完全内生型肾肿瘤手术治疗时，术中常规应用超声辅助定位，但对于等回声肾肿瘤，常规超声的定位引导能力会降低。本文报道1例右肾肿瘤患者，肿瘤直径约2.3 cm×1.7 cm，肿瘤密度与肾实质相当，应用超声造影实时引导行腹腔镜肾部分切除术，术中发现肿瘤乏血供，通过造影剂对比，肿瘤轮廓显影清晰，标记准确，顺利完成手术。病理诊断为低度恶性潜能多房囊性肾肿瘤，切缘阴性。术后恢复良好，未出现并发症。术后随访6个月未见肿瘤复发、转移，肾功能良好。

目的:探讨分支阻断技术在机器人辅助腹腔镜肾部分切除术(RAPN)治疗肾门部肿瘤中应用的安全性和临床疗效。方法:回顾性分析上海仁济医院2017年4月至2019年6月收治的14例在RAPN术中实施肾动脉分支阻断技术治疗肾门部肿瘤患者的临床资料。男8例，女6例。中位年龄55.5(45～69)岁。肾门部肿瘤位于左肾9例，右肾5例。中位肿瘤最大径3.7(2.0～6.0)cm。肿瘤分期T 1a期8例，T 1b期6例。中位R.E.N.A.L.评分9(6～10)分。中位术前肌酐73(50～92)μmol/L。中位术前估算肾小球滤过率(eGFR)92.97(74.97～117.24)ml/(min·1.73 m 2)。14例均全麻下行"球冠状"RAPN，肾脏腹侧肿瘤选择经腹腔入路，背侧肿瘤选择经后腹腔入路。术中暴露肾动脉主干、目标分支动脉和肾静脉，结合术前影像阻断目标分支动脉。 结果:本组14例中，13例顺利完成分支阻断RAPN，1例术中中转阻断肾动脉主干，无中转开放术式或根治手术者。中位手术时间120(60～190)min。中位术中失血量120(10～400)ml，无术中输血病例。中位热缺血时间21.5(13～35)min。中位术后住院时间2.5(2～4)d。患者术后均未出现严重并发症。术后病理诊断为肾透明细胞癌9例，乳头状肾细胞癌1例，低度恶性潜能的多房囊性肾肿瘤1例，MiT家族易位相关性肾细胞癌1例，肾血管平滑肌脂肪瘤1例，后肾腺瘤1例。所有肿瘤切缘均阴性。中位随访时间为17(2～28)个月，无局部复发及远处转移者，术后末次随访肌酐中位值为79(54～129)μmol/L，中位eGFR为84.24(55.53～122.47)ml/(min·1.73 m 2)。 结论:分支阻断技术应用于RAPN治疗肾门部肿瘤，具有术中视野清晰、可精确完整切除肿瘤、创伤小、安全性高、术后肾功能保护好、疗效确切等优点，适用于经过选择的肾门部肿瘤患者。

目的:探讨肾上腺淋巴管瘤的诊断和治疗方法。方法:回顾性分析2011年9月至2019年3月郑州大学第一附属医院收治的16例肾上腺淋巴管瘤患者的临床资料。男8例，女8例。平均年龄(40.0±13.2)(15～65)岁。体检或因其他疾病诊治时影像学检查发现11例，腰痛2例，腹痛2例，乏力1例。CT检查病变为肾上腺囊性或囊实性无强化低密度肿物，最大径2.5～16.0 cm，部分边缘钙化；肿瘤位于右侧9例，左侧7例。肾上腺激素异常6例，其中24 h尿香草扁桃酸(VMA)及肾上腺素升高2例，24 h尿游离皮质醇(UFC)及血皮质醇升高1例，醛固酮升高3例。术前考虑亚临床型肾上腺肿瘤，予肾上腺肿瘤相关围手术期处理：所有患者均监测血压，VMA升高患者术前给予盐酸特拉唑嗪口服并扩容；UFC升高患者术中给予氢化可的松200 mg静脉滴注，术后根据血皮质醇水平及时调整激素用量；醛固酮升高患者监测血醛固酮及血钾。16例均行手术治疗，腹腔镜肾上腺全切除术10例，腹腔镜肾上腺肿瘤切除术3例，开放式肾上腺肿瘤切除术2例，因病变破裂出血行急诊剖腹探查后行肾上腺全切除术1例。结果:本组16例手术过程顺利，术后均无手术相关并发症发生，术后无特殊治疗。16例术后病理诊断均为肾上腺淋巴管瘤。大体标本可见瘤体呈囊性或多房囊性，切面可见囊腔；镜下观察可见大小不等的囊腔，壁内衬以单层扁平内皮细胞，腔内充满红染淋巴液。7例行免疫组化染色检查：D2-40(7/7)、CD34(6/6)、CD31(6/6)、平滑肌肌动蛋白(SMA)(3/3)、钙结合蛋白(CR)(2/2)阳性，细胞角蛋白(CK)(7/7)、CK7(3/3)阴性。患者随访6～95个月，均未见肾上腺区淋巴管瘤复发。结论:肾上腺淋巴管瘤是临床少见的良性病变，缺乏特征性临床表现。术前诊断主要依靠影像学检查，内分泌检查多无异常。确诊依靠病理。参考肾上腺偶发瘤处理原则，优先选择手术治疗，总体预后良好。

患者女，53岁，主因“上腹疼痛10 d”入院。全腹增强CT检查提示：胃后方巨大囊实性占位（长径约13.4 cm）；左肾下极多房囊性病变（长径约2.2 cm），多房囊性肾癌？（图1）。胃镜检查提示：胃底体后壁膨隆，黏膜破溃（图2）。免疫组化检查示：CD34（+），CD117（+），DOG-1（+），SDHB（+），Ki67（阳性细胞数30%），符合胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）。基因检测：C-kit 11外显子1679~1681缺失突变。患者行甲磺酸伊马替尼400 mg/d术前治疗6个月，全腹增强CT检查提示：胃体囊实性肿物（长径约5.2 cm），左肾下级多房囊性病变（长径约2.2 cm）（图3）。胃镜检查提示：胃底可见1枚球形隆起，表面黏膜完整（图4）。患者胃GIST明显缩小，肾脏肿物无明显变化，故决定同期手术切除。术中探查：无转移，GIST位于胃体后壁，肾肿物位于左肾下极，行左肾部分切除后加胃间质瘤及部分胃壁楔形切除，手术时间为120 min，术中出血约100 ml，患者术后6 d出院。术后病理检查提示：（胃）肿物大小为5.4 cm×4 cm×3 cm，中央区可见出血坏死及囊性变（中度效应）（图5）；肾肿物大小为1.5 cm×1 cm×1 cm，透明细胞性癌（图6）。患者术后继续口服甲磺酸伊马替尼400 mg/d治疗，术后随访9个月未见肿瘤复发及转移。

目的:探讨非典型肾囊肿的临床病理特点和分子遗传学特征。方法:收集浙江省人民医院2014年2月至2019年2月间诊治和会诊的6例非典型肾囊肿，观察其临床病理特征以及预后，应用荧光原位杂交（FISH）检测3p丢失以及第7号和17号染色体的三体性。结果:6例均为男性，年龄43~63岁（中位年龄52岁）。术前Bosniak分级为Ⅱ级4例、Ⅰ级和Ⅲ级各1例。组织学上，非典型肾囊肿表现为单房或多房性囊肿，被覆复层透明细胞或嗜酸细胞，常见短的乳头样凸起，囊壁或囊肿间隔内无实性或结节状生长。组织学分型：3例为获得性囊性肾病相关性肾细胞癌样（ACKD-RCC样）型，2例为透明细胞型，1例为嗜酸细胞乳头型。2例伴发透明细胞肾细胞癌。免疫组织化学染色，ACKD-RCC样型为局灶CK7+/AMACR+/CD57+，透明细胞型为CK7+/碳酸酐酶Ⅸ（CAⅨ）+，嗜酸细胞乳头状型为CK7+/AMACR+。FISH检测发现1例ACKD-RCC样型表现为第17号染色体三体性，1例透明细胞型表现为3p缺失，其余病例均未见所检测的信号异常。6例术后随访13~70个月（中位随访时间27个月）均未见肾脏肿瘤证据。结论:非典型肾囊肿是一组在临床、组织学和免疫表型以及分子遗传学特征上均具有异质性的病变，分子遗传学分析提示某些病例可能是目前已知肾细胞癌类型的前驱病变。广泛的取材和镜下仔细观察囊壁的组织学特征是区分其与广泛囊性变肾细胞癌的关键方法。

女，5岁，身高113 cm，体重16 kg，主因"腹痛2天"来天津市儿童医院就诊，不伴血尿，未触及腹部肿块。B型超声提示：右肾下级实质内可见囊实性混杂回声肿块，大小为39 mm×25 mm×27 mm，内可见多发小囊腔样结构及彗星尾征，可探及少量血流信号。CT提示：右肾实质内片状低密度影，呈多房囊性病变，边界较清晰，其分隔可见强化，右肾实质不完整伴右侧肾盏受压，肿块最大截面为23.3 mm×29.5 mm（图1、2）。结合患儿症状、体征、辅助检查，考虑诊断为右肾占位。2022年9月6日在全身麻醉下经后腹腔镜行右肾肿物剜除术。术前行CT血管造影，阅读三维血管成像图（图3），清晰判断肾动脉走行及分支。手术经过如下：麻醉满意后取左侧卧位，腰部及腋下垫高，常规消毒铺巾。取腋中线右髂嵴上2 cm处做横切口，长1.0 cm。穿刺气腹针进入腹膜后腔隙，注气压力至12 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)后留置第1个套管（10 mm），引入腹腔镜后以镜身适度游离腹膜后腔隙的筋膜组织，监视下行第2、3套管（均5 mm）穿刺，进入已建立的腹膜后腔。清理腹膜外脂肪，沿肾脏长轴打开Gerota筋膜，纵行打开肾周脂肪囊，沿肾脏腹侧面和背侧面充分游离肾脏。探查于右肾中下部可见肿物大小为40 mm×30 mm×20 mm，呈多房囊状，部分凸出于肾被膜。彻底暴露肾肿物表面，在肾脏脂肪囊外游离肾脏背侧，游离出肾蒂，发现双根肾动脉并行，阻断双支肾动脉，距肿瘤边缘0.5 cm切除部分正常肾脏组织并完整切除肿物。于3-0倒刺线线尾留置hemolock夹，缝合创面基底及贯穿缝合肾实质。彻底止血，撤除动脉夹，恢复肾脏血流，缺血时间为33 min，观察腹膜后腔和肾脏创面无明显活动性出血，放置腹膜后引流管。术后病理提示：多房性肾囊肿，考虑囊性肾瘤。随访1年，患儿未出现任何不适，肿物未见复发。

目的:探讨腹腔镜下微波消融辅助零缺血免缝合技术应用于囊性肾癌保肾手术中的疗效及安全性。方法:回顾性分析2017年1月至2020年12月上海交通大学医学院附属仁济医院采用后腹腔镜下微波消融辅助零缺血免缝合保留肾单位手术(MACS-LNSS)治疗的21例囊性肾癌患者的临床资料。男17例，女4例；年龄(58.0±2.6)岁；美国东部肿瘤协作组(ECOG)评分0分19例，1分2例。肿瘤位于左侧12例，右侧9例；肿瘤最大径(3.6±0.4)cm(1.5～7.0 cm)；与集合系统的距离(10.7±0.9)mm(6～20 mm)。Bosniak分型Ⅲ型5例，囊液CT值(27.6±4.6)HU(16～40 HU)；Ⅳ型16例。术前估算肾小球滤过率(eGFR) (84.1±4.1)ml/(min·1.73 m 2)，美国麻醉医师协会(ASA)评分1分17例，2分3例，3分1例。21例均采用后腹腔镜下MACS-LNSS治疗。微波消融采用MTC-3C微波消融仪，经操作孔道将消融探针插入肿瘤内；消融功率为60～100 W，每个周期消融时间2～5 min，共消融1～3个周期；消融结束后，行肾肿瘤切除术。分析患者围手术期指标、术后并发症及随访情况。 结果:本组21例中，20例顺利完成MACS-LNSS；1例因术中出血中转传统肾部分切除术，肾动脉阻断时间14 min。无中转开放或根治手术者。21例手术时间(92.0±6.3)min。术中出血量(60.0±7.2) ml。术后住院时间(2.7±0.1)d。术后无输血病例，术后发热1例(Clavien-Dindo分级Ⅰ级)，尿瘘1例(Clavien-Dindo分级Ⅱ级)，均经保守治疗后治愈。术后病理结果示低度恶性潜能的多房囊性肾肿瘤3例，透明细胞癌18例。21例术后6个月eGFR为(82.9±3.8) ml/(min·1.73 m 2)。术后随访时间为(41.3±1.5)个月(32～58个月)，无局部复发及远处转移病例。 结论:微波消融辅助零缺血免缝合技术应用于直径<7 cm、肿瘤基底规则且与集合系统距离>5 mm的囊性肾癌的保肾手术中，无严重不良反应，无肿瘤复发或转移，是一种安全有效的、可供选择的术式。

Erdheim-Chester病（Erdheim-Chester disease, ECD）是最常见的非朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH），1930年由Jakob Erdheim和William Chester首次报道，目前全球有约1 500例已知病例。ECD高发年龄为50~70岁，男性略多，主要累及骨骼、肺、腹膜后、心血管、中枢神经系统、垂体、眶后组织及皮肤等。骨骼受累者主要表现为双侧长骨骨干和干骺端对称性骨皮质硬化，仅50%的患者存在骨痛。胸膜或肺实质受累者可表现为呼吸困难、咳嗽等，肺功能可显示限制性通气障碍和弥散功能减低，胸部CT可表现为胸膜增厚、胸腔积液、小叶中央结节影、磨玻璃影或肺囊肿等。腹膜后纤维化患者可因肾周脂肪和肾周筋膜对称浸润出现"毛肾"现象，病变可包绕输尿管造成输尿管狭窄、肾积水、慢性肾功能不全。大血管受累患者病变可累及主动脉干分支，可出现腹痛、胸痛、背痛。ECD可累及心脏，右心房或房室沟占位最常见。中枢神经系统受累是不良预后因素，临床表现受病灶部位影响，不同部位病变有不同的临床表现。垂体受累导致的尿崩症是ECD患者最常见的内分泌表现。部分患者会出现眶后组织增生或眼睑黄色瘤。ECD的诊断需要依靠特征性影像学及组织病理学表现。若患者有不明原因骨痛（特别是四肢远端骨痛），伴心血管、神经系统或皮肤表现，同时骨显像提示长骨骨干和干骺端对称性骨皮质硬化，应怀疑ECD。ECD的病理表现为受累脏器中有泡沫样组织细胞，伴炎性细胞和多核巨细胞（Touton细胞）浸润，纤维组织混合其中或包绕在外，免疫组化：CD68（+）、XⅢa（+）、CD163（+）、Fascin（+）、CD1a（-）、langerin（-）、S100（+/-）。2012年在ECD病灶组织中发现了BRAF V600E突变，从而确定ECD为一种克隆性肿瘤；RNA测序发现ECD具有与髓系祖细胞或巨噬细胞类似的转录谱，且有研究在BRAF V600E突变阳性ECD患者的CD34 +造血干/祖细胞、单核细胞和髓系树突状细胞中也发现了BRAF V600E突变，提示ECD是一种髓系来源的肿瘤；还有研究发现，ECD患者IL-6、INF-α等细胞因子和趋化因子水平升高，这些因子可能发挥了组织细胞的局部激活和募集作用，进而导致组织损伤和器官功能障碍，因此目前认为ECD是一种炎性髓系肿瘤。ECD的一线治疗包括干扰素-α（IFN-α），BRAF抑制剂、MEK抑制剂等。本文回顾了ECD相关文献，对ECD的突变谱系及治疗选择进行综述。

目的:探讨腹腔镜肾部分切除术治疗儿童多房囊性肾肿瘤的安全性和有效性。方法:回顾性分析华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院2020年8月收治的1例儿童多房囊性肾肿瘤的资料。患儿，男，12岁。因B超发现左肾囊性包块并增大1年入院。B超及CT检查示左肾中下极实质内多房囊性包块，直径约5 cm；CT增强扫描见该包块CT值约10 HU，其内可见分隔和点状钙化，其中一处分隔强化的壁厚>4 mm。术前诊断为左肾囊性病变(Bonsiak Ⅲ级，T 1bN 0M 0期，R.E.N.A.L.评分9X)，该病变中等概率为恶性。采用腹腔镜左肾部分切除术，术中见左肾中下极有一60 mm×50 mm大小的囊性包块，将其完整切除。 结果:术后病理诊断：多房囊性肾肿瘤，形态学特征呈多房囊性改变，肾周脂肪组织及肾盏切缘均未见肿瘤，免疫组化染色检查及荧光原位杂交检测TFE3(＋)，符合Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌。术后复查血肌酐61.6 μmol/L。随访3年，左肾形态恢复可；腹部CT检查未见肿瘤复发及远处转移病灶。结论:按照2019版Bosniak分级标准对儿童多房囊性肾肿瘤的良恶性进行预测，采用腹腔镜肾部分切除术治疗儿童多房囊性肾肿瘤，可保留部分患肾功能，是一种安全有效的微创治疗方法。

患者男，70岁，因周身皮肤潮红、脱屑3个月，伴双下睑外翻1周入院。患者16年前无明显诱因下面部出现红斑、丘疹，皮疹反复发作，累及躯干、四肢，伴明显皮肤干燥、瘙痒。曾多次住院治疗，考虑"嗜酸细胞增多性皮炎""泛发性湿疹"。住院期间系统和局部给予糖皮质激素治疗，出院后不规则使用糖皮质激素等外用药膏（具体不详）。3个月前无明显诱因下出现双下肢红斑，鳞屑较多，伴有轻度瘙痒，无发热，皮疹逐渐迁延至全身，1周前出现双下睑外翻。体检：一般情况可，双肺呼吸音粗，两肺底可闻及少量湿啰音，双侧腹股沟淋巴结肿大，双下肢凹陷性浮肿。皮肤科检查：全身90%以上皮肤弥漫性潮红斑，伴大量细小脱屑；双眼下睑外翻；双上肢皮肤增厚，呈苔藓样变；双手掌、足底散在分布苔藓样丘疹，角化明显；指甲增厚，颜色发黄，甲板有小凹坑。实验室检查：白细胞12.48 × 10 9/L、中性粒细胞8.04 × 10 9/L，嗜酸性粒细胞1.04 × 10 9/L，其比例为0.083（参考范围0.004 ~ 0.080，下同），乳酸脱氢酶315 IU/L（120 ~ 250 IU/L），总蛋白49.7 g/L（62.0 ~ 85.0 g/L），白蛋白27.2 g/L（35.0 ~ 53.0 g/L）。自身抗体、抗中性粒细胞胞质抗体、抗内皮细胞抗体、抗链球菌溶血素"O"抗体、类风湿因子、促甲状腺激素、游离T3和T4、T淋巴细胞亚群均正常。IgG、IgA、IgM、补体C4均正常，补体C3 0.77 g/L（0.79 ~ 1.52 g/L）。肿瘤指标：癌胚抗原、甲胎蛋白等均正常。过敏原：户尘螨8.2（++），鸡蛋白弱阳性，总IgE 115.2 IU/ml。心电图：窦性心动过缓伴心律不齐，房性早搏。B超：左肾囊肿，胆囊炎伴胆盐结晶，双侧腹股沟淋巴结肿大。胸部X线检查：右上肺陈旧结核。胸部CT：两侧慢性支气管炎、肺气肿改变，右肺上叶多发陈旧灶，升主动脉起始处轻度增宽。左前臂屈侧皮损组织病理检查：表层角化过度伴角化不全，鳞状上皮轻度乳头状增生，真皮浅层淋巴细胞、浆细胞为主的炎症细胞散在及灶性浸润，局灶间质黏液变性，见多量弹性纤维（ 图1）。