目的:总结超声引导下经胸微创封堵治疗儿童先心病的临床经验及随访结果，探讨其远期疗效及安全性。方法:回顾性分析2007年3月至2017年12月在青岛大学附属妇女儿童医院心脏中心行食道超声引导下经胸微创外科封堵术治疗的先心病患儿临床资料，并进行长期随访。随访截至2020年12月，随访内容包括超声心动图、心电图、临床症状、并发症处理、预后情况。将室间隔缺损病例按照年龄、体重及封堵器类型进行分组，对常见并发症(如新发主动脉瓣反流、三尖瓣反流及右束支传导阻滞)的发生率进行组间比较。结果:本研究共纳入752例患儿，其中室间隔缺损727例，封堵成功691例(95.05%)；房间隔缺损19例及联合畸形6例均封堵成功。684例获随访，随访率为95.7%，随访时间3~13年，期间无一例死亡。室间隔缺损患儿随访结果：53例残余分流中，48例自愈；8例新发主动脉瓣轻微或轻度反流中，2例好转；1例迟发性心包积液；新发三尖瓣轻度反流或由轻度进展至中度反流的34例患儿中，13例恢复正常，2例由轻度反流进展至中度反流；1例新发间歇性完全性房室传导阻滞患儿仍在随访中，2例一过性完全性房室传导阻滞已恢复；2例新发左束支传导阻滞的患儿中，1例恢复；38例新发右束支传导阻滞患儿中，5例恢复正常。偏心型及鞍型封堵器更易出现主动脉瓣反流( P<0.05)，而不同封堵器类型中，三尖瓣反流与右束支传导阻滞的发生率差异无统计学意义( P>0.05)，不同年龄组、不同体重组中常见并发症的发生率差异无统计学意义( P>0.05)；复合畸形中，1例新发主动脉瓣轻度反流并在1年后恢复正常。 结论:先心病经胸微创封堵技术结合了体外循环手术和导管介入手术治疗的优势，远期随访提示安全、有效，但需进行全生命周期随访和健康管理。

目的:探讨先天性房室间隔缺损(atrioventricular septal defect，AVSD)的中长期外科治疗效果及再次手术的危险因素。方法:回顾性分析2009年1月至2019年12月收治于浙江大学医学院附属儿童医院的125例先天性房室间隔缺损患儿的临床资料。其中，男46例，女79例；完全型房室间隔缺损(complete atrioventricular septal defect，C-AVSD)72例，部分型房室间隔缺损(partial atrioventricular septal defect，P-AVSD)34例，过渡型房室间隔缺损(intermediate atrioventricular septal defect，I-AVSD)19例；中位手术年龄为14个月。根据解剖分型分别采用房间隔缺损修补、房室瓣整形、改良单片法、双片法进行手术治疗。统计患儿的病死率、再手术率。采用单因素、多因素相关性分析及Cox回归分析患儿病死率及再手术危险因素。结果:所有患儿均顺利完成体外循环下房室间隔缺损修补+房室瓣成形术，体外循环时间为(102±35)min，主动脉阻断时间为(67±26)min，呼吸机辅助时间为(35±18)h，术后住院时间为(13.8±4.5)d。术后并发症包括低心排8例，左房室瓣重度反流3例，左房室瓣反流伴狭窄1例，房间隔残余分流1例，左室流出道狭窄1例，心律失常1例，颅内出血1例，肺部感染7例(其中重症肺炎1例)，脓毒症2例。术后总病死率为6.4%(8/125)，近五年(2015~2019年)病死率为4.3%(2/46)。死亡病例的病理分型为C-AVSD5例，I-AVSD 1例，P-AVSD 2例；其中死于低心排血量综合征3例，脓毒症2例，心律失常1例，颅内出血1例，重症肺炎1例。再手术率为6.4%(8/125)，其中早期手术(住院期间或出院后30 d内)6例，包括左侧房室瓣反流3例，左室流出道狭窄1例，心律失常1例，颅内出血1例；晚期手术(出院30 d后)2例，均为左侧房室瓣重度反流，其中1例合并左侧房室瓣狭窄。再次手术的Cox回归分析结果显示合并左房室瓣发育不良的AVSD患儿再次手术的风险是不合并左房室瓣发育不良的5.212倍(95%置信区间：1.151~23.600)。结论:本中心先天性房室间隔缺损的中长期外科治疗效果良好，左侧房室瓣发育不良是再次手术的危险因素，并且是长期存活的危险因素。

目的:评价经皮心肌内室间隔射频消融术(PIMSRA)治疗轻度室间隔肥厚的梗阻性肥厚型心肌病患者的临床效果。方法:纳入2016年11月至2021年2月在空军军医大学西京医院肥厚型心肌病诊治中心接受PIMSRA治疗的轻度室间隔肥厚(最大左室壁厚度15~19 mm)的梗阻性肥厚型心肌病患者45例，收集其临床资料，评估术前、术后6个月及术后1年的临床症状、NYHA心功能分级等；采用经胸超声心动图评价术前、术后6个月及术后1年的室间隔厚度、左室流出道内径、左室流出道压差、二尖瓣反流、左室收缩及舒张功能等，监测并记录术中并发症发生情况；采用常规12导联心电图和24 h动态心电图监测术后心律失常。结果:所有患者均成功完成PIMSRA治疗，术中及围术期内无死亡、出血和卒中等临床不良事件发生，术后无左束支传导阻滞、完全性房室传导阻滞和恶性心律失常发生，所有患者均无需永久起搏器植入。与术前相比，术后6个月的NYHA心功能分级提高，临床症状显著改善(均 P<0.001)，术后1年基本保持稳定。与术前相比，术后6个月的前间隔厚度、后间隔厚度、最大左室壁厚度减小(均 P<0.001)；左室流出道内径增宽( P<0.001)，术后1年持续改善；静息和激发左室流出道压差显著降低(均 P<0.001)；二尖瓣反流量减少，SAM征分级降低(均 P<0.001)；左室舒张末期内径增加，左心房内径减小(均 P<0.001)，术后1年基本保持稳定；左房容积指数减小( P<0.001)，术后1年持续改善；二尖瓣舒张早期血流速度与二尖瓣环舒张早期速度的比值(E/e′)减小( P＝0.001)，术后1年基本保持稳定；左室舒张末期容积、左室收缩末期容积、左室射血分数三组之间差异无统计学意义(均 P>0.05)。 结论:PIMSRA治疗轻度室间隔肥厚的梗阻性肥厚型心肌病的临床效果良好。

目的:探讨早孕期超声诊断胎儿异构综合征的价值。方法:选择2015年1月至2020年3月于广西壮族自治区妇幼保健院筛查为异构综合征的15例胎儿，分析其早孕期超声特征，结合中孕早期超声特征及病理解剖结果进行对照研究。结果:15例异构综合征胎儿中左侧异构综合征6例，右侧异构综合征9例。早孕期颈项透明层(nuchal translucency，NT)≥3.0 mm 6例(6/15)，静脉导管A波倒置10例(10/15)，房室瓣反流14例(14/15)，内脏位置异常14例(14/15)。心脏畸形14例(14/15)，其中功能性单心室6例，完全型房室间隔缺损8例，大动脉畸形12例(12/15)。左侧异构综合征6例均合并心动过缓，3例合并下腔静脉离断；右侧异构综合征中6例腹主动脉与下腔静脉并置，1例合并完全性肺静脉异位引流。主要结构畸形的早孕期超声诊断与中孕早期超声、引产后病理解剖一致。12例行染色体及微阵列检测均正常。结论:早孕期右侧异构综合征的胎儿非整倍体超声指标阳性率高，以房室瓣反流发生率最高，但染色体异常风险低。早孕期超声筛查胎儿心脏结构畸形有利其早期诊断。

61岁男性患者，活动后气促3个月。超声心动图检查示：全心增大，右冠状动脉开口及近段明显扩张累及窦部，右心房后右冠状动脉明显瘤样扩张(内径19mm)，右心室壁基底部近房室处探及一瘘口与右心室相通(破口长约9 mm)，二尖瓣中度反流。冠状动脉造影及冠状动脉CTA检查示：右冠状动脉粗大，右冠状动脉－右心室瘘形成。2018年5月11日在体外循环下行右冠状动脉窦瘤切除＋右冠状动脉窦自体心包重建＋右冠状动脉重建＋二尖瓣整形＋改良迷宫手术。术后即刻恢复窦性心律。复查超声心动图示：左心室明显缩小，二尖瓣功能正常轻微反流，左心室收缩功能正常。复查冠状动脉CTA示：未见冠状动脉右心室瘘征象，旁路移植血管管腔通畅。术后随访至今，旁路移植血管通畅，心功能(NYHA分级)Ⅰ级。

孕妇 　36岁，G 7P 0，前4次妊娠均于孕早期自然流产，其中第4次流产物行绒毛染色体分析，核型为46，XX，der(18)t(18；？)(q23；？)(图1)。第5次妊娠孕中期B超示胎儿主动脉骑跨、肺动脉狭窄、房室间隔缺损，考虑为法洛四联征，选择引产。第6次妊娠孕中期B超提示胎儿右手缺失，双侧脑室为正常值上限，三尖瓣少量返流，引产后发现胎儿左脚内翻。本次妊娠孕中期B超再次提示胎儿双侧足内翻，在签署知情同意书后行羊水穿刺产前诊断。否认近亲结婚、孕期有害物质及放射线接触史。本研究通过本院医学伦理委员会的审查(WHFY-YXLLWYH-L2022011)。

目的:比较房室间隔缺损矫治术后左侧房室瓣反流再次手术的两种外科技术效果。方法:回顾性分析2005年至2019年间28例房室间隔缺损术后左侧房室瓣反流再次手术的患儿病例。排除单心室、肺动脉环缩术后、心房异构和其他初期未处理左侧房室瓣的患儿。根据手术方式分为成形组与置换组，统计两组患儿术前基本资料和手术资料，分析术后早期结果和随访转归情况。两组数据的比较采用非参数检验和方差分析。将死亡与第3次等多次手术列为终点事件估计值，使用 Kaplan- Meier方法进行回归分析。全部检验采用双尾法， P<0.05有统计学意义。 结果:28例患儿中男7例，女21例；年龄9.6岁(5.6~16.2岁)，体质量28.55 kg(15.5~55.9 kg)。左侧房室瓣成形21例，左侧房室瓣置换7例。院内死亡2例，随访无死亡病例。再次手术后2例行第3次等多次手术。主动脉阻断时间置换组94 min(79~107 min)多于成形组66 min(45~83 min)， P<0.05。瓣叶裂采用成形术18例，置换术2例(28.6%)， P<0.05。随访1年生存率成形组94.4%，置换组85.7%；随访5年生存率成形组88.5%，置换组85.7%。 结论:左侧房室瓣反流是房室间隔缺损再次手术的主要原因。左侧房室瓣再次手术首选成形术，瓣膜置换作为次要选择。大多数瓣叶裂可以通过瓣膜成形修复。远期随访左侧房室瓣再次成形术后仍存在3次等多次手术风险。

目的:探讨外科治疗梗阻性肥厚型心肌病（HCM）的早中期效果并总结经验。方法:回顾性收集2017年1月至2021年12月在复旦大学附属中山医院心脏外科接受手术治疗的421例梗阻性HCM患者的围手术期资料和术后随访结果。男性207例，女性214例，年龄（56.5±11.7）岁（范围：19~78岁）。术前心功能纽约心脏病学会分级Ⅱ级45例，Ⅲ级328例，Ⅳ级48例。58例为隐匿梗阻性HCM，占13.8%（58/421）。257例合并中度及以上二尖瓣反流，56例存在二尖瓣器质性病变。手术由多学科团队共同完成，心脏超声医师参与术前规划和术中监测，确定合理的二尖瓣处理策略。338例患者接受单纯室间隔心肌切除术，59例同期接受二尖瓣手术。355例为单一经主动脉切口入路，51例经右心房-房间隔/房间沟入路。术中选用长柄微创手术器械，识别并处理二尖瓣瓣下异常结构。手术前后数据的比较采用配对 t检验、配对秩和检验、 χ2检验或Fisher确切概率法。 结果:单纯室间隔心肌切除术的主动脉阻断时间为（34.3±8.5）min（范围：21~94 min）。18例患者术中发生不良事件并即刻再次手术，包括残余梗阻10例、左心室游离壁破裂4例、室间隔穿孔3例、主动脉瓣穿孔1例。院内死亡4例，术后发生完全性房室传导阻滞11例。随访率为92.1%（384/421），中位随访时间9个月，患者均存活。心功能分级Ⅰ级216例，Ⅱ级168例，较术前有所改善（ χ2=662.73， P<0.01）。术后6个月随访超声心动图，室间隔厚度［（13.6±2.5）mm比（18.2±3.0）mm， t=23.51， P<0.01］和左心室流出道压差峰值［（12.0±6.3）mmHg比（93.4±19.8）mmHg，1 mmHg=0.133 kPa， t=78.29， P<0.01］均较术前降低。 结论:手术团队（尤其是心脏超声医师）的建设、合理的二尖瓣处理策略、二尖瓣瓣下异常结构的识别和处理、长柄微创手术器械的选用有助于室间隔心肌切除术取得满意的早中期结果。

76岁女性患者，计算机断层血管成像显示主动脉瓣由3个基本等大的瓣叶、1个较小的瓣叶构成，为主动脉瓣四叶式type B型，左、右冠状动脉开口偏低，合并多支冠状动脉严重狭窄，主动脉瓣大量反流。患者接受经导管主动脉瓣置换术+经皮冠状动脉支架置入术一站式介入治疗，术后即刻效果良好，症状改善明显。随访12个月，无脑血管意外、房室传导阻滞、心肌梗死、瓣膜移位等事件发生。

目的:探讨在经食管超声心动图(transesophageal echocardiography，TEE)引导下，剑突上正中小切口及胸骨左缘第3或第4肋间小切口入路行经胸室间隔缺损(ventricular septal defect，VSD)封堵术的疗效、安全性及优缺点。方法:回顾性分析2014年1月至2018年12月在福建省立医院采用不同微创入路行TEE引导下经胸VSD封堵术的179例2岁以内(3～21个月)VSD患儿的临床资料。其中，采用剑突上正中小切口(切口大小为1.0～1.5 cm，A组)87例，采用胸骨左缘第3或第4肋间小切口(切口大小为1.0～1.5 cm，B组)92例，两组均经右心室面无血管区穿刺完成封堵。采用 t检验和 χ2检验分析比较两组封堵成功率、手术操作时间、术后胸液引流量、并发症发生率等。 结果:A组及B组的封堵成功率分别为97.7%(85/87)和96.7%(89/92)，组间比较，差异无统计学意义( P>0.05)。A组和B组的手术操作时间分别为(52.7±15.4)min和(39.3±12.3)min，术后胸液引流量分别为(49.2±11.8)ml和(31.7±6.9)ml，组间比较，差异均有统计学意义( P均<0.05)。A组术后近中期发生胸廓畸形4例，B组无胸廓畸形发生。随访12～72个月，两组均无封堵伞脱落、残余分流、房室传导阻滞、瓣膜反流等并发症发生。 结论:采用剑突上正中小切口及胸骨左缘第3或第4肋间小切口入路行TEE引导下经胸VSD封堵安全、可行，且后者与前者相比操作更简便、用时更短、胸液引流量更少，创伤更小、更美观，同时避免了胸廓畸形的发生。对于术中TEE评估封堵概率低的患儿，为避免多处皮肤切口，采用剑突上小切口更合适。