目的:分析与明确先天性心脏病患儿术后早期并发心动过速的原因、类型、风险因素及治疗原则。方法:回顾性分析2014年1月至2020年12月上海市儿童医院完成先天性心脏病一期根治手术、符合临床研究指标且有记录值的2 126例的临床资料，其中包括室间隔缺损或室间隔缺损+房间隔缺损，合计1 322例，房间隔缺损421例，法洛四联症、完全大动脉转位或右心室双出口伴肺动脉狭窄等共计194例、其他复杂先天性心脏病如完全性房室通道、完全性肺静脉异位引流等共计189例。手术方法是胸骨正中皮肤切口或右侧腋下皮肤小切口，常规建立体外循环。观察与监测患儿年龄、体质量、疾病类型、体外循环及主动脉阻断时间、血管活性药物使用、心电图监测等指标。结果:2 126例先天性心脏病患儿术后早期并发的心动过速425例，发生率20.0%。窦性心动过速、交界性异位心动过速、房性心动过速、室性心动过速发生率分别为14.8%（314/2 126）、4.5%（96/2 126）、0.8%（17/2 126）、0.5%（10/2 126）。单因素及多因素Logistic回归分析显示，先天性心脏病患儿术后早期出现心动过速与患儿低龄（ OR=1.98，95% CI：1.25~2.65， P<0.01）、低体质量（ OR=2.35，95% CI：1.86~2.75， P<0.01）、大型室间隔缺损（ OR=1.56，95% CI：1.09~2.06， P=0.02）、复杂先天性心脏病（ OR=2.03，95% CI：1.57~2.52， P<0.01）、较长体外循环时间（ OR=1.77，95% CI：1.23~2.28， P<0.01）及主动脉阻断时间（ OR=1.89，95% CI：1.20~2.55， P<0.01）、酸中毒（ OR=1.63，95% CI：1.11~2.14， P<0.01）、血管活性药物如多巴胺及肾上腺素联合使用（ OR=1.86，95% CI：1.23~2.48， P<0.01）密切相关。 结论:预判先天性心脏病患儿术后早期出现的心动过速，明确其原因及类型并及时处理，从而提高术后患儿生存率具有重要临床指导价值；

女，53岁，因"反复黑曚、晕厥30年，再发1次"入院。入院后完善相关辅助检查，其中高敏心肌肌钙蛋白I明显升高，氨基末端脑钠肽前体(N-terminal pro-B type natriuretic peptide，NT-proBNP)明显升高，肌酸激酶MB型同工酶4升高。心脏彩超检查结果：左心室非对称性肥厚(室间隔1.6 cm)，左心增大并左室收缩功能减低(左心室6.2 cm，左房5.5 cm×7.5 cm×6.5 cm)，二尖瓣重度关闭不全，微量心包积液。十二通道常规心电图检查显示：二度2∶1至三度房室阻滞，不完全性右束支传导阻滞。

目的:探讨采用自体心包片进行修补瓣叶、加宽左房室瓣环技术在完全性房室通道(CAVC)合并左房室瓣狭窄患儿手术中的应用.方法:回顾性分析 2015 年 1 月至 2021 年 2 月于新疆医科大学第一附属医院小儿心胸外科行手术治疗的36 例合并左房室瓣狭窄CAVC患儿的临床资料,均采用自体心包片进行修补瓣叶、加宽瓣环后行CAVC根治术.结果:35 例患儿痊愈出院,1 例患儿术后因肺部感染死亡.35 例患儿随访至 1 年.术后7 d复查心电图均无明显异常.术后1年超声心动图检查提示二尖瓣轻度反流25例,轻-中度反流10例,无中-重度反流者.35例患儿心功能均为Ⅰ级,均未行二次手术.结论:采用自体心包片对合并左房室瓣狭窄CAVC的患儿进行修补瓣叶、加宽瓣环后行CAVC根治术,术后中期随访效果良好,该术式有临床应用潜力.

目的 总结主动脉弓病变合并心内畸形临床资料,提高疾病的诊治水平.方法 回顾性分析2009年8月至2017年6月主动脉弓病变合并心内畸形小于1岁的103例婴儿期术前诊断、术中探查及术后情况.结果 共收治86例主动脉缩窄及伴发畸形患儿,导管前型37例、导管旁型44例、导管后型5例.合并畸形有室间隔缺损62例,房间隔缺损60例,房间隔膨胀瘤4例,完全性房室通道3例,右室双出口1例,大动脉转位1例,完全性肺静脉异位引流1例.共收治17例主动脉弓中断婴儿,A型12例,B型5例.均接受了包括广泛端端吻合术、扩大端侧吻合术和主动脉补片弓成形术等一期手术纠治,同期矫治心内畸形.术后早期死亡6例,包括低心排、感染、台上死亡.97例随访3个月至6年,生活质量明显改善,术后晚期死亡2例,包括窒息和感染,术后压差超过50 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)者2例,1例接受再次手术,术后压差为20～50 mmHg的12例密切随访中.经胸骨正中切口,广泛端端吻合术和扩大端侧吻合技术一期修复主动脉缩窄或主动脉弓中断合并心内畸形的手术早、中期效果良好,术后再狭窄率差异无统计学意义.结论 主动脉弓发育不良需要限期手术,婴儿期一期手术效果好.充分切除动脉导管组织,广泛游离松解降主动脉可减少再狭窄.

完全性房室间隔缺损( complete atrioventricular septal defect, CAVSD)又被称为完全性房室通道或者完全性心内膜垫缺损,是一种由心内膜垫发育异常所致的心脏畸形,典型病理特征包括原发孔型房缺、非限制性室间隔缺损和房室瓣畸形,发病率约为2/10000,约占先天性心脏病总数的3％. Rastel-li根据房室瓣的形态结构,将CAVSD分为A、B、C三型. CAVSD需外科手术治疗,手术方法主要包括单片法、双片法和改良单片法. 虽然总体治疗效果满意,但患儿一旦出现左侧房室瓣反流仍需再手术治疗. 1955年,Lillehei 等[1]首次报道在交叉循环下成功施行 CAVSD 的修补手术案例. 近年来, CAVSD的手术治疗时机提前,并出现一些新的手术技术,治疗效果得到了进一步改善. 本文就CAVSD的手术时机、手术方法和预后等方面作一综述.

完全性房室通道 (complete atrioventricular canal defect, CAVCD)是临床上比较复杂的一类先天性心脏病,是由心内膜垫发育异常所致的心脏畸形,其病理特点是原发孔房间隔缺损并高位室间隔缺损,仅有一组共同房室瓣,且有Ⅲ度裂缺、卷曲等结构异常,因畸形复杂,早期即易合并严重的肺动脉高压和/或充血性心力衰竭而危及生命, 其自然预后较差.手术是唯一有效的治疗手段. 本文总结2015年1月至2018年5月我科共手术治疗的34例CAVCD患儿的临床资料,分析CAVCD治疗的效果和经验.

术后快速康复是指术后采用最优化的方法加速患儿康复.随着外科手术、体外循环技术的提高,麻醉方案的改进,监护设备的更新升级,术后快速康复技术逐渐成熟.目前,简单先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)如房间隔缺损、室间隔缺损等术后应用快速康复已取得良好效果,复杂CHD如法洛四联症、完全性房室通道伴肺动脉高压等术后应用快速康复也取得一定效果.本文就术后快速康复在简单、复杂CHD患儿中的应用情况及可能影响因素的研究进展作一综述.

16例完全性房室通道男女各8例，年龄8月~8岁，体重6~20kg。中、重度肺高压各6例。Rastelli A型14例，B及C型各1例。均行外科治疗，早期死亡1例，医院死亡率6%；晚期死亡2例。存活13例中，12例（92.3%）随访2月~4年，恢复情况良好。强调本病须尽早手术治疗、术中牢固修补VSD和原发孔ASD及恢复二尖瓣功能的重要性。对术后肺高压处理特点进行讨论。