目的:探讨不同类型单侧肺动脉异常起源的外科手术方法及其疗效。方法:收集2011年3月至2020年3月广东省儿童医院心脏中心运用手术治疗的15例单侧肺动脉异常起源患儿的相关资料。其中，男10例，女5例；中位年龄为15 d，年龄范围为4～111 d，15例患儿中包括12例新生儿；中位体重为3.2 kg，体重范围为1.7～5.0 kg，5例患儿的体重<3.0 kg。其中右肺动脉异常起源于升主动脉(anomalous origin of right pulmonary artery from the ascending aorta，AORPA)右后方1例(开口闭锁)、正后方5例、左后方6例，右肺动脉异常起源于右无名动脉并开口闭锁2例、左肺动脉异常起源于左无名动脉1例。根据不同类型及其个体特点选择合适的术式，直接吻合法4例，双瓣吻合法8例，双瓣吻合法+新鲜自体心包加宽1例，管道连接法2例，所有患儿均行解剖矫治。结果:所有患儿均为一期矫治，无死亡病例；中位机械通气时间为102 h，范围为22～503 h；中位住院时间为22 d，范围为13～82 d；中位体外循环时间为97 min，范围为34～202 min；中位主动脉阻断时间为48 min，范围为21～59 min；中位辅助循环时间为78.5 min，范围为26～129 min。1例患儿的右肺动脉在主动脉后方吻合受压狭窄，于术后第11天再次行手术治疗将右肺动脉在主动脉前方吻合，术后狭窄解除；2例患儿于术后出现肺动脉高压，均治愈。术后中位随访时间为27.5个月，范围为1～100个月，部分患儿肺动脉吻合口血流速度增快，复查可见血流速度逐渐减慢，暂未行手术干预，心功能Ⅰ级或Ⅱ级。结论:单侧肺动脉异常起源患儿的早中期手术效果是满意的，远期结果有待进一步随访得出。

目的:探讨产前超声诊断胎儿肺动脉分支异常起源的临床价值。方法:回顾性分析2020年6月1日至2022年6月30日湖南省3个产前诊断中心检出的11例胎儿肺动脉分支异常起源的超声表现，尸体解剖或手术结果，总结肺动脉分支异常起源的产前超声心动图特点。结果:11例胎儿中，单侧肺动脉异常起源于主动脉(AOPA)7例，左肺动脉异常起源于右肺动脉[又称肺动脉吊带(PAS)]4例，其中单纯性的6例，复杂性的5例(包括2例Berry综合征)。11个病例中6例引产后经尸体解剖证实，5例出生后经CTA证实并及时行矫治手术，术后均恢复良好。肺动脉分支异常起源的产前超声心动图特点为：胎儿肺动脉分叉切面"八"字形结构消失，在升主动脉、主动脉弓或主动脉分支见一支异常血管向肺内走行应考虑AOPA，在右肺动脉见一支异常血管绕气管后方向左肺走行应考虑PAS。结论:产前超声诊断胎儿肺动脉分支异常起源具有重要的临床价值。

目的:分析单侧肺动脉异常起源于升主动脉（anomalous origin of one pulmonary artery branch from the aorta，AOPA）胎儿的产前诊断、分型及预后情况。方法:回顾性选择2016年6月至2022年8月在广州市妇女儿童医疗中心产前诊断AOPA病例14例，对其产前及生后超声心动图特点、生后诊断、手术治疗及随访等情况进行描述性分析。结果:14例AOPA胎儿中，7例为近端型AOPA（其中3例为孤立性AOPA，3例合并Berry综合征，1例合并主动脉弓离断、主肺动脉间隔缺损和室间隔缺损），7例为孤立性远端型AOPA。7例近端型AOPA胎儿中，2例引产终止妊娠，5例产前与生后诊断相符，活产儿均行手术治疗，术后进行了密切的随访，预后良好。7例远端型AOPA胎儿中，1例引产终止妊娠，6例活产儿中有2例最初诊断为AOPA，随访后因动脉导管变细或关闭更正诊断为单侧肺动脉缺如（unilateral absence of pulmonary artery，UAPA），另4例生后直接诊断为UAPA；活产儿均行手术治疗，术后密切随访，预后良好。结论:产前应尽量准确诊断AOPA并分型，建议远端型AOPA生后诊断为UAPA，并按UAPA处理，两者在生后应适时行手术治疗，预后良好。

目的:探讨胎儿肺动脉起源异常的产前超声心动图特点，以提高此病的产前超声诊断准确率。方法:回顾性分析2014年12月至2021年6月经青岛大学附属医院产前超声诊断的11例肺动脉起源异常的胎儿超声心动图表现，总结该病胎儿期的超声心动图特征。结果:(1)单侧肺动脉起源异常8例，6例为右肺动脉起源于升主动脉(AORPA)，2例为左肺动脉起源于升主动脉(AOLPA)，其中3例AORPA和1例AOLPA为孤立型，4例合并其他心脏畸形(1例AORPA合并完全型房室间隔缺损、右室双出口和永存左上腔静脉，1例AORPA合并Berry综合征，1例AORPA合并右位主动脉弓，1例AOLPA合并右位主动脉弓、右位动脉导管)。(2)左肺动脉吊带(LPAS)3例(1例合并法洛四联症，1例合并室间隔缺损，1例为孤立型)。(3)11例肺动脉起源异常，三血管-肺动脉分叉切面均异常，均未见正常肺动脉分叉"八"字形结构。(4)3例孤立型AORPA、1例孤立型AOLPA和1例孤立型LPAS胎儿出生，该5例已手术证实产前超声诊断；另6例胎儿引产后经尸检证实。结论:胎儿肺动脉起源异常具有特征性超声表现，三血管-肺动脉分叉切面在诊断肺动脉起源异常中具有重要应用价值。

目的:探讨单侧肺发育不良合并心血管畸形的产前超声心动图特征。方法:回顾性分析2016年4月至2019年12月经北京安贞医院产前超声心动图诊断的单侧肺发育不良合并心血管畸形(不合并其他心外畸形)胎儿的超声心动图特点，总结其超声心动图特征及鉴别要点。结果:共诊断8例胎儿，其中累及右肺7例、左肺1例，心血管畸形中5例"弯刀"综合征(SS)，2例室间隔缺损合并肺动脉闭锁(PA/VSD)(肺动脉肌性闭锁)，1例左肺动脉异常起源于升主动脉(AOLPA)。5例SS患儿均出生并手术治疗，2例PA/VSD胎儿均引产，AOLPA胎儿出生后2 h死亡。单侧肺发育不良合并心血管畸形超声特征：①心脏向肺脏发育不良侧移位；②发育不良侧肺动脉分支发育细；③双侧肺组织回声正常并且一致；④发育不良侧肺面积小；⑤右侧肺发育不良多见。结论:单侧肺发育不良合并心血管畸形首要的超声特征为心脏移位，下腔静脉的冠状和矢状切面是诊断SS的重要切面，该病预后与合并心血管畸形的严重程度密切相关。

目的:探讨经胸超声心动图对儿童先天性右肺动脉异常的诊断价值，总结漏诊与误诊原因。方法:回顾性选取2020年12月至2023年3月在山西省儿童医院超声科行超声心动图检查，并经CT血管造影（CTA）检查和手术证实的右肺动脉异常患儿5例为研究对象。对5例患儿的手术诊断结果以及超声图像和诊断结果进行总结分析。结果:5例右肺动脉异常患儿中，右肺动脉缺如（ARPA）1例，右肺动脉异常起源于升主动脉（AORPA）4例。5例右肺动脉异常患儿中首诊超声漏误诊1例，漏诊右肺动脉异常，误诊为粗大动脉导管未闭；漏诊2例，均漏诊AORPA和主-肺动脉间隔缺损（APSD）。单纯性AORPA 2例首诊超声诊断正确；合并心内畸形3例，术前超声心动图结合CTA均正确诊断。结论:经胸超声心动图可以较准确地诊断右肺动脉异常及其合并心内畸形，但容易漏诊和误诊。加强胸骨旁高位大动脉切面的扫查以及超声医师对此类疾病的认识，有助于提高经胸超声心动图对右肺动脉异常的诊断率。

肺动脉异常起源于升主动脉(anomalous origin of pulmonary artery from ascending aorta,AOPA)是一种十分罕见的先天性心脏病,可分为单侧肺动脉缺如、单侧肺动脉起源异常、肺动脉吊带三种类型[1],Fraentzel在1868年首次描述了这种异常起源,迄今文献报道的AOPA病例约300余例,且主要是婴幼儿多见,成人病例相对罕见.

目的 探讨经胸超声心动图(TTE)诊断单侧右肺动脉异常起源(AORPA)的价值.方法 收集经手术确诊为AORPA的患儿26例,分析其TTE特征.结果 AORPA的TTE表现为右肺动脉异常起源于升主动脉,主肺动脉和左肺动脉正常显示.26例患儿TTE均明确诊断为AORPA,诊断符合率为100％.其中9例合并Berry综合征,1例合并主动脉缩窄,22例合并动脉导管未闭,23例合并继发孔型房间隔缺损或卵圆孔未闭,25例合并重度肺动脉高压,TTE对各合并结构异常的诊断准确率分别为100％ (26/26)、100％ (26/26)、96.15％ (25/26)、92.31％ (24/26)、100％ (26/26).结论 TTE可早期、准确诊断AORPA,对其他心内伴随畸形诊断准确率高,多切面扫查有助于减少漏、误诊,可作为AORPA的首选检查方法.

目的 总结单侧肺动脉异常起源于主动脉(AOPA)的产前超声图像特征,探讨产前超声对AOPA的诊断价值和临床意义.方法 回顾性分析我院产前超声检出并引产后尸解证实的3例AOPA的超声表现;复习相关文献并总结其产前诊断经验.结果 3例胎儿AOPA中,近端型(右肺动脉异常起源于升主动脉近端)2例,其中1例伴主动脉缩窄,1例伴主肺动脉窗;远端型(左肺动脉异常起源于左无名动脉)1例,伴镜面右位主动脉弓和右位动脉导管.超声表现:肺动脉远端无正常左右肺动脉分叉;肺动脉主干与一侧肺动脉直接延续,对侧肺动脉分别起源于升主动脉近端或左无名动脉.3例胎儿AOPA均引产后尸解证实.结论 胎儿AOPA产前超声有特征性表现,产前超声对胎儿AOPA具有重要的诊断价值.

目的 探讨单侧肺动脉异常起源于升主动脉(AOPA)的产前超声心动图特征,提高对本病产前诊断的准确率.方法 回顾性分析2012年6月1日至2018年10月30日经首都医科大学附属北京安贞医院(我院)产前诊断的6例AOPA胎儿的超声心动图特点,总结该病胎儿期的超声心动图特征.结果 5例胎儿为右肺动脉异常起源于升主动脉(AORPA),其中3例为孤立型AORPA,2例合并Berry综合征;1例为左肺动脉异常起源于升主动脉(AOLPA),同时合并先天性肺动脉瓣缺如综合征.6例胎儿均为近端型AOPA,其中2例胎儿引产(1例AOLPA,1例合并Berry综合征).出生的4例患儿中,1例Berry综合征患儿于出生后63 d因反复肺炎、心衰死亡;2例行AORPA根治手术,术后均恢复良好;1例刚出生,仍在随访中.近端型AOPA胎儿超声心动图特征:①多切面显示正常的肺动脉主干分叉处“八”字型结构消失,正常的肺动脉分支内径增宽;②在三血管气管切面(3VT)及左室长轴切面二维及彩色多普勒显像(CDFI)可显示升主动脉发出一粗大血管向肺内走行,该血管发出位置靠近主动脉瓣左后或右后侧壁的升主动脉;③CDFI显示异常肺动脉分支血流孤立,与主肺动脉缺乏确切连接;④频谱多普勒显示向肺内走行的血管为肺动脉血流频谱;⑤不合并其他心内畸形时,心内结构正常.结论 超声心动图可对胎儿期的近端型AOPA做出准确的诊断,3VT及左室长轴切面对诊断近端型AOPA至关重要.