目的 观察静脉注射甲泼尼龙(IVMP)冲击治疗总剂量对视神经脊髓炎谱系疾病相关视神经炎(NMOSD-ON)患者最佳矫正视力(BCVA)、治疗后复发次数的影响.方法 回顾性临床研究.2020年3月至2023年2月在山西省眼科医院检查确诊的NMOSD-ON患者23例27只眼纳入研究.所有患眼均采用国际标准视力表行BCVA检查,统计时换算为最小分辨角对数(logMAR)视力.所有患者采用基于细胞检测技术的间接免疫荧光法行血清水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)检测.依据中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南(2021版)给予患者IVMP冲击治疗.其中,给予1 000、500 mg/d的IVMP冲击治疗分别为18、5例,连续3～5 d,其后酌情减量为500 mg/d或250 mg/d,连续2～3 d.治疗过程中IVMP冲击总剂量平均为4 500 mg(1 500～5 250 mg).将初始、治疗后BCVA分为≤0.1、＞0.1～＜0.5、≥0.5三个区间,观察治疗后1周及1、3、6个月不同BCVA区间的变化情况.年龄、病程、IVMP总剂量等不同条件下BCVA比较采用Mann-WhiteneyU检验.不同复发次数者之间BCVA比较采用Kruskal-Wallis检验.IVMP总剂量对治疗后6个月随访期间复发次数的影响行x2检验.Logistic回归分析法分析IVMP治疗6个月后BCVA≥0.5的影响因素;Spearman相关性分析法分析△logMARBCVA与IVMP冲击总剂量的相关性.结果 23例27只眼中,男性3例,女性20例;年龄中位数35岁;发病时间中位数为5 d.AQP4-IgG阳性、阴性分别为21(91.30％,21/23)、2(8.70％,2/23)例.初始为首发病程者3例(13.04％,3/23)4只眼(14.81％,4/27);复发病程者20例(86.96％,20/23)23只眼(85.19％,23/27).患者初始至糖皮质激素治疗的干预时间中位数为7 d.治疗后6个月随访期间,复发5例(21.74％,5/23)6只眼(22.22％,6/27),均为初始复发病程者.其中,复发1次、≥2次分别为4(66.67％,4/6)、2(33.33％,2/6)只眼.初始、治疗后6个月BCVA≤0.1、＞0.1～＜0.5、≥0.5分别为20、4、3只眼及3、13、11只眼.初始、治疗后不同时间BCVA≤0.1、＞0.1～＜0.5、≥0.5的眼数比较,差异有统计学意义(x2=40.772,P＜0.001).女性患者治疗效果优于男性患者,初始BCVA≥0.1者BCVA提高眼数较BCVA＜0.1者更多,首发病程者BCVA提高眼数优于复发病程者,IVMP总剂量＞4 500 mg者BCVA提高眼数较总剂量≤4 500 mg者少,差异均有统计学意义(Z=-2.449、-2.904、-2.485、-2.286,P=0.014、0.004、0.013、0.022).Logistic回归分析结果显示,初始BCVA≤0.1、IVMP冲击总剂量越高,治疗后获得BCVA≥0.5的可能性更低(比值比=0.069、0.899,95％可信区间0.010～0.463、0.798～0.998,P=0.006,0.020).Spearman相关性分析结果显示,△logMAR BCVA与IVMP冲击总剂量呈负相关(rs=-0.472,P=0.013).不同总剂量IVMP冲击治疗后,复发次数比较,差异无统计学意义(P＞0.05).结论 与IVMP总剂量＞4 500 mg比较,IVMP总剂量≤4 500 mg能获得更好的BCVA预后;IVMP总剂量对治疗后复发次数无影响.

背景：环磷酰胺在特发性肺纤维化（IPF）急性加重患者中的应用效果还尚不清楚。该研究评估在大剂量甲泼尼龙治疗的基础上接受4剂环磷酰胺脉冲疗法的有效性和安全性。方法：在法国31家医院的35个科室进行双盲安慰剂对照试验，通过网络系统随机将急性加重的IPF和疑似急性加重的IPF患者（≥18岁）按1∶1分配到接受静脉冲击治疗组或安慰剂对照组。治疗组在环磷酰胺（600 mg/m 2）给药时和给药4 h后给予美司钠（200 mg/m 2）预防出血性膀胱炎，对照组在第0、15、30和60天给予安慰剂治疗。随机分配时根据IPF的严重程度进行分层，并以4或6例患者的可变区组大小进行区组间平衡。本研究除外了接受机械通气、有活动性感染、癌症活动期以及在肺移植等候名单上登记的患者。所有患者均接受标准化大剂量糖皮质激素治疗。研究者、患者和项目资助者均不知道患者的治疗分组。研究的主要终点是3个月的全因病死率，通过χ2检验根据意向治疗原则进行分析。 结果：2016年1月22日至2018年7月19日纳入183例患者进行入组前评估，120例入组。119例［62例（52%）为重症IPF］接受了至少1剂环磷酰胺（60例）或安慰剂（59例）纳入意向分析。治疗组3个月全因病死率为45%(27/60)，安慰剂组为31%(18/59)，差异为14.5%（95% CI：-3.1，31.6； P=0.10）。经IPF严重程度调整后结果相似（ OR=1.89，95% CI：0.89，4.04）。患者3个月时的死亡风险与治疗无关，重症IPF患者高于非重症IPF患者［ OR=2.62（1.12，6.12）］，使用抗纤维化治疗的患者死亡风险较低［ OR0.33（0.13，0.82）］。两组患者在6个月时的不良反应相似［环磷酰胺组25例（42%)vs安慰剂组30例（51%)］，各种不良反应的发生率（包括感染）没有差异。主要的不良事件是感染，环磷酰胺组20例（33%）发生感染，安慰剂组21例（36%）发生感染。 结论：在IPF急性加重患者中，在糖皮质激素治疗的基础上加用静脉环磷酰胺脉冲治疗增加了3个月时的病死率。这些发现提供了反对在此类患者中静脉使用环磷酰胺的证据。

目的:探讨对再生障碍性贫血(AA)进行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后，合并自身免疫性脑炎(AE)患者的临床特征、诊断、治疗及预后，并进行相关文献复习。方法:选择2020年12月28日第九四〇医院血液科收治的1例因AA接受单倍体造血干细胞移植(haplo-HSCT)后发生AE患者(患者1)为研究对象。患者1为男性、30岁。采用回顾性研究方法，对其病史、临床表现、实验室及影像学检查结果与诊疗结果等临床资料进行分析。对患者1的随访，截至2023年9月30日。以"造血干细胞移植""脑炎""脑膜炎""自身免疫性脑炎""hematopoietic stem cell transplantation""encephalitis""meningitis""autoimmune encephalitis"为中、英文关键词，在万方数据服务知识平台、中国知网数据库及PubMed数据库中，检索血液病患者接受allo-HSCT后发生AE的相关研究文献。文献检索时间设定为以上数据库建立至2023年12月。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学会赫尔辛基宣言》的要求，并且与受试者签署临床研究知情同意书。结果:患者1因"allo-HSCT后42 ＋个月，肌无力1 ＋个月"于2020年12月28日第九四〇医院血液科入院治疗。①患者1入院实验室检查结果如下。脑脊液压力为350 mmH 2O(1 mmH 2O＝9.81 Pa)；脑脊液生化检查：Cl －浓度为129.4 mmol/L，葡萄糖水平为2.85 mmol/L，蛋白定量为879.0 mg/L；脑脊液常规检查：白细胞计数(WBC)为15×10 6/L，蛋白定性呈阳性；外周血感染相关检测：降钙素原(PCT)水平为0.047 ng/mL，白细胞介素(IL)-6水平为2.0 pg/mL；外周血血培养、血清及脑脊液病毒系列检查、脑脊液墨汁染色、脑脊液细菌及真菌培养结果均呈阴性；脑脊液及血清AE相关抗体均呈阴性。②患者1影像学检查结果如下。头颅MRI检查结果提示，双侧大脑半球、中脑、小脑中脚见大致呈对称分布的片状稍长T2信号影，弥散加权成像(DWI)提示双侧大脑半球、中脑、小脑中脚高信号。③临床诊断：患者1于2021年1月14日被确诊为自身抗体呈阴性AE。④治疗及转归：对患者1采取镇静、输注大剂量甲泼尼龙、静注人免疫球蛋白(IVIG)、抗癫痫、脱水降颅压、抗感染及呼吸机辅助呼吸等治疗后，体温逐渐正常，可脱离呼吸机自主呼吸，提示治疗有效。3月3日，患者1出院时可在家属搀扶下行走，四肢肌张力、腱反射正常，一般情况好转，病情稳定。⑤随访及预后：患者1于随访期内规律复诊，9月30日复诊结果显示，AE后遗症症状明显，表现为反应迟钝、记忆力减退、精神行为异常等。⑥按照本研究设定的文献检索策略，检索到3篇关于allo-HSCT后发生AE的相关研究文献，共计4例患者(患者2～4)，包括患者1在内的5例allo-HSCT后合并AE患者被纳入以下研究。这5例患者allo-HSCT后，均出现中枢神经系统(CNS)症状，经头颅MRI、脑脊液AE相关抗体检测，最后均被诊断AE。对其均采取糖皮质激素、CD20单克隆抗体、IVIG等治疗后，其CNS症状均有所改善。 结论:血液肿瘤患者在接受allo-HSCT后免疫重建过程中，若出现CNS症状，需尽早完善头颅MRI、脑脊液抗体检测排查AE可能。一旦患者被诊断为allo-HSCT后合并AE，应立即采取糖皮质激素联合IVIG等治疗，以挽救其生命。

目的:研究全身型幼年特发性关节炎（SoJIA）合并肺间质病变（ILD）的临床特征及预后。方法:收集2010年10月至2019年12月期间温州医科大学附属第二医院儿童风湿科住院确诊SoJIA患儿75例，分析SoJIA合并ILD的临床表现、影像学特征及预后。结果:75例SoJIA中合并ILD 12例（占16%），其中男性6例，女性6例，平均发病年龄（7.9±2.6）岁。12例均有发热，伴关节炎10例，以大关节多见，按发生率高到低依次为膝、髋、肩关节；起病初无关节受累2例，随访过程中一直无关节症状出现。同时具备发热、皮疹、关节炎三联征9例（75%）。ILD相关的临床表现大多数为非特异性表现，其中咳嗽8例（75%），呼吸急促7例（58%），胸痛3例（25%），肺部查体闻及爆裂音4例（33%），肺动脉高压1例（8%）。实验室检查炎性指标均明显升高，其中CRP为（235±112）mg/L，ESR为（39±25）mm/1 h，血清铁蛋白（SF）为（1 312±384）ng/ml，血清淀粉样蛋白A（SAA）为（212±101）mg/L。胸部高分辨率CT（HRCT）表现为网状/线状影12例，实变影7例，小叶间隔增厚5例，磨玻璃影4例，蜂窝状1例。ILD发生在SoJIA早期（病程≤6个月）的4例（占33%），出现在病程中晚期（>6个月）的8例（占67%），但均出现在SoJIA的活动期。12例全部应用糖皮质激素治疗，大剂量激素（>1 mg·kg -1·d -1）为11例，其中行甲泼尼龙针冲击治疗2例。均同时应用慢作用抗风湿药或免疫抑制剂治疗，同时需使用两联以上的5例（42%）。肺损害发生前曾使用过生物制剂的1例，其余11例之前未使用过生物制剂，在诊断SoJIA合并ILD后有4例应用托珠单抗。12例患儿中合并巨噬细胞活化综合征（MAS）7例,发生2次及以上MAS占25%。完全缓解或部分缓解10例，死亡2例，死因均为呼吸衰竭。 结论:SoJIA合并ILD起病隐匿，与原发疾病活动状态有关，HRCT对早期诊断非常重要。治疗中病情容易反复，容易合并MAS，死亡率高，需引起广大临床医师的高度重视。

目的:探讨PICU中葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（glucose-6-phosphate dehydrogenase，G6PD）缺陷患儿细菌感染炎症因子的临床意义。方法:采用前瞻性队列研究方法,将2014年6月至2017年12月小儿危重病例评分<80分、入住PICU的符合细菌感染患儿77例为研究对象，排除本次发病前存在除了G6PD缺陷外其他基础性疾病、有大剂量糖皮质激素使用史及24 h内出院或者死亡病例，按有无G6PD缺陷分为36例G6PD缺乏患儿组（观察组）及41例无G6PD缺乏患儿组（对照组），两组患儿分别于住院入科时、治疗12 h及24 h取静脉血用酶联免疫吸附法检测血清肿瘤坏死因子（TNF-）、白介素6（IL-6）、白介素10（IL-10）、C反应蛋白（CRP）炎症因子变化，用成组 t检验、 χ2检验及Fisher确切检验对炎症因子变化、并发症、预后情况、PICU天数及住院费用等进行统计分析。 结果:观察组较对照组在入科时炎症因子水平明显增高，TNF-α分别为(67.25±26.17)pg/mL和(56.31±21.04)pg/mL；IL-6分别为(100.86±26.23)pg/mL和(89.04±24.12)pg/mL；IL-10分别为(89.93±26.10)pg/mL和(78.03±25.35)pg/mL；CRP分别是(65.59±26.21)mg/L和(52.07±28.70) mg/L，差异均有统计学意义(均 P <0.05)；治疗后12 h及24 h G6PD缺陷组细胞因子及CRP在不同时间点均高于无G6PD缺陷组( P<0.05)；治疗过程中两组炎症因子变化速度差异无统计学意义；观察组住PICU天数更长[（7.98±6.55)d和(5.01±6.21）d]及住院费用更高[（36634.09±11876.67)元和(31571.42±10245.80）元]，差异均有统计学意义( P <0.05)；观察组严重脓毒症、脓毒性休克、MODS发生率增高及治愈好转率降低，差异均有统计学意义( P<0.05)； 结论:G6PD缺陷患儿细菌感染时炎症反应严重、预后差及治疗费用更高，更需要警惕严重脓毒症、脓毒性休克和MODS的发生。

目的:探讨系统性红斑狼疮(SLE)女性患者孕期口服糖皮质激素剂量对母婴结局的影响，为临床工作提供参考。方法:回顾性分析2015年7月至2020年6月北京大学人民医院产科收治的SLE孕妇临床资料，根据孕期每天口服糖皮质激素剂量(均等量换算成泼尼松)分为≤7.5 mg组(67例)和>7.5 mg组(74例)，采用 t检验、 χ2检验或 Fisher′ s确切概率法对比分析2组的母婴结局。 结果:与>7.5 mg组相比，≤7.5 mg组新生儿出生体质量、出生身长、白细胞计数、血小板计数均较高[(2 990.69±532.20) g比(2 734.57±608.35) g、(48.97±2.34) cm比(47.43±3.38) cm、(17.69±6.16)×10 9/L比(15.11±6.00)×10 9/L、(276.92±74.51)×10 9/L比(240.05±69.29)×10 9/L]，而低出生体质量儿发生率、新生儿转儿科率则均较低(13.85%比30.43%、12.31%比33.33%)，差异均有统计学意义( t/ χ2＝2.587、3.068、2.354、2.841、5.301、8.321，均 P<0.05)。同时，与>7.5 mg组相比，≤7.5 mg组妊娠期高血压病、妊娠期糖尿病等多项母体合并症及并发症发生率均较低，而贫血及产后出血发生率均较高，但差异均无统计学意义(均 P>0.05)。 结论:口服泼尼松≤7.5 mg/d的SLE患者总体母婴结局优于>7.5 mg/d的患者，但产妇孕期贫血及产后出血发生率有所增高，故应注意个体化监测和治疗，以改善母婴结局。

本研究报道1例合并输入性重症疟疾的新型冠状病毒感染病例，患者从加纳回国，在病程中出现脓毒血症、休克、弥散性血管内凝血等严重并发症，经青蒿琥酯序贯青蒿琥酯阿莫地喹抗疟、抗休克、抗凝、无创呼吸机辅助呼吸、短程小剂量糖皮质激素、免疫调节、中医药等治疗后，救治成功并康复出院。

目的:分析异基因造血干细胞移植后硬皮病样皮肤移植物抗宿主病（GVHD）的临床特征和危险因素。方法:回顾2014—2019年间就诊于北京大学人民医院皮肤科硬皮病样皮肤GVHD患者24例的临床资料，分析临床特征、治疗、预后及发展为硬皮病样皮肤GVHD的可能因素。结果:24例硬皮病样皮肤GVHD患者中男11例，女13例，年龄（33 ± 12）岁，HLA全相合20例，半相合4例，发病时间[ M（ Q1， Q3）]为移植后18.5（8.0，30.9）个月。19例发病前已停用预防排异药或药物处于小剂量。15例表现为泛发性硬皮病样，1例为线状硬皮病样，5例硬斑病样，3例筋膜炎样。泛发性硬皮病样皮肤GVHD无雷诺征。13例伴有其他系统排异，8例合并关节活动受限，1例合并慢性皮肤溃疡并继发皮肤鳞状细胞癌。所有患者均给予系统糖皮质激素或联合免疫抑制剂，11例外用糖皮质激素。对11例患者进行集中随访，其中明显好转3例，好转4例，加重2例，死亡2例。以同时段就诊的223例非硬皮病样皮肤GVHD患者为对照，硬皮病样皮肤GVHD组HLA全相合患者比例（20/24，83.3%）高于非硬皮病样皮肤GVHD患者（47/223，21.1%），两组比较， P < 0.001。 结论:硬皮病样皮肤GVHD平均发病时间较晚，可模仿所有4种自发性硬皮病的表现，HLA全相合移植、过早停用或预防排异药减量过快可能是发展至硬皮病样皮肤GVHD的危险因素。

目的:通过Meta分析联合试验序贯分析（TSA）探讨中小剂量糖皮质激素对成人急性呼吸窘迫综合征（ARDS）患者的疗效及安全性。方法:计算机检索PubMed、Medline、中国生物医学文献数据库（CBM）、Cochrane图书馆、中国知网、万方数据库、维普数据库等，时间从建库至2020年12月，内容为有关中小剂量糖皮质激素防治成人ARDS的随机对照试验（RCT）。小剂量糖皮质激素定义为甲泼尼龙≤1 mg·kg -1·d -1，中等剂量糖皮质激素定义为甲泼尼龙≤2 mg·kg -1·d -1。根据Cochrane协作网偏倚风险评价工具对纳入文献进行质量评价，并提取数据，用Meta分析及TSA评价中小剂量糖皮质激素对成人ARDS患者住院病死率、重症监护病房（ICU）病死率、入ICU 28 d内无机械通气时间、氧合指数（PaO 2/FiO 2）及发生院内感染和高血糖等不良反应的影响。 结果:最终纳入7篇文献共996例患者，其中中小剂量糖皮质激素组（激素组）515例，常规治疗组（对照组）481例。偏倚风险评价结果显示7篇文献研究质量偏高。Meta分析及TSA分析结果显示，与对照组相比，激素组住院病死率显著降低〔相对危险度（ RR）＝0.77，95%可信区间（95% CI）为0.66~0.89， P＝0.000 6〕，且入ICU 28 d内无机械通气时间显著延长〔标准化均数差（ SMD）＝0.50，95% CI为0.36~0.65， P<0.000 1〕。虽然Meta分析显示激素组ICU病死率较对照组显著降低（ RR＝0.61，95% CI为0.38~0.99， P＝0.04），但TSA结果显示累积 Z值穿过了传统界值，未穿过TSA界值，且样本量未达到期望信息量（RIS， n＝3 252），需要更多研究予以证实。虽然Meta分析显示激素组PaO 2/FiO 2较对照组显著升高（ SMD＝0.78，95% CI为0.13~1.43， P＝0.02），但TSA显示累积 Z值未穿过传统界值及TSA界值，还需更多研究进行验证。Meta分析激素组新发感染率（ RR＝0.93，95% CI为0.74~1.17， P＝0.54）及高血糖发生率（ RR＝1.11，95% CI为1.00~1.23， P＝0.05）与对照组比较差异均无统计学意义。 结论:中小剂量糖皮质激素治疗可降低成人ARDS患者住院病死率，缩短入ICU 28 d内机械通气时间；且中小剂量糖皮质激素治疗并未增加感染和高血糖发生等风险。

目的:探讨不同剂量糖皮质激素对2型糖尿病患者疼痛微创治疗的影响，为优化疼痛微创治疗的临床路径提供参考。方法:回顾性分析2017年5月至2020年5月在四川大学华西医院疼痛科行微创治疗的284例2型糖尿病共病患者的临床资料。根据纳入患者的主要诊断类型划分为两组：脊柱相关组（ n=148）、带状疱疹组（ n=136）。两类疾病中，根据患者住院期间单位体表面积糖皮质激素（GCs）使用的累积剂量划分为3个亚组：低剂量组（GCs<3.5 mg/m2）、中剂量组（3.5 mg/m2≤GCs<7 mg/m2）、高剂量组（GCs≥7 mg/m2）。比较两类疾病内部不同亚组患者的临床特征。比较两类疾病3个亚组之间不同剂量GCs对2型糖尿病共病患者行疼痛微创治疗住院期间疼痛程度、血糖、住院天数、住院总费用的影响。 结果:两组内部不同亚组之间，患者的年龄、性别、身高、体重、治疗前疼痛视觉模拟评分（VAS）、治疗前空腹血糖等资料差异均无统计学意义（均 P>0.05）。治疗后，脊柱相关组的低剂量组VAS评分为（4.5±1.6）分，大于中剂量组的（3.5±1.3）分（ P=0.004）；带状疱疹组的中剂量组VAS评分为（4.3±1.3）分，高剂量组为（4.4±1.6）分，大于低剂量组的（3.5±0.9）分（ P＝0.006）。在血糖影响方面，脊柱相关组的低剂量组对治疗前后空腹血糖的影响程度较中剂量组小（ P=0.013）；带状疱疹组的低剂量组血糖为（11±5）mmol/L，对患者住院期间血糖波动的影响小于高剂量组的（15±5）mmol/L（ P<0.05）。脊柱相关组的低剂量组住院天数和住院费用分别为（9±4）d、（10 583±4 851）元，均小于中剂量组的（11±3）d、（15 202±7 418）元以及高剂量组的（13±6）d、（18 100±4 138）元（均 P<0.05）；带状疱疹组内不同亚组间差异均无统计学意义（均 P>0.05）。 结论:糖皮质激素应用于2型糖尿病共病患者的疼痛微创治疗时，脊柱相关疾病应用低剂量糖皮质激素比高剂量可以获得更大的临床效益，高剂量可能导致患者继发性血糖升高，并可能会延长脊柱相关疾病患者的住院天数、增加住院费用。