目的:调研援非国家眼科医生培训班学员个人及其国家在防治失明和视力障碍方面的挑战与需求,总结培训情况,讨论未来如何进一步助推"一带一路"沿线国家眼健康事业的发展.方法:对2022-08-01/08-30来自肯尼亚、赞比亚、尼日利亚、南非、马拉维、博茨瓦纳6个国家的48名眼科医生进行培训,并进行匿名问卷调查.问卷包含15道题目,包含所在国家视力障碍及失明方面的挑战及对策、培训满意度、在非洲建立视光中心的建议三方面内容.结果:共发放问卷48份,回收有效问卷47份.学员所在国家在眼病防治中的最大挑战是无法负担的眼部护理费用(36.17％),眼科医生个人面临的最大挑战是工资很低(29.79％).眼科医生认为建设更多眼科医院(38.30％)、提供更多培训(65.96％)最有可能会帮助所在国家和个人.培训组织满意度98％,内容及讲师满意度100％.结论:参培学员及其所在国家在眼病防治方面面临诸多困境,目前迫切需要建设更多眼科医院,提供更多培训机会.该培训项目学员满意度高,反馈良好.

目的:了解艾滋病合并非结核分枝杆菌(NTM)病的临床特征。方法:回顾性分析复旦大学附属上海市公共卫生临床中心2019年1月1日至2021年12月31日诊断为艾滋病合并NTM病的190例患者的临床资料。根据是否为播散性NTM病分为艾滋病合并播散性NTM病组与艾滋病合并非播散性NTM病组。统计学分析采用独立样本 t检验、曼-惠特尼 U检验、 χ2检验等。 结果:190例艾滋病合并NTM病患者中，男182例，女8例，年龄为(42±13)岁；首次住院天数为15(6，26) d；患者以合并肺孢子菌肺炎最常见，占12.1%(23/190)；艾滋病合并播散性NTM病87例(45.8%)。患者临床症状以发热[55.8%(106/190)]、咳嗽[50.0%(95/190)]、咳痰[28.9%(55/190)]常见，艾滋病合并播散性NTM病组乏力[31.0%(27/87)比7.8%(8/103)]、纳差[21.8%(19/87)比10.7%(11/103)]比例高于非播散性NTM病组，差异均有统计学意义( χ2＝16.99， P<0.001； χ2＝4.42， P＝0.036)；艾滋病合并播散性NTM病组与非播散性NTM病组死亡患者比例差异无统计学意义[17.2%(15/87)比12.6%(13/103)， χ2＝0.80， P＝0.371]。NTM菌种以鸟分枝杆菌最常见[67.1%(49/190)]，其次为堪萨斯分枝杆菌[15.1%(11/190)]。播散性NTM病组的血红蛋白[(90.3±23.9) g/L比(110.1±24.2) g/L]、白蛋白[(29.7±5.5) g/L比(34.7±5.6) g/L]、CD4 +T淋巴细胞计数[11(5，30)/μL比52(16，96)/μL]、CD8 +T淋巴细胞计数[(362±320)/μL比(496±352)/μL]低于非播散性NTM病组( t＝－5.63， P<0.001； t＝－6.18， P<0.001； Z＝－5.90， P<0.001； t＝－2.73， P＝0.007)，降钙素原[0.24(0.10，0.77) μg/L比0.10(0.04，0.51) μg/L]高于非播散性NTM病组( Z＝－3.09， P＝0.002)，差异均有统计学意义。影像学表现以肺斑片、条索影最常见[67.4%(128/190)]。 结论:艾滋病合并NTM病患者以播散性NTM病多见，菌种以鸟分枝杆菌最常见。艾滋病合并播散性NTM病和非播散性NTM病患者的临床表现(乏力、纳差)和实验室检查(血红蛋白、白蛋白、降钙素原、CD4 +T淋巴细胞计数、CD8 +T淋巴细胞计数)存在差异，预后无差异。

大约30%的原发子宫内膜癌(EC)为高度微卫星不稳定/高突变(MSI-H)型，13%～30%的复发性EC为MSI-H或错配修复缺陷(dMMR)型。鉴于EC中存在免疫失调，免疫检查点阻断(ICB)已成为肿瘤治疗的一种重要方法，既可用作单一疗法，也可与细胞毒化疗、其他免疫疗法或靶向治疗联合使用。在MSI-H型或dMMR型晚期EC中，PD-1抑制剂多塔利单抗和帕博利珠单抗的缓解率分别为49%和57%，而PD-L1抑制剂阿维鲁单抗和度伐利尤单抗的缓解率分别为27%和43%。在微卫星稳定(MSS)型或PD-L1阳性的晚期EC中，PD-1抑制剂纳武利尤单抗和多塔利单抗以及PD-L1抑制剂阿替利珠单抗、阿维鲁单抗、度伐利尤单抗均有一定程度的抑癌活性，缓解率为3%～23%。基于一项Ⅰb/Ⅱ期研究得到的实质性成果，美国食品和药物管理局(FDA)于2019年加速批准仑伐替尼联合帕博利珠单抗治疗非MSI-H型或非dMMR型、治疗后进展的晚期EC。尽管目前的研究成果意义重大，但深入理解疾病缓解和耐药的分子及免疫学驱动因素对优化下一代EC治疗研究的设计至关重要。

目的:回顾性分析盐酸安罗替尼治疗晚期原发性肝癌的临床疗效、安全性，探索影响预后的主要因素。方法:纳入55例接受盐酸安罗替尼治疗的晚期原发性肝癌患者。记录患者治疗前的基线资料，如凝血酶原时间、总胆红素、白蛋白、Child-Pugh评分、降钙素原、甲胎蛋白、肝外转移、肝硬化、门静脉高压、是否联合手术、病理类型等，记录患者的血液学及影像学复查结果，随时记录患者出现的不良反应，直至患者随访截止或失访或死亡。采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线，并使用Log-rank检验比较组间生存期差异；采用Cox单因素及多因素回归模型分析预后影响因素。结果:截至末次随访，2例患者失访、30例死亡、23例生存，中位生存时间6.5个月（196 d）；3级以上不良事件有高血压(12.73%)、白细胞计数降低(3.64%)、中性粒细胞绝对值降低(1.82%）、血小板计数降低（9.09%）、乏力（3.64%）、血红蛋白降低（1.82%）、腹泻（1.82%）等；不良反应都能得到有效控制；1例患者出现致死性食管静脉曲张破裂出血，为非药物相关性。多因素Cox回归分析证明总胆红素（ HR = 0.247、 P = 0.003）、白蛋白（ HR = 0.279、 P = 0.003）、降钙素原（ HR = 0.105、 P = 0.012）是影响晚期肝癌预后的独立因素。 结论:盐酸安罗替尼治疗晚期肝癌患者安全有效，耐受性良好；总胆红素、白蛋白、降钙素原是影响晚期肝癌患者预后的独立因素。

目的:探讨原发性心脏弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者的临床特征及诊疗策略。方法:选择2019年4月26日南京医科大学附属南京医院收治的1例61岁原发性心脏DLBCL男性患者为研究对象。采用回顾性分析方法，对本例患者病史、临床特征、影像学及病理学检查结果等临床资料进行分析。根据本例患者临床表现、影像学及病理学检查结果对其进行诊断与治疗。本研究对本例患者的随访截至2021年4月28日。本研究以"原发性心脏弥漫大B细胞淋巴瘤""primary cardiac diffuse large B-cell lymphoma"为中、英文关键词，检索中国知网数据库、万方数据知识服务平台及PubMed数据库中相关文献，总结与本研究原发性心脏DLBCL患者相关病例的诊疗资料。文献检索时间设定为2019年1月1日至2021年5月31日。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求，并且征得受试者及其家属知情同意。结果:①本例患者因"反复胸闷、胸痛3 d"于当地医院就诊，发现心脏占位后转诊至南京医科大学附属南京医院心胸外科，既往无特殊病史。②患者于2019年4月26日入本院后再次突发胸闷、胸痛，伴面色苍白，一过性黑矇，心电监护结果示，心率为45次/min，血压为78 mmHg/45 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，血氧饱和度为70%。遂立即予积极抢救，但是患者仍反复发作，考虑患者为右心房占位导致右心室流出道梗阻，有急诊手术指征，于就诊当日对其进行体外循环下右心房占位切除术。术中见肿瘤位于三尖瓣后瓣及隔瓣交界处与冠状静脉窦之间，与心肌相互融合，阻挡三尖瓣瓣口开放及关闭，但是肿物与心肌组织融合，无法完全切除，遂沿肿瘤突起边缘部分切除肿物，以明确病变性质及解除肿物对三尖瓣活动的影响。术中肿物的免疫组织化学结果示，CD20(＋)、CD79a(＋)、配对盒蛋白(PAX)-5(＋)、CD3(－)、CD5(－)、CD10(－)、多发性骨髓瘤癌基因(MUM)-1(－)、B细胞淋巴瘤/白血病(BCL)-6(－)、BCL-2(＋)、c-Myc(－)、CD30(－)、EB病毒编码小RNA(EBER)(－)、CD117(－)、Ki-67(60%)、波形蛋白(＋)、CD31(－)、结蛋白(－)、细胞角蛋白(CK)(－)，考虑为DLBCL。2019年5月16日本例患者被转至本院血液科，正电子发射计算机体层显像仪(PET/CT)检查结果示，右心房肿瘤部分切除术后，右房内团块状略低密度影， 18F-氟代脱氧葡萄糖( 18F-FDG)代谢增高[摄取区域大小约为9.2 cm×6.3 cm，最大标准摄取值(SUVmax)为29.03]，符合肿瘤改变，心包增厚，并有少量积液本例患者。心脏彩色多普勒超声检查结果示，右心房肿瘤部分切除术后，主动脉瓣反流(轻度)，二、三尖瓣反流(轻度)，左心室舒张功能异常，左心室收缩功能正常，右心房腔内有大小约为53 mm×43 mm不规则高回声，且与右心房侧壁相连，未见其明显移动或者摆动。本例患者骨髓细胞形态学检查结果示，骨髓增生活跃，粒、红、巨核系三系细胞增生，偶见异常细胞，形似淋巴瘤细胞。③结合本例患者的临床特征、PET/CT、活组织免疫组织化学及骨髓细胞形态学检查结果，于2019年5月16日被确诊为原发性心脏DLBCL[非生发中心型，Ⅳ期A组，淋巴瘤国际预后指数(IPI)为4分，美国国立综合癌症网络(NCCN)-IPI为6分]。遂先予1个疗程减低剂量R-CHOP方案(利妥昔单抗300 mg/d, d1＋环磷酰胺600 mg/d，d2＋表柔比星50 mg/d，d2＋长春地辛6 mg/d，d2＋泼尼松60 mg/d，d2～6)化疗，随后对其进行4个疗程R-CHOP方案(利妥昔单抗500 mg/d，d1＋环磷酰胺1 000 mg/d，d2＋表柔比星70 mg/d，d2＋长春地辛4 mg/d，d2＋泼尼松60 mg/d，d2～6)化疗。本例患者中期疗效评估为完全缓解(CR)。建议对其进行自体造血干细胞移植(auto-HSCT)，但患者及其家属拒绝。本例患者再次接受2个疗程R-CHOP方案巩固化疗后停止治疗。截止随访结束本例患者无复发。④按照本研究设定的文献检索策略，共纳入17篇文献，报道17例原发性心脏DLBCL患者，加上本例患者共18例患者被纳入进行原发性心脏DLBCL患者诊疗研究。原发性心脏DLBCL患者常见发病部位为右心房，其次为右心室，起病症状主要表现为心脏相关症状，常用化疗方案为R-CHOP，这18例患者中5例死亡，随访最长时间为24个月，患者未复发。 结论:本例原发性心脏DLBCL患者诊断及时，疗效尚可。原发性心脏DLBCL是一种临床少见且预后欠佳的恶性肿瘤，早发现、早诊断及早治疗有望改善患者预后。

多发性骨髓瘤（MM）迄今缺乏根治性手段，复发难治MM（RRMM）患者接受后续治疗的有效率低、生存期短。达雷妥尤单抗、泊马度胺、卡非佐米和塞利尼索等新药的上市使中国患者获得了更好的疗效，但新药在中国RRMM患者中的临床数据不足，合并髓外病灶的患者仍然疗效欠佳 [1]。泊马度胺作为第三代免疫调节剂，在第一代沙利度胺和第二代来那度胺的结构基础上进行了升级，克服了交叉耐药性，循证医学研究证明，泊马度胺可使来那度胺难治患者获益 [2-4]。苯达莫司汀是一种氮芥类抗肿瘤药物，具有烷基化和抗代谢活性双重作用，2022年NCCN指南 [5]将苯达莫司汀纳入RRMM患者的治疗选择。目前，以苯达莫司汀为主的化疗方案多用于非霍奇金淋巴瘤及慢性淋巴细胞白血病，而用于MM患者的报道较少。本研究回顾性分析了苏州大学附属第一医院分院苏州弘慈血液病医院骨髓瘤病区应用苯达莫司汀、泊马度胺、地塞米松联合化疗方案（BPD方案）治疗RRMM患者的疗效及安全性。

目的:探讨骨髓增生异常肿瘤(MDS)伴单纯5q－进展为肥大细胞白血病(MCL)-MDS患者的临床特征及诊治，并进行相关文献复习。方法:选择2021年4月6日广元市中心医院血液科收治的1例MDS伴单纯5q－进展为MCL-MDS的66岁男性患者为研究对象。采用回顾性分析方法，对本例患者的病史、临床特征、实验室及辅助检查结果等临床资料进行分析。根据患者临床表现、实验室及辅助检查结果，对其进行诊断和治疗。对本例患者的随访截至2022年12月9日。本研究以"骨髓增生异常综合征""骨髓增生异常肿瘤""肥大细胞白血病""原癌基因蛋白质类c-kit""5q－"" ASXL1""myelodysplastic syndromes""myelodysplastic neoplasm""mast-cell leukemia""proto-oncogene proteins c-kit"为中、英文关键词，在中国知网数据库、万方数据服务知识平台及PubMed数据库中检索MCL-MDS患者相关文献，并对文献报道的MCL-MDS患者进行分析和总结。文献检索时间为2001年1月1日至2022年12月8日。本研究获得广元市中心医院伦理委员会审批(批准文号：GYZXLL202379)，并与患者签署临床研究知情同意书。 结果:①本例患者因"气促、乏力5个月，加重1 +个月"入院。院外就诊时发现血红蛋白(Hb)值显著降低，予悬浮红细胞输注后症状好转，但是气促、乏力症状反复。②入院后本例患者血常规检查结果示，大细胞性贫血，Hb值为41 g/L，平均红细胞体积(MCV)为119.7 fL。腹部彩色多普勒超声检查结果示，轻度脾大。骨髓细胞形态学检查和骨髓病理活组织检查结果示，红系、粒系、巨核系均存在病态造血。核型分析结果显示5q－。MDS全基因组芯片检测结果显示，5q－嵌合。二代测序结果示，存在 ASXL1、 KIT突变。③本例患者被诊断为MDS伴单纯5q－、 KIT及 ASXL1突变。予地西他滨(10 mg/d×7 d，6周为1个疗程)+来那度胺(10 mg/d×21 d，4周为1个疗程)治疗7个疗程后，患者病情好转，脱离输血依赖，Hb值维持为88~90 g/L。2022年1月起继续接受来那度胺单药治疗(25 mg/d)，并定期复查，Hb值为80~90 g/L，无其他血细胞减少症状。13个月后患者出现皮疹、乏力、腹痛。再次行腹部彩色多普勒超声检查结果示，脾体积明显增大(长径为18 cm)。复查骨髓涂片细胞学、骨髓细胞流式细胞术(FCM)免疫分型及骨髓活组织检查发现异常肥大细胞。依据患者临床表现及相关检查结果，本例患者被诊断为MCL-MDS，予达沙替尼(100 mg/d)联合DA3+7(柔红霉素40 mg/d，d1~3+阿糖胞苷100 mg/d，d1~7)方案治疗。治疗后患者脾体积缩小，输血间隔时间延长。复查骨髓细胞形态学检查结果示，肥大细胞比例为8.5%。患者出院后因不能耐受胃肠道不良反应自行停用达沙替尼。截至随访结束，患者仍存活。④按照本研究设定的文献检索策略，纳入2篇MCL-MDS相关文献。共计纳入包括本研究1例患者在内的3例由MDS进展为MCL-MDS病例。其中，1例患者未行 KIT突变检测，伴t(9；22)及20q－，予泼尼松50 mg/d治疗，生存期为2个月。另1例患者不伴 KIT D816V，染色体核型正常，予伊马替尼100 mg/d治疗，生存期为3个月。本研究患者伴5q－、 ASXL1及 KIT突变，予达沙替尼100 mg/d联合DA3+7方案，生存期>5个月。 结论:本例患者为MDS进展为MCL-MDS，考虑与伴 KIT及 ASXL1突变相关。MCL-MDS患者预后非常差，单用糖皮质激素、酪氨酸激酶抑制剂(TKI)疗效欠佳，TKI联合化疗可能延长患者生存期。

目的:本研究旨在明确2009年1月至2018年12月加拿大马尼托巴省婴儿(0~24月龄)睡眠相关死亡的高危因素。方法:系统回顾性病例分析2009至2018年加拿大马尼托巴省的尸检病例及诊疗记录。结果:本研究共纳入145例病因不明的婴儿死亡病例，认为不安全的睡眠环境参与或导致了婴儿的死亡。整理全部数据发现：所有婴幼儿至少存在一个已知与睡眠相关死亡有关的高危因素，96%患儿存在多个高危因素。高危因素随患儿年龄增大而增多，包括睡眠环境中的物件(存在于90%的病例中)、未获批准的床上用品(77%)和同床睡眠(55%)。土著婴儿、母亲年龄较小和低收入社区的比例过高，土著婴儿的高危因素与非土著婴儿有所不同。结论:大部分婴儿睡眠相关死亡与使用未获批准的床上用品及同床睡眠相关，尤其是1岁以下婴儿。居住于低收入社区、土著家庭和母亲年龄较小格外影响婴儿睡眠相关死亡的发生。迫切需要在土著社区加强戒烟及其他宣教以预防婴儿睡眠相关死亡的发生。

目的:探讨妊娠合并肾综合征出血热(hemorrhagic fever with renal syndrome，HFRS)患者的临床特点及预后。方法:纳入2009年11月至2019年2月西安交通大学第二附属医院(4例)、空军军医大学第二附属医院(4例)、西安交通大学第一附属医院(1例)和咸阳市中心医院(2例)收治的11例妊娠合并HFRS患者作为病例组，将同期收治年龄匹配的24例非妊娠女性HFRS患者作为对照组。回顾性分析两组患者的年龄、合并症、临床分型、实验室指标等临床资料，并随访病例组孕妇及其胎儿的临床结局。统计学比较采用曼-惠特尼 U检验和 χ2检验。 结果:11例病例组患者年龄为29(22，33)岁，其中7例为重型和危重型；24例对照组患者年龄为32(24，37)岁，其中4例(16.7%)为重型和危重型；两组患者的临床分型差异有统计学意义( χ2＝7.722， P＝0.015)。病例组中，有10例出现高血容量综合征，10例出现肺水肿，6例出现多期重叠，均高于对照组[2例(8.3%)、2例(8.3%)和2例(8.3%)]，差异均有统计学意义( χ2＝22.828、22.828、9.135，均 P<0.01)。与对照组比较，病例组患者住院期间尿素氮最高值和血清肌酐最高值均较高，差异均有统计学意义( Z＝-2.453、-2.336，均 P<0.05)；血清白蛋白最低值、血红蛋白最高值和最低值均较低，差异均有统计学意义( Z＝-3.742、-3.350、-4.034，均 P<0.01)。所有妊娠合并HFRS患者治疗后均痊愈，9例患者治愈后足月分娩9名健康婴儿，婴儿出生时均未发现畸形，均接受母乳喂养，喂养时间为6~20个月，平均随访3年均未发现生长发育异常。 结论:妊娠合并HFRS的患者病程中易出现多期重叠，合并高血容量综合征和急性肺水肿的风险高。患者治愈后可继续妊娠至足月分娩。

背景：:INBUILD试验探索了尼达尼布治疗多种非特发性肺纤维化（IPF）的进行性纤维化间质性肺疾病（ILDs）患者的疗效和安全性。本研究拟进一步评价尼达尼布对于各个不同临床诊断的ILDs亚组的疗效是否存在差异。方法：INBUILD试验是一项随机、双盲、安慰剂对照、平行分组试验，在15个国家的153个医疗机构中开展。受试者纳入标准：由研究者诊断的非IPF的纤维化性ILD成年患者；高分辨率CT(HRCT）提示纤维化范围>10%，用力肺活量（FVC）占预计值%≥45%，肺一氧化碳弥散量（D LCO）占预计值%≥30%且<80%；入组前24个月内虽经药物治疗仍出现ILD病情进展标准。受试者按1∶1随机分入尼达尼布组（150?mg，2次/d）或安慰剂组，疗程至少52周。把52周内FVC的年下降率作为疗效评价指标，根据受试者报告的不良事件评价尼达尼布安全性。研究者根据临床资料将纳入的受试者分为5个不同的临床诊断亚组：过敏性肺炎（HP）、自身免疫疾病相关性ILDs（包括类风湿性关节炎相关间质性肺疾病、系统性硬化症相关间质性肺疾病及混合性结缔组织疾病相关间质性肺疾病）、特发性非特异性间质性肺炎（iNSIP）、未能分类的特发性间质性肺炎（未能分类IIP）和其他ILDs（包括结节病、环境相关ILDs、其他原因导致的纤维性ILDs）。 结果：:2017年2月23日至2018年4月27日共纳入663例患者，随机分为尼达尼布组（332例）或安慰剂组（331例）。HRCT属于寻常型间质性肺炎（UIP）样412例（62%）；不同临床诊断亚组中，慢性HP 173例（26%)、自身免疫性ILDs 170例（26%)、iNSIP 125例（19%)、未能分类IIP 114例（17%)、其他ILDs 81例（12%)。尼达尼布均能延缓不同的临床诊断的纤维化性ILDs患者的年FVC下降，但是各个亚组之间FVC的年下降率的组间差异无统计学意义：HP为73.1?ml（95 %CI：-8.6~154.8）、自身免疫性疾病相关性ILDs为104?ml（95 %CI：21.1~186.9）、iNSIP为141.6?ml（95 %CI：46.0~237.2）、未分类IIP为68.3?ml（95 %CI：-31.4~168.1）、其他ILDs为197.1?ml（95 %CI：77.6~316.7， P=0.41）。各临床亚组患者的不良事件发生率与总体受试者一致，腹泻、恶心、呕吐、体重下降、肝酶升高的发生率在尼达尼布组高于安慰剂组。 结论：:尼达尼布能延缓各种不同临床诊断的进展性、慢性纤维化性间质性肺病患者的FVC下降速度，这一疗效与致间质性肺病的临床病因无明确相关性。