目的:分析急性淋巴细胞白血病(ALL)儿童接受培门冬酶治疗后发生门冬酰胺酶相关胰腺炎(AAP)的高危因素，以及评估儿童序贯器官衰竭评估(SOFA)评分、儿童急性胰腺炎(PAPS)评分、Ranson′s评分及日本儿童量表(JPN)评分对AAP严重程度的预测价值。方法:横断面研究。收集2014年1月至2021年8月在南方医科大学珠江医院小儿血液科接受培门冬酶治疗的328例ALL患儿的临床资料及AAP患儿的临床表现、实验室检查和影像学检查。计算确诊AAP时的儿童SOFA评分、确诊48 h时的PAPS评分和Ranson′s评分、确诊72 h时的儿童JPN评分，利用受试者工作特征曲线(ROC曲线)评估其对重症AAP的预测效能。结果:AAP发生率为6.7%(22/328)，中位年龄6.62岁，最常发生于诱导缓解阶段(16/22，72.7%)，3例AAP患儿再次暴露于门冬酰胺酶，其中有2例发生了第2次AAP。22例AAP患儿中，轻症AAP 16例，重症AAP 6例，其中转儿童重症监护室(PICU)治疗6例，均为重症AAP。AAP组在性别、初诊白细胞数、ALL的免疫分型、危险分层及培门冬酶单次剂量方面与非AAP组比较差异均无统计学意义(均 P>0.05)，AAP组的ALL诊断年龄明显大于非AAP组( t＝2.385， P＝0.018)，AAP组的超重或肥胖例数也多于非AAP组( χ2＝4.507， P＝0.034)。儿童JPN评分、儿童SOFA评分、Ranson′s评分和PAPS评分预测重症AAP的ROC曲线下面积(AUC)分别为0.919、0.844、0.731和0.606，儿童JPN评分( t＝4.174， P＝0.001)、儿童SOFA评分( t＝3.181， P＝0.005)在轻症与重症AAP组间差异有统计学意义。 结论:AAP是培门冬酶联合化疗治疗ALL过程中的严重并发症，年龄较大、超重或肥胖可能是AAP的高危因素，儿童JPN评分、儿童SOFA评分对重症AAP有预测价值。

目的:观察小儿隐匿阴茎（CP）应用改良Devine术的效果及随访3年效果。方法:回顾性分析2015年1月至2018年12月温州市中西医结合医院收治的CP患儿80例，根据外科手术策略不同分两组，对照组39例行传统Devine术，研究组41例行改良Devine术。比较两组手术效果、手术指标、阴茎长度、并发症、随访3年效果。结果:研究组总有效率为95.12%（39/41），高于对照组的79.49%（31/39）（χ2=4.47， P < 0.05）。研究组手术时间、手术出血量和住院时间分别为（40.58±5.54）min、（20.43±4.38）mL和（6.75±0.34）d，均短于、少于对照组（ t=2.95、2.32、4.83，均 P < 0.05）。术后12周，两组阴茎长度均较术前长（均 P < 0.05），研究组阴茎长度为（4.18±0.57）cm，明显长于对照组（ t=3.14， P < 0.05）。研究组并发症发生率［19.51%（8/41）］较对照组［43.59%（17/39）］低（χ2=5.39， P < 0.05）。随访3年，对照组6例发生回缩，因根部固定不佳造成；2例因肥胖致外观不佳，但阴茎体发育尚可。对照组余下患儿与研究组患儿均阴茎显露充分，外观满意，且无退缩情况出现。 结论:改良Devine术治疗小儿CP效果肯定，手术时间短，手术出血量少，利于阴茎形态恢复，并发症少，且患儿能尽早出院。

第二十届国际小儿及青少年妇科大会于2023年5月18—21日在塞尔维亚首都贝尔格莱德举行，大会由国际小儿及青少年妇科联盟（FIGIJ）主办，每3年举行1届，本届大会共有来自全球56个国家和地区的880余位代表参会，内容全面覆盖小儿和青少年妇科（PAG）的相关领域。本届大会从青少年心理、避孕、营养的宏观角度开场，并对流产、青少年性传播疾病及青少年中预防性疫苗的应用（包括HPV疫苗）进行了宣讲。大会对青少年多囊卵巢综合征、青少年肥胖与生殖健康、青少年妇科相关的疾病（包括青少年原发性痛经、青少年子宫内膜异位症等）进行了深入探讨，并针对青少年月经的相关知识以及FIGIJ关于青少年月经异常性疾病的指南、关于青少年心理健康的指南、关于青少年营养健康的指南进行了宣讲。大会还对微创手术在青少年妇科良性肿瘤中的应用、青少年外阴阴道相关疾病的诊治、乳腺疾病和先天性生殖道畸形的诊治进展以及较为少见的青少年妇科恶性肿瘤的诊治（包括青少年恶性肿瘤患者生育力的保护）等进行了专题讲座。本届大会还增设了中国专场，北京协和医院朱兰教授、香港中文大学陈丞智教授、河北医科大学第二医院黄向华教授等分别进行了精彩的讲座，深圳市儿童医院彭刚教授的投稿《罕见部位的恶性生殖细胞肿瘤：幼女阴道内胚窦瘤两例报道》获得本届大会的最佳壁报奖。

近年来，越来越多的研究表明肥胖与变应性鼻炎密切相关，但不同研究的结果不尽相同，且亲代肥胖与子代变应性鼻炎的关系鲜有报道。本文就亲代或子代肥胖对儿童变应性鼻炎的发生率和严重程度的影响，以及亲代或子代肥胖导致或加重儿童变应性鼻炎可能的作用机制做一综述。

经皮内镜下胃造瘘术(percutaneous endoscopic gastrostomy，PEG)是一种在内镜引导下经上腹壁进行的胃造瘘方式。PEG由于具有创伤小、手术时间短、恢复快等优势，成为需要长期肠内营养支持患者的首选方法。但该技术在儿科开展的风险和难度相对较大，目前国内鲜有报道。部分儿童因基础疾病复杂、腹腔空间小、肥胖、左肝肥大等干扰因素，使PEG的风险增加，为避免术中损伤周围脏器和血管，常需要腹腔镜辅助。但对于各种原因致无法行腹腔镜辅助，且体表可供穿刺点存在局限的患儿，超声作为一种无创便捷的检查技术，可与PEG的优点相结合，提高PEG的安全性和成功率。浙江大学医学院附属儿童医院对一例既往有多次腹腔手术史的患儿，成功实施超声辅助经皮内镜下胃造瘘术。

目的 观察小儿原发性肾上腺皮质腺癌(PAC)和原发性肾上腺皮质腺瘤(PAA)的临床特征及影像学表现,并对误诊病例进行分析,以提高诊断正确率.方法 回顾性分析3例PAC和5例PAA患儿病例资料.3例PAC均为女性,年龄1岁1个月～12岁11个月,平均(5.06±5.56)岁;5例PAA中男2例,女3例,年龄9个月～14岁,平均(4.92±4.78)岁.3例PAC术前均行CT平扫及增强扫描,其中1例同时行MRI平扫及增强扫描.5例PAA术前3例行CT平扫及增强扫描,另有1例仅有CT平扫,1例无CT检查,但此2例术前均行MRI平扫及增强扫描.结果 3例PAC,左侧1例,右侧2例;5例PAA,左侧3例,右侧2例.病灶呈类圆形5例,椭圆形2例,分叶状1例.PAC病灶最大径线为43～61 mm,平均(46.67±10.53)mm;PAA病灶最大径线为21～39 mm,平均(34.60±8.31)mm.3例PAC,首次就诊原因为阴蒂肿大1例,颜面皮疹、多食1例,偶发1例.CT检查均以等密度影为主,内见囊变/坏死区,且体积越大越明显.1例内含钙化,均未见出血及骨质破坏.增强扫描病灶均呈不均匀强化,各期强化程度均低于肾实质,其中1例渐进性强化,另外2例以静脉期强化最为明显,延迟期有所减退;瘤内均有细小强化血管影穿行;囊变及坏死区无强化.左肺下叶转移、下腔静脉内见充盈缺损1例.1例PAC术前行MRI检查,以T1WI等或稍低、T2WI稍高信号为主(与肝脏相比),内散在不规则片状T2WI高信号囊变/坏死,DWI明显扩散受限.反相位信号稍减低,信号强度指数(SII)约为9％.增强扫描不均匀明显强化.病灶占位效应明显,邻近肝实质及右肾上极明显受压.下腔静脉内见类圆形充盈缺损;腹膜后淋巴结增大.5例PAA,首次就诊原因为进行性肥胖1例,乳房增大1例,腹痛、便血1例,偶发2例.4例PAA术前CT检查(其中1例仅行平扫)均以等密度影为主,内见囊变/坏死区,且体积越大越明显;但均未见钙化、出血及骨质破坏.增强扫描病灶均呈不均匀强化,各期强化程度均低于肾实质,且均以静脉期强化最为明显,延迟期有所减退;瘤内均有细小强化血管影穿行;囊变及坏死区无强化.均未见远处转移.2例PAA术前行MRI检查,均呈较均匀T,WI稍低、T2WI稍高信号(与肝脏相比);1例DWI扩散受限,另1例无DWI.反相位信号均有减低,SII分别约为11％和30％.增强扫描1例轻度不均匀强化,1例轻度均匀强化.本组3例PAC中2例误诊为神经源性肿瘤(NT),1例诊断正确;5例PAA中,2例误诊为NT,1例误诊为PAC,另外2例诊断正确.结论 小儿PAC和PAA发病率较低,临床特征、影像学及病理学表现具有许多相似性,以及对其征象认识不足是误诊的主要原因.全面了解PAC及PAA的影像学表现,分析误诊原因,有助于准确诊断.

目的:了解肝移植病人门静脉血栓(PVT)研究热点和发展趋势.方法:检索Web of Science(核心合集)数据库中发表于2002年1月1日—2022年12月31日的与肝移植病人PVT相关的文献,使用COOC 13.5和VOSviewer 1.6.13对纳入文献的国家、机构、关键词等内容进行可视化分析.结果:共纳入1 157篇文献,随着时间推移,文献数量总体呈上升趋势.美国是发文量最高的国家,四川大学、香港大学、东京大学、Beaujon医院较早进行肝移植病人PVT相关研究.关键词共现聚类分析结果显示,肝移植病人PVT相关研究主要为小儿肝移植、肝细胞癌伴门静脉癌栓治疗、介入治疗、抗凝治疗.肥胖、糖尿病和非酒精性脂肪肝是肝移植病人PVT研究趋势.结论:肝移植病人PVT研究逐渐增多,小儿肝移植、肝细胞癌伴门静脉癌栓治疗、介入治疗、抗凝治疗是其研究热点,代谢性疾病是其未来研究趋势.

目的 探讨杭州市钱塘区农村地区儿童骨折的危险因素并对此提出相应的预防措施,以减少农村地区儿童骨折的发生.方法 采用多阶段随机整群抽样法,于2018年12月-2020年12月从杭州市钱塘区农村地区人群中抽取400例儿童作为研究对象进行横断面调查,问卷内容包括过去1年骨折的发生情况、年龄、性别、家庭关怀度、父母受教育程度、是否频繁饮用碳酸饮料及是否伴功能性消化不良等,将可能的因素纳入,经logistic回归分析找出农村地区儿童骨折的危险因素,并提出相应的预防措施.结果 400例儿童中发生不同类型骨折的儿童共53例,占比13.25％.发生组患儿频繁饮用含糖碳酸饮料、留守儿童、家庭关怀度、合并小儿肥胖症、伴功能性消化不良与未发生组儿童比较,差异均有统计学意义(均P＜0.05);两组间其他基线资料比较,差异均无统计学意义(均P＞0.05).后经logistic回归分析结果显示,频繁饮用含糖碳酸饮料、留守儿童、家庭关怀度低、合并小儿肥胖症及伴功能性消化不良是农村地区儿童发生骨折的危险因素(OR＞1,P＜0.05).结论 留守儿童、合并小儿肥胖症、家庭关怀度低、伴功能性消化不良、频繁饮用含糖碳酸饮料是农村地区儿童发生骨折的危险因素,对于此类儿童应加强儿童的家庭关怀,指导儿童合理饮食,节制其含糖碳酸饮料的摄入,并在确保环境安全的前提下督促儿童积极参加体育锻炼.

目的 小儿非酒精性脂肪肝(NAFLD)是儿童中最常见的慢性肝病,其患病率随着超重和肥胖率的增加而上升,瘦素是第一个被分离和鉴定的脂肪因子,本研究探讨瘦素水平在肥胖儿童胰岛素抵抗与NAFLD间的中介作用.方法 将舟山市妇女儿童医院2022年1月—2023年3月收治的肥胖儿童80例作为研究对象,根据是否存在NAFLD分为NAFLD组(32例)和非NAFLD组(48例).收集所有研究对象一般资料、体格资料、胰岛素抵抗指数、瘦素水平及肝功能等,同时采用Pearson相关分析上述变量间的相关性;采用中介效应分析瘦素水平在肥胖儿童胰岛素抵抗与非酒精性脂肪肝间的作用.结果 NAFLD组稳态模型胰岛素抵抗指数(HOMA-IR)、瘦素、谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)、肝内脂肪(IHL)水平均较非NAFLD组高(均P＜0.05);Pearson相关性分析显示:HOMA-IR与瘦素、IHL具有较强的正相关关系(r=0.573,P＜0.001;r=0.577,P＜0.001);瘦素与肝内脂肪IHL具有较强的正相关关系(r=0.557,P＜0.001);中介效应分析显示:HOMA-IR作为直接效应占总效应的56.48％(0.340),脂肪因子作为中介效应占总效应的43.52％(0.262).结论 肥胖儿童的胰岛素抵抗与非酒精性脂肪肝有关,这种关系可由脂肪因子介导.

本刊2023年第5期报道专题为小儿神经外科,重点内容包括:积极促进我国小儿神经外科的发展;下肢痉挛性瘫痪选择性神经背根切断术治疗进展;儿童遗传性脑海绵状血管瘤临床及发病机制研究进展;颅咽管瘤分型研究;选择性神经后根离断术手术适应证初探;基于分流术后影像学特征对Dandy-Walker综合征再认识;神经内镜下矢状缝早闭临床疗效分析;儿童脑动静脉畸形治疗及预后分析;不同年龄段儿童终丝脂肪浸润/脂肪瘤型脊髓拴系综合征临床特点及手术疗效分析;单中心儿童颅咽管瘤术后下丘脑性肥胖危险因素分析;儿童幕上肿瘤手术后脑室-腹腔分流术危险因素分析