目的:探讨婴幼儿松果体区肿瘤患者的临床特点、手术的可行性及手术入路的选择。方法:回顾性分析2014年10月至2018年10月期间在广州市妇女儿童医疗中心神经外科接受手术治疗并经病理证实的11例婴幼儿松果体区肿瘤患者的临床资料，包括临床特点、影像学、手术入路、术后病理、并发症等。其中男6例，女5例；年龄3～36个月，平均年龄17.4个月；术前影像学提示均合并梗阻性脑积水。所有患儿均接受手术治疗，其中7例采用经纵裂胼胝体穹隆间入路，1例采用经右侧额中回皮层造瘘入路，1例采用枕下小脑幕上入路，1例采用颞顶皮层造瘘侧脑室三角区入路，1例采用枕下后正中入路。结果:11例患儿中，8例患儿达到显微镜下全切除，2例大部分切除，1例仅行活检术。术后病理提示非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor，AT/RT)3例，松果体母细胞瘤2例，松果体细胞瘤2例，毛细胞星形细胞瘤1例，未成熟畸胎瘤1例，松果体原基瘤1例，混合性胚胎性肿瘤1例。术后脑积水缓解不理想需要行脑室腹腔分流术(ventriculoperitoneal shunt，VP shunt )5例，术后出现硬膜下积液8例，其中行硬脑膜下外引流术好转2例，6例自行吸收，无死亡病例。结论:婴幼儿松果体区肿瘤临床病理特点明显与青少年及成人不同，治疗策略制定宜个体化，经纵裂胼胝体穹隆间入路适合大多数婴幼儿患者，明确病理诊断有利于制定下一步的治疗方案。

目的:探讨负压性脑积水患者的临床表现、发病机制、诊断、治疗及预后。方法:回顾性分析2019年1月至2021年12月天津市环湖医院神经外科收治的5例负压性脑积水患者的临床资料，所有患者均行腰椎穿刺及脑室穿刺测压、CT脑池造影等检查，测量患者脊髓蛛网膜下腔与脑室内压力，根据不同情况行脑室外低位引流及内镜下三脑室底造瘘等治疗，观察患者转归。结果:经测量5例患者脊髓蛛网膜下腔压力与脑室内压力不相等，且脑室内压力为负。脑池造影显示5例病例均存在脑脊液循环梗阻。1例患者经脑室外低位负压引流后症状好转，3例患者进一步行三脑室底造瘘术后临床症状好转，1例患者出现肺部感染未进一步手术治疗。结论:存在脑脊液循环梗阻的情况下，侧脑室、蛛网膜下腔压力不等，当脑组织压或蛛网膜下腔压力下降时，侧脑室与蛛网膜下腔产生压力梯度，在压力梯度作用下脑室扩张，脑室内压下降甚至为负压，这可能是负压性脑积水的发病机制。CT脑池造影为该疾病的诊断及明确其机制提供有力证据，脑室外低位引流及三脑室底造瘘是有效的治疗方法。

目的:探讨鞍上池囊肿的误诊原因，分析误诊病例的临床特点、诊断依据和鉴别要点。方法:回顾分析了2015年3月至2019年3月，首都医科大学附属北京天坛医院神经外科和河北省人民医院神经外科诊治97例鞍上池蛛网膜囊肿临床资料，所有患者均行CT和MRI扫描，均伴有梗阻性脑积水。97例中13例发生误诊误治，其中男7例，女6例，初次就诊年龄1~31（6.3）岁，6岁以下10例，15岁1例，31岁1例，26岁1例，误诊为梗阻性脑积水11例，误诊为囊性颅咽管瘤2例。结果:13例中11例行脑室腹腔分流术，9例无效再次行神经内镜治疗，同时去掉分流管，恢复良好，1例分流术发生颅内血肿再次开颅清除血肿并去骨片减压，1例分流后发生裂隙脑室，给保守观察，2例开颅手术切除病例稳定。本组病例无手术死亡者，无并发症发生。内镜再次手术后病例，CT和（或）MRI扫描示脑室有不同程度缩小，部分恢复正常大小，手术后磁共振脑脊液造影造瘘口处脑脊液流动通畅。结论:鞍上池蛛网膜囊肿发病率低，临床上少见，易误诊误治。目前公认最佳治疗方法是神经内镜囊肿壁部分切除、囊肿脑室造瘘和三脑室底造瘘术。

第四脑室脑积水是神经系统罕见的一类梗阻性脑积水，及时准确地诊断及治疗可以避免发生不可逆的脑损伤。脑脊液动力影像学技术的进步提高了人们对第四脑室脑积水的认识及诊断。传统的手术方式包括开颅手术第四脑室流出道再通术、脑室－腹腔分流术等。近年来，随着软性神经内镜技术的发展，神经内镜下第三脑室底造瘘术、第四脑室流出道再通术治疗第四脑室脑积水取得了良好的效果。但是，以上研究仅限于单个病例或多个病例系列的报道研究，而且该病的发病机制目前仍不明确，手术指征和治疗方法尚存争议。因此，本文通过检索第四脑室脑积水诊治的相关文献，总结对该病诊断和治疗的研究进展。

目的:通过总结早产儿脑室旁静脉性脑梗死（periventricular venous cerebral infarction, PVI）患儿的临床病例特点和相关危险因素，及早做出诊断。方法:回顾性总结2013年1月1日至2018年12月31日在北京大学第三医院新生儿科住院、经超声诊断的16例新生儿PVI的病历资料，对其临床表现、超声表现、危险因素及结局进行分析。根据超声表现，将患儿脑损伤程度分为轻度PVI（ n=5）和重度PVI（ n=11）；按患儿发病时间，分为典型PVI（发病时间为生后6~96 h， n=14）和非典型PVI（发病时间为生后<6 h或>96 h， n=2）。统计学分析采用Fisher精确概率法、单因素分析及多因素logistic回归分析。 结果:（1）16例PVI患儿胎龄25 +2~33 +1周，中位胎龄27周；出生体重660~1 760 g，中位出生体重1 065 g。所有患儿生后1周超声影像均表现为PVI，其中11例在生后1周确诊，5例为漏诊，当时诊断为脑室周围-脑室内出血。临床表现为惊厥5例，余患儿表现均无特异性，所有患儿均存在Ⅲ级及以上脑室周围-脑室内出血。7例患儿累及双侧脑半球，5例累及左侧，4例累及右侧。15例大范围梗死。6例中线移位。6例生后4~25 d出现梗阻性脑积水，8例生后5~25 d出现脑实质软化。（2）轻度PVI组患儿的窒息发生率低于重度组（1/5与10/11， P=0.013），窒息是重度PVI的高危因素（ OR=40.000，95% CI：1.982~807.100）。（3）典型与非典型PVI组的各临床危险因素比较，差异均无统计学意义（ P值均>0.05）。（4）16例患儿中，9例放弃治疗后死亡，1例失访，5例后期智力运动发育落后，1例生长发育正常。轻度与重度PVI、典型与非典型PVI的预后（死亡及好转出院）比较，差异均无统计学意义（ P值分别为0.365和0.700）。 结论:早产儿PVI多发生于超低出生体重儿及极低出生体重儿，发生时间多在生后1周内。临床可表现为惊厥，但多无特异性。生后窒息可能导致重度PVI，PVI近期病死率较高，远期神经系统后遗症发生率较高。

目的:探讨儿童头颅先天性皮肤窦道(CDS)的临床特征、诊疗经验及手术疗效。方法:回顾性分析南京医科大学附属儿童医院神经外科2012年5月至2021年4月收治的24例头颅CDS患儿的临床资料。其中男15例，女9例；中位年龄为2岁；病变位于枕部14例、颞部7例、鼻根部3例。术前行头颅CT及其三维重建和(或)头颅MRI检查。所有患儿均行手术切除，定期随访。结果:21例患儿一期全切除病变；3例先行脓肿切开引流术，二期行病变全切除术。术中显示，窦道终止于枕部骨膜者2例、硬脑膜7例、硬膜间腔11例、蛛网膜1例、枕大池1例，其余2例窦道终止于小脑，均引起小脑脓肿合并梗阻性脑积水。术后中位随访时间为58个月(6~114个月)，随访期间均未再出现感染和颅内病变的复发。结论:儿童头颅CDS窦道的深度决定了疾病的严重程度，严重可致脑脓肿和梗阻性脑积水。手术治疗疗效好。

松果体肿瘤（pinealoma）因其特殊的位置类型，常伴有梗阻性脑积水，在手术切除的同时需联合脑室-腹腔分流术（ventriculoperitoneal shunt，VPS）进行治疗。而分流管堵塞导致分流失败是最常见的术后并发症。本文通过报道1例联合行松果体肿瘤切除术及脑室-腹腔分流术后因分流管堵塞导致梗阻性脑积水（obstructive hydrocephalus），以情绪低落、兴趣下降、精力减退为起始症状，逐渐出现少吃、少语、少动亚木僵表现而反复就诊精神科且经多种抗抑郁药治疗无效的患者，以期提高临床医生对这类症状复杂多变、容易误诊误用精神科药物的疾病的认识。

目的:探讨立体定向抽吸手术治疗原发性脑干出血的疗效及其影响因素。方法:回顾性分析2019年2月至2020年2月河北医科大学第一医院神经外科收治的65例原发性脑干出血患者的临床资料。所有患者均采用立体定向抽吸手术治疗，对合并梗阻性脑积水者术中同时行侧脑室枕角外穿刺引流术。随访术后30 d患者的生存状态，采用改良Rankin量表评分(mRS)评估90 d神经功能恢复情况。应用单因素分析和多因素logistic回归分析方法探讨患者的生存状态和神经功能恢复情况的影响因素。结果:65例患者中，15例(23.1%)于术后30 d内死亡，术后90 d，21例(32.3%)患者神经功能恢复良好(mRS 0~3分)。多因素logistic回归分析结果表明，血肿分型为影响原发性脑干出血患者术后30 d生存状态( OR＝0.255，95% CI：0.074~0.880， P＝0.031)和神经功能恢复情况的独立影响因素( OR＝0.029，95% CI: 0.002~0.483， P＝0.014)。 结论:采用立体定向抽吸手术治疗的巨大型血肿患者的死亡概率高于其他血肿分型患者。单侧被盖型血肿患者的神经功能恢复情况好于其他分型患者。立体定向抽吸手术是原发性脑干出血的有效治疗方法。

目的:探讨免疫功能正常儿童产单核细胞李斯特菌脑膜炎的临床特点，提高临床医师对该病的诊治水平。方法:回顾性分析2020年1月至2021年6月西安交通大学附属儿童医院儿童重症监护病房及神经内科收治的7例免疫功能正常产单核细胞李斯特菌脑膜炎患儿的临床资料、实验室检查、影像学特点、脑脊液二代测序结果、诊疗经过及转归。结果:7例患儿均通过脑脊液宏基因二代测序确诊为产单核细胞李斯特菌脑膜炎，年龄2岁2个月~16岁6个月，病程中均有发热、呕吐、脑膜刺激征阳性、颅内压增高，同时合并头痛6例、意识障碍5例、惊厥4例、腹泻2例。脑脊液常规提示白细胞增高，以多核细胞增高为主，生化提示葡萄糖减低，蛋白明显增高。C-反应蛋白及降钙素原轻度增高。所有患儿在确诊前均使用过头孢类抗菌药，确诊后使用氨苄西林、美罗培南、阿米卡星等敏感药物治疗。最终28 d后3例患儿病情好转，但遗留神经功能损害后遗症；2例因梗阻性脑积水并发脑疝死亡；2例治愈。结论:产单核细胞李斯特菌脑膜炎可发生在免疫功能正常的儿童，其临床表现及实验室检查均无特异性，病情进展快，可伴随严重并发症和高病死率。应早期行脑脊液宏基因二代测序明确诊断，及时调整抗感染药物治疗方案改善患儿预后。

本文探讨伴有乳头状结构的颅内孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor，SFT）临床病理特征和诊断要点。患者女，56岁。因枕叶占位切除术后17年头晕、头痛入院，外院CT平扫示枕叶占位伴梗阻性脑积水，磁共振成像（MRI）提示右侧侧脑室内囊实性血供丰富的占位性病变，考虑脉络丛乳头状瘤可能。低倍镜下，肿瘤与周围脑组织境界清楚，90%以上区域排列呈乳头状，胖梭形或立方状瘤细胞围绕血管，且远离血管轴心，近血管轴心可见一无细胞区。血管壁玻璃样变性明显。高倍镜下，肿瘤细胞排列无序，细胞密度高，由单一形态的胖梭形或立方细胞组成，细胞胞质稀少，细胞核呈卵圆形，染色质致密，核仁不明显，核分裂象易见。免疫表型：肿瘤细胞均表达STAT6、CD34，不表达上皮细胞膜抗原、SSTR2、胶质纤维酸性蛋白、Olig2、孕激素受体、S-100蛋白、广谱细胞角蛋白和甲状腺转录因子1。病理诊断为伴有乳头状结构的SFT（3级）。本例肿瘤几乎全部排列呈乳头状，不管颅内或颅外的SFT，乳头状生长模式非常罕见，与颅内原发乳头状肿瘤及转移性乳头状癌鉴别诊断挑战巨大。