骨巨细胞瘤是一种具有局部侵袭性的交界性原发骨肿瘤,其发病机制尚不清楚,特征性表现为溶骨性病变.骨巨细胞瘤具有一定的遗传特征,表现为H3F3A基因突变,该突变成为骨巨细胞瘤的特异性标记物.手术治疗是骨巨细胞瘤的主要治疗方法,包括病灶内刮除术和整块切除术及术后重建.双膦酸盐和地舒单抗等治疗药物的应用打开了骨巨细胞瘤治疗的新局面.靶向治疗也成为骨巨细胞瘤研究领域的新热点.该文就骨巨细胞瘤在手术、放疗、药物及靶向治疗等领域的研究进展进行综述.

目的:提高对巨大纵隔脂肪肉瘤的认识。方法:回顾性分析2023年4月山西省肿瘤医院收治的1例巨大纵隔脂肪肉瘤患者的诊治过程，分析患者临床特点，并进行文献复习。结果:患者为59岁男性，主诉咳嗽、气促3个月入院。胸部CT提示前纵隔可见巨大肿块影，呈混杂密度，边界清楚；肿块包绕上腔静脉及双侧头臂静脉；上腔静脉受牵拉变形，双肺受压，局部肺实变，右肺为著。因侵袭双侧膈神经及左无名静脉，行纵隔肿瘤切除术+双侧膈肌折叠术+左无名静脉成形术；术后病理诊断为巨大的胸内脂肪肉瘤，标本大小为30 cm×26 cm×18 cm；患者术后恢复良好出院。结论:巨大纵隔脂肪肉瘤罕见，治疗以手术切除为首选，术中尽可能完整切除病灶，减少术后复发风险，提高患者生存率。

骨肉瘤好发于长骨，颅骨原发的骨肉瘤罕见。本文报道1例40岁女性，左枕部进行性增大的肿块。组织学显示两种形态：一种为实性区，表现为密集增生的梭形肿瘤细胞，局灶间质可见粉染的骨样基质；另一种为囊性区，囊内出血，囊壁梭形细胞增生并可见多核巨细胞。免疫组织化学结果：波形蛋白、RUNX2、Osterix、SATB2阳性，CD99弱阳性，Ki-67阳性指数约30%，p53、CD34、孕激素受体、SSTR2、结蛋白、平滑肌肌动蛋白、STAT6、BCL2、H3.3 G34W、S-100蛋白、SOX10、MDM2、CDK4均阴性。分子表型：H3F3A基因无突变，USP6基因无分离重排，MDM2基因无扩增。患者经历多次复发及手术，于首次术后17个月去世。诊断时需要与颅骨继发性骨肉瘤、动脉瘤样骨囊肿、骨巨细胞瘤、脑膜瘤及伴有骨分化的软组织肿瘤等鉴别。

目的:探讨儿童嗜酸性实性和囊性肾细胞癌的临床特点、诊治及预后。方法:回顾性分析温州医科大学附属第二医院收治的1例儿童嗜酸性实性和囊性肾细胞癌患儿临床资料。以"eosinophilic solid and cystic renal cell carcinoma"或"eosinophilic solid and cystic renal cell cancer"为检索词，检索PubMed、Web of Science数据库相关文献；以"嗜酸性实性和囊性肾细胞癌"为检索词检索万方数据库及中国知网相关文献；检索时间2000年1月1日至2021年12月；排除重复文献后进行文献复习，总结该类肿瘤的临床、病理特征以及预后情况。结果:患儿女，9岁，因"右侧腹部隆起3 d"入院，术前影像学检查提示右肾巨大占位；行右肾巨大肿瘤根治性切除术，病理诊断为儿童嗜酸性实性和囊性肾细胞癌；免疫组化提示：CK20(+)、PAX-8(+)、CD117(+)、CK7(－)。术后未行放化疗，截至目前已随访6个月，未见复发及转移。共获得3篇符合要求文献，共报道6例嗜酸性实性和囊性肾细胞癌患儿，其中男4例，女2例；平均年龄14岁(9~17岁)，2例因腹痛、腹部肿块、双下肢疼痛就诊，均未表现出结节性硬化症(tuberous sclerosis complex，TSC)相关临床症状；1例为双侧，其余为单侧(2例右侧，1例左侧，2例未注明侧别)。1例行部分肾切除术，其余行根治性肾肿瘤切除术，其中1例出现下腔静脉受累，合并肺栓塞，术后辅助化疗2年后出现肝转移。 TSC基因突变5例，均为 TSC2基因突变。中位随访时间18个月(6~132个月)，无一例肿瘤复发。 结论:儿童嗜酸性实性和囊性肾细胞癌罕见，一般无特异度临床症状，辅助检查亦无明显特殊表现，但具有独特的病理学表现，部分病例存在 TSC基因突变；行根治性手术治疗预后较好。

目的:探讨白蛋白结合型紫杉醇联合奈达铂同步放疗治疗Ⅲ期巨块型子宫颈癌的近期效果及安全性。方法:回顾性分析2019年4月至2020年4月哈尔滨医科大学附属肿瘤医院收治的84例巨块型子宫颈癌患者临床资料。患者依据不同治疗方案分为观察组和对照组，各42例。观察组采用白蛋白结合型紫杉醇联合奈达铂同步放疗，对照组采用溶剂型紫杉醇联合奈达铂同步放疗。比较两组近期疗效及不良反应。结果:观察组、对照组治疗1个月时部分缓解（PR）率分别为92.9%（39/42）、35.7%（15/42），差异有统计学意义（χ 2=29.867， P<0.01）。观察组、对照组治疗后1个月完全缓解（CR）率分别为59.5%（25/42）、38.1%（16/42），差异有统计学意义（χ 2=3.859， P=0.049）。观察组腹泻发生率为33.3%（14/42），低于对照组的54.8%（23/42），差异有统计学意义（χ 2=3.913， P=0.048）；两组血液学不良反应及肝、肾功能异常发生率比较，差异均无统计学意义（均 P>0.05）。 结论:白蛋白结合型紫杉醇联合奈达铂同步放疗治疗Ⅲ期巨块型子宫颈癌的近期效果较好，不良反应可耐受。

患者女，63岁。因“消瘦、乏力4年”就诊。患者4年前无明显诱因出现消瘦、乏力，无腰背部疼痛，于当地医院检查提示：左肾占位。CT示：左侧腹膜后-左肾恶性肿瘤，12.0 cm×6.6 cm×16.7 cm；肿块右缘邻近腹主动脉，包绕左肾动脉，前缘紧贴并推挤左肾静脉（图1、2）。泌尿外科择期全麻下行腹腔镜肾癌根治术，术中见肿物巨大，与周围组织粘连紧密，考虑腔镜下难以完整剥离肿物，遂中转开腹，肿物剥离过程中大出血，术中紧急止血钳钳夹后3-0 Prolene线缝扎止血，待肿瘤完全切除后探查腹膜后怀疑腹主动脉误扎，腹主动脉远端、股动脉未触及明显搏动（图3A），术中失血量约4 000 ml。重新探查腹主动脉、肠系膜上动脉、右肾动脉并依次阻断，剪除腹主动脉线结，见到腹主动脉前壁2处大小约0.5 cm×0.5 cm破口（图3B），剪开腹主动脉破口见腹主动脉后壁内膜损伤，固定后壁内膜片后裁剪人造血管补片完成腹主动脉修补（图3C）。腹主动脉术中阻断时间约34 min，术毕可触及肠系膜上动脉、肾动脉搏动，未见到明显肠缺血和肾梗死改变，可触及双侧足背动脉搏动。术后患者转入重症监护病房继续治疗。术后第3天患者转往当地医院住院治疗，术后1周患者因肺部感染死亡。术后病理：左肾恶性梭形细胞肿瘤，考虑肉瘤样癌。

本文报道1例术前行CT检查并经病理证实的肺门软组织巨细胞瘤。患者男，51岁，CT表现为右肺门区类圆形软组织肿块，呈等低混杂密度，增强扫描实质部分结节状中度强化，其内低密度区未见强化。病例特殊之处在于同时合并同侧肺癌，通过描述其临床资料及CT表现，旨在初步认识本病。

目的:探讨伴破骨细胞样巨细胞的乳腺癌（COGC）的临床病理特征。方法:收集2016年2月江苏省泰州市人民医院和2008年5月上海市普陀区中心医院COGC患者各1例，观察其组织学形态、免疫表型及临床病理特征，并复习相关文献。结果:2例患者均为女性，年龄分别为48岁及57岁，均因乳房无痛性肿块就诊。光学显微镜下主要表现为浸润性筛状癌及非特殊类型浸润性导管癌，破骨细胞样巨细胞散布在肿瘤组织内，间质内有不同程度的出血和炎症细胞浸润。免疫组织化学示癌细胞雌激素受体（ER）、孕激素受体（PR）弥漫强阳性，破骨细胞样巨细胞CD68阳性。结论:COGC是一种罕见肿瘤，其内的破骨细胞样巨细胞形态特殊，需要与多种类型的多核巨细胞鉴别，其诊断及鉴别诊断需要依据形态学特征及免疫表型。

目的:探讨儿童低度恶性纤维黏液样肉瘤（low grade fibromyxiod sarcoma，LGFMS）的临床病理特征。方法:收集2010年1月至2019年1月复旦大学附属儿科医院4例LGFMS，观察其临床、影像学、组织学、免疫组织化学、分子遗传学及预后特征。结果:LGFMS男女患者各2例，发病年龄3~13岁（平均年龄9岁）；临床表现为缓慢生长的无痛性肿块；典型的形态为黏液样区域和纤维胶原样区域交替性分布，1例局灶区域可见巨菊形团结构；肿瘤细胞表达波形蛋白（4/4）、MUC4（4/4），Ki-67阳性指数5%~20%；荧光原位杂交均可检测到FUS基因的断裂重排；4例均接受手术切除，例2随访71个月后复发。结论:儿童LGFMS临床表现不具有特异性，其具有独特的组织学特征，免疫组织化学MUC4阳性表达及FUS基因断裂重排检测有助于其诊断及鉴别诊断。

患者 男性，55岁，因“发现肝脏原发性恶性肿瘤 4个月，经导管动脉化疗栓塞（transcatheter arterial chemoembolization，TACE）治疗4周”，为求进一步治疗于2021年6月29日收入我科。患者5个月前出现腹痛、腹胀，并逐渐加重，2021年2月28日于当地医院行上腹部CT检查，结果提示肝内肿块，考虑为肝癌；2021年3月1日在该院行上腹部MRI检查，提示肝内肿块，肝癌。曾被收入我院介入科，结合患者情况，如行右半肝切除，切除后余肝体积不足，发生肝功能衰竭的风险大，符合TACE联合仑伐替尼的治疗指征，遂分别于2021年3月11日、2021年4月22日、2021年5月31日于我院介入科接受TACE治疗，期间联合口服仑伐替尼。患者既往有乙肝、肝硬化病史，未正规治疗。无长期吸烟、饮酒史。患者父亲有肝癌病史。本次入院实验室检查：血红蛋白119 g/L，白细胞计数4.4×10 9/L，血小板计数212×10 9/L；甲胎蛋白498.30 μg/L，癌胚抗原1.64 μg/L，CA19-9 80.31 U/ml；ALT 10 U/L，AST 29 U/L，总胆红素8.8 μmol/L，直接胆红素8.4 μmol/L。CT检查结果显示，病灶占据肝脏5、6、7、8段，大小虽由未接受相关治疗时的11 cm×10 cm增至13 cm×11 cm，但肿瘤内部出现明显坏死，且碘油沉积充分，瘤内出现气体（图1）。术前肝功能Child-Pugh分级为A级，吲哚菁绿15 min潴留率为5.9%；拟行右半肝切除术，余肝比例预计为38%。