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血管瘤与脉管畸形分类进展
编辑人员丨5天前
血管瘤和脉管畸形从最原始的形态学分类到现在的生物学特性分类历经数百年的历史。2018年国际血管异常研究会(ISSVA)在1996版、2014版分类基础上,对血管肿瘤进行细化及补充,增添了15种少见的血管肿瘤;脉管畸形中,对毛细血管畸形亚型进行重新分类,将"疣状血管瘤"更名为"疣状血管畸形",增添了"肢体毛细血管畸形合并先天性非进展性肢体过度发育"、"CLAPO综合征"等疾病,并增加了PIK3CA相关的过度增殖性疾病谱这一类疾病。本文阐述血管瘤与脉管畸形的分类萌芽、传统分类及现代分类,比较1996版、2014版及2018版ISSVA分类的异同,并阐述血管瘤与脉管畸形的现代分类对诊断和治疗的意义。
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编辑人员丨5天前
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2018年至2022年南方医科大学南方医院膝关节镜下手术患者的流行病学研究
编辑人员丨5天前
目的:分析2018年至2022年期间南方医科大学南方医院行膝关节镜手术患者的流行病学特征。方法:回顾性分析2018年1月至2022年12月期间南方医科大学南方医院行膝关节镜手术治疗的2 481例患者资料。采集不同年份间患者的性别、年龄、疾病诊断、患者居住地、住院时间和住院费用等,分析患者的流行病学特点。结果:2 481例患者中,男1 427例,女1 054例;年龄35.9(26.0,51.4)岁。2018年至2022年收治的病例数依次为344、339、344、632、822例。不同年份间患者性别、年龄比较差异均无统计学意义( P>0.05)。疾病诊断前3位分别为膝关节和韧带脱位、扭伤和劳损(40.2%,998/2 481),膝关节内紊乱(30.7%,761/2 481),滑膜炎和腱鞘炎(5.5%,136/2 481)。不同年份之间患者疾病诊断构成、患者居住地构成、住院时间、住院费用比较差异均有统计学意义( P<0.05)。男、女性患者的主要疾病诊断分别为膝关节和韧带脱位、扭伤和劳损(47.3%,675/1 427),膝关节内紊乱(32.2%,339/1 054)。广州市患者从2018年的22.4%(77/344)逐步上升至2022年的55.8%(459/822)。2020、2021、2022年的患者住院时间显著短于2018、2019年,2021年的患者住院时间显著短于2020年,2022年的患者住院时间显著短于2021年,差异均有统计学意义( P<0.05)。2018年至2021年的患者住院费用呈增长趋势,其中2019、2020、2021、2022年均较2018年显著增多,但2022年的患者住院费用较2021年显著减少,差异均有统计学意义( P<0.05)。 结论:2018年至2022年膝关节镜手术量呈逐年上升趋势,且男性多于女性。男性患者的主要疾病诊断为膝关节损伤。广州市患者占比呈上升趋势,住院时间有缩短趋势,住院费用从2022年开始下降。
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编辑人员丨5天前
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加强皮炎湿疹类疾病诊断术语的规范化
编辑人员丨5天前
皮炎湿疹类疾病在临床上非常常见,由于对疾病的认识不同,国内外有关"皮炎"和"湿疹"的诊断名称存在一定混乱和争议。随着对此类疾病研究的深入,对一些原因或病因不清的疾病的认识逐渐提高,结合国内外现状,我们认为"皮炎"和"湿疹"已不应作为独立的临床疾病诊断术语。规范相关疾病的诊断思路和用词,能更好地进行疾病分类管理、流行病学研究和开展针对性治疗和预防奠定基础。
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编辑人员丨5天前
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外用西罗莫司治疗儿童浅表脉管畸形19例的临床疗效及安全性分析
编辑人员丨5天前
目的:研究外用西罗莫司乳膏治疗儿童浅表脉管畸形的有效性与安全性。方法:采用单中心前瞻性设计,纳入2019年9月至2020年9月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科脉管性疾病专业门诊的浅表脉管畸形患儿,予0.1%西罗莫司乳膏外用,通过影像学、皮肤镜、主观评定等指标,根据国际通用四级分类法评估疗效,同时监测用药期间的不良反应。采用 t检验或单因素方差分析、Fisher精确检验法进行统计学分析。 结果:纳入19例浅表脉管畸形患儿,男12例,女7例,年龄1 ~ 11.5岁,14例诊断为血管淋巴管畸形,3例淋巴管畸形,2例静脉畸形。16例发生在下肢,8例伴随疼痛,2例破溃,6例有既往治疗史。治疗6个月时疗效为Ⅰ级3例,Ⅱ级4例,Ⅲ级4例,Ⅳ级8例,有效16例,显效12例。6例同一病灶治疗6个月后长、厚、宽度(1.83 ± 0.84、1.00 ± 0.55、2.25 ± 1.25 cm)均低于治疗前(2.40 ± 0.95、1.35 ± 0.61、2.50 ± 1.34 cm), t值分别为5.22、10.25、3.73,均 P < 0.05。患儿的性别、年龄、病史以及是否疼痛对疗效的影响差异无统计学意义(均 P > 0.05),而脉管畸形的诊断分类不同对疗效的影响差异有统计学意义( P = 0.008)。19例患儿中,2例用药后局部有轻度烧灼感。治疗后1个月及6个月时西罗莫司血药浓度均低于1.0 ng/ml。 结论:外用西罗莫司治疗儿童浅表脉管畸形疗效好且不良反应少见。
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编辑人员丨5天前
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从ISSVA分类浅谈脉管源性疾病的病理诊断问题
编辑人员丨5天前
脉管源性疾病的诊断不只是肿瘤与非肿瘤性病变的区分,更多的是以强调其疾病的本质为出发点,即有无内皮细胞增殖,进一步区分为真性肿瘤和畸形。本文以临床广泛推崇的国际脉管异常研究学会(The International Society for the Study of Vascular Anomalies,ISSVA)分类为基础,针对脉管源性疾病的相关病理诊断问题展开论述。
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编辑人员丨5天前
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结缔组织痣的临床分型及组织病理研究进展
编辑人员丨5天前
结缔组织痣(CTN)是一种良性皮肤错构瘤,依据病变的主要构成组分分为胶原蛋白型、弹性蛋白型和蛋白多糖型三大类,各类又包含多种遗传性及获得性疾病,因此需结合遗传信息、临床表现和组织病理学特征确诊CTN及其具体亚型。本文依据国内外最新文献,将CTN的临床分型及组织病理学进展进行详尽地整理综述,以期进一步加强对此病的认识理解。
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编辑人员丨5天前
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关于"楔状缺损"命名的探讨
编辑人员丨5天前
牙颈部硬组织的缺损在我国一直称为楔状缺损。20世纪90年代国际上提出了碎裂、非龋性颈部缺损的命名。本文对这3个名词的提出进行回顾和分析,提出放弃使用楔状缺损、统一使用非龋性颈部缺损的建议。
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编辑人员丨5天前
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口服西罗莫司治疗儿童复杂性静脉畸形的效果和安全性:一项单中心前瞻性研究
编辑人员丨5天前
目的:探讨口服西罗莫司治疗儿童复杂性静脉畸形的临床效果及安全性。方法:该研究是一项单中心前瞻性研究,以2015年10月至2018年10月间于北京儿童医院皮肤科血管性疾病门诊确诊的复杂性静脉畸形患儿为研究对象,根据入选标准连续选择病例。予口服西罗莫司治疗,每日1.0~1.5 mg/m 2,分2次给药,每次间隔12 h;血药浓度维持在5~15 ng/ml。详细收集患儿治疗前临床信息、干预及随访信息。按国际通用四级分类法评估总体疗效,较治疗前改善0~25%为Ⅰ级、26%~50%为Ⅱ级、51%~75% 为Ⅲ级、76%~100% 为Ⅳ级;评估畸形部位大小、起效时间、凝血功能、疼痛、生活质量等指标;监测服药后不良反应等。采用SPSS 17.0和Graphpad Prism 6.0进行统计分析,配对数据采用配对样本 t检验或符号秩和检验, P<0.05为差异具有统计学意义。 结果:该研究共纳入10例复杂性静脉畸形患儿,包括男性6例,女性4例,年龄2个月至9岁6个月,其中蓝色橡皮疱样痣综合征4例、眶周静脉畸形2例、毛细血管畸形合并静脉畸形2例、单纯性静脉畸形1例以及疣状静脉畸形1例。口服西罗莫司治疗时间为12~43个月,平均31.2个月。口服西罗莫司后总体疗效:Ⅰ级1例、Ⅱ级1例、Ⅲ级6例、Ⅳ级2例,总有效率为90%(9/10),治愈率为20%(2/10)。畸形部位比治疗前平均缩小39.8%( t=5.761, P<0.001);起效时间中位值为4.4周;治疗6个月后D-二聚体值显著降低( W=-21.00, P=0.031),凝血功能改善;治疗2周后疼痛评分降低为0,疼痛得到完全缓解;生活质量评分从治疗前的(40.0±10.9)分,提高到治疗6个月的(60.0±10.9)分和12个月的(75.0±6.3)分,生活质量改善差异有统计学意义( t=5.577、 P=0.003, t=4.743、 P=0.005)。治疗期间共发生不良反应4例,包括口腔黏膜炎3例、轻度血脂升高1例,大多为轻度不良反应,均得到良好处理。 结论:口服西罗莫司治疗儿童复杂性静脉畸形效果较好且安全性较高,为此类疾病的治疗提供一个新的选择。
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编辑人员丨5天前
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2021版WHO胸部肿瘤分类浸润性肺腺癌新分级的应用及与靶向基因变异分布特征的相关性
编辑人员丨5天前
目的:探讨2021版WHO胸部肿瘤分类浸润性肺腺癌新分级系统在不同临床分期中的应用情况及与靶向基因变异分布特征的相关性。方法:回顾性分析上海市肺科医院2020年9—12月手术切除病理诊断明确的原发浸润性肺腺癌2 467例,按照WHO胸部肿瘤分类浸润性肺腺癌新分级标准判读入组病例。收集患者临床信息和病理资料,以及靶向基因变异情况,比较浸润性肺腺癌新分级系统在不同临床分期中的应用情况,并进一步分析新分级与靶向基因变异分布特征的关系。结果:共入组浸润性肺腺癌2 311例。临床分期中,Ⅰ期2 046例(88.5%)、Ⅱ期169例(7.3%)和Ⅲ期96例(4.2%)。按照浸润性肺腺癌新分级标准,临床Ⅰ期腺癌中,1级186例(9.1%)、2级1 413例(69.1%)和3级447例(21.8%)。在Ⅱ期和Ⅲ期病例中均无1级腺癌,而2级和3级腺癌分别为38例(22.5%)、131例(77.5%)和3例(3.1%)、93例(96.9%)。在Ⅰ期病例中,1级腺癌均未发现肿瘤细胞沿肺泡腔播散(STAS)、脉管和胸膜侵犯,而在2级和3级腺癌中STAS的阳性率分别为11.3%(159/1 413)和73.2%(327/447),3组之间差异有统计学意义( P<0.01);相似的,3级腺癌中脉管和胸膜侵犯的阳性率分别为21.3%(95/447)和75.8%(339/447),显著高于2级腺癌中的1.3%(19/1 413)和3.0%(42/1 413; P<0.01)。1级、2级和3级腺癌中表皮生长因子受体(EGFR)基因突变的阳性率分别为65.7%(94/143)、76.4%(984/1 288)和51.3%(216/421),3组之间差异有统计学意义( P<0.01)。1级腺癌中未检测到融合基因,而3级腺癌中ROS1和间变性淋巴瘤激酶(ALK)融合基因的阳性率分别2.4%(10/421)和8.3%(35/421),显著高于2级腺癌中0.5%(7/1 288)和1.6%(20/1 288; P<0.01)。在Ⅱ期病例中,仅有EGFR在2级腺癌中的突变率(31/37,83.8%)高于3级腺癌(71/123,57.7%; P<0.01)。而在Ⅲ期病例中无法评估腺癌新分级与基因变异分布特征的关系。 结论:浸润性肺腺癌新分级系统主要适用于临床Ⅰ期患者。不同分级与影响患者预后的高危因素及靶向基因变异分布特征密切相关。新分级系统能够有效辅助早期肺腺癌术后患者的治疗管理,具有重要的临床意义和推广应用价值。
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编辑人员丨5天前
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对多发伤是一种独立“疾病”类型的思考
编辑人员丨5天前
多发伤是一种涉及机体多部位的严重创伤,危害大,病死率高。目前其诊断主要由各不同解剖部位创伤性疾病组合的“疾病集”构成。多发伤具有明确的病因、特征性病理生理改变,救治措施不同于单发创伤。笔者呼吁将其视为一种独立的“疾病”类型,而非“疾病集”。依照“柏林定义”的多发伤是完全符合现阶段关于独立“疾病”的分类标准,笔者探讨将多发伤确认为一种独立“疾病”类型对其预防、救治及创伤外科学科发展的重要意义。
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编辑人员丨5天前
