患者女，57岁，因“体检发现腹腔肿物2个月”入院。腹部CT检查提示：中上腹偏右侧见团片状异常密度影，呈囊实性改变，小肠间质瘤可能性大（图1）。术中探查见肿瘤来源于空肠起始部，瘤体大小13 cm×11 cm×6.5 cm，大部分外生性生长，瘤体导致肠腔轻度狭窄并压迫周围肠管，对应肠系膜内多发肿大淋巴结。行肿瘤完整切除。术后随访6个月，未见肿瘤复发。术后病理检查示：肿瘤主体位于肌层内，呈浸润性生长，破坏肠壁平滑肌，侵达黏膜下层及浆膜下层（图2A），由纤维母细胞及肌纤维母细胞组成，呈平行束状、交织状排列，部分呈波浪状排列，间质疏松，可见水肿及黏液样变区，瘤细胞核染色质稀疏或空泡状，可见小核仁，胞质嗜双色，两端细长（图2B）。黏液样区瘤细胞呈星芒状，未见明确核分裂象，肿瘤内含有小至中等大血管，血管周围伴水肿。肠周淋巴结未见转移（0/4）。免疫组化染色结果示：Vimentin（+）（图3A）、β-Catenin（核+）（图3B）、Calponin（部分阳性）（图3C）、CD117（-）、Dog-1（-）、CD34（血管+）、SMA（-）、Desmin（-）、S-100（-）、Ki67（阳性指数约5%）、雌激素受体（-）、孕激素受体（-）、CD99（+）、STAT6（-）。结合临床表现及病理检查结果，最终诊断为空肠原发性侵袭性纤维瘤病。

目的 探讨血清淀粉样P物质(SAP)在主动脉夹层患者主动脉壁组织中的表达变化及其潜在的临床意义.方法 收集2020年1月至2021年12月在华中科技大学同济医学院附属同济医院心脏大血管外科明确诊断为Stanford A型主动脉夹层(TAAD)患者主动脉壁标本60例(夹层组),以及心脏移植供体的主动脉壁标本30例(对照组).用苏木素-伊红(HE)染色和弹性纤维(EVG)染色的方法分析两组主动脉壁组织结构的差异.进一步通过蛋白质免疫印迹(WB),免疫荧光(IF)和免疫组化(IHC)检测SAP在主动脉壁组织中的表达水平及亚细胞定位.结果 HE和EVG染色结果显示,与对照组相比,夹层组主动脉平滑肌细胞排列紊乱、弹性纤维断裂且减少.蛋白质免疫印迹、免疫荧光及免疫组化实验显示,与对照组对比,SAP蛋白表达水平在夹层组主动脉壁组织中显著降低(P＜0.05),且免疫荧光染色显示SAP蛋白主要定位于细胞质和细胞外基质中.结论 与对照组相比,主动脉夹层患者的主动脉壁组织中SAP蛋白水平降低,提示SAP蛋白可能与主动脉夹层的发生发展相关.

目的 基于自主构建的丝束蛋白 3(Plastin 3,PLS3)大片段基因Pls3 敲除的新型骨质疏松大鼠模型,评估心血管表型及其与胶原代谢的关系.方法 采用CRISPR/Cas9 技术构建Pls3 基因 10～16 外显子大片段敲除的大鼠模型(Pls3E10-16del/0),与野生型大鼠进行心脏表型比较,采用免疫组化染色了解PLS3 蛋白在心血管的表达,采用超声心动评估大鼠心血管形态及功能,HE染色了解心脏组织学改变,使用扫描电镜评估心脏胶原蛋白的微结构及排列.结果 PLS3 在野生型大鼠心血管组织细胞质中广泛表达,在Pls3E10-16del/0大鼠心血管的表达明显减少.6～8 周龄Pls3E10-16del/0大鼠的心脏及大血管结构与功能未见明显异常,但与野生型大鼠相比,其存在右心室舒张末内径及近端升主动脉内径缩小,血管内皮细胞减少及排列紊乱.Pls3E10-16del/0大鼠心血管组织中的胶原合成未受影响,但电镜下可见其心脏及升主动脉中的细胶原纤维断裂、排列散乱.结论 本研究首次对新型Pls3 基因大片段敲除的早发骨质疏松大鼠模型心血管系统进行研究,发现其右心室及升主动脉内径缩小,出现细胶原纤维断裂、排列散乱的异常改变,其对心血管系统的结构与功能的远期影响,有待观察,研究拓展了对Pls3 相关骨质疏松症心血管表型的认识.

目的:观察三血管和三血管气管切面在筛查胎儿心脏大血管发育异常中的作用.方法:胎儿心底扫查显示三血管和三血管气管切面后,主要观察血管数目、内径大小、排列位置关系、连接关系、血管分支等,结合常规筛查切面和彩色多普勒血流显像进行分析,异常病例转诊.结果:56例心脏大血管畸形的胎儿,均在三血管和三血管气管切面发现了异常,并在诊断机构确诊.结论:三血管和三血管气管切面在胎儿心脏畸形,尤其是大血管畸形的筛查中有着重要的意义

目的 探讨apelin-13对糖尿病小鼠主动脉结构的影响及其机制.方法 对照组:8周龄C57/BL6j小鼠6只;糖尿病组:8周龄kkAy小鼠6只;apelin-13处理组:kkAy小鼠6只,皮下埋微量植渗透泵释放apelin-13[30Lg/(kg·d)].4周后取材,进行HE、Masson染色,光学显微镜下观察血管的形态学改变及胶原纤维的沉积情况,弹性蛋白染色观察血管弹力纤维板的形态学改变,免疫组织化学染色分析血管内信号蛋白转化生长因子β1(TGF-β1)的表达水平.结果 与正常对照组相比,糖尿病组小鼠血管壁中膜明显增厚,主动脉内胶原纤维含量明显升高(P＜0.05),弹力纤维排列紊乱、断裂,同时血管壁TGF-β1表达增强(P＜0.05),而apelin-13处理组小鼠血管壁中膜较糖尿病组明显变薄,血管间质内胶原纤维的含量较糖尿病组小鼠显著下降(P＜0.05),弹力纤维排列较整齐,血管壁TGF-β1表达也显著下调(P＜0.05).结论 外源性Apelin-13可能通过抑制TGF-β1以及平滑肌细胞增殖减轻糖尿病引起的主动脉纤维化以及血管中膜弹力纤维损伤.

孕妇,33岁,孕2产1,孕25周.本次妊娠为5年冻胚,孕期无特殊病史,未行产前血清学筛查.超声检查:双顶径4.5 cm,头围15.9 cm,小脑横径2.5 cm,腹围19.8 cm,股骨长4.1 cm,肱骨长3.8 cm.颅内仅见单一脑室,丘脑融合,小脑呈香蕉征,颅后窝不清.面部仅见左侧眼球,右侧未见眼球;鼻孔、下颌显示不清(图1).脊柱排列不整齐.胎儿腹主动脉、下腔静脉均位于脊柱右侧,二者呈前后并列关系,肝脏胆囊位置正常,胃泡显示不清,左上腹相当于脾脏位置可见半月形稍高回声区,类似脾脏;CDFI:可见脾门条状血流信号.心尖朝向右侧,四腔心切面示右侧心室狭小,房室之间未见瓣膜启闭,左侧房室宽大,房室瓣活动自如,可见一根大血管自左侧心室发出,弓形向上可见"三毛征",于主干左后方可见一根内径0.25 cm的血管,且分叉进入左右肺,卵圆孔0.8 cm,卵圆瓣位于左房内活动,可见肺静脉汇入内径0.32 cm肺总静脉后汇入右侧心房.左肾大小约4.5 cm× 3.7 cm,内可见多个囊性无回声区,囊与囊之间未见明显相通,肾实质内血流信号稀少.仅见1根脐动脉.羊水指数21.4 cm.超声提示:宫内妊娠25周,单活胎,双顶径和头围测值相当于19+周,余测值相当于23+周;胎儿无叶全前脑,右侧无眼球、下颌,鼻孔不清,左侧多囊性发育不良肾,脊柱排列不整齐;羊水过多、单脐动脉;心脏畸形:考虑右位心、右室发育不良、永存动脉干(Ⅰ型)、肺静脉异位引流.

目的 研究基于偏转、旋转、移动探头的胎儿心脏三血管序列切面筛选及诊断胎儿先天性心脏病临床价值,使胎儿超声心动图的使用更完善.方法 回顾性分析赣州市人民医院2016年3月-2017年3月经过手术证实或超声诊断或产后超声证实为先天性心脏病胎儿200例,对孕妇进行常规超声检测、心脏二维超声检测、多普勒超声检测和心脏大血管检测,总结三血管序列切面上不同胎儿心脏病的图像特征.结果 胎儿三血管序列切面异常的声像图包含以下几种类型:肺动脉大于主动脉、主动脉大于肺动脉、大血管排列出现异常、大血管数量异常、五彩镶嵌血流、主动脉弓血流出现反转和动脉导管弓血流出现反转.结论 三血管序列切面的检查为胎儿心脏超声检测提供了一种实用有效的检测方法,而且简便实用,技术简单.

目的 探讨增龄对小鼠肺纤维化心肌组织中核糖体蛋白S6激酶β2(RPS6KB2)表达的相关机制.方法 48只健康雄性C57BL/6小鼠,其中6周24只,6个月龄24只.24只6周龄小鼠分为正常组(C组)、青年肺纤维化组(D组)、青年肺纤维化+雷帕霉素组(E组).24只6月龄小鼠随机分为正常老龄组(LC组)、老龄肺纤维化组(LD组)、老龄肺纤维化+雷帕霉素组(LE组).D组和LD组通过气管内注入博来霉素造模,C组和LC组通过气管内注入等体积的0.9％氯化钠注射液,E组和LE组在气管内给予博来霉素前1 d通过腹腔注射雷帕霉素.所有动物均于气管内给药后28 d取材,取小鼠血液、肺脏、心肌组织,测量血清中丙二醛(MDA)、超氧化歧化酶(T-SOD)、谷胱甘肽过氧化物酶(GSH-PX)的含量.通过苏木精-伊红(HE)染色观察心肌组织的变化、Masson染色观察肺组织的纤维化情况.聚合酶链反应(PCR)检测心肌组织中RPS6KB2的表达情况.结果 肺组织Masson染色结果显示C组大血管壁和气道周围有少量蓝染的物质,而D组在大血管壁、气管周围外,肺泡间隔均出现了大量蓝染物质.LD组肺纤维化程度更明显,但是给予雷帕霉素注射后,E组较D组明显好转,LE组较LD组明显好转.心肌组织HE染色结果显示C组心肌纤维排列整齐,心肌细胞核大小均匀一致.D组心肌纤维萎缩,有的肌纤维肿胀、断裂.LD组心肌纤维萎缩、肌纤维断裂更明显,但是给予雷帕霉素注射后,E组较D组明显好转,LE组较LD组明显好转.D组较C组MDA增高,但T-SOD、GSH-PX减少(P<0.05),D组RPS6KB2的mRNA表达水平高于C组(P<0.05),LC组较C组明显MDA增高,T-SOD、GSH-PX减少(P<0.05),LD组较LC组MDA增高,T-SOD、GSH-PX减少(P<0.05),但是给予雷帕霉素后,E组较D组明显好转,LE组较LD组明显好转(P<0.05).结论 随着增龄性改变,老龄肺纤维化心肌组织损伤明显,可能通过调控RPS6KB2在肺纤维化的心肌组织中发挥作用.

目的 评估大血管并置在右心房异构(RAI)诊断中的应用价值.方法 回顾性分析2010年至2017年收治的73例右心房异构患儿资料,男53例,女20例;年龄3天～18岁.所有患儿均进行超声心动图检查及CT检查,以CT诊断结果 作为金标准.结果73例均经CT确诊为右心房异构.超声心动图确诊60例(82.19％),均表现为降主动脉及下腔静脉并置,大血管同位于脊柱左侧29例(39.73％),脊柱右侧31例(42.47％).超声心动图漏诊13例,其中大血管排列关系正常10例(13.70％),反位3例(4.11％).结论 大血管并置是右心房异构患者重要征象之一,其判断更简单快捷,在右心房异构的诊断过程中具有较高的应用价值.

目的 探讨节细胞神经母细胞瘤(GNB)的CT表现,以提高该病的诊断.方法 回顾性分析经病理证实的38例GNB患者的CT检查资料,包括CT平扫及增强扫描.结果 GNB好发于儿童,均为单发病灶,其中位于纵隔7例,肾上腺区12例,肾上腺外腹膜后15例,胸腔3例,盆腔1例.CT平扫:36例密度不均匀,内均伴坏死、囊变,其中28例出现钙化;2例密度均匀.增强扫描:肿瘤实性成分呈渐进性强化(4例轻度强化,11例中度强化,23例明显强化).19例推移周围大血管、13例包埋血管,13例瘤体内或瘤周出现线状、簇状排列的扩张血管.结论 GNB的CT表现具有一定特征性,肿瘤表现为不均匀低密度,伴有坏死、钙化,周围血管推移受压,增强扫描呈中度、明显渐进性强化,对GNB的临床诊断具有一定的意义.