目的:探讨中性粒细胞/白蛋白（neutrophil/albumin, N/A）在小儿先天性心脏病（先心病）CPB术后拔管时机评估中的临床应用价值。方法:回顾性收集2017年1月—2019年5月行CPB下心脏手术的72例先心病患儿的一般资料及临床参数（性别、年龄、身高、体重、BMI、临床诊断、ASA分级，术中心脏停搏时间、CPB时间、手术时间、术后拔管时间、术后ICU滞留时间、术后住院时间），收集患儿术前（术前1 d）及术后（术后1 d）中性粒细胞计数、白蛋白水平，并计算N/A。分析围手术期N/A变化，采用Spearman秩相关系数法分析术后白蛋白水平及术后N/A的影响因素，采用受试者工作特征（receiver operating characteristic, ROC）曲线分析术后N/A对术后早期拔管的预测价值。结果:与术前比较，术后中性粒细胞计数升高（ P<0.05）、白蛋白水平降低（ P<0.05）、N/A升高（ P<0.05）；术后N/A与术后拔管时间相关（ P<0.05），与患儿年龄、BMI、ASA分级、CPB时间、心脏停搏时间、手术时间无关（ P>0.05）；术后白蛋白水平与年龄、CPB时间、心脏停搏时间、拔管时间相关（ P<0.05），与BMI、ASA分级、手术时间无关（ P>0.05）。术后N/A预测早期拔管失败的ROC曲线下面积为0.837，敏感度为78.3%，特异性为79.6%。 结论:术后N/A对先心病患儿CPB术后早期拔管具有一定的预测价值。

目的:探讨普外心外联合手术治疗合并膈上下腔静脉及右心房瘤栓的小儿肿瘤的可行性及效果。方法:回顾性分析2015年6月至2019年5月首都儿科研究所附属儿童医院普外心外联合手术治疗的合并膈上下腔静脉及右心房瘤栓的8例肿瘤患儿的临床治疗过程。手术取胸腹联合正中切口，心外科先行打开心包，备体外循环，然后普外科上台切除腹部原发肿瘤，切开膈下下腔静脉并取出膈下瘤栓，同时尝试自下腔静脉开口处取出膈上瘤栓，若瘤栓无法自膈下完整取出，则收紧预制的肺动脉阻断带，建立体外循环，心外科切除膈上部分瘤栓或打开右心房切除右心房内瘤栓。结果:8例患儿中，肝母细胞瘤4例，肾母细胞瘤3例，肾上腺皮质癌1例。其中瘤栓进入右心房4例，均在体外循环下切开右心房取栓；1例在体外循环下切除膈上下腔静脉瘤栓；3例未行体外循环，在膈下完整取出瘤栓。8例患儿中，7例完整切除瘤栓，1例残留髂静脉瘤栓，8例患儿均未出现肺栓塞。8例患儿术后规律化疗，中位随访时间22.5个月(10～57个月)，6例存活，1例死亡，1例失访。结论:普外心外联合手术，在减少患者痛苦的前提下，可以一次完整切除原发肿瘤及膈上瘤栓，提高了肿瘤的完整切除率，同时避免了肺栓塞发生的风险。使得以往痛苦大、风险高的手术变得更加安全、有效、人性化。

目的:分析超快通道麻醉(ultra-fast track anesthesia，UFTA)管理下的先天性心脏病体外循环(cardiopulmonary bypass，CPB)手术患儿的围手术期资料，探讨影响UFTA的CPB因素。方法:回顾性分析2018年5月至2019年8月行CPB手术的1 034例患儿，根据是否成功实施UFTA分为UFTA组和UFTA失败组。采用倾向性评分匹配法筛选术前基线资料匹配的患儿，两组各纳入346例，先对两组可能的CPB因素进行单因素分析，有统计学意义的因素引入 logistic回归分析。 结果:单因素分析显示，CPB、主动脉阻断、CPB中最低温度及最低红细胞压积、晶体量、悬浮红细胞用量、二次或多次CPB、CPB后动脉血乳酸是影响UFTA的因素。 Logistic回归分析显示，CPB、主动脉阻断、CPB后动脉血乳酸、悬浮红细胞用量、二次或多次CPB是UFTA的独立影响因素。UFTA失败组的术后住院时间、ICU滞留、住院费用均高于UFTA组。 结论:CPB、主动脉阻断、CPB后动脉血乳酸、悬浮红细胞用量、二次或多次CPB是影响UFTA的独立危险因素。UFTA有利于缩短术后住院时间、ICU滞留及住院费用。

目的:探讨氢吗啡酮用于儿童先天性心脏病术后镇痛疗效与安全性，为其用于儿童术后镇痛提供合适的用药参考剂量。方法:采用前瞻性研究，选择2019年11月到2021年11月于重庆医科大学附属儿童医院行先天性心脏病手术(ASAⅡ~Ⅳ级)且术后入住PICU的157例患儿，随机单盲分为5组，氢吗啡酮低剂量组(H1组，30例)：氢吗啡酮剂量≥2且<3 μg/(kg·h)；氢吗啡酮中剂量组(H2组，30例)：氢吗啡酮剂量≥3且<4 μg/(kg·h)；氢吗啡酮高剂量组(H3组，31例)：氢吗啡酮剂量≥4且≤5 μg/(kg·h)；舒芬太尼组(S组，36例)：舒芬太尼剂量为0.08 μg/(kg·h)；吗啡组(M组，30例)，吗啡剂量为20 μg/(kg·h)。5组患儿同时静脉输注咪达唑仑2 μg/(kg·min)作为镇静治疗。于术后1 h、4 h、8 h、12 h、24 h进行疼痛评分和镇静评分。同时监测心率、平均动脉压、血糖、乳酸、血清皮质醇水平，并对不良反应发生情况、临时需追加镇痛镇静药物的患儿例数及次数、机械通气时间进行比较。结果:(1)5组患儿年龄、体重、体外循环时间、小儿危重病例评分、ASA评分组间差异均无统计学意义( P均>0.05)。(2)术后各组患儿呼吸、心率、血糖、乳酸及血清皮质醇水平无明显差异( P均>0.05)。各组患儿术前平均动脉压无明显差异，术后各组平均动脉压在4 h、8 h差异有统计学意义( P<0.05)。(3)H1组、H2组、H3组在术后1 h、4 h、12 h、24 h镇痛满意度显著高于M组( P<0.05)，H1组、H2组、H3组间在各时间点镇痛满意度无明显差异。(4)H1组、H2组、H3组在术后4 h、24 h镇静满意度显著高于M组( P<0.05)。H1组、H2组、H3组间在各时间点镇静满意度无明显差异。(5)H1组、H2组、H3组与S组在术后镇痛满意度和镇静满意度均无明显差异。(6)H1组[1(0，2)次]、H2组[1(0，2)次]、H3组[1(0，2)次]组患儿24 h内追加镇痛镇静药物次数少于M组[2(2，3)次]，差异均有统计学意义( P均<0.05)，且H1组、H2组、H3组追加镇痛镇静药物患儿例数少于M组( P均<0.05)；H2组和S组机械通气时间最短[H2组(88.3±2.9) h，S组(85.9±3.0) h]。(7)H1组、H2组、H3组和S组均未出现不良反应，M组出现2例呼吸暂停。 结论:氢吗啡酮应用于小儿先天性心脏病术后的镇痛效果优于吗啡，与舒芬太尼效果相当。氢吗啡酮3~4 μg/(kg·h)+咪达唑仑2 μg/(kg·min)可使先天性心脏病术后患儿达到满意的镇痛镇静效果，不良反应少，安全可靠，为小儿术后镇痛镇静的有效药物组合。

目的:回顾总结先天性心脏病(congenital heart disease，CHD)术后体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation，ECMO)辅助患儿的临床预后及死亡原因，拟进一步提高ECMO治疗存活率。方法:回顾性分析上海儿童医学中心心胸外科2017年1月至2019年12月收治的CHD术后进行VA-ECMO辅助的105例患儿的临床资料，对死亡原因进行分析。结果:105例ECMO患儿，平均年龄110(38，341)d，体重5.30(3.75，8.45)kg，先天性心脏病手术风险调整评分3(2～3)分。存活组( n＝51)与死亡组( n＝54)患儿的性别、年龄、体重、身长、先天性心脏病手术风险调整评分、手术室安装ECMO例数、经心肺复苏后安装ECMO例数及ECMO持续时间比较差异均无统计学意义( P均>0.05)；连续性肾脏替代治疗使用率差异有统计学意义[7.8%(4/51)比38.9%(21/54)， P<0.001]。ECMO撤离后死亡主要发生在撤离后1周(83.3%，45/54)。ECMO安置以1月龄～1岁患儿最多(52.4%，55/105)，2017至2019年存活率从31.6%(6/19)上升至65.0%(13/20)。ECMO安置时3～5 kg患儿最多(39.0%，41/105)，2017至2019年存活率从28.6%(4/14)上升至75.0%(9/12)。死亡原因以心力衰竭为主(48.1%，26/54)，其次为出血(18.5%，10/54)和肺动脉高压(13.0%，7/54)。 结论:随着外科手术、体外循环技术的进步以及术后监护能力的提高，近3年我院CHD患儿ECMO后病死率逐年下降，但ECMO期间需要连续性肾脏替代治疗辅助的患儿病死率较高。因此，临床工作中仍需加强ECMO期间各脏器功能的维护。

目的:分析完全性肺静脉异位引流术后肺静脉狭窄的危险因素。方法:回顾性分析自2013年12月至2018年1月在北京安贞医院小儿心脏中心进行手术治疗的所有完全性肺静脉异位引流患儿，排除合并单心室、心房反位等复杂畸形。依据术后是否出现肺静脉狭窄，将患儿分为肺静脉狭窄组和无肺静脉狭窄组。比较两组患儿接受手术时的各项临床变量，将差异具有统计学意义的变量带入 logistic回归模型进行多因素分析。 结果:入选患儿共145例，其中男91例(63%)，女54例。患儿手术时中位年龄4(2，8)个月，中位体质量5.5(4.5，7.5)kg。术后随访(51±23)个月，27例(18.6%)出现肺静脉狭窄。术后出现肺静脉狭窄组与无肺静脉狭窄组相比，解剖分型[心上型18(67%)对59(50%)，心内型4(15%)对50(42%)，心下型3(11%)对1(1%)，混合型2(7%)对8(7%)， P＝0.003]、术前有无肺静脉狭窄[有19(70%)对37(31%)，无8(30%)对81(69%)， P<0.001]、是否合并其他畸形[是13(48%)对27(23%)，否14(52%)对91(77%)， P＝0.008]、体外循环[109(89，129)min对88(70，110)min， P＝0.002]等变量的差异具有统计学意义。经多因素分析后显示术前存在肺静脉狭窄( P<0.001)及体外循环( P＝0.009)为术后出现肺静脉狭窄的危险因素。 结论:完全性肺静脉异位引流术后肺静脉狭窄的发生率仍较高，尤其术前合并肺静脉狭窄，或术中体外循环过长，术后应加强随访，警惕肺静脉再狭窄的发生。

目的:探讨小儿先天性心脏病二尖瓣关闭不全再次手术的原因和处理方法。方法:回顾性分析24例先天性心脏病二尖瓣修复术后再次出现中-重度关闭不全患儿资料。年龄7个月～14岁，中位年龄6.7岁；体质量9.2～47.0 kg，中位体质量18.5 kg。其中再次行二尖瓣成形术(MVP)23例，二尖瓣置换术(MVR)1例。再次行二尖瓣成形术的患儿中部分型心内膜垫缺损修补术后7例，完全型心内膜垫缺损修补术后3例，二尖瓣成形合并其他心内畸形矫治术后11例，单纯二尖瓣成形术后3例。再次行二尖瓣置换术患儿为二尖瓣成形术后。再次手术的原因包括：瓣环扩大、瓣叶脱垂、瓣叶裂、瓣叶穿孔、原缝线撕脱和溶血。结果:全组患儿无死亡。术中证实21例瓣环扩大，14例瓣叶裂，9例瓣叶脱垂，3例存在瓣叶穿孔，1例腱索松弛，1例腱索短缩，2例腱索缺失，3例原缝线撕脱。其中9例环缩瓣环，21例环缩交界，14例缝合瓣裂，3例穿孔修补，2例腱索移植，1例双孔成形，加用成形环2例，瓣膜置换1例。体外循环(129.8±69.9)min，阻断(69.1±41.1)min。出院时超声心动图提示微-少量反流21例，中量反流2例，大量反流1例。随访7～84个月。出院后6个月复查超声心动图，微-少量反流21例，中量反流3例。结论:儿童二尖瓣关闭不全再次手术的主要原因多见于瓣膜病变的再次进展或者初次手术缝合不当引起，再次手术仍能取得较为满意的结果。

目的:研究小儿先天性心脏病体外循环术(CPB)后细胞因子变化，探究体外循环术后的炎症反应状态。方法:收集2020年6月至2021年10月在上海儿童医学中心进行先天性心脏病CPB手术并完成了术前及术后24 h内细胞因子检测的124例患儿。共检测12种细胞因子、血常规白细胞计数(WBC)和中性粒细胞/淋巴细胞比值(NLR)、C-反应蛋白(CRP)和降钙素原。将患儿根据CPB时间分为CPB≥120 min组和CPB<120 min组；根据炎症因子升高种类分为全身炎症反应综合征(SIRS)组、代偿性抗炎反应综合征(CARS)组和对照组。分析炎症指标、抗炎因子和促炎因子在CPB手术前后的变化和与CPB时间的相关性。结果:124例患儿中，男65例，女59例，体重(10.69±8.18)kg，年龄中位数317(141，975)d。CPB≥120 min组22例，CPB<120 min组102例。CPB术后，WBC(13.47×10 9/L比8.6×10 9/L)、NLR(4.93比0.55)、CRP(81.35 mg/L比0.8 mg/L)比术前明显增高( P<0.001)，IL-6(135.69 pg/mL比6.86 pg/mL)、IL-8(33.33 pg/mL比14.95 pg/mL)、IL-10(6.05 pg/mL比2.44 pg/mL)比术前明显增高( P<0.001)。与CPB<120 min组相比，CPB≥120 min组CRP明显降低(57.75 mg/L比84.70 mg/L)，IL-6(211.88 pg/mL比119.47 pg/mL)、IL-8(71.67 pg/mL比25.39 pg/mL)、IL-10(7.69 pg/mL比4.92 pg/mL)明显增高( P<0.001)。CRP和CPB时间呈负相关( r＝-0.204， P＝0.025)，IL-6( r＝0.254， P＝0.005)、IL-8( r＝0.358， P＝0.001)、IL-10( r＝0.198， P＝0.03)和CPB时间呈正相关。12例(9.7%)患儿出现了明显的SIRS，4例(3.2%)患儿早期出现CARS，CARS患儿病死率比SIRS患儿和对照组明显增高( P＝0.011)。 结论:小儿先天性心脏病CPB术后IL-6、IL-8、IL-10明显增高。随着CPB时间延长，IL-6和IL-8明显升高，其中IL-8与CPB时间的相关性最强。术后早期出现抗炎反应的患儿虽然比例少，但是病死率高，临床需要对抗炎反应进行监测和治疗。

目的:比校一个半心室矫治手术和双心室手术治疗三尖瓣下移畸形的效果，总结一个半心室矫治手术经验。方法:连续收集2010年1月至2018年12月149例于首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏外科确诊为三尖瓣下移畸形并接受外科手术治疗的患者资料，并对生存率、再次手术率及三尖瓣反流情况等进行中远期随访。结果:入组患者中男68例，女81例，中位年龄5.58岁。将患者按照最终接受的手术方式不同，分为双心室矫治组和一个半心室矫治组。一个半心室矫治组手术年龄小(中位年龄4.15岁对6.71岁， P＝0.019)，身高矮[(107.70±31.28)cm对(123.20±35.22)cm， P＝0.014]、体质量轻[(19.69±12.22)kg对(29.65±20.41)kg， P＝0.001]，差异均有统计学意义。两组患者术前发绀情况、血红蛋白水平、心脏功能、心律失常、合并常见心内畸形(如房间隔缺损等)差异无统计意义。一个半心室矫治组术前合并肺动脉狭窄(10.81%对1.79%， P＝0.016)和右心室发育不良(16.22%对3.57%， P＝0.008)的比例显著偏高；手术体外循环时间偏长[(125.51±37.35)min对(100.44±25.24)min， P<0.001]。两组主动脉阻断时间、气管插管时间、住院时间、术后中期死亡比例、再手术率、心脏功能及瓣膜反流情况差异无统计学意义；一个半心室矫治组院内死亡比例稍高，可能与右心功能不佳、术后恢复困难有关。 结论:一个半心室矫治手术治疗三尖瓣下移畸形均取得较好的中期随访结果。一个半心室矫治手术的指征主要根据术前右心室功能判断，须重点关注三尖瓣下移合并右心室发育不良及肺动脉狭窄的患者，术前需评估肺动脉压力及肺血管发育，做好一个半心室矫治的准备。

目的:探讨食管超声(transesophageal echocardiography，TEE)介导复合技术在几种特殊类型先天性心脏病治疗中应用的安全性与有效性。方法:回顾性分析2014年7月至2019年6月间大连市儿童医院心外科采用TEE引导下复合技术治疗的29例特殊类型先天性心脏病患儿的临床资料。其中，右冠状动脉-右室瘘患儿2例、新生儿肺动脉瓣重度狭窄(critical pulmonary stenosis，CPS)患儿17例、新生儿室间隔完整的肺动脉瓣闭锁(pulmonary artery atresia with intact ventricular septum，PA/IVS)患儿10例。所有患儿术中采用TEE即刻评估手术疗效，并于出院后门诊复查胸部X线片、心电图及心脏超声。符合正态分布的组间比较采用 t检验，以 P<0.05为差异有统计学意义。 结果:2例右冠状动脉右室瘘患儿封堵顺利，无残余分流。1例CPS患儿行球囊扩张导致右室流出道撕裂中转为体外循环下心内直视手术。另外16例CPS患儿球囊扩张后即刻肺动脉瓣跨瓣压差由术前的(108.3±16.6)mmHg降至(33.7±11.4)mmHg，右室收缩压由术前的(119.7±16.3)mmHg降至(45.2±10.5)mmHg，右室压力与主动脉压力比值由术前的1.6±0.3降至0.8±0.2，上述指标手术前后比较，差异均有统计学意义( P<0.001)。10例新生儿PA/IVS中，有1例在院内死于肺部严重感染；另9例患儿平均血氧饱和度升至87.5%，平均右室收缩压降至49 mmHg，平均肺动脉瓣跨瓣压为28 mmHg。27例患儿随访至今，各项复查结果良好，预后满意。 结论:对于一些特殊类型的先天性心脏病患儿，应用TEE介导复合技术治疗是一种安全、有效的治疗手段，拥有广阔的应用前景。