目的:探讨术后发生小脑性缄默综合征(CMS)的髓母细胞瘤患儿的生存预后及其影响因素。方法:回顾性分析2013年4月至2018年6月于首都医科大学附属北京天坛医院神经外科学中心接受手术切除治疗的104例髓母细胞瘤患儿的临床资料。将所有患儿按照术后是否发生CMS分为两组，并将术后发生CMS的患儿分为静默型和经典型CMS两组。依据2006年儿童肿瘤协作组提出的小脑缄默调查表，对发生CMS患儿缄默症状的严重程度进行分级评估。采用Kaplan-Meier法计算患儿的总生存率(OS)和无进展生存率(PFS)，以log-rank法比较不同分组间的生存差异。采用单因素和多因素Cox回归分析探讨发生CMS的髓母细胞瘤患儿生存预后的影响因素。结果:截至2020年6月，104例患儿的中位随访时间(范围)为52个月(24~107个月)；78例(75.0%)存活，26例(25.0%)死亡；36例(34.6%)肿瘤复发。术后发生CMS共40例(38.5%)，其中静默型9例，经典型31例。经典型CMS患儿较静默型CMS患儿在缄默失语及易怒表现评分中的得分更高(均 P<0.05)。是否发生CMS对髓母细胞瘤患儿5年PFS及OS影响的差异均无统计学意义(均 P>0.05)。静默型CMS患儿的5年PFS高于经典型CMS患儿( P＝0.047)，而两者5年OS的差异无统计学意义( P＝0.165)。多因素Cox回归分析结果显示，术前肿瘤播散( HR＝9.91，95% CI：2.37~41.43， P＝0.002)和肿瘤是否侵犯小脑中脚( HR＝0.13，95% CI：0.03~0.54， P＝0.005)均为发生CMS患儿PFS的独立影响因素。 结论:CMS是儿童髓母细胞瘤术后常见的并发症，术后是否发生CMS并不影响患儿的生存预后。静默型CMS患儿的症状较经典型CMS患儿更轻，生存预后相对更佳。此外，术前肿瘤播散和肿瘤侵犯小脑中脚为影响术后发生CMS患儿生存预后的不利因素。

目的:探讨影响髓母细胞瘤(MB)患儿生存预后的因素。方法:回顾性分析2012年12月至2019年12月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的87例MB患儿的临床资料。87例患儿均行手术切除肿瘤，术后69例行化疗，73例行放疗。采用Kaplan-Meier法分析患儿的总生存期(OS)。采用单因素log-rank检验和多因素Cox回归分析探讨患儿OS的影响因素。结果:87例患者中，75例达肿瘤全切除，10例为近全切除，2例行部分切除。术后组织病理学结果表明，经典型64例，促纤维增生/结节型13例，大细胞/间变型6例，广泛结节型4例；分子分型结果显示，32例患儿中，Group 4型17例，SHH型10例，Group 3型和WNT型分别为3例和2例。术后诊断为小脑性缄默综合征(CMS)者33例(37.9%)。87例患儿的中位随访时间(范围)为22.5(1~86)个月，7年生存率为61.7%。单因素log-rank分析结果提示，危险分层( χ2＝15.80， P<0.001)、术前存在肿瘤播散( χ2＝13.72， P<0.001)、术后放疗( χ2＝25.92， P<0.001)、术后化疗( χ2＝3.89， P＝0.049)与MB患儿的OS可能有关；多因素Cox回归分析结果显示，仅术后放疗为MB患儿OS的独立影响因素( HR＝－2.37，95% CI：0.03~0.31， P<0.001)，而危险分层、术后化疗、年龄、肿瘤切除程度、术前有无肿瘤播散、术后是否诊断为CMS均非OS的影响因素(均 P>0.05)。 结论:术后是否发生CMS并不影响MB患儿的生存预后，而术后放疗有利于改善其预后。

目的:探讨儿童后颅窝肿瘤术后小脑性缄默综合征(CMS)的临床特征及CMS相关的危险因素。方法:回顾性分析2015年1月至2018年12月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的122例后颅窝肿瘤患儿的临床资料，根据患儿术后有无CMS，分为CMS组(31例)和非CMS组(91例)。观察CMS组患儿缄默的临床特点，比较两组间临床特征及术前影像学特征的差异。采用多因素logistic回归分析法判断影响术后CMS发生的危险因素。结果:122例患儿中，31例(25.4%)术后发生CMS。术后即刻发生CMS 19例，术后≤3 d出现CMS 11例，术后第7天出现CMS1例。至末次随访，除3例死亡患儿，其余28例患儿CMS持续时间为7～315 d，12例CMS持续时间为7～28 d，25例CMS持续时间≤90 d。CMS组与非CMS组比较，男性[分别为80.6%(25/31)、49.5%(45/91)]和髓母细胞瘤患者占比高[分别为71.0%(22/31)、37.4%(34/91)]，差异均有统计学意义(均 P<0.05)；CMS组与非CMS组比较，实性肿瘤占比高[分别为92.9%(26/28)、67.5%(56/83)]、下蚓部受累多[分别为100.0%(28/28)、69.9%(58/83)]、脑干受压占比高[分别为85.7%(24/28)、61.4%(51/83)]，比较两组肿瘤的位置差异有统计学意义( P<0.05)；而两组间年龄、肿瘤直径、Evan′s指数、脑积水、室旁水肿及上蚓部受累者占比的差异均无统计学意义(均 P>0.05)。多因素logistic回归分析显示，男性( OR＝4.7，95% CI：1.5～14.1， P＝0.006)、脑干受压( OR＝4.7，95% CI：1.3～16.4， P＝0.017)是影响后颅窝肿瘤患儿术后发生CMS的独立危险因素。 结论:CMS多发生于术后早期，且多于3个月内恢复，男性、脑干受压可能是术后CMS发生的独立危险因素。

目的:探讨以不宁腿综合征（RLS）起病的散发型克雅病（sCJD）的临床特点及辅助检查结果。方法:对四川绵阳四〇四医院2019年10月收治的sCJD患者1例的临床特征和辅助检查结果结合相关文献进行分析。结果:患者59岁，女性，汉族，慢性起病，以左下肢不宁腿样表现18 d首诊于骨科，治疗后症状无改善；20 d后转入神经内科，患者日常生活、活动无任何影响，头颅MRI、脑电图、脑脊液（CSF）常规和生化均阴性；5 d后出现左侧轻微共济失调，随后快速进展，先后出现右侧共济失调，左下肢痉挛内收，不自主运动，肌阵挛，认知下降，无动缄默，反复高热，反复复杂部分癫痫发作；2周后复查头颅MRI见扣带回、额叶皮质、右侧岛叶皮质DWI高信号，小脑萎缩，脑电图三相波；4周后CSF14-3-3蛋白阳性，朊蛋白基因（PRNP）无相关遗传突变，从起病至死亡约8个月。结论:sCJD为朊蛋白病的一种常见亚型，以RLS起病后病情可稳定1个月余，早期临床和辅助检查无任何特异性，多巴丝肼、营养神经治疗均无效，随后病情快速进展，复查头颅MRI及脑电图可发现线索，CSF14-3-3蛋白可辅助临床诊断。

目的:探讨小儿后颅窝巨大肿瘤的临床特征及其治疗效果。方法:回顾性收集温州医科大学附属第二医院神经外科自2015年1月至2020年6月收治的18例后颅窝巨大肿瘤(肿瘤任一截面最大直径超过5 cm)患儿的临床资料，并分析其手术治疗效果。结果:18例患儿的肿瘤体积为(63.9±20.7) mL(33.2~116.2 mL)。术前存在不同程度梗阻性脑积水的16例患儿中，术前行Ommaya囊植入术2例、脑室腹腔分流术1例、脑室外引流术1例，术中行脑室外引流术5例，余7例术后自愈。17例患儿接受肿瘤切除术，其中10例全切除，7例次全切；术后病理回报髓母细胞瘤10例、室管膜瘤3例、毛细胞星形细胞瘤2例、少突胶质细胞瘤1例、卵黄囊瘤1例；予化疗12例、放疗9例。术后发生持续性脑积水2例，小脑性缄默综合征2例，蛛网膜下腔出血伴脑室积血1例。随访3~67个月，13例患儿的生存期超过1年，其中10例1年内无肿瘤复发；10例肿瘤全切除患儿中8例的无进展生存期超过1年(另2例失访)，7例肿瘤次全切患儿中3例的无进展生存期超过1年。结论:小儿后颅窝巨大肿瘤的并发症发生率高、复发率高、预后较差，予对症治疗、尽量完整切除肿瘤、辅以放化疗是其有效的治疗方法。

目的:分析儿童髓母细胞瘤术后出现小脑缄默综合征(CMS)的危险因素及语言康复护理对策.方法:回顾性分析2019年4月—2022年3月就诊于首都医科大学附属北京天坛医院小儿神经外科并接受肿瘤切除手术的髓母细胞瘤患儿158例,根据术后病历记录将患儿分为CMS组及非CMS组.结果:158例患儿中男患儿占 69.0%,中位年龄 7.00岁,19.0%(30例)患儿术后发生CMS.CMS组及非CMS组患儿年龄及枕骨大孔结构拥挤、肿瘤浸润脑桥情况比较差异有统计学意义(P<0.05).相关性分析显示,患儿年龄、枕骨大孔结构拥挤和肿瘤浸润脑桥与术后发生CMS显著相关(P<0.05).结论:髓母细胞瘤患儿术后CMS的发生与年龄、枕骨大孔结构拥挤及肿瘤浸润脑桥相关,经过语言康复治疗能有效地改善缄默状况,增强患儿及家属的自信心,有利于疾病康复,提高患儿生活质量.

儿童术后小脑性缄默综合征(POPCMS)是儿童后颅窝肿瘤术后的常见并发症,包含以迟发性缄默为主要特征的一系列临床表现.既往文献对于该综合征的描述及诊断标准尚未达成一致,对其具体发病机制也存在多种假说.本文通过文献回顾,总结了目前关于POPCMS在临床表现、发病机制、相关危险因素、治疗等方面的研究现状,旨在提高该综合征的诊疗水平及对小脑言语认知情绪等高级神经功能的认识.

目的 总结小脑性缄默综合征患者的临床特征.方法 采用病例对照设计,纳入2015～2019年间就诊于我院的后颅窝肿瘤患儿术后符合小脑性缄默综合征者为缄默组(n=41),未发生缄默者作为非缄默组(n=50),通过随访总结缄默的时间特点,并比较两组在肌张力、ECOG评分以及吞咽障碍方面的差异.结果 与非缄默组比较,缄默组男性(80.5％)、肿瘤位于中线(78.0％)占比高,有统计学意义(P<0.05);年龄、病理类型(髓母细胞瘤)、肿瘤质地无显著差异(P>0.05).缄默中位潜伏期为0(0,3)d,缄默中位持续时间为42(28,87)d.缄默组患儿术后ECOG评分[3(2,4)]、吞咽障碍[2(1,4)]较非缄默组[1(1,4),0(0,0)]高,肌张力评分[1(1,2)]较非缄默组[4(3,4)]低(P<0.05);缄默组患儿低张力持续中位时间为51(42,120)d;缄默持续时间和低张力持续时间正相关,强度中等(r=0.47,P<0.05),与患儿年龄、缄默潜伏期无统计学相关(P>0.05).结论 大多数缄默没有潜伏期.缄默患儿有更加显著的神经功能缺损,且缄默持续时间与运动障碍持续时间呈正相关,与年龄、缄默潜伏期无关.

1 病例资料55岁女性,因间断性头痛1年入院.入院神经系统体格检查示右侧指鼻试验阳性、右侧跟膝胫试验阳性.头颅MRI平扫+增强示右侧小脑半球类圆形占位性病变,对周围脑组织造成推挤,呈T1等-低信号、T2等-低信号,均一强化,内部信号欠均一(图1A、1B).经右侧枕下乙状窦后入路手术.术中见肿瘤基底位于右侧横窦下硬脑膜,包膜完整、边界清楚、质地略韧、血供一般,肿瘤侵蚀硬膜及颅骨.先瘤内分块切除肿瘤,然后切除瘤壁及受浸润的硬膜,予以Simpson分级Ⅰ级切除.术后病理示脑膜瘤(脑膜皮细胞及砂粒体混合型;WHO分Ⅰ级).术后1d复查头颅CT示术区出血、第四脑室受压.术后4d出现缄默,神志清楚,能听懂他人言语,能遵嘱活动肢体,但不能发音,不对答.再次复查头颅CT示右侧小脑半球出血量同前,但第四脑室显影不清,侧脑室及第三脑室较前明显扩大(图1C、1D).急诊予以左侧侧脑室穿刺外引流术,每日引流脑脊液约300 ml,6d后复查头颅CT示脑室系统较前减小(图1E、1F).脑室外引流术后8d言语功能恢复正常,理解力及表达能力正常.脑室外引流术后10d复查头颅CT示脑室系统较前相似,第四脑室开始显影(图1G、1H).脑室外引流术后2周康复出院.术后随访6个月,恢复好.

MRI对探索儿童小脑性缄默综合征(CMS)的神经解剖学和发病机制具有重要作用.近年来,随着MR设备及技术的快速发展,MRI已成为观察CMS神经解剖学、脑白质纤维束及脑功能改变的不可或缺的影像学方法.本研究就儿童颅后窝肿瘤术后CMS的神经影像学研究进展进行综述.