目的:探讨先天性房室间隔缺损(atrioventricular septal defect，AVSD)的中长期外科治疗效果及再次手术的危险因素。方法:回顾性分析2009年1月至2019年12月收治于浙江大学医学院附属儿童医院的125例先天性房室间隔缺损患儿的临床资料。其中，男46例，女79例；完全型房室间隔缺损(complete atrioventricular septal defect，C-AVSD)72例，部分型房室间隔缺损(partial atrioventricular septal defect，P-AVSD)34例，过渡型房室间隔缺损(intermediate atrioventricular septal defect，I-AVSD)19例；中位手术年龄为14个月。根据解剖分型分别采用房间隔缺损修补、房室瓣整形、改良单片法、双片法进行手术治疗。统计患儿的病死率、再手术率。采用单因素、多因素相关性分析及Cox回归分析患儿病死率及再手术危险因素。结果:所有患儿均顺利完成体外循环下房室间隔缺损修补+房室瓣成形术，体外循环时间为(102±35)min，主动脉阻断时间为(67±26)min，呼吸机辅助时间为(35±18)h，术后住院时间为(13.8±4.5)d。术后并发症包括低心排8例，左房室瓣重度反流3例，左房室瓣反流伴狭窄1例，房间隔残余分流1例，左室流出道狭窄1例，心律失常1例，颅内出血1例，肺部感染7例(其中重症肺炎1例)，脓毒症2例。术后总病死率为6.4%(8/125)，近五年(2015~2019年)病死率为4.3%(2/46)。死亡病例的病理分型为C-AVSD5例，I-AVSD 1例，P-AVSD 2例；其中死于低心排血量综合征3例，脓毒症2例，心律失常1例，颅内出血1例，重症肺炎1例。再手术率为6.4%(8/125)，其中早期手术(住院期间或出院后30 d内)6例，包括左侧房室瓣反流3例，左室流出道狭窄1例，心律失常1例，颅内出血1例；晚期手术(出院30 d后)2例，均为左侧房室瓣重度反流，其中1例合并左侧房室瓣狭窄。再次手术的Cox回归分析结果显示合并左房室瓣发育不良的AVSD患儿再次手术的风险是不合并左房室瓣发育不良的5.212倍(95%置信区间：1.151~23.600)。结论:本中心先天性房室间隔缺损的中长期外科治疗效果良好，左侧房室瓣发育不良是再次手术的危险因素，并且是长期存活的危险因素。

目的:分析胎儿三尖瓣口无挡畸形（congenitally unguarded tricuspid valve orifice，CUTVO）的超声心动图典型特征。方法:回顾性分析2019年4月至2021年12月在南昌市第一医院经超声诊断，并经病理检查证实的胎儿CUTVO的2例孕妇的临床资料及超声图像。在万方数据库、维普数据库、中国知网数据库、中华医学期刊数据库、PubMed和Web of Science数据库中检索确诊CUTVO并有超声诊断结果的文献。对数据资料采用描述性统计分析。结果:（1）文献检索获得CUTVO病例15例，加上本单位诊断的2例，共17例。17例中，16例为单胎妊娠，1例为单绒毛膜单羊膜囊双胎妊娠。17例胎儿中，三尖瓣完全缺如或发育不全10例，部分缺如7例。9例为合并室间隔完整型肺动脉闭锁；2例合并室间隔缺损；6例文献未描述并发症情况。（2）共6例误诊，其中4例产前误诊为胎儿Ebstein畸形，2例误诊为Uhl病和心肌致密化不全可能，引产后证实为CUVTO。共2例漏诊，其中1例为双胎输血综合征，另1例为肺动脉瓣狭窄。2例均为中孕期，右心增大不显著。（3）9例终止妊娠，其中7例引产后证实为CUTVO。8例继续妊娠至分娩，其中2例由于病情较重死亡，6例存活患儿产后超声检查均发现合并房间隔缺损及动脉导管未闭，均行手术治疗。其中2例行三尖瓣成型术，术后1年内随访，三尖瓣中量返流；2例行三尖瓣机械瓣置换手术，术后三尖瓣少-中量返流；1例行改良Fontan术，术后心功能正常；1例未明确描述手术方式。CUTVO典型的超声心动图特征为房室结构及与大动脉连接正常，三尖瓣瓣叶及乳头肌完全或部分缺失，三尖瓣口呈空洞样，血流来回往返，多普勒呈低速双向频谱。结论:CUTVO较典型的超声心动图表现为三尖瓣叶缺失并中量或大量暗淡返流、返流频谱形态呈双向。检查时应注意多个切面动态观察，以减少漏诊和误诊。

目的:论述急诊经导管主动脉瓣置换术（transcatheter aortic valve replacement, TAVR）的麻醉管理要点和处置策略，为我国急诊TAVR技术的成熟提供规范化的建议。方法:本研究回顾性分析了2019年3月到2021年2月期间在浙江大学医学院附属第二医院接受急诊TAVR手术的患者相关资料，包括患者的基本术前资料、围术期心脏超声数据、预后及30 d随访等数据，并配对比较了患者术后资料与术前资料。结果:13例患者接受了急诊TAVR手术，其中患者年龄（75.62±9.63）岁，其中男性6例。11例纽约心脏协会评级Ⅳ级。术前美国胸外科医生协会评分（20.31±15.15）%，术后跨主动脉瓣压差明显降低[（68.92±30.66）mmHg vs.（2.70±2.36）mmHg， P<0.01]，术后30 d内2例患者死亡，1例患者出现新发Ⅲ度房室传导阻滞、1例患者出现中风、4例患者出现肺部感染。 结论:对于主动脉瓣狭窄患者出现危急状况时，急诊TAVR手术是一项可行且有效的抢救策略，建立TAVR手术麻醉标准作业流程有助于保证同质化的医疗行为以及良好的团队合作。

完全可回收是新一代TAVR瓣膜的发展方向，我们自2021年12月率先进行了国产新型短支架自膨胀瓣膜的临床试验，并对术后早期研究结果进行汇报。本研究纳入了2021年12月至2022年9月期间在我们中心使用国产新型短支架完全可回收瓣膜SinoCrown瓣膜(乐普医疗，中国北京)行TAVR的患者。收集患者术前基线数据，超声心动图和计算机断层扫描图像分析数据，术后临床结果、纽约心脏病协会心功能分级以及患者健康相关生活质量的数据等。前瞻性入组接受TAVR手术并使用SinoCrown瓣膜的8例患者，年龄(73.3±4.3)岁。术前超声心动图评估结果显示LVEF为0.52±0.07，主动脉瓣流速和最大压差分别为(4.9±0.2)m/s和(59.8±4.5) mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，主动脉瓣口面积(0.74±0.15)cm 2。5例患者为三叶瓣，3例为主动脉瓣二叶畸形。手术成功率100%，无术中移位或栓塞事件，术中均未出现并发症。中位随访和最长随访分别为8个月和12个月，随访期间未发生死亡、卒中、瓣膜栓塞、重度房室传导阻滞等严重并发症。SinoCrown瓣膜可实现100%可回收，显示了良好的安全性和可行性。

孕妇 　36岁，G 7P 0，前4次妊娠均于孕早期自然流产，其中第4次流产物行绒毛染色体分析，核型为46，XX，der(18)t(18；？)(q23；？)(图1)。第5次妊娠孕中期B超示胎儿主动脉骑跨、肺动脉狭窄、房室间隔缺损，考虑为法洛四联征，选择引产。第6次妊娠孕中期B超提示胎儿右手缺失，双侧脑室为正常值上限，三尖瓣少量返流，引产后发现胎儿左脚内翻。本次妊娠孕中期B超再次提示胎儿双侧足内翻，在签署知情同意书后行羊水穿刺产前诊断。否认近亲结婚、孕期有害物质及放射线接触史。本研究通过本院医学伦理委员会的审查(WHFY-YXLLWYH-L2022011)。

目的:总结分析300例完全性大动脉转位(TGA)患儿动脉调转术的诊治经验及随访结果。方法:本研究为单中心回顾性研究，收集2010年1月至2017年12月于广东省人民医院完成动脉调转术治疗的300例TGA患儿的临床资料。男236例，女64例；年龄(23.8±39.2) d，体质量(3.5±0.8) kg。合并室间隔缺损的TGA(TGA/VSD)128例(42.7%)，室间隔完整的TGA(TGA/IVS)172例(57.3%)。冠状动脉正常193例(64.3%)，合并冠状动脉畸形107例(35.7%)，其中术中探查发现壁内走行的冠状动脉21例(7.0%)，单支冠状动脉17例(5.7%)。本研究计量资料为非正态分布，采用 Mann- Whitney U秩和检验，计数资料采用 χ2检验或 Fisher′ s确切概率法，总体生存率采用Kaplan-Meier分析，组间比较采用 Log Rank检验。 结果:患儿均完成手术。在出生3周内手术的TGA/IVS患儿占73.3%，在出生3个月内手术的TGA/VSD患儿占85.9%。体外循环时间(193±68) min，主动脉阻断时间(122±39) min。围术期死亡25例(8.3%)。术后发生低心排血量综合征30例；因Ⅲ度房室传导阻滞植入永久起搏器1例。出院后成功随访254例，随访时间1个月~10年(中位随访时间4.3年)，随访期间死亡3例，均为单支冠状动脉。5年、10年生存率均为90.7%。肺动脉狭窄49例(49/254例，19.3%)，主动脉瓣返流66例(66/254例，26.0%)，肺动脉瓣返流47例(47/254例，18.5%)，主动脉吻合口狭窄4例(4/254例，1.6%)。21例(21/254例，8.3%)患儿需要再次干预，4例拒绝再次干预，实际干预17例(17/254例，6.7%)，共18次干预，其中肺动脉狭窄矫治术12次，经皮介入治疗肺动脉狭窄4次，主动脉吻合口狭窄矫治术1次，更换永久起搏器1例。结论:动脉调转术是治疗TGA的最有效方法，其远期随访结果令人满意，远期再手术风险低。

目的:总结分析阜外医院Rastelli手术的近中期结果。方法:2010年5月至2017年3月阜外医院完成71例Rastelli手术治疗大动脉转位(TGA)或者右心室双出口(DORV)合并室间隔缺损(VSD)和肺动脉狭窄患儿，男48例，女23例；手术时年龄(4.7±2.7)岁，其中10例完全型大动脉转位；27例DORV，34例矫正型TGA(CTGA)。30例有手术史，其中Blalock-Taussig分流13例，双向Glenn手术17例。31例同时扩大室间隔缺损。外管道使用同种带瓣管道9例，牛颈静脉管道56例，自制Gore-Tex外管道6例；管道直径(17.9±3.3)mm。结果:本组主动脉阻断(132.0 ±71.1)min，体外循环(209.0±83.4)min。机械通气时间(102.6±81.7)h。术后住院(13.6±12.8)天。早期死亡1例(1.4%)。早期并发症12例(16.9%),其中因Ⅲ度房室传导阻滞安装永久起搏器4例，心包积液开窗3例，延迟关胸3例，二次开胸2例。术后随访4个月～6.8年。1、5年生存率分别为97.2%，97.2%；1、5年免除右心室流出道狭窄(RVOTO)率分别为98.6%, 84.1%；1、5年免除干预率分别为98.6%，90.0%。随访期间置换外管道1例，介入球囊扩张7例10次。所有患儿最后一次随访均未见左心室流出道狭窄，左心室到主动脉压差(10.5±8.8)mmHg。结论:Rastelli手术适用于部分DORV、CTGA、TGA合并VSD和严重的肺动脉狭窄或肺动脉闭锁患儿，早期死亡比例低，中期效果好，但是远期常需要再手术，尤其是置换外管道。

目的:探讨经导管主动脉瓣置换术（TAVR）对重度主动脉瓣狭窄的疗效与安全性。方法:回顾性分析2016年9月至2022年9月在新疆维吾尔自治区人民医院行TAVR的重度主动脉瓣狭窄患者临床资料。比较患者手术前后跨瓣压差、瓣口面积、活动耐力，并观察术后并发症及30 d~6年的随访结果。结果:共纳入76例患者，男50例，女26例，年龄（71.3±7.6）岁。风湿性瓣膜病16例，老年退化病变60例；二叶瓣46例，三叶瓣30例。手术成功率为96.1%（73/76）。与术前相比，术后患者主动脉瓣平均跨瓣压差下降［（8.5±2.8）mmHg比（68.5±19.2）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）， P<0.001］，瓣口面积增加［（1.91±0.31）cm 2比（0.65±0.21）cm 2， P<0.001］，6 min步行试验距离增加［（430±13）m比（201±28）m， P<0.001］。术后腹膜后血肿1例，股动脉缝合后狭窄球囊扩张并术后穿刺处感染1例，股动脉外科切开1例，瓣中瓣2例，瓣周漏5例（4例轻度，1例中度）；术中急性左主干闭塞1例，术中发生心室破裂转外科手术并死亡1例，迟发性冠状动脉闭塞并死亡1例，上述3例均为手术失败。术后Ⅲ度房室传导阻滞起搏器植入5例，肺栓塞1例，一过性右侧肢体无力1例，消化道出血1例，尿道出血1例。术后随访时间（1.0±0.1）年（30 d~6年），死亡2例，其中1例患者在家中猝死，死因不详；1例患者术后8个月死于急性心力衰竭；慢性心力衰竭反复发作6例；其余患者生活质量明显改善。 结论:TAVR对重度主动脉瓣狭窄患者有较好的疗效与安全性。

76岁女性患者，计算机断层血管成像显示主动脉瓣由3个基本等大的瓣叶、1个较小的瓣叶构成，为主动脉瓣四叶式type B型，左、右冠状动脉开口偏低，合并多支冠状动脉严重狭窄，主动脉瓣大量反流。患者接受经导管主动脉瓣置换术+经皮冠状动脉支架置入术一站式介入治疗，术后即刻效果良好，症状改善明显。随访12个月，无脑血管意外、房室传导阻滞、心肌梗死、瓣膜移位等事件发生。

目的:总结中国Takotsubo综合征（TTS）患者的临床特征，并与欧美患者进行比较，分析二者的异同。方法:该研究为病例汇总分析。以“应激性心肌病”“心尖气球样变综合征”“心碎综合征”“Takotsubo综合征”“Takotsubo syndrome”“stress cardiomyopathy”为关键词，检索万方数据、中国知网、Pubmed和Web of Science数据库1990至2020年发表的相关文献，剔除非病例报道、诊断错误、信息不全的文献，最终纳入文献1 294篇，其中128篇文献报道了163例中国病例，1 166篇文献报道了1 256例欧美病例 。提取纳入病例的人口学、诱因、症状、心电图、超声心动图、左心室造影、冠状动脉造影、治疗及预后等信息，分析中国TTS患者的临床特征，并与欧美患者进行比较。 结果:研究纳入163例中国TTS患者，1 256例欧美患者。中国TTS患者的年龄为（59.6±16.9）岁，与欧美患者的（59.7±17.4）岁相当（ P=0.90），女性患者的比例则低于欧美［128例（78.5%）比1 073（85.4%）， P=0.02］。中国TTS患者的诱因以精神应激为主［79例（48.5%）］，躯体应激者71例（43.6%），13例（7.9%）患者无明显诱因。与欧美比较，中国TTS患者精神应激比例较高，而躯体应激和无诱因者比例较低（ P均<0.05）。中国TTS患者的主要症状依次为胸痛［86例（52.8%）］、胸闷［57例（35.0%）］、气促［54例（33.1%）］、头晕［26例（16.0%）］、出汗［25例（15.3%）］、心悸［20例（12.3%）］、晕厥［15例（9.2%）］、腹痛/腹泻［14例（8.6%）］、低血压［12例（7.4%）］和乏力［2例（1.2%）］。与欧美比较，中国TTS患者胸闷、头晕、出汗、心悸、腹痛/腹泻的比率较高，而低血压的比率较低（ P均<0.05）。中国TTS患者心电图表现以心肌缺血样改变为主，包括ST段抬高104例（63.8%）、T波倒置75例（46.0%）和ST段压低14例（8.6%）。与欧美比较，中国TTS患者ST段抬高、T波倒置和房室传导阻滞的比率较高（ P均<0.05） 。超声心动图检查示，中国TTS患者主要表现为心尖部运动障碍［97例（59.5%）］、心尖/左心室球囊样扩张［59例（36.2%）］。与欧美比较，中国TTS患者心尖/左心室球囊样扩张、心尖部运动障碍、二尖瓣反流的比率较高，而其他部位运动障碍、左心室射血分数<50%的比率较低（ P均<0.05）。左心室造影示中国TTS患者心尖部运动障碍比率高于欧美（ P<0.01），而心尖/左心室球囊样扩张的比率相近（ P>0.05）。冠状动脉造影示中国TTS患者冠状动脉无狭窄或狭窄<50%者142例（87.1%），与欧美相当（ P>0.05）。中国TTS患者以典型者为主［157例（96.3%）］，其次为双室型［5例（3.1%）］、倒置型［1例（0.6%）］；典型患者的比率高于欧美，而倒置型、室中型的比率较低（ P均<0.01）。中国TTS患者的常用治疗药物依次为β受体阻滞剂［67例（41.1%）］、抗血小板药［61例（37.4%）］、血管紧张素转化酶抑制剂/血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂［59例（36.2%）］、抗凝药［44例（27.0%）］和利尿剂［32例（19.6%）］。与欧美比较，中国TTS患者使用抗血小板药、抗凝药、调脂药、利尿剂、硝酸盐类药物的比率较高（ P<0.05）。两组患者氧疗和主动脉内球囊反搏的使用率相近（ P均>0.05）。中国TTS患者的院内死亡率为5.5%（9/163），平均随访1年，期间复发率为3.7%（6/163），无死亡事件发生，与欧美比较差异均无统计学意义（ P均>0.05）。 结论:中国TTS患者中中老年女性占比较高，大部分患者有精神或躯体应激，以典型的影像学表现为主，有一定的院内死亡率和复发率。相对于欧美患者，中国TTS患者有其特殊性。