本文报道1例青年男性肠系膜韧带样纤维瘤同时合并家族性腺瘤性息肉病。患者32岁，因腹痛、腹胀3 d入院，完善影像学、胃肠镜检查及手术探查，经组织学、免疫组织化学分析证实为肠系膜韧带样纤维瘤同时合并家族性腺瘤性息肉病。因本例患者韧带样纤维瘤位于小肠系膜根部，手术切除极易导致短肠综合征，故选择观察等待，仅行全大肠切除及回肠贮袋肛管吻合术。术后未用任何辅助治疗，随访1年，病情无进展。

目的:观察并分析贮袋炎患者的肠屏障功能，探索核苷酸寡聚化结构域2(NOD2)蛋白在回肠贮袋炎中的作用，为研究UC并发贮袋炎的发病机制提供新的思路。方法:回顾性分析2011年1月至2016年12月在天津医科大学总医院内镜中心行贮袋黏膜活组织检查的回肠贮袋肛管吻合术后患者的临床病理资料，根据贮袋炎疾病活动度指数将患者分为贮袋炎组(20例)和非贮袋炎组(30例)。另选择未行手术治疗的UC患者为对照组(10例)。使用透射电子显微镜观察贮袋炎组和非贮袋炎组患者的肠腔结构，采用免疫组织化学技术检测并计算对照组、非贮袋炎组和贮袋炎组患者的闭合蛋白、α人防御素和NOD2的阳性表达率。统计学方法采用Levene检验、独立样本 t检验和Spearman相关分析。 结果:透射电子显微镜下见贮袋炎组患者的肠黏膜上皮紧密连接结构和腔面微线毛损伤严重。免疫组织化学结果显示，贮袋炎组患者肠黏膜中闭合蛋白、α人防御素和NOD2的阳性表达率均低于对照组和非贮袋炎组[分别为(19.3±0.4)%比(84.0±0.3)%和(77.9±0.5)%，(60.0±1.3)%比(85.0±0.1)%和(77.3±0.4)%，(46.1±1.6)%比(72.0±0.7)%和(60.7±0.5)%]，差异均有统计学意义( t＝-8.451、-7.514，-3.943、-2.970，-5.115、-2.982； P均<0.05)。相关性分析显示，NOD2的表达水平与闭合蛋白、α人防御素呈正相关( r＝0.671、0.628， P均<0.01)。 结论:回肠贮袋炎患者肠屏障功能受损，NOD2相关的肠屏障损伤可能在回肠贮袋炎发病机制中处于重要地位。

目的:探讨人脐带间充质干细胞(hUC-MSCs)对全结直肠切除、回肠储袋肛管吻合术(IPAA)术后大鼠回肠贮袋炎模型的治疗作用及其机制。方法:20只雄性Sprague-Dawley大鼠建立回肠贮袋炎模型，建模成功后随机数字表法选取2只用于干细胞示踪，剩余18只大鼠随机数字表法分为间充质干细胞组(MSC组)、磷酸盐缓冲液组(PBS组)和葡聚糖硫酸钠组(DSS组)各6只，分别予2×10 6 hUC-MSCs腹腔注射1次、1 ml PBS腹腔注射1次、无特殊干预。记录各组大鼠体重及粪便评分变化、血便情况、疾病活动指数(DAI)评分，于给药4 d后处死。取贮袋标本进行组织病理学评分，髓过氧化物酶(MPO)表达水平检测，白细胞介素(IL)-1β、IL-6、IL-10、肿瘤坏死因子-α(TNF-α) mRNA相对表达量和蛋白表达量检测。正态分布资料的两组间比较采用 t检验；非正态分布资料和等级资料的两组间比较采用Mann-Whitney U秩和检验；多组独立样本间的比较采用Kruskal-Wallis H秩和检验。 结果:MSC经腹腔注射后贮袋部位聚集明显，荧光显影于注射4 d后消失。MSC组大鼠体重开始回升，血便症状消失；而PBS组和DSS组大鼠体重趋缓但仍持续下降，血便症状未见好转。干细胞治疗4 d后MSC组大鼠DAI低于PBS组和DSS组(0.89±0.34比2.95±0.25， Z＝－2.966， P<0.01; 0.89±0.34比2.78±0.17， Z＝－2.956， P<0.01)；MSC组组织病理学评分低于PBS组和DSS组(1.50±0.84比8.17±1.33， Z＝－2.989， P<0.01; 1.50±0.84比8.33±1.51， Z＝－2.956， P<0.01)；MPO蛋白表达量低于PBS组和DSS组(0.02±0.00比0.07±0.00， Z＝－2.892， P<0.01; 0.02±0.00比0.08±0.00， Z＝－2.903， P<0.01)；MSC组IL-1β、IL-6、TNF-α的mRNA相对表达量低于PBS组和DSS组(0.02±0.00比0.06±0.02，0.02±0.00比0.06±0.02， Z＝－2.882， P<0.01; 0.05±0.01比0.12±0.01，0.05±0.01比0.11±0.01， Z＝－2.882， P<0.01; 0.04±0.00比0.06±0.01，0.04±0.00比0.06±0.01， Z＝－2.882， P<0.01)；同时IL-1β、IL-6、TNF-α蛋白表达量(pg/mg)也低于PBS组和DSS组(0.73±0.04比1.40±0.32，0.73±0.04比1.41±0.36， Z＝－2.882， P<0.01; 4.85±0.29比6.68±0.24，4.85±0.29比6.65±0.42， Z＝－2.882， P<0.01; 2.39±0.39比4.14±0.25，2.39±0.39比4.07±0.27， Z＝－2.882， P<0.01)；而MSC组IL-10的mRNA相对表达量和蛋白表达量均高于PBS组和DSS组(0.10±0.01比0.03±0.00，0.10±0.01比0.03±0.00， Z＝－2.882， P<0.01; 3.68±0.27比2.38±0.28，3.68±0.27比2.52±0.33， Z＝－2.887， P<0.01)。 结论:hUC-MSCs对IPAA术后回肠贮袋炎大鼠具有治疗作用，其对回肠贮袋炎的治疗作用可能是通过下调促炎因子的表达水平和上调抑炎因子的表达水平从而减轻炎症损伤的。

目的:结合文献分析回肠J型储袋肛管吻合术（ileal pouch anal anastomosis, IPAA）治疗全结肠型巨结肠（total colonic aganglionosis, TCA）的方案和预后。方法:分析首都医科大学附属北京儿童医院普外科2017月6月至2020年6月采用IPAA治疗的3例TCA患儿的临床资料。3例患儿均胎便排出延迟，继而便秘、呕吐和腹胀。例1生后9个月外院行阑尾切除术，术中未行冰冻活检，术后未明确诊断，1岁9个月行"肠壁多点冰冻活检+回肠造瘘术"时诊断TCA，造瘘口排成形软便后于3岁2个月行IPAA。例2、例3分别于生后3 d、26 d外院行"回肠造瘘术"时诊断TCA，造瘘口排成形软便后于2岁4个月、2岁2个月行"肠壁多点冰冻活检+IPAA+保护性回肠造瘘术"。检索Pubmed、Web of Science、Medline、Cochrane Library、中国知网和万方数据库截至2020年6月1日关于IPAA治疗TCA的文献，英文检索词为"total colonic aganglionosis"与"pouch"，中文检索词为"全结肠型巨结肠"与"储袋"或"贮袋"，对IPAA方案和预后进行系统评价。结果:本组例1IPAA术后1年2个月，排便频率为3次/d，排便控制可，污粪频率每周少于1次；例2关瘘术后1个月，排便频率为3~4次/d，排便控制可，污粪频率每周少于1次；例3关瘘术后6个月，排便频率为2次/d，排便控制可，污粪频率每周少于1次。共检索到文献27篇，符合纳入标准2篇，共14例患儿。11例IPAA术前行回肠造瘘的中位年龄为17 d，行IPAA时中位年龄为9个月，7例IPAA术后行保护性回肠造瘘，平均3.7个月关瘘。最常见的术后并发症为肠梗阻（50.0%，4/8）和小肠结肠炎（62.5%，5/8）。末次术后半年，平均排便频率≥7次/d；末次术后超过2年，平均排便频率≤4次/d，无排便失禁。结论:分期IPAA治疗TCA患儿能获得良好预后，近期预后与术前造瘘和根治手术年龄相关，需根据造瘘口排便性状选择合适根治手术时机。

溃疡性结肠炎(UC)的外科治疗日益得到重视,全结直肠切除+回肠贮袋肛管吻合术已成为标准手术方式.急性重度UC是治疗的难点,常用策略为激素治疗观察后再决定是否行转化治疗,而其中重症UC(CUC)由于病情危重,常合并凶险性大出血、中毒性巨结肠或结肠穿孔等,其处理更加紧迫和复杂,因此对于外科手术和围术期管理要求更高.目前外科医师在面对CUC时,应采用何种外科策略尚缺乏统一规范,结合文献资料和临床体会,笔者对CUC的外科手术时机、手术方式和术后管理等方面进行梳理,探讨外科治疗改善CUC患者预后的价值.

目的 探讨腹腔镜辅助全结直肠切除、回肠J型储袋与肛管吻合治疗家族性腺瘤性息肉病(familial adenomatous polyposis,FAP)的疗效.方法 2013年1月～2017年12月对15例FAP施行全结直肠切除、回肠J型储袋与肛管吻合术.先行腔镜下全结直肠的游离,离断直肠,然后将回肠断端构建J形储袋,经肛门放置直线管状吻合器,拉下回肠,完成贮袋肛管吻合.结果 15例均顺利完成腹腔镜辅助下全结直肠切除术、回肠J型储袋与肛管吻合.手术时间(112.4±32.3)min,术后住院时间(9.9±2.5)d.术后病理4例息肉恶变.术后1例出现盆腔感染,穿刺引流后好转.15例平均随访28个月(3～60个月),术后随访1年时,大便次数(3.3±1.4)次/d,基本成形,无肿瘤复发及死亡.结论 腹腔镜辅助全结直肠切除、回肠J型储袋与肛管吻合是治疗FAP的有效手术方式.

家族性腺瘤性息肉病(familial adenomatous polyposis,FAP)是一种癌变倾向较高的常染色体显性遗传病.预防性外科干预的时机和手术方式的选择在以腺瘤的数量、大小和严重程度为主要决定因素的同时,应结合多方面情况综合考虑,在有效预防癌变的同时使患者易于接受.全结直肠切除、回肠贮袋肛管吻合术(ileal pouch anal anastomosis,IPAA)已经成为FAP患者的首选治疗方案.IPAA能够最大限度减少直肠黏膜残留、降低腺瘤复发癌变风险,而腹腔镜IPAA具有美观、恢复快、黏连少、妊娠率高等明显优势.FAP患者应由在专业的医疗中心工作的经验丰富的外科医生进行管理,以便在最佳的时机得到最合理的治疗,达到长期有效的治疗结果.

目的 观察英夫利昔单抗(IFX)治疗中重度溃疡性结肠炎(UC)的疗效及药物安全性.方法 收集2009年1月至2016年12月中国医科大学附属盛京医院第二消化内科病房收治的中重度UC患者(定义为基线期Mayo评分6～12分)92例,对其临床资料进行回顾性分析.结果 92例患者经IFX治疗,第14周临床有效率为85.9％,缓解率为73.9％,黏膜愈合率为44.6％;第30周临床有效率为94.6％,缓解率为86.9％,黏膜愈合率为71.7％.经IFX治疗第14周与第30周Mayo评分、Mayo内镜亚评分与治疗前相比,差异均有统计学意义(P<0.05).治疗第2、6、8、14、30周时WBC、PLT、Hb、ESR、CRP、PT、D-dimer、ALB分别与治疗前相比,差异有统计学意义(P<0.01).治疗期间未发生严重不良后果.完成30周英夫利昔单抗治疗的92例中重度溃疡性结肠炎患者中,2例患者因黏液脓血便持续发作,最终择期行回肠J型贮袋肛管吻合术(IPAA),另3例患者治疗过程中临床症状反复发作,进而应用环孢素转换治疗.结论 IFX可有效改善中重度UC患者的临床症状,降低炎症反应,促进肠黏膜愈合,且安全性较高.

溃性结肠炎(ulcerativecolitis,UC)是炎症性肠病(IBD)的一种,虽然病因和发病机制尚不清楚,但可能与遗传易感性、肠道微生态失衡、环境因素和免疫应答异常有关. 本研究通过对60例难治性溃疡性结肠炎患者进行全结肠直肠切除回肠贮袋肛管吻合术治疗,随访观察患者术后1年内的肛门功能恢复情况以及生活质量影响因素,旨在提高难治性溃疡性结肠炎患者术后生活质量,现将报告如下.

家族性腺瘤性息肉病(familial adenomatous polyposis,FAP)是一种常染色体显性遗传性疾病.肠镜检查和基因检测为患者提供了早期诊断和治疗的机会,基因诊断是FAP诊断的发展方向,是进一步研究FAP发病机制的关键.全结直肠切除、回肠贮袋-肛管吻合术(ileal pouch-anal anastomosis,IPAA)和结直肠次全切除、回肠-直肠吻合术(ileorectal anastomosis,IRA)是治疗FAP的主要手术方式,尤其是腹腔镜的应用,为外科医生提出了新的机遇和挑战,新术式的提出及其安全性和有效性需要在临床工作中验证并持续改进和发展.FAP的结直肠外表现不可忽视,尤其是十二指肠癌及壶腹癌和硬纤维瘤(desmoid tumour,DT),已成为导致患者死亡的重要原因.本文就FAP的诊断及外科治疗方面进行综述.