近年来，免疫稳态已成为免疫领域最为关注的研究方向之一。自身免疫的发生与免疫状态的失衡密切相关。在风湿免疫病及其他自身免疫病的治疗中，既要及时控制病情、改善患者的临床症状，又要使病情稳定和长期缓解。大量临床研究表明，实现病情长期缓解、避免复发的前提是免疫稳态。调节性T细胞和效应性T细胞及其细胞因子的平衡是免疫稳态的关键。B细胞、NK细胞等其他免疫细胞及其亚群对免疫稳态同样有重要影响。临床上，不少免疫相关的药物和方法对患者免疫稳态的恢复和维持具有重要作用。但是，仍需要进一步的临床及基础研究，加深对这些药物和方法的认识，并促进其临床应用。大幅度提高风湿免疫病患者的缓解率，并强调长期缓解势在必行。

目的:观察阿达木单抗（ADA）关节腔注射治疗难治性少关节型幼年特发性关节炎（JIA）的有效性及安全性。方法:回顾性研究。收集2019年11月至2020年10月于首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科住院治疗的仅有膝关节受累的11例难治性少关节型JIA患儿的年龄、性别、关节肿痛症状等临床资料。用药后每4周为观察点分析不同治疗时间医生、父母-患儿对疾病活动度的评价、活动性关节个数、红细胞沉降率（ESR）在血清中的水平，采用Kruskal-Wallis 秩和检验比较不同治疗时间临床评价指标及实验室检查变化情况的差异。结果:11例患儿中男5例、女6例，年龄3.0（2.8）岁。11例患儿均有关节肿痛及活动受限症状，3次ADA关节腔注射治疗后，11例患儿关节症状均较治疗前好转；7例患儿关节症状完全消失，在6个月随诊期间内，7例均无复发。不同治疗时间医生、父母-患儿对疾病活动度的评价、患儿活动性关节个数、ESR、幼年关节炎疾病活动评分27差异均有统计学意义（χ 2=53.99、59.37、32.87、40.07、54.00，均 P<0.001）。治疗3个月及随访6个月中11例患儿均未见明显药物不良反应。 结论:关节腔注射ADA治疗难治性少关节型JIA控制关节症状效果显著且相对安全。

目的:评估肺静脉隔离（PVI）联合经皮球囊二尖瓣成形术（PBMV）治疗风湿性二尖瓣狭窄伴长程持续性心房颤动（LSPAF）的有效性及安全性。方法:入选2012年7月至2019年7月在徐州市中心医院接受PVI联合PBMV治疗的风湿性二尖瓣狭窄伴LSPAF的患者11例，其中男2例，年龄（58.2±10.0）岁，在三维电解剖系统（Carto）指导下完成PVI，以达到全部肺静脉-心房间电隔离为消融终点，然后采用球囊（Inoue）实施PBMV。比较手术前后二尖瓣瓣口面积、左心房内径、射血分数等指标，出院后通过电话及门诊随访患者症状、心电图及超声心动图检查结果等。结果:所有患者均完成了PVI+PBMV手术，手术时间（189±29）min和X线曝光时间（30±10）min，术中及术后无严重并发症发生。与术前相比，术后早期超声心动图显示二尖瓣口面积明显增加[（2.13±0.13）cm 2对（1.19±0.13）cm 2， P<0.001]，未发现中重度二尖瓣反流。在15~72个月（中位56个月）随访中，4例患者心房颤动（房颤）复发，其中2例接受再次消融，1例在二次手术后再次复发；2例拒绝再次消融。在1~2次房颤消融术后，11例患者中8例未复发房颤。 结论:对于风湿性二尖瓣狭窄伴LSPAF患者，PVI联合PBMV治疗是安全可行的，对于多数患者可以取得较满意的效果。

GATA2缺陷是属于吞噬细胞缺陷的原发性免疫缺陷病。白塞病是一种原因不明的多系统受累的血管炎症性疾病，临床上主要表现为复发性口腔及生殖器溃疡、眼及皮肤损害，也可累及心脏、血管、神经等多个系统，属于风湿性疾病中的一种。本文报道1例以白塞病为主要表现的GATA2缺陷的病例，从原发性免疫缺陷的风湿病表型为切入点分析、探讨了疾病的临床特点，旨在加强对该疾病的认识，提高诊疗效率。

报道1例首诊眼科，终确诊为复发性多软骨炎患者，女，32岁，查体见双眼巩膜薄变，前房及玻璃体炎症细胞，眼底黄斑囊样水肿；左耳廓红肿，外耳道狭窄，无压痛。眼科诊断为双眼葡萄膜炎，双眼黄斑水肿，双眼巩膜薄变。风湿免疫科会诊诊断为复发性多软骨炎，经全身免疫抑制治疗8个月，左耳廓红肿明显好转，双眼视力提高，眼内炎症控制，黄斑水肿消退。

女，42岁。因发现右手中指肿物2.5个月，疼痛1个月入院。患者2.5个月前发现右手中指米粒样大小肿物，当时无疼痛，无手指麻木，1个月前开始握拳时出现疼痛，不剧烈，能忍。专科检查：右手中指近指间关节掌桡侧可扪及质硬肿块，边界不清，活动性差，局部皮肤皮温正常，张力稍高，指端血运及感觉可。X线片示右手中指近指间关节旁可见小片状高密度影，骨皮质连续，关节间隙未见明显狭窄(图1，2)。生化检验：尿酸298 μmol/L，类风湿因子3.2 U/ml，钙2.39 mmol/L，磷1.29 mmol/L，镁0.87 mmol/L。在中指指根神经阻滞麻醉下行右手中指肿块切除术。于肿块正中做长3 cm"S"形切口，切开皮肤，分离皮下组织，见肿块有极薄的包膜，并与周围组织紧密相连，完整切除肿块带周围脂肪组织大小约0.5 cm×1.0 cm×1.0 cm。肿块内可见为淡黄色酐酪样组织(图3)，部分质地较硬类骨质组织。术后局部加压包扎。病理报告：右手中指软组织内见钙盐沉着及组织细胞反应(图4)。术后随访1年未见复发(图5，6)。

抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome，APS）是一种系统性自身免疫病，其特征是反复动脉、静脉或微血管血栓形成、病态妊娠或持续的抗磷脂抗体（antiphospholipid antibodies，aPL）阳性。目前针对APS的研究和试验，应用的分类标准多为2006年于悉尼（Sydney）修订的札幌（Sapporo）标准，但其并未纳入基于证据的对分类标准的定义（如aPL阳性、微血管疾病或病态妊娠），导致研究包含了具有不同风险特征的异质性"aPL阳性"患者群体。基于此，为开发新的高特异性APS分类标准，EULAR和ACR采用分级聚类、加权和风险分层等多种方法制定出了新的APS分类标准，并于2023年8月在 Arthritis Rheumatol上发布。新的分类标准如图1所示，与2006年悉尼分类标准相比，除了明确各临床标准的定义，一个重要更新是确定了血栓事件的危险分层：（1）静脉血栓栓塞高危分层（≥1个主要危险因素或≥2个次要危险因素）：①主要危险因素：a：活动性恶性肿瘤：未接受治疗/根治性治疗，正在进行根治性治疗包括激素治疗，或在血栓发生时尽管已接受根治性治疗，但仍有复发/进展。b：住院：血栓发生前3个月内因急性疾病入院，并被限制卧床（仅允许如厕）至少3 d。c：手术：血栓发生前3个月内全身/脊髓/硬膜外麻醉>30 min。d：重大创伤：血栓发生前1个月内出现骨折或脊髓损伤。②次要危险因素：a：活动性系统性自身免疫病或活动性炎症性肠病：根据当前指导建议评估疾病活动度。b：急性/活动性严重感染：根据相关指南，如脓毒症、肺炎、严重急性呼吸综合征冠状病毒2（SARS-CoV-2）感染。c：中央静脉置管：在同一血管床。d：激素替代治疗、含雌激素口服避孕药或正在进行体外受精。e：长途旅行：≥8 h。f：肥胖：体质指数≥30 kg/m 2。g：怀孕或产后：分娩后6周内。h：长期制动：如与活动能力降低相关的腿部损伤或在医院外卧床至少3 d。i：手术：血栓发生前3个月内全身/脊髓/硬膜外麻醉<30 min。（2）心血管疾病高危分层（≥1个高危因素或≥3个中危因素）：①高危因素：a：严重动脉高压：收缩压≥180 mmHg或舒张压≥110 mmHg。b：慢性肾脏病：估计肾小球滤过率≤60 ml/min超过3个月。c：糖尿病：伴器官受损或长病程（1型≥20年或2型≥10年）。d：高脂血症：总胆固醇≥3 100 mg/L（8 mmol/L）或低密度脂蛋白胆固醇>1 900 mg/L（4.9 mmol/L）。②中危因素：a：动脉高血压：治疗中，或收缩压≥140 mmHg/舒张压≥90 mmHg。b：吸烟。c：糖尿病：无器官受损或短病程（1型<20年或2型<10年）。d：高脂血症：治疗中，或总胆固醇<3 100 mg/L或低密度脂蛋白胆固醇<1 900 mg/L。e：肥胖：体质指数≥30 kg/m 2。

特发性肥厚性硬脑膜炎(IHP)临床较为罕见，是一类原因不明、以局限性或弥散性硬脑膜增厚为特征的炎性反应性疾病。以头痛、复视、脑神经受累等症状为主要临床表现，需要与感染(如莱姆病)、自身免疫性疾病(如类风湿性关节炎)、肿瘤(如脑膜瘤)等疾病进行鉴别诊断。2021年11月南京大学医学院附属鼓楼医院神经外科收治1例IHP患者，术前影像学显示病变呈结节状占位，初步诊断为脑膜瘤。入院后限期行手术切除肿瘤，术后经病理学检查证实为IHP。患者术后随访3个月，头痛症状改善，无复发征象。

目的:探讨儿童组织细胞坏死性淋巴结炎（HNL）的临床特点及预后。方法:回顾性病例总结，分析2014年1月至2021年12月于首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科首次诊断并治疗的118例HNL患儿的临床资料。分析其临床症状、实验室检查、影像学检查、病理结果、治疗及随访情况。结果:118例患儿中男69例、女49例，发病年龄10.0（8.0，12.0）岁，范围为1.5~16.0岁。所有患儿均有发热及淋巴结肿大，74例（62.7%）存在血液系统受累、39例（33.1%）存在皮肤损伤。实验室检查主要表现为红细胞沉降率升高90例（76.3%）、血红蛋白降低58例（49.2%）、白细胞降低54例（45.8%）、抗核抗体阳性35例（29.7%）。97例（82.2%）患儿行淋巴结B超，均表现为颈部低回声结节样病灶，22例（18.6%）行颈部X线和（或）CT，7例（5.9%）行颈部磁共振成像。118例患儿均行淋巴结活检，病理结果均不支持淋巴瘤等恶性疾病及EB病毒感染，均提示为HNL。57例（48.3%）患儿未治疗自愈，61例（51.7%）予口服激素治疗，4例（3.4%）予吲哚美辛肛门给药。118例患儿随访时间为4（2，6）年，范围为1~7年，87例（73.7%）患儿发病1次且未发展为其他风湿免疫病，24例（20.3%）患儿存在不同程度复发。7例（5.9%）患儿出现多系统损伤，检测自身抗体均为中、高滴度阳性，其中5例患儿发展为系统性红斑狼疮、2例患儿发展为干燥综合征；7例患儿均给予口服激素治疗，其中6例患儿加用免疫抑制剂、2例患儿予以甲泼尼龙20 mg/kg冲击治疗。结论:HNL首次发病部分可以自愈，对激素敏感，预后良好。对于反复发病且合并多系统损伤的HNL，随访时需监测抗核抗体滴度，注意其发展为其他风湿免疫病的可能，预后不佳。

目的:回顾复发性多软骨炎(RP)患者的临床特点和诊疗经过，为临床中识别RP早期不典型表现以做出早期诊断提供参考。方法:检索2015年1月至2022年1月威海市立医院住院诊断为RP患者共7例。对其临床特点和诊断过程等进行回顾性分析。结果:7例患者中2例因咳嗽、喘息就诊，1例因听力下降就诊，4例因外耳、鼻、眼或关节红肿就诊。7例患者首次就诊时均被诊断为单纯疾病，如单纯耳软骨炎、中耳炎、鼻炎、结膜炎、慢性阻塞性肺疾病等。受累器官：外耳5例，中耳1例，内耳1例，鼻2例，喉1例，眼4例，关节2例，皮肤1例，下呼吸道3例，心脏2例。风湿免疫相关抗体阳性者2例。不典型表现：1例以听力下降为唯一表现，并且为首发症状；1例以闭角型青光眼为眼部首发表现，缺少其他眼部炎症表现。发病至确诊时间：最短为12 d(1例)，最长为10年(1例)，其他为1~4个月(3例)、1年(2例)。2例明显延迟诊断的患者均以单系统症状为首发表现且不伴外表可视软骨组织炎症，从发病到明确诊断时间分别为1年、10年；以多器官、可视软骨组织炎症(耳、鼻、关节)为初期表现的3例患者，从发病到确诊时间相对较短(1~4个月)。治疗及随访：6例应用糖皮质激素联合免疫抑制剂，1例单用糖皮质激素。4例患者病情稳定，1例在1次复发后再次病情稳定，1例在治疗过程中新出现下呼吸道受累，1例未服从规范治疗症状迁延。结论:高度可变的临床表现及罕见性增加了RP的诊断难度，尤其早期阶段，炎症可能呈无症状性、隐匿性进展。临床应提高对RP不典型表现的认知程度，加强鉴别RP的诊断思路，做好动态随访和评估，从而在多态、隐匿的临床表现中做到RP的早期诊断。