠系膜韧带样纤维瘤同时合并家族性腺瘤性息肉病。患者32岁，因腹痛、腹胀3 d入院，完善影像学、胃肠镜检查及手术探查，经组织学、免疫组织化学分析证实为肠系膜韧带样纤维瘤同时合并家族性腺瘤性息肉病。因本例患者韧带样纤维瘤位于小肠系膜根部，手术切除极易导致短肠综合征，故选择观察等待，仅行全大肠切除及回肠贮袋肛管吻合术。术后未用任何辅助治疗，随访1年，病情无进展。

遗传性结直肠癌约占所有结直肠癌的5%，主要包括家族性腺瘤性息肉病和林奇综合征这两类。全结直肠切除加回肠储袋肛管吻合术和全结肠切除加回肠直肠吻合术是家族性腺瘤性息肉病的主要术式，但两种术式的肿瘤学疗效以及对肛门功能和生活质量的影响仍不明确，结论各异。部分结肠切除术和全结肠或次全结肠切除术是林奇综合征的主要术式，不同术式各有优劣，研究同质化较低，以回顾性研究为主，缺乏充分证据支持。本文将对遗传性结直肠癌手术治疗现状及进展作一总结。

目的:评估先天性巨结肠初次根治术后因中远期并发症而再次手术的原因，总结手术方法并评估其预后。方法:收集2016年1月至2020年1月收治于首都儿科研究所附属儿童医院普通外科的37例因先天性巨结肠初次根治术后发生中远期并发症而再次接受手术治疗的患儿。其中，男29例，女8例，男女比为3.625∶1；再次手术年龄为(3.8±2.4)岁，范围为9个月至12岁；初次根治手术年龄范围为4 d至6岁(本院4例，外院33例)。初次手术采用单纯经肛门根治术6例，腹腔镜辅助根治术16例，开腹手术15例。肛门直肠手术技术：外院患儿中，32例采用Soave-like技术，1例采用心形吻合技术；本院4例均采用内括约肌部分切除术(transanal rectal mucosectomy and partial internal anal sphincterectomy，TRM-PIAS)。再次手术原因：病变段残留19例，吻合口瘢痕狭窄5例，各种瘘管形成8例(直肠阴道瘘2例，高位复杂肛瘘4例，直肠舟状窝瘘1例，直肠尿道瘘1例)，拖出肠管扭转3例，回盲部卡压梗阻1例，过长的肌鞘狭窄1例。再手术所采用的手术方式：采用腹腔镜或开腹辅助经肛门巨结肠根治术，肛门直肠手术技术采用经肛门直肠黏膜切除、TRM-PIAS法。本研究将术后随访时间满1年的24例患儿分为两组，其中将12例结肠肛管吻合患儿作为组一，将12例回肠肛管吻合患儿作为组二；同样选取两组患儿作为对照组，其中将既往经一次腹腔镜辅助根治手术的常见型和短段型的37例先天性巨结肠患儿作为对照组一，将既往经一次根治手术的33例全结肠型巨结肠患儿作为对照组二。将组一和对照组一，组二和对照组二，分别进行对比以评估预后。结果:所有患儿均顺利完成手术，一期根治手术34例(结肠肛管吻合20例，回肠肛管吻合12例，结肠肛管吻合+回肠瘘口还纳2例)；分期手术3例(根治术后3～6个月关瘘)。其中腹腔镜手术12例；腹腔镜松解直肠后转开腹手术14例；开腹手术11例。手术时间范围为120～240 min；出血量范围为5～20 ml；术后住院时间范围为7～14 d。短期并发症为粘连肠梗阻1例，吻合口裂开1例。组一发生污粪的例数显著高于对照组一，差异具有统计学意义( P＝0.008)，组二的污粪发生例数显著高于对照组二，差异具有统计学意义( P＝0.007)；组二发生小肠结肠炎的例数显著低于对照组二，差异具有统计学意义( P＝0.02)。其余各项对比，差异无统计学意义。组一和组二患儿在术后均无吻合口狭窄、直肠黏膜脱垂、瘘管复发、尿潴留和尿失禁发生。 结论:对于先天性巨结肠初次根治术后出现并发症的患儿进行再次手术治疗是安全有效的，术后效果较满意。

目的:探讨肠系膜上下动脉双血供回肠D型储袋在溃疡性结肠炎（UC）和家族性腺瘤性息肉病（FAP）的有效性及安全性。方法:采用描述性病例系列研究方法。回顾性总结武汉大学中南医院2018年4—9月期间接受肠系膜上下动脉双动脉血供回肠D型储袋肛管吻合术（D-IPAA）的4例UC和1例FAP患者临床及随访资料。观察指标：（1）术中及术后情况：手术情况、术中并发症、总手术时间、D型回肠储袋构建时间、D型回肠储袋容积、术中出血量、术后并发症及术后住院时间。（2）随访情况：采用门诊和电话方式进行随访，通过克利夫兰生活质量评分量表（CGQL）评估患者术后生活质量，采用Wexner评分法评估术后排粪功能，记录24 h及夜间排粪次数；随访截至2019年6月。结果:5例患者中男2例，女3例，体质指数（18.0±2.5）kg/m 2。均患有低蛋白血症，术前凝血功能正常，UC患者CGQL评分为（0.5±0.2）分，FAP患者CGQL评分0.7分。所有患者均顺利完成手术，术中一般状况可，手术时间（240±30）min，储袋构建时间（35±10）min，储袋容积（160±10）ml。首例UC患者出血量为600 ml，其余患者出血量均为（150±50）ml；1例UC患者术后出现盆腔感染，冲洗引流后痊愈，余无明显并发症发生，术后住院日为（17±3）d。随访1~9个月，均未出现肠梗阻、吻合口漏、储袋炎等近期并发症。术后1个月、3个月及9个月CGQL评分分别为（0.6±0.2）分、（0.7±0.1）分、（0.7±0.1）分，Wexner失禁评分分别为（3.5±0.8）分、（2.7±0.5）分、（2.5±0.6）分。24 h排粪次数分别为（5.4±0.9）次、（4.2±0.8）次、（3.5±0.6）次，夜间排粪次数分别为（2.0±0.6）次、（1.6±0.5）次、（1.5±0.5）次。 结论:UC和FAP患者完成全结肠直肠切除后，接受动脉双供血回肠D-IPAA，围手术期风险可控，安全可行，对储袋黏膜屏障有一定保护作用，可能有助于减轻缺血性储袋炎的发生。

目的:观察并分析贮袋炎患者的肠屏障功能，探索核苷酸寡聚化结构域2(NOD2)蛋白在回肠贮袋炎中的作用，为研究UC并发贮袋炎的发病机制提供新的思路。方法:回顾性分析2011年1月至2016年12月在天津医科大学总医院内镜中心行贮袋黏膜活组织检查的回肠贮袋肛管吻合术后患者的临床病理资料，根据贮袋炎疾病活动度指数将患者分为贮袋炎组(20例)和非贮袋炎组(30例)。另选择未行手术治疗的UC患者为对照组(10例)。使用透射电子显微镜观察贮袋炎组和非贮袋炎组患者的肠腔结构，采用免疫组织化学技术检测并计算对照组、非贮袋炎组和贮袋炎组患者的闭合蛋白、α人防御素和NOD2的阳性表达率。统计学方法采用Levene检验、独立样本 t检验和Spearman相关分析。 结果:透射电子显微镜下见贮袋炎组患者的肠黏膜上皮紧密连接结构和腔面微线毛损伤严重。免疫组织化学结果显示，贮袋炎组患者肠黏膜中闭合蛋白、α人防御素和NOD2的阳性表达率均低于对照组和非贮袋炎组[分别为(19.3±0.4)%比(84.0±0.3)%和(77.9±0.5)%，(60.0±1.3)%比(85.0±0.1)%和(77.3±0.4)%，(46.1±1.6)%比(72.0±0.7)%和(60.7±0.5)%]，差异均有统计学意义( t＝-8.451、-7.514，-3.943、-2.970，-5.115、-2.982； P均<0.05)。相关性分析显示，NOD2的表达水平与闭合蛋白、α人防御素呈正相关( r＝0.671、0.628， P均<0.01)。 结论:回肠贮袋炎患者肠屏障功能受损，NOD2相关的肠屏障损伤可能在回肠贮袋炎发病机制中处于重要地位。

目的:探讨人脐带间充质干细胞(hUC-MSCs)对全结直肠切除、回肠储袋肛管吻合术(IPAA)术后大鼠回肠贮袋炎模型的治疗作用及其机制。方法:20只雄性Sprague-Dawley大鼠建立回肠贮袋炎模型，建模成功后随机数字表法选取2只用于干细胞示踪，剩余18只大鼠随机数字表法分为间充质干细胞组(MSC组)、磷酸盐缓冲液组(PBS组)和葡聚糖硫酸钠组(DSS组)各6只，分别予2×10 6 hUC-MSCs腹腔注射1次、1 ml PBS腹腔注射1次、无特殊干预。记录各组大鼠体重及粪便评分变化、血便情况、疾病活动指数(DAI)评分，于给药4 d后处死。取贮袋标本进行组织病理学评分，髓过氧化物酶(MPO)表达水平检测，白细胞介素(IL)-1β、IL-6、IL-10、肿瘤坏死因子-α(TNF-α) mRNA相对表达量和蛋白表达量检测。正态分布资料的两组间比较采用 t检验；非正态分布资料和等级资料的两组间比较采用Mann-Whitney U秩和检验；多组独立样本间的比较采用Kruskal-Wallis H秩和检验。 结果:MSC经腹腔注射后贮袋部位聚集明显，荧光显影于注射4 d后消失。MSC组大鼠体重开始回升，血便症状消失；而PBS组和DSS组大鼠体重趋缓但仍持续下降，血便症状未见好转。干细胞治疗4 d后MSC组大鼠DAI低于PBS组和DSS组(0.89±0.34比2.95±0.25， Z＝－2.966， P<0.01; 0.89±0.34比2.78±0.17， Z＝－2.956， P<0.01)；MSC组组织病理学评分低于PBS组和DSS组(1.50±0.84比8.17±1.33， Z＝－2.989， P<0.01; 1.50±0.84比8.33±1.51， Z＝－2.956， P<0.01)；MPO蛋白表达量低于PBS组和DSS组(0.02±0.00比0.07±0.00， Z＝－2.892， P<0.01; 0.02±0.00比0.08±0.00， Z＝－2.903， P<0.01)；MSC组IL-1β、IL-6、TNF-α的mRNA相对表达量低于PBS组和DSS组(0.02±0.00比0.06±0.02，0.02±0.00比0.06±0.02， Z＝－2.882， P<0.01; 0.05±0.01比0.12±0.01，0.05±0.01比0.11±0.01， Z＝－2.882， P<0.01; 0.04±0.00比0.06±0.01，0.04±0.00比0.06±0.01， Z＝－2.882， P<0.01)；同时IL-1β、IL-6、TNF-α蛋白表达量(pg/mg)也低于PBS组和DSS组(0.73±0.04比1.40±0.32，0.73±0.04比1.41±0.36， Z＝－2.882， P<0.01; 4.85±0.29比6.68±0.24，4.85±0.29比6.65±0.42， Z＝－2.882， P<0.01; 2.39±0.39比4.14±0.25，2.39±0.39比4.07±0.27， Z＝－2.882， P<0.01)；而MSC组IL-10的mRNA相对表达量和蛋白表达量均高于PBS组和DSS组(0.10±0.01比0.03±0.00，0.10±0.01比0.03±0.00， Z＝－2.882， P<0.01; 3.68±0.27比2.38±0.28，3.68±0.27比2.52±0.33， Z＝－2.887， P<0.01)。 结论:hUC-MSCs对IPAA术后回肠贮袋炎大鼠具有治疗作用，其对回肠贮袋炎的治疗作用可能是通过下调促炎因子的表达水平和上调抑炎因子的表达水平从而减轻炎症损伤的。

炎症性肠病（IBD）是肠道慢性、迁延性的炎症性疾病。随着病程延长，>70%的克罗恩病和接近1/3的溃疡性结肠炎（UC）患者最终需要接受手术治疗。IBD的疾病分型、严重程度、术前用药、手术史、术者经验、手术技术等个体化因素影响短期并发症的发生和患者的长期预后。克罗恩病的外科治疗目标在于减少手术并发症，避免或延缓术后复发，改善生命质量。近年来，术前优化治疗、限制性肠管切除、早期手术、肠系膜扩大切除、Kono-S吻合等为代表的克罗恩病手术理念和技术不断完善和发展。全结直肠切除加回肠储袋肛管吻合术是UC外科治疗的首选方式，其手术分期演进和技术细节优化可以提高UC手术疗效。随着IBD治疗理念和方式的革新，规范的外科治疗体系正逐渐形成，必将进一步改善IBD的治疗疗效。笔者查阅相关文献，结合团队实践经验，深入阐述IBD的外科治疗进展，以期推动IBD外科的规范化治疗。

患者男，16岁，主因确诊溃疡性结肠炎(ulcerative colitis，UC)2年，全结直肠切除(total proctocolectmy，TPC)+回肠储袋肛管吻合(ileal pouch-anal anastomosis，IPAA)术后8个月，便血8 d入院。查体：营养不良，体质指数(body mass index，BMI)16.03 kg/m 2，心肺腹未见异常。超声所见：排便后储袋左右径约78 mm，前后径约56 mm，储袋肠壁最厚处约9 mm，层次结构消失，回声减低，右后壁见一宽约6 mm低回声，并向右后方软组织延续，形成长约18 mm条形低回声，边界不清，形态不规则；封套肠壁最厚处约10 mm，层次结构消失，回声减低。彩色多普勒血流显像(color Doppler flow imaging，CDFI)：储袋及封套肠壁内可见与肠系膜相连的丰富条带状血流信号(Limberg Ⅳ级)。超声提示：储袋扩张；储袋、封套肠壁增厚，血流丰富；储袋内瘘形成可能(图1~4)。盆腔MRI提示：储袋扩张；储袋壁增厚；储袋积液或积血；考虑储袋溃疡伴内瘘形成(图5)。电子肠镜显示：储袋及封套黏膜弥漫性水肿、糜烂，易出血，可见数处深溃疡；距肛缘约50 mm处可见长约12 mm纵行溃疡，溃疡旁见一长径约4 mm瘘口，距肛缘约30 mm处可见吻合口，提示UC IPAA术后改变；储袋炎、封套炎(图6，7)。组织病理(HE染色)：黏膜慢性活动性炎，以浆细胞为主(储袋，活检)；急性炎性渗出及炎性肉芽组织(封套，活检)。入院诊断：UC TPC+IPAA术后；储袋炎、封套炎、吻合口瘘；营养不良。