目的:探讨草酸二甲酯（DMO）中毒致急性肾损伤的临床表现及非透析治疗的方法、疗效及预后。方法:于2020年7月，对4例急性DMO中毒患者的职业资料、临床资料、实验室检查结果、治疗方法及病情转归等进行回顾性分析。结果:急性事故后现场调查可见工作场所内有大量白色DMO晶体。4例患者同时、短期内接触DMO后急性起病，出现不同程度的乏力、腹胀、腰腹部绞痛及夜尿增多等症状。实验室检查均显示急性肾损伤，起病时患者血肌酐119~835 μmol/L。早期予以休息、保护肾功能、水化碱化尿液等治疗，同时均给予百令胶囊治疗。4例患者症状缓解，肾功能完全恢复正常，临床预后良好。结论:急性DMO中毒导致急性肾损伤主要以低比重尿、无菌性白细胞尿等肾小管间质病变为主，早期积极治疗，临床短期预后较好。

报道重庆市第七人民医院2型糖尿病合并唐氏综合征1例患者，应用胰岛素联合利拉鲁肽、达格列净控制血糖的诊治过程。患者，男，41岁。因烦渴、多饮、多尿4年，肌酐升高3年，夜尿增多1周收入院。幼年时确诊唐氏综合征，3年前诊断为糖尿病肾脏病。入院前1周，患者无明显诱因出现夜尿增多，伴阵发性头昏不适，血糖水平明显高于目标值。从安全性、有效性方面考虑，调整患者降糖治疗方案，入院第1天开始使用胰岛素联合达格列净10 mg（1次/d）降糖，效果不满意后第3天加用利拉鲁肽0.6 mg（1次/d）皮下注射联合治疗。入院7天后空腹血糖5.0 mmol/L，餐后2 h血糖波动于5.6~6.5 mmol/L，无低血糖发生，患者夜尿增多、阵发性头昏症状明显改善。利拉鲁肽联合达格列净可以保护心肾功能，有效控糖，降低低血糖风险，延缓糖尿病相关并发症进展。

目的:探讨 1型肾单位消耗病（nephronophthisis，NPH）的临床表型及 NPHP1基因突变特点。 方法:本研究为病例系列分析，回顾性收集初步诊断1型NPH患者及其父母的外周血标本、临床、影像和病理资料。通过二代测序或微卫星标记检测 NPHP1基因变异。 结果:（1）本研究中，16个家系20例患者确诊为1型NPH。起病中位年龄为 9.5岁（3.0～21.0岁），发病至确诊的平均时间为2.1年（0.1~6.5年）。首诊表现方面，肾功能不全7例（35.0%），多饮、多尿或夜尿增多8例（40.0%），贫血4例（20.0%），生长迟缓7例（35.0%），其中1例以生长迟缓及胸廓畸形为首诊表现。肾脏表现方面，10例（50.0%）尿常规检查尿蛋白阴性，10例（50.0%）有少量蛋白尿，均无血尿；首诊时18例（90.0%）患者有不同程度的肾功能损害，进展至慢性肾脏病5期的中位年龄为 12岁（9.1～16.5岁）。17例接受尿蛋白成分分析患者中，15例存在α1微球蛋白和β2微球蛋白升高，包括6例尿常规检查尿蛋白阴性患者。11例（55.0%）患者双肾体积正常，9例（45.0%）肾脏体积缩小，其中7例双肾体积缩小，2例单个肾脏体积缩小。B超及磁共振水成像检查显示，12例（60.0%）患者皮髓质交接处和/或肾髓质处有单发或多发肾囊肿，8例（40.0%）未见囊肿。9例患者完成了肾活检，均可见肾小管萎缩及管腔扩张、肾小管基底膜增厚或分层、间质纤维化及炎性细胞浸润。5例存在肾外表现，如Senior-Loken综合征、弱视或屈光不正、Cogan综合征、肝囊肿等。16个家系20例确诊患者中， NPHP1外显子（exon 1～20）纯合缺失发生在8个家系10例患者，杂合缺失伴点突变发生在5个家系7例患者，复合杂合点突变发生在3个家系3例患者，不同基因突变类型患者的临床表型（性别、肾脏体积、囊肿形成、尿蛋白）的差异均无统计学意义（均 P>0.05）。16例进行了基因二代测序（靶向外显子组测序和全外显子组测序），其中8例合并其他纤毛病致病基因变异；而与无合并其他纤毛病致病基因变异的8例患者相比，合并其他纤毛病致病基因变异的8例患者在性别构成、发病年龄、就诊前病程、肾脏表型（包括肾脏大小改变及囊肿形成、尿蛋白）、进展至慢性肾脏病5期的年龄无明显改变（均 P>0.05）。（2）本研究另4个家系4例患者仅有 NPHP1单杂合突变，且无其他囊肿性肾病和/或纤毛病致病基因变异可以解释，经临床诊断为NPH。（3）本研究共发现点突变12个，其中新发现8个（c.728+1G>A，c.1630delA，c.1122+1G>T，c.2081A>G，c.1333C>G，c.625-2A>T，c.1374G>T，c.968C>T）。 结论:本系列患者 NPHP1基因突变类型与国外报道存在较大差异，新突变比例较高，遗传背景差异较大。不同突变类型患者的临床表型无明显差异。

患者女，发现右肾上腺占位3个月入院。患者8年前常规测量发现血压升高(150+/80+mmHg)(1 mmHg＝0.133 kPa)，诊断为"高血压病"，2年前开始出现口干多饮多尿、夜尿增多症状。3个月前因肌肉无力急诊就诊，血钾1.78 mmol/L，醛固酮肾素比值(aldosterone-renin ratio，ARR) 36.12。肾上腺CT：右侧肾上腺外侧支旁偏囊性结节灶，肾上腺来源可能性大，腺瘤考虑，左侧肾上腺增生(图1~3)，诊断为"原发性醛固酮增多症"。

目的:分析60岁以上老年男性逼尿肌活动低下的尿动力学参数和临床表现特点。方法:回顾性分析我院因排尿功能障碍行尿动力学测定的60岁以上男性573例。根据尿动力学参数逼尿肌收缩力指数(BCI)和膀胱出口梗阻指数(BOOI)，按照以下分组标准将患者分为逼尿肌活动低下不伴膀胱出口梗阻组(DU)：BCI<100和BOOI<20；膀胱出口梗阻不伴逼尿肌活动低下组(BOO)：BCI≥100和BOOI≥40；和既不伴膀胱出口梗阻又不伴逼尿肌活动低下组(NDB)：BCI≥100和BOOI<20。对比分析三组之间尿动力学参数和主要临床资料。结果:共323例患者符合以上分组标准：DU组75例，BOO组207例和NDB组41例。DU组和BOO组年龄大于NDB组( P<0.05)。DU组较NDB组初始排尿感容量偏大[(279±80)ml和(238±72)ml]，尿不尽(41%和17%)，尿线中断(39%和15%)和尿潴留(26%和7%)比例偏高，而膀胱排空率[(61±32)%和(110±41)%]偏低(均 P<0.05)。DU组初始排尿感容量和最大膀胱测压容量较BOO组偏大[(279±80)ml和(353±113)ml和(206±67)ml和(281±94)ml]，尿线中断(39%和22%)，经尿道前列腺电切术(26%和6%)和尿潴留(26%和14%)比例偏高，而膀胱排空率[(61±32)%和(78±37)%]，逼尿肌不稳定(41%和77%)，尿急(26%和43%)和夜尿增多(23%和39%)比例偏低(均 P<0.05)。 结论:膀胱感觉和膀胱排空率降低、尿线中断、尿潴留和有经尿道前列腺电切术史是老年男性DU患者主要尿动力学和临床表现特点。随着年龄的增长，男性DU和BOO患者比例随之增高。

患儿女，6岁，因夜尿次数增多1周入院。既往体健，无家族史。入院血压：右上肢192/130 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，左上肢186/133 mmHg，右下肢136/91 mmHg，左下肢130/87 mmHg。查体：脐周可闻及血管杂音，双侧视网膜动脉硬化，余未见明显异常。实验室检查：血沉(erythrocyte sedimentation rate，ESR)37 mm/1 h，超敏C反应蛋白(hypersensitive C-reactive protein，hs-CRP)5.67 mg/L，结核菌素试验强阳性。超声心动图：左室壁增厚，主动脉弓增宽，余未见明显异常。腹主动脉超声检查：肠系膜上动脉水平远心端腹主动脉管壁增厚，管腔不规则狭窄，范围约42 mm，较窄处原始管腔内径约8.8 mm，残余管腔内径1.5 mm(图1)，狭窄处收缩期峰值流速175 cm/s，舒张末期流速32.8 cm/s，阻力指数0.81；该狭窄段远心端可见管腔内呈条索样回声，累及长度范围约14 mm，未见血流信号显示；远端腹主动脉管腔血流来自肠系膜上动脉侧支循环；肠系膜上动脉水平至髂血管水平腹壁及腹腔见广泛的侧支血管。结论：腹主动脉大动脉炎声像；腹主动脉中下段管腔部分节段重度狭窄，内径减少>70%；部分节段闭塞，伴广泛侧支循环形成。超声见双侧髂血管改变符合大动脉炎声像：双侧髂总动脉、髂内动脉、髂外动脉可见管壁增厚，管壁层次结构不清，频谱呈单相；双侧髂总、髂外动脉略窄，双侧髂外动脉末端周围均可见侧支循环。双侧股总动脉及远端至足背动脉管壁及管腔未见异常，频谱呈低搏动(图2)。肾血管超声检查：左肾内血流较对侧略有减少，略显稀疏，左肾动脉起始处管壁明显增厚，管腔狭窄，范围约18 mm，较窄处原始管腔内径约7.7 mm，残余管腔内径1.4 mm，该处血流明显紊乱(图3)，收缩期峰值流速91 cm/s，舒张末期流速56 cm/s，阻力指数0.39，左肾叶间动脉收缩期峰值流速12 cm/s，舒张末期流速7 cm/s，阻力指数0.39。结论：左肾动脉改变符合大动脉炎声像，左肾动脉起始处重度狭窄，内径减少>70%。胸腹主动脉计算机断层造影(computed tomography angiography，CTA)：腹主动脉局部管壁不均匀增厚，管腔不同程度变窄，局部断续显影，长约6.3 cm，累及左肾动脉起始段，左肾灌注减低。双侧髂总动脉、髂外及髂内动脉管腔略变窄，腹主动脉周围见多发迂曲血管影(图4)。结论：腹主动脉局部动脉炎，局部管腔不同程度狭窄，局部闭塞，累及左肾动脉起始处，继发左肾灌注减低；双侧髂总动脉、髂外及髂内动脉略变窄及腹主动脉周围侧支循环开放。临床诊断：大动脉炎，中主动脉综合征(middle aortic syndrome，MAS)。

目的:探讨同时保留膀胱颈和前列腺尖部尿道黏膜的经尿道前列腺等离子剜除术对良性前列腺增生(BPH)患者术后逆行射精发生率的影响。方法:回顾性分析2018年1月至2020年6月金华市人民医院收治的77例BPH患者的临床资料。77例排尿困难均>1年，伴尿线变细、夜尿增多等下尿路不适症状，口服药物治疗症状无改善。术前尿动力学或影像学检查均未发现神经源性膀胱、膀胱过度活动症、前列腺恶性肿瘤、逼尿肌无力等。常规经尿道前列腺等离子剜除术者为常规组(35例)，同时保留膀胱颈和前列腺尖部尿道黏膜的经尿道前列腺等离子剜除术者为改良组(42例)，两组的年龄[(62.06±2.01)岁与(62.36±2.12)岁]、国际勃起功能指数(IIEF-5)(均≥22分，勃起功能均正常)、前列腺体积[(72.91±17.57)ml与(68.07±17.28)ml]、最大尿流率(Q max)[(7.33±2.02)ml/s与(7.79±2.09)ml/s]、国际前列腺症状评分(IPSS)(25.51±5.66与25.17±4.90)比较差异均无统计学意义( P>0.05)。常规组采用"三叶法"剜除前列腺。改良组在常规手术方法上进行改良：①距精阜内侧表面1.0~1.5 cm离断精阜前黏膜，避免损伤精阜；②在离断两侧叶腺体时不超过精阜，保留部分前列腺组织和黏膜；③用电切镜鞘钝性剥离增生中叶直至膀胱颈处，离断时保护好膀胱颈横行肌纤维，保留膀胱颈的完整性。比较两组患者手术疗效和术后射精功能的指标。 结果:常规组与改良组的手术时间[(66.74±9.29)min与(71.29±15.32)min]、导尿管留置时间[(5.31±0.76)d与(5.00±1.06)d]、住院时间[(7.57±0.88)d与(7.17±1.45)d]差异无统计学意义( P>0.05)。两组术后随访均≥6个月，术后6个月常规组和改良组轻度勃起功能异常发生率分别为20.7%(6/29)与13.5%(5/37)，差异无统计学意义( P>0.05)；两组的Q max分别为(23.51±4.25)ml/s和(24.05±3.81)ml/s，IPSS分别为6.46±2.72和6.55±2.99，与术前比较差异均有统计学意义( P<0.05)，两组间比较差异无统计学意义( P>0.05)。常规组和改良组逆行射精发生率分别为65.7%(23/35)和31.0%(13/42)，差异有统计学意义( P<0.05)。常规组和改良组术后即时尿控率分别为68.6%(24/35)和85.7%(36/42)，差异无统计学意义( P>0.05)，术后6个月两组尿控率均为100.0%。 结论:同时保留膀胱颈和前列腺尖部尿道黏膜的经尿道前列腺等离子剜除术治疗BPH的效果与常规经尿道前列腺等离子剜除术相当，但术后逆行射精发生率明显降低，可用于需要保留正常射精功能的患者。

1例48岁女性患者因右肺小细胞肺癌并脑转移行依托泊苷+卡铂方案化疗和全脑放射治疗。后因肿瘤进展，在行第4周期化疗时联合特瑞普利单抗治疗（240 mg静脉滴注，1次/21 d），未再进行放射治疗。化疗7个疗程后采用特瑞普利单抗单药治疗。特瑞普利单抗第5次给药后第2天，患者出现明显乏力、恶心、呕吐、反复发热等症状。实验室检查示促肾上腺皮质激素及皮质醇降低（1.5 μg/L，3.9 μg/L），催乳素增高（127.6 μg/L），甲状腺功能正常。行垂体磁共振检查排除肿瘤占位，考虑为特瑞普利单抗所致垂体炎，给予氢化可的松替代治疗后症状消失。应用特瑞普利单抗9次后，患者出现多尿、烦渴、夜尿增多，实验室检查示尿比重、尿渗透浓度降低（1.010，132 mmol/L）。考虑尿崩症为特瑞普利单抗相关垂体炎表现，停用特瑞普利单抗，给予去氨加压素治疗后症状改善。治疗3个月余，尿崩症症状消失，停用去氨加压素，未再复发。

手术是盆腔肿瘤的主要治疗方式，随着手术技术和辅助治疗的完善，盆腔肿瘤患者术后生存情况明显改善，在保证手术治疗效果的同时，生活质量也越来越受到关注。盆腔肿瘤手术和辅助治疗可能造成邻近泌尿系统器官结构或盆腔神经丛损伤，引起下尿路功能障碍(lower urinary tract dysfunction，LUTD)，从而导致反复尿路感染和肾功能损害，严重影响患者生活质量 [1,2]。LUTD相关症状是指一类与下尿路有关的症状群，它可能来源于膀胱、前列腺、尿道和/或邻近的盆腔器官的异常，也可能来自于受相应神经支配的解剖组织结构改变 [3]，包含3组症状：储尿期症状(尿频、尿急、夜尿增多、尿失禁等)，排尿期症状(排尿等待、排尿费力、排尿缓慢或间断排尿、尿线变细、尿流分叉、终末尿滴沥、尿潴留等)和排尿后症状(尿不尽、尿后滴沥等) [3]。

目的:探讨直出绿激光前列腺汽化剜除术治疗良性前列腺增生的疗效和安全性。方法:回顾性分析2018年8月至2019年7月浙江省人民医院收治的218例良性前列腺增生患者的临床资料。年龄(76.2±8.4)岁。患者表现为不同程度的尿频、尿急、夜尿增多、进行性排尿困难等症状。前列腺体积(77.3±21.6)ml。术前PSA(3.5±0.9)(0.6，7.1)ng/ml。术前最大尿流率(Q max)(7.9±1.8)ml/s，残余尿量(82.3±26.3)ml。生活质量评分(QOL)(4.9±1.1)分，国际前列腺症状评分(IPSS)(25.4±7.6)分。218例均行绿激光前列腺汽化剜除术，绿激光设备采用800 μm直出绿激光光纤，汽化功率为80 W，止血功率为20 W。手术采用全麻或椎管内麻醉，患者取截石位。于前列腺5、7、12点处从膀胱颈至精阜射精孔平面汽化切割出3条沟，深达并显露包膜，建立以5、7、12点和外科包膜层面为基础的"三线一面"解剖标志。沿包膜层面以镜鞘剥离和汽化切割相结合的方式将增生腺体按"三叶法"剜除，剜除后组织推入膀胱，用组织粉碎器粉碎后取出。记录汽化剜除时间、组织粉碎时间、术后血红蛋白变化、膀胱持续冲洗时间、留置导尿时间、术后住院时间，以及术后Q max、残余尿量、IPSS和QOL评分，记录术后相关并发症如尿道狭窄、尿失禁等。尿急伴有尿液不自主流出定义为急迫性尿失禁，咳嗽后尿液不自主流出定义为压力性尿失禁。根据每天尿垫使用量评估尿失禁程度：1~2块为轻度，3~4块为中度，≥5块为重度。 结果:本组218例手术均顺利完成，8例(3.7%)术中发生包膜穿孔，无膀胱穿孔病例。汽化剜除时间(42.5±8.3)min，组织粉碎时间(12.1±3.4)min。血红蛋白丢失量(4.7±1.3)g/L，无输血及二次手术止血病例。术后平均膀胱持续冲洗时间(6.3±1.6)h，平均留置导尿时间(1.2±0.2)d，术后平均住院时间(2.2±0.7)d。术后1个月复查Q max(18.5±4.8)ml/s，残余尿量(6.4±1.9)ml，与术前比较差异有统计学意义( P<0.01)。术后1、3个月复查QOL评分分别为(2.1±0.4)分和(1.7±0.5)分，IPSS分别为(9.5±2.8)分和(7.1±2.1)分，术后3个月与术前和术后1个月比较差异均有统计学意义( P<0.01)。术后3个月复查前列腺体积(34.6±6.3)ml，PSA(2.4±0.5)ng/ml，与术前比较差异有统计学意义( P<0.01)。术后随访12个月，11例术后1个月出现不同程度控尿不佳，6例为急迫性尿失禁，予药物治疗，术后3个月复查控尿良好；5例为压力性尿失禁，其中轻度4例、中度1例，3例予药物治疗和盆底肌肉锻炼，术后3个月控尿良好，2例术后3个月每日尿垫用量减少至1块。随访中共发现尿道狭窄24例，16例为前尿道狭窄，予规律尿道狭窄扩张3个月后治愈；8例为膀胱颈口挛缩，行膀胱颈口电切术及规律尿道狭窄扩张后排尿通畅，电切术后随访6个月均无复发。 结论:直出绿激光前列腺汽化剜除术具有手术时间短、术中出血少、术后症状评分可获得明显改善等优点，近期疗效明显，远期疗效仍需进一步研究证实。