目的 探讨成人肝脏胚胎性肉瘤(embryonal sarcoma of the liver,ESL)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后.方法 回顾性分析4例成人ESL的临床影像学资料、组织特征及免疫表型,并进行随访及文献复习.结果 4例ESL患者年龄25～49岁,男女比为3:1;4例均位于肝右叶;CT示巨大类圆形低密度或不规则混杂密度肿块,边界清,其中1例误诊为血管平滑肌脂肪瘤,1例误诊为肝细胞癌,另2例未给出明确诊断.肿物呈实性或囊实性包块,切面鱼肉状,囊内多伴出血、坏死.镜下肿瘤由不规则梭形或星形细胞和疏松黏液样基质构成,散在少量多核巨细胞或瘤巨细胞.瘤细胞核深染,具有高度非典型性及多量核分裂象,特征性表现为可见大小不等的嗜酸性小体,PAS染色阳性.免疫表型:所有病例瘤细胞p53、α1-抗胰蛋白酶(α1-AT)、vimentin等阳性,Ki67增殖指数50％～80％.4例均行手术完整切除,随访4例患者有2例于1年内死亡.结论 ESL是成人罕见的高度恶性肿瘤,临床易误诊,确诊依靠于病理学检查,治疗以手术切除肿瘤为首选,手术前、后联合化疗等综合治疗可提高疗效.

目的:探讨伴有脑膜上皮细胞样旋涡特征的去分化脂肪肉瘤（dedifferentiated liposarcomas with meningothelial-like whorls,DDLMW）的组织形态学、免疫组织化学及分子遗传学特征。方法:收集江苏省人民医院（南京医科大学第一附属医院）2012年3月至2018年8月诊断为DDLMW的患者6例病历资料及存档切片，采用免疫组织化学染色检测MDM2、CDK4、p16等，应用荧光原位杂交（FISH）法检测MDM2基因扩增情况，并复习相关文献。结果:患者男性3例，女性3例；4例发生于后腹膜，2例发生于纵隔，发病年龄范围40~77岁（中位年龄58岁）。大体表现为巨大单发或多发结节状肿块，镜下除了可见高分化脂肪肉瘤成分之外，均可见具有特征性的旋涡样结构，形态类似脑膜瘤；旋涡小体肿瘤细胞梭形或卵圆形，同心圆状致密排列，轻-中度异型性；此外，4例在旋涡小体的周围或中间可见化生性骨组织。免疫表型：肿瘤组织表达MDM2、CDK4、p16，不表达S-100蛋白、平滑肌肌动蛋白、SOX10、上皮细胞膜抗原、CD21、CD23、CD35；肿瘤细胞Ki-67阳性指数低。6例经FISH检测均显示肿瘤细胞伴有MDM2基因的扩增。结论:DDLMW是一种罕见的去分化脂肪肉瘤的组织学亚型，特征性的旋涡状结构并不预示其有神经束膜或滤泡树突细胞的分化，认识并熟悉其存在结合免疫组织化学及MDM2基因FISH检测有助于其诊断与鉴别诊断。

本文报道一例2017年10月26日在大连医科大学附属第一医院住院治疗的脾区巨大多形性脂肪肉瘤患者的临床诊疗过程。因该疾病鲜有临床报道，临床诊疗经验亦极为匮乏，期望通过对该例患者的临床诊疗回顾及文献复习，提高广大普外科医师对该病的认知，并为未来的临床诊治提供一定参考。

目的:比较成人泌尿、男性生殖系统软组织肉瘤(STS)与肉瘤样癌的临床病理特征和预后。方法:回顾性分析郑州大学第一附属医院收治的73例成人泌尿、男性生殖系统STS和15例肉瘤样癌患者的临床资料。STS组男59例，女14例；中位年龄41(18～78)岁；可测量病灶肿瘤最大径0.5～19.0 cm；肿瘤原发于睾丸及睾丸旁23例，肾23例，前列腺15例，膀胱8例，输尿管3例，其他部位1例；发生淋巴结转移18例，远处转移8例；73例中66例行手术切除治疗，其中3例行新辅助化疗，22例行辅助化疗，5例行辅助放疗；7例未行手术治疗，其中2例行放疗联合化疗，2例行单独化疗，3例行对症支持治疗。肉瘤样癌组男11例，女4例；中位年龄65(23～84)岁；可测量病灶肿瘤最大径0.4～16.9 cm；肿瘤原发于肾6例，膀胱5例，输尿管2例，前列腺2例；发生淋巴结转移2例，远处转移4例；15例中12例行手术切除治疗，其中2例肿瘤原发于肾的患者术前即存在转移，术后行辅助治疗；3例未行手术治疗，其中1例行全身化疗，2例行对症支持治疗。两组患者性别、肿瘤最大径、远处转移、治疗方案的差异均无统计学意义( P>0.05)，两组的年龄、肿瘤原发部位、淋巴结转移差异均有统计学意义( P<0.05)。两组分类变量资料采用 χ2检验比较，采用Kaplan-Meier法行单因素生存分析，后行多因素Cox分析。 结果:本研究中位随访时间18.3(0.3～90.4)个月。STS组病理示滑膜肉瘤14例，脂肪肉瘤11例，横纹肌肉瘤15例，平滑肌肉瘤16例，其他类型10例，未具体分类的梭形细胞肉瘤7例。STS组66例行手术治疗者术后肿瘤复发8例，转移14例，复发并转移4例；7例未行手术治疗者均发生进展。肉瘤样癌组10例术前未发生远处转移者中，术后复发3例，转移3例；2例术前已有远处转移者行肾切除术后辅助化疗，其中1例总生存时间(OS)达2年，1例术后2个月复发；3例未行手术治疗者，病情均发生进展。STS组中位OS为59.3(95% CI 24.1～94.5)个月，肉瘤样癌组中位OS为8.7(95% CI 6.1～11.2)个月。STS组总生存预后优于肉瘤样癌组( HR＝2.874，95% CI 1.118～7.386， P＝0.022)。 结论:成人泌尿、男性生殖系统STS发病年龄低于肉瘤样癌。STS肿瘤原发于睾丸及睾丸旁、肾最多，肉瘤样癌肿瘤原发于肾最多。STS以平滑肌肉瘤最多。STS与肉瘤样癌应尽早诊断后行手术治疗，无法行手术治疗的患者建议全身治疗。

目的:探讨四肢脂肪肉瘤患者的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法:选取2002年3月至2019年12月首都医科大学附属北京天坛医院收治的非典型脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤（ALT/WDL）、去分化脂肪肉瘤（DDL）、黏液样脂肪肉瘤（ML）患者共14例，采用荧光原位杂交（FISH）和免疫组织化学染色法检测肿瘤组织中MDM2基因扩增和S-100、CDK4、MDM2蛋白表达，结合临床资料和病理组织学特点综合分析不同类型脂肪肉瘤的特点。结果:14例患者年龄（55.6±16.7）岁，男性10例，女性4例。ALT/WDL为2例，DDL为6例，ML为6例。免疫组织化学结果显示，所有患者S-100均有表达，包括散在阳性、部分阳性及广泛阳性；CDK4、MDM2在ALT/WDL和DDL中均有表达，在ML中弱表达（4例）；所有患者Vimentin均表达。2例ALT/WDL和6例DDL均检测到MDM2基因扩增。结论:脂肪肉瘤发病率高，具有明显的形态多样性，准确的病理诊断是判断肿瘤预后和治疗的关键。

目的:探讨黏液样多形性脂肪肉瘤（myxiod pleomorphic liposarcoma，MPLPS）的临床病理及分子遗传学特征。方法:收集2015—2021年福建省立医院诊治及会诊MPLPS病例共6例，对其进行组织形态学观察及免疫组织化学染色，并运用荧光原位杂交（FISH）检测DDIT3（CHOP）和MDM2/CDK4基因。结果:6例病例中男性4例，女性2例，年龄26~74岁（平均年龄53.8岁）。肿瘤最大径3.8~16.0 cm（平均11.8 cm）。病理组织学上6例表现相似，表现为黏液性脂肪肉瘤样和多形性脂肪肉瘤样重叠的组织学形态。S-100蛋白4例（4/6）阳性，Ki-67阳性指数50%~95%。FISH法检测示DDIT3（CHOP）及MDM2/CDK4均为阴性（6/6）。1例基因测序存在TP53（p.R248W）胚系突变。结论:MPLPS是脂肪肉瘤的一种罕见亚型，病理学上表现为黏液性脂肪肉瘤样和多形性脂肪肉瘤样相重叠的形态，遗传学上少数有TP53基因胚系突变，但缺乏DDIT3（CHOP）基因易位和MDM2/CDK4基因扩增。

目的:探讨腹膜后脂肪肉瘤经外科手术完整切除后短期复发的影响因素。方法:回顾性分析2000年1月至2020年1月在解放军总医院第一医学中心普通外科行腹膜后脂肪肉瘤切除术的91例患者的临床和病理学资料。男性60例，女性31例，年龄（52.1±9.9）岁（范围：30~84岁）。将完整切除后12个月内发生的肿瘤复发定义为短期复发，超过12个月发生的肿瘤复发定义为非短期复发。对腹膜后脂肪肉瘤完整切除后短期复发的影响因素进行分析，组间比较采用 t检验、秩和检验、χ2检验和Fisher确切概率法，多因素分析采用Logistic回归分析，以Kaplan-Meier曲线计算无复发生存时间，Log-rank检验进行组间比较。 结果:91例患者中，42例为短期复发，49例为非短期复发。单因素分析结果显示，肿瘤形态不规则、多种病理学亚型、病理评分>3分、多原发肿瘤是腹膜后脂肪肉瘤完整切除后短期复发的影响因素（χ2值为4.422~7.773， P值均<0.05）。多因素分析结果显示，多原发肿瘤是腹膜后脂肪肉瘤完整切除后短期复发的独立影响因素（ OR=2.918，95% CI：1.127~7.556， P=0.027）。多原发肿瘤患者的中位无复发生存时间短于单发肿瘤患者（6个月比9个月， P=0.028）。 结论:多原发肿瘤是腹膜后脂肪肉瘤完整切除后短期复发的独立影响因素。此类患者术后应增加随访次数，缩短随访的时间间隔。

目的:探究腹膜后脂肪肉瘤(RLS)术前外周静脉血中性粒细胞/淋巴细胞比值(NLR)与术后复发的相关性。方法:收集中国人民解放军总医院2000年1月至2020年1月手术的207例腹膜后脂肪肉瘤患者的临床病理资料。根据最大约登指数将NLR划分为低NLR组和高NLR组，应用Log-rank检验比较两组的无复发生存期(RFS)并分析两组患者围手术期临床病理特征的差异。结果:在本组研究中，低NLR共95例，高NLR共112例，性别、肿瘤最大径、肿瘤包膜是否完整、肿瘤形态是否规则、肿瘤是否侵袭重要血管、是否存在联合器官切除等在两组之间的差异无统计学意义( P>0.05)。手术时平均年龄( t＝-2.347， P<0.05)、肿瘤的生长速度( Z＝-3.411， P<0.05)，血型、术中出血量是否多于800 ml、术中是否输血、单种或多种病理亚型、肿瘤切除完整性在两组中差异有统计学意义( χ2＝8.149、10.859、4.566、4.291、10.491， P均<0.05)。经Log-rank检验表明，低NLR组和高NLR组的中位RFS分别为21、12个月，高NLR组比低NLR组术后复发时间更短，差异有统计学意义( χ2＝8.009， P<0.01)。 结论:RLS患者术前NLR与肿瘤复发明显相关，较高的NLR可能预示肿瘤复发时间更短。

目的:探讨STAT6阳性去分化脂肪肉瘤的临床病理学特征。方法:收集2例STAT6阳性的去分化脂肪肉瘤，应用光学显微镜、免疫组织化学及荧光原位杂交（FISH）检测分析其临床病理特征、免疫表型及MDM2基因扩增情况。结果:例1女，47岁，肿瘤大小 9 cm×7 cm×5 cm，切面灰黄质韧。例2男，79岁，肿瘤大小22 cm×10 cm×4 cm，切开呈囊实性，实性区切面灰白间黄间绿，质韧。2例均位于腹膜后，镜下瘤细胞均以纤维母细胞样细胞为主，密度低至中度，核异型性轻至中度，间质可见胶原化，血管轻度不规则，部分血管壁玻璃样变，伴较多慢性炎性细胞浸润。例1肿瘤均为去分化成分，例2肿瘤周边可见高分化脂肪肉瘤区域。免疫表型：2例均表现为STAT6阳性（细胞核弥漫阳性），MDM2、CDK4阳性。FISH检测：2例MDM2基因均呈扩增状态。结论:去分化脂肪肉瘤组织形态多样，少见情况下，其去分化成分形态学可与孤立性纤维性肿瘤极为相似，当STAT6弥漫阳性表达时，极易误诊为孤立性纤维性肿瘤。FISH检测MDM2基因是否扩增有助于鉴别诊断。

患者女，36岁，因左上臂肿物伴疼痛6个月就诊。患者6个月前无明显诱因左上臂出现一突出肿物，时有压痛，曾在外院诊断为寻常疣并多次行激光及冷冻治疗，无明显好转。近期自觉肿物增大明显而就诊。既往体健，家族中无类似疾病史。体检：各系统检查无明显异常。皮肤科检查：左上臂可触及皮下肿物，边界尚清楚，大小约2 cm × 2 cm，质硬，有压痛，表面见色素减退性瘢痕，中央一针头大小黑褐色斑点（图1A）。实验室检查：血常规、肝肾功能、电解质、乳酸脱氢酶、肌酸磷酸激酶、糖基抗原19-9、糖基抗原125、甲胎蛋白、癌胚抗原未见异常。彩色超声检查：左上臂皮下1.6 mm处囊性病变（18 mm × 9 mm），性质待查。后行"左上臂深部肿物切除术"，组织病理示表皮突部分消失，真皮散在炎症细胞和黑色素沉着，肿瘤位于真皮中下层，病灶延伸至皮下脂肪组织，肿瘤细胞被纤维分隔，呈条束状及致密小巢状分布，细胞呈卵圆形或梭形，胞质透明，胞核空泡状，核仁明显（图1B ~ 1D）。免疫组织化学：S100、HMB-45、Melan-A、波形蛋白均阳性，CD56、细胞角蛋白、突触素、嗜铬细胞素A均阴性，Ki-67 20%阳性（图2）。PCR检测显示BRAF基因V600E突变，FISH检测显示EWSR1基因易位。